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    Hipertensin pulmonar en pediatra. Hipertensin pulmonar en cardiopatas congnitas

    Mara Jess del Cerro Marn1, Antonio Moreno Gald2

    1 Servicio de Cardiologa Peditrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid2 Unidad de Neumologa Peditrica y Fibrosis Qustica.

    Hospital Universitari Vall dHebron. Barcelona

    INTRODUCCIN

    La hipertensin pulmonar (HTP) es una enfermedad poco frecuente; la incidencia de las formas primarias se estima en 1 o 2 casos nuevos por ao y milln de personas; es ms frecuente en el sexo femenino, tanto en adultos (1,7/1) como en nios (1,8/1). El curso natural se asocia a un mal pronstico a corto, medio y largo plazo; en adultos con HTP primaria, no sometidos a trasplante pulmonar o cardiopulmonar, la superviven-cia a 1, 3 y 5 aos era del 68-77, 40-56 y 22-38%, respectivamente. Sin embargo, los recientes avances en gentica y biologa celular y la aparicin de nuevos tratamientos han cambiado la perspectiva, y se ha conseguido alargar y mejorar la calidad de vida de estos pacientes. Por otro lado, desgraciadamente, la HTP suele pasar desapercibida en sus estadios precoces y los enfermos son referidos en situacin bastante avanzada.

    El espectro de la HTP en nios es variado y complejo: podemos encontrar prcti-camente cualquiera de las etiologas de la clasifi cacin de la Organizacin Mundial de la Salud(1) (recientemente modifi cada en la reunin de expertos de Dana Point[2]) (Tabla 1) y patologas especfi cas de la edad peditrica, como la HTP persistente del recin nacido o la asociada a enfermedades metablicas, aunque sin duda el grupo ms numeroso lo constituye el de la HTP asociada a cardiopata congnita.

    Otro de los rasgos caractersticos de la HTP en pediatra es la frecuencia con la que se presentan formas mixtas, con ms de un mecanismo implicado (asociacin de enfermedad cardiaca y respiratoria, o cardiopatas complejas con cortocircuito y enfermedad del corazn izquierdo, etc.), en las que la clasifi cacin del enfermo resul-ta a menudo difcil(3).

    La disponibilidad de nuevas medidas teraputicas ha aumentado considerablemen-te el inters por la HTP en pediatra. Aunque no existen tantas evidencias de sus bene-fi cios en los nios como en los adultos, ya que no se han realizado ensayos clnicos

    Captulo 46

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  • HTP en pediatra. HTP en cardiopatas congnitas

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    Tabla 1. Clasifi cacin clnica de la hipertensin pulmonar (Dana Point, 2008)

    I. Hipertensin arterial pulmonar (PAH)

    Idioptica Hereditaria:

    BMPR2 ALK1, endoglina (con o sin telangiectasia hemorrgica hereditaria) Desconocida

    Inducida por drogas y toxinas Asociada a:

    Enfermedades del tejido conectivo Infeccin por virus de la inmunodefi ciencia humana Hipertensin portal Cardiopatas congnitas Esquistosomiasis Anemia hemoltica crnica

    Hipertensin pulmonar persistente del recin nacido Enfermedad venooclusiva pulmonar (PVOD) y/o hemangiomatosis capilar

    pulmonar (PCH)

    II. Hipertensin pulmonar secundaria a enfermedad del corazn izquierdo

    Disfuncin sistlica Disfuncin diastlica Enfermedad valvular

    III. Hipertensin pulmonar secundaria a enfermedad pulmonar y/o hipoxia

    Enfermedad pulmonar obstructiva crnica Enfermedad pulmonar intersticial Otras enfermedades pulmonares con patrn mixto obstructivo y restrictivo Trastornos ventilatorios del sueo Trastornos de hipoventilacin alveolar Exposicin crnica a grandes alturas Anomalas del desarrollo

    IV. Hipertensin pulmonar tromboemblica crnica (CTEPH)

    V. Hipertensin pulmonar por mecanismos multifactoriales o poco conocidos

    Trastornos hematolgicos: sndromes mieloproliferativos, esplenectoma Enfermedades sistmicas: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de clulas

    de Langerhans, linfangioleiomiomatosis, neurofi bromatosis, vasculitis Metabolopatas: glucogenosis, enfermedad de Gaucher, trastornos tiroideos Otros: obstruccin tumoral, mediastinitis fi brosante, insufi ciencia renal crnica

    en dilisis

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    M.J. del Cerro, A. Moreno

    controlados, existen series peditricas amplias que avalan sus efectos favorables. Sin tratamiento especfi co la HTP idioptica tiene un pronstico fatal, con una supervi-vencia media en los nios menores de 1 ao(4); sin embargo, la historia natural de la HTP asociada a las cardiopatas congnitas tiene un rango de supervivencia diferente y variable, que puede oscilar entre meses y dcadas(5).

    La disponibilidad de los nuevos tratamientos y la organizacin de unidades espec-fi cas peditricas para tratar a estos pacientes ha conseguido supervivencias superiores al 85% al ao, y al 70% a los 5 aos(6-8).

    DEFINICIN

    La defi nicin actual de HTP se basa en un concepto hemodinmico: cifra de presin media en la arteria pulmonar (PAPm) mayor de 25 mmHg en reposo, con presin sis-tlica mayor de 35 mmHg(1).

    Este concepto engloba en realidad un grupo heterogneo de enfermedades, cuyos mecanismos etiopatognicos, curso clnico y pronstico pueden ser diversos. Si a esta defi nicin aadimos otros dos datos hemodinmicos la presin pulmonar enclava-da (PCP) y las resistencias vasculares pulmonares (RVP o resistencias arteriolares), podremos distinguir varias situaciones:

    PAPm aumentada con PCP normal (< 15 mmHg) y unas RVP elevadas (> 3 uni-dades Wood [UW]/m2): elevacin de la presin pulmonar causada por una obstruccin progresiva de los vasos pequeos de la circulacin pulmonar que condicionar en los estadios fi nales fracaso ventricular derecho.

    PAPm aumentada y RVP normales con gasto pulmonar aumentado en los corto-circuitos izquierda-derecha o en situaciones de alto gasto sistmico y pulmonar, en las que la elevacin de la presin no se acompaa (al menos inicialmente) de lesiones his-tolgicas signifi cativas en el lecho arterial pulmonar.

    PAPm aumentada con elevacin de la PCP en las enfermedades del corazn izquierdo.

    MANIFESTACIONES CLNICAS

    Los sntomas de la HTP en los nios son inespecfi cos y pueden ser diferentes de los de los adultos(9-11). Aunque el intervalo entre el inicio de los sntomas y el diagnstico, sobre todo en los que se presentan con sncopes, suele ser ms corto que en los adul-tos, el diagnstico clnico es difcil y, con frecuencia, se realiza de forma tarda en el curso de la enfermedad.

    En los lactantes se puede manifestar con signos de bajo gasto cardiaco tales como cansancio en las tomas, vmitos, retraso pondoestatural, taquipnea, taquicardia e irri-tabilidad. La presencia de sncopes a esta edad puede simular convulsiones y en casos ms graves una muerte sbita abortada. El dolor torcico se puede manifestar en for-ma de espasmos del llanto.

    Los lactantes y nios mayores con un foramen oval permeable pueden presentar cianosis por cortocircuito derecha-izquierda.

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    En los nios mayores los sntomas ms frecuentes son el cansancio fcil y la dis-nea de esfuerzo, y ocasionalmente el dolor torcico. La aparicin de sncopes con el esfuerzo es ms frecuente en los nios que en los adultos; segn las recomendaciones del documento de consenso de expertos publicado en 2009(1), los pacientes peditri-cos con sncopes deben ser considerados de alto riesgo y tratados de forma intensi-va, independientemente de su nivel de disnea basal o con el esfuerzo, ya que los nios pueden mantenerse oligosintomticos durante tiempo a pesar de presentar cifras muy elevadas de presin pulmonar (incluso suprasistmicas).

    En el examen fsico se puede apreciar un segundo ruido cardiaco fuerte, un soplo sistlico de insufi ciencia tricuspdea y, menos frecuentemente, un soplo diastlico de insufi ciencia pulmonar. Los edemas perifricos y otros signos de fallo ventricular derecho, como hepatomegalia e ingurgitacin yugular, no son muy frecuentes en los nios pequeos, y son ms propios de casos avanzados de larga evolucin y en nios mayores de 10 aos.

    Las acropaquias no son tpicas de la HTP idioptica (salvo algunos casos raros de larga evolucin con hipoxemia crnica por cortocircuito derecha-izquierda a travs de un foramen oval permeable), pero s aparecen en los pacientes con sndrome de Eisenmenger o cardiopatas complejas.

    ESTUDIOS DIAGNSTICOS

    Electrocardiograma

    Puede mostrar crecimiento auricular derecho y ventricular derecho, as como desvia-cin a la derecha del eje del complejo QRS. Sin embargo, es una exploracin poco sensible y especfi ca, de forma que un electrocardiograma (ECG) normal no exclu-ye la presencia de HTP. Sin embargo, deben realizarse ECG de forma peridica en el seguimiento, para detectar la presencia de arritmias, que pueden aparecer especial-mente cuando hay dilatacin importante de las cavidades derechas, y fallo ventricu-lar derecho.

    Radiografa de trax

    La radiografa de trax, aunque algunas veces puede ser normal en los nios con HTP, puede aportar claves muy tiles tanto para su sospecha (dilatacin del cono pulmonar, dilatacin de las cavidades derechas, etc.) como para el diagnstico etiolgico(12):

    Un aumento en el ndice cardiotorcico causado por dilatacin de las cavidades izquierdas y/o signos de redistribucin o congestin venosa (Figura 1A) orientar a la presencia de una enfermedad del corazn izquierdo.

    Una cardiomegalia global acompaada de aumento en la vascularizacin pulmo-nar tanto central como perifrica (pltora) es propia de las situaciones de HTP con hiperafl ujo y resistencias vasculares normales (Figura 1B).

    En la HTP con resistencias vasculares aumentadas podemos encontrar dilatacin de las cavidad