hipertensión pulmonar y cor pulmonar parte i
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Hipertensión Pulmonar y Cor
Pulmonar.
Contenido
Aspectos generales Diagnóstico Clasificación de la enfermedad pulmonar Hipertensiva Cambios Patológicos en la Hipertensión pulmonar Evaluación Clínica de la Hipertensión Pulmonar Aspectos generales del manejo
HIPERTENSION PULMONAR
Generalidades La prevalencia media estimada de HTP en pacientes con EPOC es
del 35%
No existen datos exactos de su prevalencia en muchos países.
Es de diagnostico complicado.
Valores Normales
Fisiopatología
Mecanismo de defensa
Clasificación
Diagnostico
Cateterismo de
cámaras derechas
Ecografía doppler
Sala de Hemodinámica
Tratamiento
Seguimiento
Cor pulmonale
Generalidades
La frecuencia del cor pulmonale es, en gran medida, desconocida, pero sí hay datos más precisos acerca de las enfermedades que la desencadenan.
La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), responsable del 80-90% de los casos de cor pulmonale es la causa de 100.000 muertes al año en los Estados Unidos, la sexta causa de muerte en el mundo y llegará a ser la tercera en el año 2020.
Concepto
El cor pulmonale se define como la hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho secundarias al aumento de la presión pulmonar que producen enfermedades del parénquima y/o la vasculatura pulmonar, sin relación con el lado izquierdo del corazón,
La hipertrofia del ventrículo derecho es el cambio principal en el cor pulmonale crónico y dilatación del ventrículo en los casos agudos, ambos consecuencia de un incremento de presión en el ventrículo derecho del corazón.
Sin tratamiento, el cor pulmonale puede causar insuficiencia cardíaca derecha y muerte.
Etiología
Para que una alteración del corazón derecho sea clasificado como cor pulmonale, el origen de la anomalía debe encontrarse bien en el sistema de circulación pulmonar o bien en el parénquima pulmonar, produciéndose en cualquier caso una hipertensión arterial pulmonar (HTAP).
Las causas principales de HTAP son:
Enfermedades que producen la oclusión de la red vascular pulmonar:
Tromboembolismo pulmonar recurrente, Hipertensión pulmonar primaria, Enfermedad veno-oclusiva, Enfermedad del colágeno vascular o Enfermedades pulmonares inducidas por drogas.
Enfermedades que producen vasoconstricción pulmonar hipóxica crónica, como ocurre en la bronquitis crónica:
La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), Fibrosis quística, Hipoventilación crónica, (que tiene lugar en la obesidad, las enfermedades
neuromusculares como la distrofia muscular de Duchenne o la disfunción de la pared torácica),
o en las personas que viven en altitud.
Enfermedades que producen alteraciones del parénquima pulmonar:
Bronquitis crónica, la EPOC, las bronquiectasias, la fibrosis quística, las neumoconiosis, la sarcoidosis o la fibrosis pulmonar idiopática.
Etiopatogenia
El cor pulmonale es un estado de disfunción cardiopulmonar que puede originarse en etiologías y mecanismos fisiopatológicos distintos.
Los posibles mecanismos incluyen:
1. Vasoconstricción pulmonar (secundaria a hipoxia alveolar, acidemia e HTP primaria).
2. Reducción anatómica del lecho vascular pulmonar (enfisema, embolia pulmonar aguda y crónica, etc.).
3. Aumento de la viscosidad de la sangre (policitemia, anemia falciforme, etc.).
Clasificación
Los pacientes que desarrollan edema periférico tienen una supervivencia a 5 años de sólo el 30%.
Sin embargo, más que tener un efecto directo sustancial en la mortalidad, el desarrollo de cor pulmonale en la EPOC puede que tan sólo refleje la severidad de la enfermedad obstructiva subyacente y su efecto sobre la mortalidad.
Incluso en la EPOC severa no es frecuente observar una presión arterial pulmonar (PAP) media mayor de 40 mmHg, niveles muy por debajo de los encontrados en pacientes con HTP o embolismo pulmonar crónico.
Manifestaciones clínicas
En la exploración física se detectan signos característicos de HTP e hipertrofia ventricular derecha:
1. Aumento de intensidad del componente pulmonar del segundo ruido cardiaco, que puede incluso llegar a notarse en el pulso.
La presencia de ortopnea o disnea paroxística nocturna son raramente síntomas aislados de fallo cardíaco derecho.
Pero si se presentan, indican que hay un aumento del trabajo respiratorio en el decubito.
También puede presentarse tos o síncope en pacientes con cor pulmonale con HTAP severa, debido a la incapacidad del corazón derecho de bombear sangre a través de los pulmones hacia el corazón izquierdo.
Dolor abdominal y ascitis, así como edema de las extremidades inferiores.
Signos
Se observan si la fracción de eyección es reducida:
taquipnea, presión venosa yugular elevada, hepatomegalia y edema en las extremidades inferiores.
Cianosis es un evento tardío, secundario a una reducción del gasto cardíaco con vasoconstricción sistémica y desequilibrio ventilación-perfusión en el pulmón.
Electrocardiograma
Puede mostrar signos de hipertrofia o sobrecarga del ventrículo derecho.
Los hallazgos que pueden verse en sobrecarga crónica del ventrículo derecho incluyen:
1. Desviación del eje a la derecha. 2. Crecimiento de la onda P en la derivación I (P
pulmonale) debido a la dilatación de la aurícula derecha. 3. Bloqueo incompleto o completo de rama derecha.
En el cor pulmonale agudo, como ocurre en el embolismo pulmonar agudo, puede verse el patrón clásico de onda S en I y onda Q y onda T invertida en III (Patrón S1Q3T3).
Ecocardiograma bidimensional
La mayoría de los pacientes con HTP presentan signos ecocardiográficos de sobrecarga de presión crónica del ventrículo derecho.
La elevación de la presión produce un aumento del grosor del ventrículo derecho con movimiento paradójico del septo hacia el ventrículo izquierdo durante la sístole. En una etapa más tardía, hay dilatación del ventrículo derecho, y el septo muestra un aplanamiento diastólico anormal.
Radiografía de tórax
La radiografía de tórax característica en la HTP muestra una dilatación de las arterias pulmonares centrales.
En el 95% de los pacientes con EPOC y HTP, el diámetro de la rama descendente de la arteria pulmonar derecha es mayor de 20 mm de ancho. Además, los vasos periféricos están atenuados, llevando a unos campos pulmonares poco irrigados.
El fallo del ventrículo derecho produce dilatación de la aurícula y ventrículo derechos.
Radiografía de tórax, que puede mostrar un agrandamiento de la arteria pulmonar principal, los vasos del hilio pulmonar y la arteria pulmonar descendente derecha.
TAC del tórax, útil en el diagnóstico de tromboembolia pulmonar aguda; además, es el método más fiable para diagnosticar enfisema y enfermedad intersticial pulmonar.
Tratamiento Farmacológico
La eliminación de la causa es la intervención más importante.
En el embolismo pulmonar, se apela a trombolisis (disolución enzimática del coágulo sanguíneo), en particular si hay trastornos del ventrículo derecho.
En la EPOC, la terapia con oxígeno a larga duración puede mejorar el cor pulmonale.
Fármacos no específicos
Oxígeno Se considera que la hipoxemia presente en la HAP es causada por el gasto cardíaco y la saturación venosa bajos.
También por los trastornos de la relación entre ventilación y perfusión o alteraciones de la difusión.
La administración de O2 puro en agudo es capaz de disminuir la resistencia vascular y la PAP.
Nivel de recomendación: Clase IIa; nivel de evidencia: C.
Digoxina Existe escasa evidencia en favor del uso de digoxina en la HAP.
Se recomienda su indicación en pacientes portadores de insuficiencia cardíaca derecha y fibrilación auricular asociada.
Nivel de recomendación: Clase IIa; nivel de evidencia: C.
Diuréticos Los diuréticos se encuentran indicados en pacientes con sobrecarga hídrica para tratar de mantener una precarga ventricular derecha óptima.
En ciertos casos, es deseable su uso endovenoso, monitoreando la función renal y el mdio interno.
Nivel de recomendación: Clase IIa; nivel de evidencia: C
Anticoagulantes orales
Está indicada la anticoagulación para la HAP asociada a HPTEC con razón internacional normatizada (INR) de 2 a 3.
También se recomienda para los pacientes con HAPI, con un INR 1,5 a 2,5.
Nivel de recomendación: Clase IIa; nivel de evidencia: C.
Fármacos específicos
Antagonistas de los canales de calcio
Los antagonistas de los canales de calcio son vasodilatadores utilizados en el tratamiento crónico, exclusivamente de los pacientes “respondedores” a la prueba aguda de vasorreactividad.
Los fármacos más utilizados son la nifedipina, el diltiazem y la amlodipina. La dosis diaria de nifedipina, diltiazem y amlodipina es de 120-240 mg, 240-720 mg y 20 mg, respectivamente.
No se recomienda el uso de estos fármacos cuando el paciente tiene disfunción del VD.
Nivel de recomendación: Clase I; nivel de evidencia: C.
Prostanoides
Iloprost: análogo de la prostaciclina, disponible para administración endovenosa, oral o en forma aerosolizada.
En estudios clínicos aleatorizados con iloprost inhalado en dosis de 2,5-5 mcg/inhalación, repetidas de 6-9 veces diarias, se observó un incremento en la capacidad al ejercicio y mejoría sintomática.
Inhibidores de los receptores de endotelina
Bosentan: es una molécula activa por vía oral. Fue evaluada en varios estudios aleatorizados, incluyendo pacientes en clase funcional II y portadores de cardiopatías congénitas, observándose mejoría en la capacidad al ejercicio, clase funcional y variables ecocardiográficas.
Las dosis iniciales son de 62,5 mg, dos veces por día, llegando, a las cuatro semanas, a dosis de 125 mg, dos veces por día.
Debe controlarse la función hepática basal y mensualmente, ya que, en un 10% de los pacientes aumentan los valores de transaminasas. Otros efectos adversos observados fueron anemia, disminución de la espermatogénesis y efectos teratogénicos.
Inhibidores de la fosfodiesterasa-5
Sildenafil: es un potente inhibidor selectivo de la fosfodiesterasa-5, activo por vía oral.
Fue evaluado en la HAPI, en la HP asociada a ETC, en cardiopatías congénitas y tromboembólica crónica, donde se observó mejoría en la capacidad al ejercicio y en la clase funcional, a las 12 semanas de seguimiento.
La dosis recomendada es de 75 a 150 mg/día repartido en tres tomas.
Trasplante pulmonar y cardiopulmonar
Gracias….