hipertensiÓn pulmonar persistente

Guas Nacionales de NeonatologaMinisterio de Salud - Chile 2005.-

Sndrome caracterizado por cianosis secundaria a insuficiente flujo sanguneo a nivel pulmonar por persistencia de presin de arteria pulmonar suprasistmica que condiciona shunt de derecha a izquierda y que no corresponde a cardiopata congnita.

Orgnica.Muscularizacin vascular pulmonar aumentada.Hipoplasia pulmonar con disminucin del lecho vascular. Funcional.Vasoespasmo.

Sospecha clnica: Todo neonato que requiera FiO2 > a 50% y en cualquier RN con patologa frecuentemente asociada a HTPP con labilidad en su saturacin.Sepsis.Bronconeumona connatal.Sndrome aspirativo meconial.Hipoxia intrauterina.Hipoplasia pulmonar.Hernia diafragmtica.Shock de cualquier etiologa.

Rx de trax.

Segn patologa de base.

En HTPP se observa disminucin de la vasculatura pulmonar.

Gasometra.

pO2 preductal 25% mmHg > a la postductal con pO2 postductal < a 100 mmHg.

Su ausencia no descarta HTPP.

Saturacin.

Saturacin preductal > 10 puntos que la postductal.

Su ausencia no descarta HTPP.

Ecocardiografa. Permite diagnstico diferencial con cardiopata estructural y evidencia HTPP basado en:Anatoma cardaca normal.Dilatacin de cavidades derechas.Septum auricular abombado hacia la izquierda.Cavidades izquierdas aplastadas.Cortocircuito derecha-izquierda a nivel auricular.

Ecocardiografa.Cortocircuito derecha-izquierda o bidireccional a nivel del ductus (60 70% de los casos).Presin sistlica de la arteria pulmonar media > 30 mmHg o > de 2/3 de la presin sistlica sistmica basado en el jet de regurgitacin tricuspdea. Jet de regurgitacin no tiene relacin con la severidad ni mejora de la enfermedad.Importante es medir dbito cardaco izquierdo.

1.- Manejo preventivo. Prevenir condiciones de hipoxia intrauterina aguda y/o crnica.Evitar drogas antiprostaglandinas en el embarazo.Conducta anticipatoria postnatal en todo RN con patologa asociada a HTPP.Evitar hipoxemia, enfriamiento, acidosis, etc.

2.- Manejo teraputico.Medidas generales.Oxigenoterapia.Parmetros ventilatorios en HTPP.Correccin Acidosis Alcalinizacin.Sildenafil.Sedacin.Aumento de la PAS

2.- Manejo teraputico.a) Medidas generales:Ambiente trmico neutral.Corregir trastornos metablicos y electrolticos.Mantener hematocrito entre 50 60%.Evaluar ionograma, calcemia y magnesemia.

b) Oxigenoterapia: El oxgeno es el mejor vasodilatador pulmonar. Saturar idealmente entre 94 97%.Apoyo ventilatorio: segn patologa de base.Hernia diafragmtica con HTPP: conectar a VM tan pronto se haga el diagnstico.Sepsis - Bronconeumona: conexin precoz.

b) Oxigenoterapia:Sndrome aspirativo meconial (SAM): el manejo ventilatorio es controversial. La tendencia es evitar la VM y hacerlo si cursa con deterioro clnico rpidamente progresivo o FiO2 mxima por Hood no logra mantener PaO2 > 50 mmHg o saturacin > 87% a pesar de alcalinizacin, sedacin y medidas hemodinmicas instauradas o pH < 7.25 con PaCO2 > 60 mmHg. Otra alternativa es CPAP nasofarngeo o IMV en caso de FiO2 cercana a 0.60

c) Parmetros ventilatorios en HTPP:FiO2: Para saturar 94 97%.En SAM comenzar con 100% de O2.PIM:Mnimo adecuado para lograr ventilacin pulmonar clnica.Confirmar con Rx de trax. No sobredistender.

c) Parmetros ventilatorios en HTPP:PEEB: 4 6 cm agua.Adecuar segn volumen pulmonar y patologa.En SAM con IMV usar 2 3 cm de agua por alto riesgo de neumotrax. En SAM con CPAP nasofarngeo 4 6 cm de agua.Fr:Necesaria para CO2 entre 35 45 mmHg o la necesaria para mantener saturacin > 90%.En SAM y hernia diafragmtica manejar con CO2 hasta 60 mmHg por riesgo de neumotrax.

c) Parmetros ventilatorios en HTPP:Si IMV fracasa en mantener saturacin > de 85 90% preductal o pCO2 < 65mmHg con PIM > 25 30 cm de agua usar IMV con Fr altas (100 120 x`), PIM de 20 25 cm de agua y relacin I:E de 1:1En caso de HTPP severa considerar como aceptable saturacin preductal > de 80% para evitar baro - volutrauma. Si esto fracasa considerar xido ntrico o Ventilacin a alta frecuencia oscilatoria (VAFO).

d) Correccin de Acidosis Alcalinizacin:Mantener pH entre 7.40 7.45Procurar mantener CO2 cercano a 40 mmHg.Correccin metablica:Bicarbonato en bolos (solo en RN > de 36 s).1 2 mEq/kg a pasar en 10`. Repetir segn necesidad.Bicarbonato en infusin continua (puede usarse en prematuros). Fleboalcalinizante con concentracin inicial de Sodio 35 70 mEq/L en base a HCO3Na pudiendo excepcionalmente alcanzar 90 140 mEq/L.

d) Correccin de Acidosis Alcalinizacin:Cuando fallen todas las medidas instauradas y no se dispone de VAF y/o xido ntrico puede probarse alcalinizar hasta pH cercano a 7.55 7.60

e) Sildenafil:A dosis de 1 mg/kg/dosis cada 6 horas hasta que el ndice de oxigenacin (IO) < 20 o si luego de 36 horas no hay cambios significativos en el IO (Pediatrics Abril 2006).IO: (PVA x FiO2 PaO2) x 100 donde, PVA es la presin media de va area, FiO2, la fraccin inspirada de oxgeno, y PaO2, la presin de oxgeno en sangre arterial.

ndice de Oxigenacin: IO=PMVA x FiO2 (en %) PaO2

30-40 Distress respiratorio severo 40 mal pronstico sobre todo en hipertensin pulmonar.

(PH x TH) + (PL x TL) TH + TL

f) Sedacin: Estimulacin mnima.Medicacin sedante en neonatos no conectados a VM:Midazolam: 0.1 0.2 mg/kg/dosis VEV en bolos de infusin lenta de 2 5`, repetidos segn clnica.Fentanilo: 1 2 mcg/kg/dosis vev

f) Sedacin: Medicacin sedante en neonatos conectados a VM:Fentanilo en infusin continua: 1 5 mcg/kg/hora.Siempre usar con sonda vesical.Considerar riesgo de trax rgido (efecto adverso), manejable con paralizante muscular.Asociar con paralizante muscular en caso de Hernia diafragmtica.

Fentanyl forma diluida. Dosis: 25 microgramos/kg en 50 ml de solucin glucosada al 5% Concentracin: 1 ml/h de solucin = 0.5 ug/k/hFentanyl forma concentrada. Dosis: 100 microgramos/kg en 50 ml de solucin glucosada al 5% Concentracin: 1 ml/h de solucin = 2,0 ug/kg/h

f) Sedacin: Paralizacin: Usar siempre asociado a sedante (Fentanilo).Vecuronio:Uso de 1ra eleccin por menor efecto hemodinmico.Dosis de carga: 0.1 mg/kg luego infusin continua a 0.1 mg/kg/hora.Pancuronio: bolos lentos de 0.1 mg/kg/dosis repetidos segn necesidad clnica o infusin continua de 0.05 0.2 mg/kg/hora.

g) Aumentar presin arterial sistmica (PAS):Elevar la PAS por sobre la estimada para la pulmonar determinada por ecocardiografa.Elevar la PAS a niveles de 60 80 mmHg y 50 60 mmHg de presin arterial media: expandir volemia y apoyo inotrpico que mantenga un adecuado gasto cardaco.Controlar funcin cardaca por ECO.Expandir con sol. 0.9%: 10 20 cc/kg, pasar en 10 20`. Repetir si a pesar de apoyo de vasoactivos no se eleva la presin arterial.

g) Aumentar presin arterial sistmica (PAS):Apoyo con vasoactivos, inicialmente con Dopamina de 5 10 mcg/kg/min.Evaluar respuesta. Si saturacin < 90% y PAM es baja repetir expansin.Aumentar Dopamina 10 12 mcg/kg/min. (mantener frecuencia < 180 x`) y agregar Dobutamina 5 10 mcg/kg/min.Dosis mayores de Dopamina puede aumentar la resistencia vascular pulmonar, no obstante si no mejora la PAM aumentar hasta 20 25 mcg/kg/min.

g) Aumentar presin arterial sistmica (PAS):

La Dobutamina es vasodilatador perifrico, por lo que no esperemos aumento de la PAM pero si la contractilidad miocrdica.Si persiste saturacin < 90% aumentar Dobutamina 15 20 mcg/kg/min.

g) Aumentar presin arterial sistmica (PAS):Si no se logra aumento de la PAM tratar como shock refractario: Adrenalina: 0.1 1.0 mcg/kg/min, dosis mxima 1.5 mcg/kg/min.Hidrocortisona: 1 mg/kg/dosis cada 12 hr x 1 3 das.Posteriormente en Hipotensin refractaria usar Noradrenalina a 0.05 0.1 mcg/kg/min.

ndice de oxigenacin (IO):IO = MAP x FiO2(%) / pO2 postductal. MAP: presin media de vas areas.Diferencia alveolo arterial de O2 (aDO2):aDO2 = 760 x FiO2 (pCO2 + pO2 + 47) oFiO2. PA O2 = (P baromtrica P vapor de agua) x FiO2 PaCO2/R (0,8) Slo til con pCO2 de 35 45 mmHg FiO2 en fraccin de 1

FiO2 de 21%: 7 14 mmHg

FiO2 de 100%: 35 56 mmHg