Hipertensión pulmonar en el RN

Definición Síndrome caracterizado por falla respiratoria aguda

ocasionada por aumento sostenido de la resistencia vascular pulmonar, que se traduce en hipertensión de la arteria pulmonar produciendo cortocircuitos de derecha a izquierda de sangre no oxigenada a través del conducto arterioso y foramen oval con hipoxemia severa y acidosis secundaria.

Etiología

Fisiología

Transición normal de circulación fetal a adulta

RVP con primera respiración

RSV con cierre de flujo arterial umbilical de placenta al pinzar

cordón umbilical

Causan cierre funcional de FO y constricción del ductus arterioso

Separación de circulación pulmonar y sistémica

Fisiopatología

Hipertensión pulmonar

FO y DA permanecen abiertos

RVP permanece mayor a RVS

Presión en ADPresión de llenado diastólico de VDRetorno venoso pulmonar

Shunt de derecha a izquierda a través de FO Y CA

Alteración y desequilibrio de V/QHipoxia Acidosis

RVP persistentemente alta Poscarga de VDDemanda de O2

Aporte de O2 a pared posterior de VI y región subendocárdica de VD

Lesión isquémica

-Dilatación del corazón derecho-Insuficiencia tricuspidea-Falla cardiaca derecha

Alteración severa de llenado ventricular izq. Severa de gasto cardiaco

Manifestaciones clínicas

Cianosis

Grados variables de dificultad respiratoria

Labilidad de la oxigenación

Taquipnea

Taquicardia

Soplo sistólico de eyección en el borde esternal inferior izq. (en 50% de los casos)

Inicialmente intermitente. Que progresa a persistente y progresiva

Diagnóstico

Se observa hipoxia progresiva que los lleva a hipoxemia persistente-PaO2 < 50 mmHg-Puede desarrollarse acidosis mixta con pH < 7.25- IO > 25 indica una enfermedad grave (FiO2 x PMVA / PaO2 ) x 100)

Gases Sanguíneos Arteriales Se administra FiO2 al 100% por 5-10 min, posteriormente la PaO2 es comparada con la obtenida previamente. Un incremento en PaO2> 150 mmHg sugiere enfermedad parenquimatosa pulmonar

Prueba de hiperoxia

También puede realizarse con el oxímetro de pulso con un sensor colocado en el pulgar derecho (preductal) y otro en pie izquierdo (postductal). SaO2 preductal >10% que la postductal sugiere un cortocircuito de derecha a izquierda por el conducto arterioso.

Cuando el cortocircuito ocurre en el CA los gases sanguíneos arteriales extraídos preductalmente (arteria radial derecha) son mayores que los gases postductales (umbilical o extremidades inferiores). Una diferencia mayor de 15-20 mmHg debe considerarse significativa

Pruebas gasométricas

Radiografía de tórax

Usualmente normal

Puede haber una leve o moderada cardiomegalia con disminución del flujo sanguíneo pulmonar.

En los casos en que hay afectación del parénquima pulmonar, los hallazgos radiológicos son variables (SAM, SDR, neumonía)

Útil para descartar hernia diafragmática congénita y síndromes de escape de aire pulmonar

Ecocardiograma

Podemos establecer diagnóstico definitivo

Se puede delinear

claramente el nivel del

cortocircuito

Puede estimarse la

magnitud de la HP en base a la

velocidad de chorro

regurgitado en válvula

tricúspide o pulmonar

Podemos determinar el

volumen cardiaco

minuto, función de bomba y respuesta a inotrópicos

Hallazgos ecocardiográficos

Presión de AP > 40 mmHg

Evidencia de cortocircuito de derecha a izquierda a través del DA, FO o ambos

Radio del periodo preeyección / eyección > 0.5

Fracción de eyección ventricular derecha < 0.34

FO Y CA permeables

Aplanamiento del septum interventricular

Disminución del tiempo de aceleración del flujo de la arteria pulmonar

Complicaciones

Insuficiencia cardiaca

congestiva

Encefalopatía hipóxico - isquemica

Acidosis metabólica

Hemorragia pulmonar

Choque cardiogénic

o

Tratamiento

7) Manejo hemodinámico: Mantener volemia y equilibrio hidroelectrolítico adecuados. Uresis de 1-3 mL/kg/h. Mantener Na, K, Ca y Mg. Mantener FC: 120-160X’. TA media entre 50-60 mmHg. Administrar cristaloides o coloides (albúmina,plasma). Inotrópicos (dopamina-dobutamina). Mantener hematócrito de 40 a 45%

Medidas generales

1) Evitar estímulos innecesarios, agitación o llanto. Estimulación táctil, visual o auditiva mínimas y aspiración de secreciones sólo en casos necesarios

2)Mantener ambiente térmico neutro. Hipotermia aumenta el consumo de oxígeno. 3) Monitoreo continuo. de la

oxigenación, TA, perfusión, metabólico y del equilibrio hidroelectrolítico-ácido base, oximetría de pulso continua. Medir cada hora: FR, FC, TA.

4) Evitar la hipoxia. Mantener la PaO2 mayor de 60 mmHg, SaO2≥ 90%

5) Tratar la causa desencadenante: Si existe hernia diafragmática congénita intervenirlo quirúrgicamente. Si se sospecha infección (neumonía o sepsis) se iniciará manejo antimicrobiano. Uso de surfactante en SDR, SAM, neumonía

6) Corregir alteraciones metabólicas: corregir la acidosis metabólica. Mantener glicemia normal 60-90 mg 

TRATAMIENTO

1. Mantener una oxigenación adecuada: O2 al 100% en cámara cefálica, luego de 10 minutos solicitar gasometría

2. Mantener PaO2 >100-120 mmHg en RNT Mantener PaO2 80-100 mmHg en RNPT extremos Disminuir el O2 SÓLO si PaO2 >120 mmHg (ideal 100 mmHg)

3. Cuando la hipoxemia persiste a pesar de O2 al 100% se realizará Ventilación Mecánica.

4. Para evitar el aumento de la resistencia vascular pulmonar por aumento de catecolaminas a la ventilación mecánica se utiliza fentanilo 3-8 mg/kg/h (para sedarlo), pancuronio 0.1 mg/kg (relajación pulmonar).

TRATAMIENTOTratamiento Farmacológico

• Analgesia(Fentanilo 1-2 ug/kg) –Sedación (midazolam 0.4-0.6ug/kg)-Relajación Muscular (vencuronio 0.1mg/kg)

• Alcalinización: Bicarbonato de sodio infundir lentamente 0.5meq/kg/h

• Vasodilatadores pulmonares selectivos: Oxido nítrico por inhalación 10-40 ppm

• Otros vasodilatadores pulmonares: prostaciclina (0.01-0.02 ug/kg/min), adenosina (50ug/kg/min), PGE1 en conducto arterioso cerrado (0.05-0.4ug/kg/min), sildenafilo (2.5mg/VO/c8h)

Pronóstico

Independientemente de la etiología la supervivencia varía entre 70 y

80%, en tanto que la mortalidad es

de 20 a 30%

En hipoplasia pulmonar la mortalidad llega a ser

de 40 a 70%. En la vasoconstricción de la AP la mortalidad es de

10 a 20%

En neonatos con HP moderada o

severa manejados con óxido nítrico se informa una

mortalidad entre 14 - 28%.

Pronóstico

Neurológico. En la mayoría de los neonatos su neurodesarrollo es normal en 70 a 80%; cuando se

usa ventilación mecánica las anormalidades neurológicas

graves se observan en 5 a 7.5% y la hipoacusia neurosensorial en <

20%.

Problemas cardiopulmonares. Típicamente la recuperación de los

pulmones es completa. En 25 a 30% hay secuelas pulmonares (enfermedad reactiva de la vía aérea, enfermedad pulmonar crónica y rehospitalización por

enfermedad respiratoria), sobre todo en casos secundarios a hipoplasia pulmonar y SAM.

Crecimiento. Alrededor de 30% tienen alguna anormalidad física en el 1er año y cerca del 50% su peso y talla están por abajo del

percentil 5 para la edad del niño. En el 17.6% se registran

problemas relacionados con su alimentación, por lo que algunos requieren de una gastrostomía

para o manifiestan reflujo gastroesofágico