HIPERTENSIÓN

PULMONAR

Dr. Matias Bosio

Se define como HP a la elevación de la presión pulmonar

media (PAP) con valores superiores a 25 mmHg registrados

por cateterismo cardíaco derecho y con el paciente en reposo.

Normal - ≤ 20 mmHg

Limitrofe - 21 – 24 mmHg

Manifiesta - ≥ 25 mmHg

DEFINICION

Esta definición, común a todas las formas de HP, según la

causa que le dé origen, puede presentarse con presión capilar

pulmonar (PCP) normal, elevada o baja

DEFINICION

Grupo 1 . Hipertensión ar terial pulmonar (HAP)

Idiopática (HAPI)

Hereditaria

BMPR2 (gen del receptor tipo II de la proteína ósea morfogenética)

Mutaciones en los genes ALK1, endoglin, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

Desconocida

Inducida por drogas y toxinas

Asociada a: Enfermedades de tejido conectivo

Infección por VIH

Hipertensión portal

Enfermedades cardíacas congénitas

Esquistosomiasis

1´ Enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) y/o hemangiomatosiscapilar pulmonar (HCP).

1” Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.

CLASIFICACIÓN CLÍNICA (NIZA 2013)

Grupo 2. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad cardíaca Izquierda

Disfunción sistólica Disfunción diastólica Enfermedad valvular Cardiopatías congénitas o adquiridas afectando el tracto de

salida del ventriculo izquierdo.

Grupo 3. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades pulmonares y/o a hipoxemia

Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) Enfermedad pulmonar intersticial Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y

obstructivo Síndrome de apneas durante el sueño Hipoventilación alveolar Exposición crónica a grandes alturas Displasias pulmonares

CLASIFICACIÓN CLÍNICA (NIZA 2013)

Grupo 4.Hipertensión pulmonar por enfermedad tromboembólica crónica (HPTEC)

Grupo 5. Hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales no claros

Desórdenes hematológicos: Anemia hemolítica crónica, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía

Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis de células de Langerhans: linfangioleiomiomatosis, vasculitis.

Trastornos metabólicos: enfermedades por depósito de glucógeno, enfermedad de Gaucher, desórdenes tiroideos.

Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crónica en diálisis, hipertension pulmonar segmental.

CLASIFICACIÓN CLÍNICA (NIZA 2013)

CLASIFICACIÓN CLÍNICA (NIZA 2013)

En la patogenia de la HTP se afectan priencipalmente las

arterias de pequeño calibre.

Algunas lesiones son comunes a todos los grupos:

Hipertrofia de la media (reversible)

Hiperplasia de la intima

Proliferación de la adventicia

Trombosis in situ

Infiltrados inflamatorios perivasculares

Lesiones angiomatoides

PATOGENIA

PATOGENIA

TIPO I

Desequilibrio entre factores protrombóticos, vasoconstrictores, mitógenos

e inflamatorios en oposición a factores anticoagulantes, vasodilatadores y

antimitóticos.

Así se inician y perpetúan procesos de vasoconstricción, proliferación

celular, inflamación y trombosis en la microcirculación pulmonar.

La disfunción endotelial genera incremento de sustancias

vasoconstrictoras (endotelina, Tx A2) y disminución de vasodilatadoras

(prostaciclinas, ON)

PATOGENIA

TIPO II

La elevación de la PAP se produce por transmisión pasiva retrógrada de

las presiones en el circuito izquierdo.

Esto lleva a remodelado vascular con aumento de la resistencia vascular

pulmonar.

TIPO III

Vasoconstricción hipóxica

Pérdida del lecho vascular en zonas de enfisema

Compresión vascular por hiperinsuflación

Inflamación

Efectos directos del tabaco

PATOGENIA

TIPO IV

Obstrucción mecánica secundaria a TEP agudo no resuelto.

TEP recurrente.

Trombosis in situ por presencia de factores procoagulantes en el lecho

pulmonar.

PATOGENIA

Disnea de esfuerzo progresiva

Angina o síncope de esfuerzo (incapacidad del VD para adaptar el gasto cardiaco al ejercicio)

Examen físico

Signo de Dressler (palpar impulso sistolicoparaesternal izq.)

R2 aumentado por predominio componente Pulm.

Soplo holosistólico de insuficiencia tricuspídea,

Soplo diastólico de insuficiencia pulmonar,

Distensión yugular. Onda “a” prominente

Hepatomegalia, edemas periféricos, ascitis (avanzada)

CUADRO CLINICO

ECG

Sensibilidad 55% - Especificidad 70% Hipertrofia ventricular derecha (87%) Desviación del eje a la derecha (79%) Agrandamiento auricular derecho Trastornos de conducción de la rama derecha

Signos de gravedad complejos de bajo voltaje en todas las derivaciones arritmias supraventriculares

Nivel de recomendación : Clase I

Nivel de evidencia : C

DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO

RX TORAX

Anormal en un 80% a 90% de los casos en estadios avanzados

Prominencia del arco medio y de las arterias pulmonares

Afinamiento brusco de los vasos periféricos

La obliteración del espacio aéreo retroesternal en la vista de perfil sugiere aumento del tamaño del VD

Cambios en el parénquima pulmonar

En los cortocircuitos de izquierda a derecha se observa el aumento de la vascularización pulmonar

Nivel de recomendación : Clase I

Nivel de evidencia : C

DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO

LABORATORIO

De rutina en todos los pacientes

Hormonas tiroideas

Serologías VIH y hepatitis

Anticuerpos antinucleares

En pacientes con HP tromboembólica se realizarán pruebas para descartar trombofilia (anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipina)

Nivel de recomendación : Clase I

Nivel de evidencia : C

DIAGNOSTICO

ECODOPPLER CARDIACO

Permite estimar:

presiones pulmonares

conocer estructura y función del VI y VD

descartar valvulopatías y cortocircuitos.

La PSAP se estima midiendo la vel máxima del chorro

regurgitante tricuspídeo.

Los hallazgos que sugieren HTP son

dilatación de cavidades derechas y del tronco de arteria pulmonar

Movimiento del septum hacia VI

La función del VD se puede evaluar mediante la excursión del

anillo tricuspideo durante la sístole

La presencia de derrame pericárdico indica enfermedad

avanzada

DIAGNOSTICO

HP probable : velocidad máxima de la IT >3,4 m/s y PSAP >50 mmHg

HP posible : velocidad máxima de la IT de 2,8 a 3,4 m/s, PSAP de 37 a 50 mmHg o ≤2,8 m/s, PSAP ≤36 mmHg con otros signos ecocardiográficos sugestivos

HP improbable: velocidad máxima de la insuficiencia tricuspídea ≤2,8 m/s, PSAP ≤36 mmHg, sin otros signos ecocardiográficos sugestivos de HP

DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO

CATETERISMO DERECHO

Obligatorio para confirmar el diagnóstico

Permite diferenciar la HP precapilar de la postcapilar

Evaluar la gravedad hemodinámica y la vasorreactividad de la circulación pulmonar

DIAGNOSTICO

Variables

Presión arterial pulmonar sistólica, diastólica y media

presión auricular derecha

PCP (al final de la espiración),

presión ventricular derecha

gasto cardíaco

Con estos datos, se calcularán las resistencias vasculares pulmonares

DIAGNOSTICO

Test de vasorreactividad pulmonar

Identifica a quienes puedan beneficiarse del tto a largo plazo con bloqueantes cálcicos

Una prueba positiva estima el grado de vasoconstricción en un momento dado, pero no predice la evolución de la enfermedad.

El agente ideal debe ser selectivo para la circulación pulmonar.

Debe tener comienzo de acción y finalización rápida.

Efectos sistémicos escasos o nulos.

Depende de la preferencia y experiencia del operador y de la disponibil idad de la droga

Administrar el medicamento en dosis progresivas.

Finalizar cuando aparezcan efectos benéficos, efectos colaterales o dosis máxima del medicamento

DIAGNOSTICO

Oxido Nítrico: Es el mas seguro de los vasodilatadores. Se

inactiva por la Hb de los capilares pulmonares. Su

administración es compleja.

Epoprostenol: derivado sintético, efecto vasodilatador,

aumenta el gasto cardiaco y acción antiplaquetaria.

Adenosina: vasodilatador.

I loprost: análogo PGI2 vasodilatador. Seguro

DIAGNOSTICO

La respuesta aguda positiva se define como una disminución de la PAP ≥10 mmHg, alcanzando un valor absoluto por debajo de los 40 mmHg, con un gasto cardíaco mantenido o aumentado con respecto al basal

Sólo el 10% de los pacientes tendran un test positivo.

Sólo el 50% de ellos seran respondedores a largo plazo .

DIAGNOSTICO

Parámetros de buena evolución (Niza 2013)

Clase funcional I-II

Función ventricular derecha normal o casi normal por ecocardiografía o resonancia

Parámetros hemodinámicos mostrando normalización de la función ventricular derecha (PAD < 8 mmHg, IC >2,5-3 l/mn/m2)

Distancia caminada en el test de marcha de 6 minutos >380-440 m

Test cardiopulmonar de ejercicio con consumo pico de O2 > 15 ml/mn/kg

Niveles de pro BNP normales o casi normales (<1400 pg/ml)

PRONOSTICO

PRONOSTICO

TAPSE: Excursión sistolica del anillo tricuspideo

Oxigeno: en agudo es capaz de disminuir la resistencia vascular y la PAP (Clase IIaC)

Digoxina: en pacientes con insuficiencia cardíaca derecha y fibrilación auricular asociada (Clase IIaC)

Diuréticos: en pacientes con sobrecarga hídrica para mantener precarga VD (Clase IIaC)

ACO: en HAP asociada a HPTEC con RIN de 2 a 3. También se recomienda para los pacientes con HAPI, con un RIN 1,5 a 2,5 (Clase IIaC)

TRATAMIENTO

Antagonistas de los canales de calcio: vasodilatadores

utilizados exclusivamente en los pacientes “respondedores”

al TVRP. Los más utilizados son nifedipina (120-240 mg),

diltiazem (240-720 mg) y amlodipina (20 mg). Clase IC

Prostanoides (Epoprostenol, I loprost, Treprostinil): análogos

de la prostaglandina. Vasodilatadores y antiagregantes

plaquetarios.

TRATAMIENTO

Inhibidores de los receptores de endotelina: mejoría en la capacidad al ejercicio, clase funcional y variables ecocardiográficas. Bosentan: 62,5 mg cada 12 hs hasta 125 mg cada 12 hs a las 4 semanas. Ambrisentan: 5 mg, incrementándose a 10 mg una vez por día. Debe controlarse la función hepática basal y mensualmente

Inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (Sildenafil): potente inhibidor selectivo de la fosfodiesterasa-5, activo por vía oral. Evaluado en la HAPI, en la HP asociada a ETC, en cardiopatías congénitas, donde se observó mejoría en la capacidad al ejercicio y en la clase funcional, a las 12 semanas de seguimiento. Dosis: 75 a 150 mg/día en tres tomas.

TRATAMIENTO

Septostomia auricular: consiste en realizar un cortocircuito de derecha-izquierda a nivel del foramen oval, mediante un catéter que dispone de un balón. Esto permite disminuir la presión de la AD, descomprimir el VD y aumentar la precarga izquierda, mejorando el gasto cardíaco y el transporte tisular de O2

- Indicado en sincope, ausencia de respuesta a la terapia farmacológica máxima e insuficiencia cardíaca derecha como puente al trasplante pulmonar

TRATAMIENTO

Transplante bipulmonar

Edad < 55-60 años.

Ausencia de afectación significativa en órganos extratorácicos.

Persistencia en CF III-IV a pesar del tratamiento farmacológico

máximo.

Enfermedad rápidamente progresiva.

Transplante cardiopulmonar

Disfunción importante del VI u otras estructuras cardíacas.

Síndrome de Eisenmenger con cardiopatía congénita no reparable.

Deterioro grave de la fracción de eyección del VD

TRATAMIENTO

MUCHAS GRACIAS…