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  • 11

    Hipertensin Pulmonar - 3Hipertensin Pulmonar Hipertensin Pulmonar -- 33

    Profesores:Dr. Joan Albert Barber

    Dra. Isabel Blanco

    Mster Oficial de Medicina Respiratoria

    AsignaturaPatologia Respiratoria de Alta Complejidad

    Clasificacin de la hipertensin pulmonar4th World Symposium on PH, Dana Point 2008

    Clasificacin de la hipertensin pulmonarClasificacin de la hipertensin pulmonar44thth World World SymposiumSymposium onon PHPH, , Dana PointDana Point 20082008

    Idioptica Hereditaria

    - BMPR2- ALK1, endoglina (HHT)- Desconocido

    Inducida por frmacos o txicos Asociada a:

    - Enfermedades del tejido conectivo- Shunts sistmico-pulmonares- Hipertensin portal- Infeccin VIH- Esquistosomiasis- Anemia hemoltica crnica

    HP persistente del recin nacido

    1. Enfermedad venooclusiva pulmonar y/o Hemangiomatosis capilar pulmonar

    Idioptica Hereditaria

    - BMPR2- ALK1, endoglina (HHT)- Desconocido

    Inducida por frmacos o txicos Asociada a:

    - Enfermedades del tejido conectivo- Shunts sistmico-pulmonares- Hipertensin portal- Infeccin VIH- Esquistosomiasis- Anemia hemoltica crnica

    HP persistente del recin nacido

    1. Enfermedad venooclusiva pulmonar y/o Hemangiomatosis capilar pulmonar

    1. Arterial1. Arterial

    Disfuncin sistlica Disfuncin diastlica Enfermedad valvular

    Disfuncin sistlica Disfuncin diastlica Enfermedad valvular

    2. 2. DebidaDebida a enfermedad cardiaca izq.a enfermedad cardiaca izq.

    EPOC Neumopatas intersticiales Otras enfermedades respiratorias Trastornos durante el sueo Exposicin crnica a grandes alturas Anomalas del desarrollo

    EPOC Neumopatas intersticiales Otras enfermedades respiratorias Trastornos durante el sueo Exposicin crnica a grandes alturas Anomalas del desarrollo

    3. Asociada a 3. Asociada a enfenf. pulmonar o . pulmonar o hipoxemiahipoxemia

    4. 4. Hipertensin pulmonar Hipertensin pulmonar tromboemblica crnicatromboemblica crnica

    Trastornos hematolgicos: mieloproliferativos, esplenectoma

    Trastornos sistmicos: vasculitis, sarcoidosis, histiocitosis X, LAM, neurofibromatosis

    Trastornos metablicos: enf. Almacenamiento glicgeno, enf. Gaucher, trastornos tiroideos

    Cardiopatas congnitas: distintas a shunt sistmico-pulmonar

    Otras: obstruccin tumoral, mediastinitis fibrosante, insuf. renal en dilisis

    Trastornos hematolgicos: mieloproliferativos, esplenectoma

    Trastornos sistmicos: vasculitis, sarcoidosis, histiocitosis X, LAM, neurofibromatosis

    Trastornos metablicos: enf. Almacenamiento glicgeno, enf. Gaucher, trastornos tiroideos

    Cardiopatas congnitas: distintas a shunt sistmico-pulmonar

    Otras: obstruccin tumoral, mediastinitis fibrosante, insuf. renal en dilisis

    5. 5. Mecanismo incierto o multifactorialMecanismo incierto o multifactorial

    Hipertensin Portopulmonar Definicin

    Hipertensin Portopulmonar Hipertensin Portopulmonar DefinicinDefinicin

    Hipertensin portal(con o sin enfermedad heptica)PAP >25 mmHgPAOP 240 dinscm-5

    ERS Task Force on Pulmonary-Hepatic Vascular DisordersEur Respir J 2004;24:861

    Hipertensin Portopulmonar Magnitud del problema

    Hipertensin Portopulmonar Hipertensin Portopulmonar Magnitud del problemaMagnitud del problema

    PrevalenciaSupervivenciaMortalidad asociada a TOH

    Prevalencia = 3.5%Prevalencia = 3.5%Prevalencia = 3.5%

    226 candidatos a Trasplante Heptico

    8 pacientes con Hipertensin Pulmonar

    Hipertensin PortopulmonarHipertensin PortopulmonarHipertensin Portopulmonar

    P. Taur et al. Anesth Analg 1996;83:675

    Experiencia Hospital Clnic 1992-1995

    Hipertensin Portopulmonar Supervivencia

    Hipertensin Portopulmonar Hipertensin Portopulmonar SupervivenciaSupervivencia

    1 ao: 85%3 aos: 38% Kawut. Liver Transpl 2005;11:1107

  • 22

    28%33% 35%

    71%

    0%

    10%

    20%

    30%

    40%

    50%

    60%

    70%

    80%

    Mor

    talit

    y

    No PH Mild PH Moderate PH Severe PH

    Ramsay et al. Liver Transpl Surg 1997;3:494

    Hipertensin Portopulmonar Mortalidad asociada al TOH

    Hipertensin Portopulmonar Hipertensin Portopulmonar Mortalidad asociada al TOHMortalidad asociada al TOH

    Hipertensin Portopulmonar Mortalidad asociada al TOH

    Hipertensin Portopulmonar Hipertensin Portopulmonar Mortalidad asociada al TOHMortalidad asociada al TOH

    PAP 35 mmHg (+PVR >250) 50%PAP >50 mmHg 100%

    Krowka. Liver Transpl 2000;6:443

    , n

    QT

    n POPH

    Hipervolemia

    n Estado hiperdinmico

    PVRPAOPPAP

    Hipertensin pulmonar en lahipertensin portal

    Hipertensin pulmonar en laHipertensin pulmonar en lahipertensin portal hipertensin portal

    PAP

    HC PoPH PrPH

    mm

    Hg

    0

    20

    40

    60

    80

    QT

    HC PoPH PrPH

    L/m

    in

    0

    3

    6

    9

    12

    15

    PVR

    HC PoPH PrPH

    dyn

    scm

    -5

    0

    300

    600

    900

    1200

    1500

    1800

    2100

    p

  • 33

    Hipertensin portopulmonarTratamiento

    Hipertensin portopulmonarHipertensin portopulmonarTratamientoTratamiento

    Medidas generalesVasodilatadoresFrmacos antiproliferativosTrasplante heptico (TOH)

    -bloqueantes en hipertensin portopulmonarProvencher et al. Gastroenterology 2006;130:120

    --bloqueantes en hipertensin portopulmonarbloqueantes en hipertensin portopulmonarProvencher et al. Gastroenterology 2006;130:120Provencher et al. Gastroenterology 2006;130:120

    0

    100

    200

    300

    400

    500

    m

    Con BB Sin BB0

    1

    2

    3

    4

    5

    6

    7

    L/m

    in

    Con BB Sin BB0

    10

    20

    30

    40

    50

    60

    70

    mm

    Hg

    Con BB Sin BB0

    150

    300

    450

    600

    750

    900

    din

    scm

    -5

    Con BB Sin BB

    6mWD PAP QT PVR

    * * *

    N=10Mediciones basales con -bloqueantes y 2 m tras suspender

    +28% +19% -20%+4%

    Hipertensin portopulmonar Medidas generales

    Hipertensin portopulmonar Hipertensin portopulmonar Medidas generalesMedidas generales

    Suprimir agentes -bloqueantesMedidas alternativas para varices esofgicas (ligadura con bandas)

    Diurticos (si hipervolemia) Oxigenoterapia si PaO2

  • 44

    Epoprostenol

    Long-term treatment in 29 patients (Hosp. A. Bclre, Paris)

    Baseline 3 months Last news(29 mo.)

    6-WT, m 272 139 383 105* 412 122*#

    RAP, mmHg 12 5 7 6* 8 6*mPAP, mmHg 62 13 49 13* 49 15*CI, L/min/m2 2.2 0.6 3.1 0.8* 3.5 1.0*TPVR, Units/m2 29 9 18 11* 16 8*Dose, ng/kg/min 15 2 26 8

    * p250) 50%> 50 mmHg 100%

    Liver Transpl 2004 Estudio multicntrico (n=36)12/13 muertes asociadas con mPAP >35 mmHg

    Hipertensin PortopulmonarTrasplante heptico

    Hipertensin PortopulmonarHipertensin PortopulmonarTrasplante hepticoTrasplante heptico Cateterismo cardiaco

    PAP >25 + PVR >240

    VD oral

    Tratamiento PoPH y TOHTratamiento PoPH y TOHTratamiento PoPH y TOH

    PAP 35 mmHg

    Prueba VD

    Realizar TOH

    + -considerar

    Antiproliferativos

    PAP >35 mmHg

    VD oral

    Prueba VD

    + -Antiproliferativos

    Repetir CCD tras 3-6 m

    PAP

  • 55

    Clasificacin de la hipertensin pulmonar4th World Symposium on PH, Dana Point 2008

    Clasificacin de la hipertensin pulmonarClasificacin de la hipertensin pulmonar44thth World World SymposiumSymposium onon PHPH, , Dana PointDana Point 20082008

    Idioptica Hereditaria

    - BMPR2- ALK1, endoglina (HHT)- Desconocido

    Inducida por frmacos o txicos Asociada a:

    - Enfermedades del tejido conectivo- Shunts sistmico-pulmonares- Hipertensin portal- Infeccin VIH- Esquistosomiasis- Anemia hemoltica crnica

    HP persistente del recin nacido

    1. Enfermedad venooclusiva pulmonar y/o Hemangiomatosis capilar pulmonar

    Idioptica Hereditaria

    - BMPR2- ALK1, endoglina (HHT)- Desconocido

    Inducida por frmacos o txicos Asociada a:

    - Enfermedades del tejido conectivo- Shunts sistmico-pulmonares- Hipertensin portal- Infeccin VIH- Esquistosomiasis- Anemia hemoltica crnica

    HP persistente del recin nacido

    1. Enfermedad venooclusiva pulmonar y/o Hemangiomatosis capilar pulmonar

    1. Arterial1. Arterial

    Disfuncin sistlica Disfuncin diastlica Enfermedad valvular

    Disfuncin sistlica Disfuncin diastlica Enfermedad valvular

    2. 2. DebidaDebida a enfermedad cardiaca izq.a enfermedad cardiaca izq.

    EPOC Neumopatas intersticiales Otras enfermedades respiratorias Trastornos durante el sueo Exposicin crnica a grandes alturas Anomalas del desarrollo

    EPOC Neumopatas intersticiales Otras enfermedades respiratorias Trastornos durante el sueo Exposicin crnica a grandes alturas Anomalas del desarrollo

    3. Asociada a 3. Asociada a enfenf. pulmonar o . pulmonar o hipoxemiahipoxemia

    4. 4. Hipertensin pulmonarHipertensin pulmonartromboemblica crnicatromboemblica crnica

    Trastornos hematolgicos: mieloproliferativos, esplenectoma

    Trastornos sistmicos: vasculitis, sarcoidosis, histiocitosis X, LAM, neurofibromatosis

    Trastornos metablicos: enf. Almacenamiento glicgeno, enf. Gaucher, trastornos tiroideos

    Cardiopatas congnitas: distintas a shunt sistmico-pulmonar

    Otras: obstruccin tumoral, mediastinitis fibrosante, insuf. renal en dilisis

    Trastornos hematolgicos: mieloproliferativos, esplenectoma

    Trastornos sistmicos: vasculitis, sarcoidosis, histiocitosis X, LAM, neurofibromatosis

    Trastornos metablicos: enf. Almacenamiento glicgeno, enf. Gaucher, trastornos tiroideos

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