hipertensión pulmonar y embarazo

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c a r d i o c o r e . 2 0 1 2; 4 7(4) :154–160 Cardiocore www .elsevier.es/cardiocore Artículo especial Hipertensión pulmonar y embarazo Patricia Avellana a,, Javier Segovia a , Francisco López b , Manuel Gómez-Bueno a , María Dolores García-Cosío Carmena a y Luis Alonso-Pulpón a a Unidad de Insuficiencia Cardiaca, Trasplante e Hipertensión Pulmonar, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda, Madrid, Espa ˜ na b Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda, Madrid, Espa ˜ na información del artículo Historia del artículo: Recibido el 21 de noviembre de 2011 Aceptado el 15 de marzo de 2012 On-line el 30 de abril de 2012 Palabras clave: Hipertensión pulmonar Embarazo Mortalidad r e s u m e n La hipertensión pulmonar (HTP) es una enfermedad de baja prevalencia que puede afectar a mujeres en edad fértil. Según las distintas series, en estas pacientes la mortalidad materna durante el embarazo oscila entre el 30 y el 50%. La mayoría de las muertes maternas ocurren hacia el 7. -9. día del puerperio. En algunas series se ha encontrado que la HTP es la enfer- medad cardiovascular que mayor mortalidad materna conlleva. Si bien la supervivencia fetal es mayor, la hipoxia materna supone un factor de riesgo para el desarrollo de crecimiento intrauterino retardado y parto pretérmino. Aunque en la última década el tratamiento con los nuevos fármacos vasodilatadores ha mejorado la supervivencia de los pacientes que padecen esta enfermedad, no hay ensayos cínicos que hayan valorado su utilización durante el embarazo. En esta revisión se abordarán aspectos de la circulación pulmonar y cambios hormona- les que ocurren en la gestación, la evidencia clínica-experiencia disponible y, por último, aspectos prácticos del manejo en el embarazo, el parto y el puerperio de estas pacientes. © 2011 SAC. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. Pulmonary hypertension and pregnancy Keywords: Pulmonary hypertension Pregnancy Mortality a b s t r a c t Pulmonary hypertension is a disease of low prevalence, which can affect women of childbea- ring age. According to different series, maternal mortality in these patients during pregnancy ranges from 30-50%. Most maternal deaths occur around day 7-9 of puerperium. Some series have found that pulmonary hypertension is the cardiovascular disease that leads to the hig- hest maternal mortality. Although foetal mortality is lower, maternal hypoxia is a risk factor for the development of intrauterine growth delay and preterm delivery. Although new treatment with vasodilator drugs in the last decade has improved survival of patients with this disease, there are no trials that have evaluated their clinical use during pregnancy. Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (P. Avellana). 1889-898X/$ see front matter © 2011 SAC. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.carcor.2012.03.002

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Page 1: Hipertensión pulmonar y embarazo

c a r d i o c o r e . 2 0 1 2;4 7(4):154–160

Cardiocore

www .e lsev ier .es /card iocore

Artículo especial

Hipertensión pulmonar y embarazo

Patricia Avellanaa,∗, Javier Segoviaa, Francisco Lópezb, Manuel Gómez-Buenoa,María Dolores García-Cosío Carmenaa y Luis Alonso-Pulpóna

a Unidad de Insuficiencia Cardiaca, Trasplante e Hipertensión Pulmonar, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro,Majadahonda, Madrid, Espanab Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda, Madrid, Espana

información del artículo

Historia del artículo:

Recibido el 21 de noviembre de 2011

Aceptado el 15 de marzo de 2012

On-line el 30 de abril de 2012

Palabras clave:

Hipertensión pulmonar

Embarazo

Mortalidad

r e s u m e n

La hipertensión pulmonar (HTP) es una enfermedad de baja prevalencia que puede afectar a

mujeres en edad fértil. Según las distintas series, en estas pacientes la mortalidad materna

durante el embarazo oscila entre el 30 y el 50%. La mayoría de las muertes maternas ocurren

hacia el 7.◦-9.◦ día del puerperio. En algunas series se ha encontrado que la HTP es la enfer-

medad cardiovascular que mayor mortalidad materna conlleva. Si bien la supervivencia fetal

es mayor, la hipoxia materna supone un factor de riesgo para el desarrollo de crecimiento

intrauterino retardado y parto pretérmino.

Aunque en la última década el tratamiento con los nuevos fármacos vasodilatadores ha

mejorado la supervivencia de los pacientes que padecen esta enfermedad, no hay ensayos

cínicos que hayan valorado su utilización durante el embarazo.

En esta revisión se abordarán aspectos de la circulación pulmonar y cambios hormona-

les que ocurren en la gestación, la evidencia clínica-experiencia disponible y, por último,

aspectos prácticos del manejo en el embarazo, el parto y el puerperio de estas pacientes.

© 2011 SAC. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

Pulmonary hypertension and pregnancy

Keywords:

Pulmonary hypertension

Pregnancy

Mortality

a b s t r a c t

Pulmonary hypertension is a disease of low prevalence, which can affect women of childbea-

ring age. According to different series, maternal mortality in these patients during pregnancy

ranges from 30-50%. Most maternal deaths occur around day 7-9 of puerperium. Some series

have found that pulmonary hypertension is the cardiovascular disease that leads to the hig-

lity. Although foetal mortality is lower, maternal hypoxia is a risk factor

hest maternal morta

for the development of intrauterine growth delay and preterm delivery.

Although new treatment with vasodilator drugs in the last decade has improved survival

of patients with this disease, there are no trials that have evaluated their clinical use during

pregnancy.

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: [email protected] (P. Avellana).

1889-898X/$ – see front matter © 2011 SAC. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.doi:10.1016/j.carcor.2012.03.002

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In this article we will review the different issues on pulmonary circulation and hormo-

nal changes during pregnancy, the available clinical evidence and experience, and finally

management of these patients during pregnancy, childbirth and puerperium.

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ntroducción

a hipertensión pulmonar (HTP) es una enfermedad de malronóstico, y aunque es de baja prevalencia puede afectar aujeres en edad fértil, ocasionando una mortalidad materna

el 30 al 50%1-3.Los objetivos de la presente revisión son abordar aspectos

e la circulación pulmonar y cambios hormonales que ocurrenn la gestación, la evidencia clínica-experiencia disponible y,or último, aspectos prácticos del manejo en el embarazo, elarto y el puerperio de estas pacientes.

estación y sistema cardiovascular

ambios fisiológicos en la paciente embarazada

urante el embarazo ocurren una serie de cambios fisiológicosue se inician ya en el primer trimestre, alcanzan su máximol final del segundo y se extienden hasta los 2 meses despuésel parto. Entre ellos se encuentran los siguientes4:

Aumento del volumen plasmático (10, 30 y 45% en el primer,segundo y tercer trimestre, respectivamente). El volumen deglóbulos rojos aumenta en menor proporción, lo que explicala anemia relativa de la embarazada.Aumento del gasto cardíaco, del 40% aproximadamente,que alcanza su máximo a finales del segundo trimestre.Este incremento se debe principalmente a un aumento delvolumen sistólico (30%) y, en menor medida, al aumentode la frecuencia cardiaca (10-15 latidos/min). El gasto car-diaco varía en forma importante de acuerdo con la posicióndebido a que, en posición supina, el útero grávido comprimela vena cava inferior, reduciendo así el retorno venoso.

Disminución de las resistencias vasculares sistémicasdesde el primer trimestre, lo que provoca una reducción dela presión arterial media.

Hipercoagulabilidad sanguínea, como resultado del incre-mento de los niveles de fibrina, reducción de la actividadfibrinolítica y aumento de la actividad procoagulante.

Durante el parto, las contracciones uterinas agregan 500 mlde sangre a la circulación. El estrés y el esfuerzo del periodoexpulsivo incrementan el tono simpático, aumentando lapresión de la aurícula derecha, la presión arterial, el gastocardiaco y el consumo miocárdico de oxígeno.

En el puerperio inmediato existe un aumento brusco de lasresistencias vasculares pulmonares.A pesar de la rápida normalización del volumen sanguíneoen el puerperio, el retorno completo del sistema cardiovas-cular al estado previo al embarazo es un proceso lento, quepuede tardar meses.

© 2011 SAC. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.

Influencia de los cambios en la paciente embarazadacon hipertensión pulmonar

En las pacientes con HTP, caracterizadas por tener las resis-tencias vasculares pulmonares fijas y elevadas, existe unagran dificultad para el manejo del gasto cardiaco elevadodurante el embarazo y su incremento durante el parto5. Estose debe a que la obliteración de las arteriolas pulmonaresreduce el lecho vascular pulmonar efectivo y a que las arterio-las de paredes gruesas no tienen capacidad de vasodilatación,lo que produce un incremento agudo de la presión pulmonarque puede precipitar el fracaso y la claudicación del ventrículoderecho.

El deterioro clínico aparece con mayor frecuencia enel segundo trimestre de embarazo, correspondiente a unaumento del 40% en el gasto cardiaco.

En las pacientes con síndrome de Eisenmenger el cortocir-cuito derecha-izquierda se incrementa debido a la reducciónde las resistencias vasculares sistémicas, lo que disminuye elflujo pulmonar y provoca mayor cianosis.

Situaciones especiales con hipertensión pulmonar en lagestación6

CoriocarcinomaPuede aparecer tras una mola hidatiforme (hasta el 50% delos casos), una gestación interrumpida o un embarazo a tér-mino. Este tumor puede producir embolias múltiples que enocasiones provocan HTP aguda. Clínicamente se caracterizapor sangrado vaginal irregular tras un periodo de amenorreavariable. El test de embarazo suele ser positivo por la elevaciónde la hormona gonadotropina coriónica humana.

Embolia de fluido amnióticoPuede producir descompensación cardiaca aguda durante elparto o en el puerperio inmediato. Se produce una intensavasoconstricción pulmonar, con una elevación severa de lasresistencias vasculares pulmonares y un fracaso agudo delventrículo derecho, junto a una coagulopatía severa, lo quepuede determinar la aparición de coagulación intravasculardiseminada.

Consideraciones para el diagnóstico de lahipertensión pulmonar durante el embarazo

Debido al estrés producido por la gestación y a los cam-bios hemodinámicos comentados, durante el embarazo puedemanifestarse una HTP previamente asintomática. En todoslos casos debe investigarse la presencia de disnea progresiva,

síncope y angor. La embolia pulmonar debe ser el primer diag-nóstico de exclusión.

La utilización del ecocardiograma para el diagnóstico dehipertensión arterial pulmonar (HAP) en el embarazo ha sido

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Tabla 1 – Clasificación de la hipertensión pulmonar

I. Hipertensión arterial pulmonarIdiopáticaFamiliarAsociada a:

Enfermedades del tejido conectivoCortocircuitos congénitosHipertensión portalInfección por VIHFármacos o tóxicosOtros (trastornos tiroideos, enfermedades de depósitodel glucogéno, enfermedad de Gaucher, telangiectasiahemorrágica hereditaria, hemoglobinopatías, trastornosmieloproliferativos, esplenectomía)

Asociada con alteración capilar o venosa significativa:Enfermedad venooclusiva pulmonarHemangiomatosis capilar pulmonar

Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido

II. Hipertensión pulmonar con enfermedad cardiaca izquierdaEnfermedad auricular o ventricular del lado izquierdo del corazónEnfermedad valvular del lado izquierdo del corazón

III. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades respiratoriasy/o hipoxemia

Enfermedad pulmonar obstructiva crónicaNeuropatías intersticialesTrastornos respiratorios durante el suenoHipoventilación alveolarExposición crónica a grandes alturasAnomalías del desarrollo

IV. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad tromboembólicacrónica

Obstrucción tromoboembólica de las arterias pulmonares proximalesObstrucción tromoboembólica de las arterias pulmonares distalesEmbolia pulmonar no trombótica (tumor, parásitos, material extrano)

V. MisceláneaSarcoidosisHistiocitosis XLinfangiomiomatosisCompresión de vasos pulmonares (adenopatía, tumor, mediastinitis

fibrosante)

156 c a r d i o c o r e .

evaluada en 2 series que reúnen 52 pacientes7,8. En el 30% delas pacientes el diagnóstico de HTP establecido en el ecocar-diograma no se confirmó con un cateterismo, y en el 25% de loscasos las presiones pulmonares fueron infraestimadas en elecocardiograma. Algunas explicaciones posibles para dichasdiscrepancias son la incapacidad de evaluar correctamenteel colapso de la vena cava inferior para estimar la presiónde la aurícula derecha, y el incremento del chorro regurgi-tante de la insuficiencia tricúspide producida por la anemiarelativa del embarazo o el alto gasto cardiaco.

Dada la trascendencia del diagnóstico de HAP en el emba-razo, se recomienda realizar un cateterismo derecho completocon determinación cuidadosa de la presión capilar pulmo-nar, gasto cardiaco y resistencias vasculares pulmonares7. Engeneral, debe evitarse en lo posible el uso de escopia radio-lógica por los posibles riesgos derivados de la irradiación delembrión o el feto.

Prevención del embarazo en la pacientecon hipertensión pulmonar

Toda paciente con HTP en edad fértil debe ser adecuadamenteinformada sobre los riesgos del embarazo, especialmente encuanto a mortalidad materna. Este consejo debe realizarsey repetirse en forma sistemática en cada consulta, haciendohincapié en que el embarazo en esta enfermedad es una situa-ción fatal y por tanto constituye una contraindicación. En larecomendación de la utilización de un método anticonceptivoeficaz, existen las siguientes opciones:

• Fármacos. No hay consenso sobre el método anticoncep-tivo más adecuado. Los métodos de barrera son seguros,pero pueden no ser efectivos. Los anticonceptivos hormo-nales que contienen estrógenos aumentan el riesgo detrombosis, motivo por el cual están contraindicados.Los preparados que contienen solamente derivados dela progesterona, como acetato de medroxiprogesteronao etonogestrel, son los más adecuados. Se debe teneren cuenta que el bosentán puede reducir la eficacia delos anticonceptivos orales. Una opción útil puede ser lautilización de 2 métodos anticonceptivos diferentes8.

• Dispositivos. Una opción recomendable es el dispositivointrauterino liberador de levonorgestrel de duración pro-longada, que mantiene la acción hormonal durante 5 anos.Se debe tener precaución durante la implantación por elriesgo de reacciones vagales.

• Quirúrgicos. La esterilización quirúrgica es una opciónque ha sido realizada en forma exitosa, aunque con unamortalidad que puede llegar al 6% en casos de cirugíaabierta9. Los métodos actuales de oclusión tubárica porvía endoscópica (laparoscopia o histeroscopia) conllevanmenos riesgos. En cualquier caso, se recomienda queeste tipo de intervenciones se lleven a cabo bajo vigilancia

estricta en centros con experiencia en el manejo de la HTP, yque se tomen las precauciones necesarias. En paciente consíndrome de Eisenmenger con hipoxemia crónica y coagu-lopatía asociada a poliglobulia puede ser necesario realizarflebotomía preoperatoria para reducir estas anomalías.

Modificada de Galie et al.8.

Experiencia en gestación en hipertensiónpulmonar

Se han publicado algunas series de pacientes con HTP y emba-razo, que se describen a continuación. La mayoría reúnenpacientes con HTP arterial pulmonar, correspondiente a laclase i de Dana Point (tabla 1). La información disponible sobrelas clases ii (HTP con enfermedad del corazón izquierdo), iii(HTP con enfermedad pulmonar) y iv (HTP tromboembólicacrónica) es menor, debido en parte a que estas patologíasocurren a edad más avanzada y, por lo tanto, afectan conmenor frecuencia a mujeres en edad fértil. Una excepción es laenfermedad reumática, que provoca estenosis mitral y puedeocasionar HTP pulmonar que afecta a mujeres jóvenes.

• La primera serie que analizó la evolución de la HTP de lasdiferentes etiologías por separado reunió a 125 pacientesentre los anos 1978 y 1996. Las etiologías eran: 73 casos de

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1 2;4

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ble el uso de heparina de bajo peso molecular (HBPM). En lamedida en que se aproxime la fecha de parto, puede cambiarse

c a r d i o c o r e . 2 0

síndrome de Eisemenger, 27 mujeres con HAP idiopática y25 pacientes con HAP asociada a otras entidades, comoingesta de anorexígenos, conectivopatía o HTP porto-pulmonar. La mortalidad materna fue del 36, del 30 ydel 56%, respectivamente. Excepto 3 muertes antes delparto en pacientes con Eisenmenger, el resto se produje-ron en el primer mes tras el parto por muerte súbita oinsuficiencia cardiaca refractaria, relacionadas principal-mente con un diagnóstico e ingreso hospitalario tardíos. Eluso de vasodilatadores pulmonares específicos no estabaestandarizado10.La segunda serie extensa analizó la evolución de 73 pacien-tes entre 1997 y 2007 con HAP idiopática, síndrome deEisemenger o HTP asociada a conectivopatía y VIH. Lamortalidad fue de 17, 28 y 33%, respectivamente. La dismi-nución de la mortalidad materna respecto a series previasse relaciona principalmente con el uso de vasodilatadorespulmonares específicos. La mayor parte de las muertes seprodujeron en el primer mes posterior al parto. Se observóque la utilización de anestesia general durante el parto cua-driplicaba el riesgo respecto de la anestesia regional1.

La tercera serie, publicada recientemente, reunió a10 pacientes entre 2002 y 2009. Cuatro de los casos de HTPeran de origen idiopático, 3 se asociaron a cardiopatías con-génitas, una era HTP tromboembólica, una conectivopatíay otra asociada a consumo de anfetaminas. Cuatro de estaspacientes fueron diagnosticadas de HTP en el embarazo; 5estaban en CF ii, 3 en CF iii, 2 en CF iv. Solo 2 recibían tra-tamiento oral (una sildenafilo y bosentán, y otra solamentebosentán). Todas comenzaron con terapia con iloprost inha-lado entre la semana 8 y 34 de gestación. Las pacientes enCF II iniciaban tratamiento en el segundo trimestre, y las quese encontraban en CF III lo hacían inmediatamente. Cuatrorequirieron terapia adicional o conversión a prostaglandi-nas intravenosas. Las visitas se realizaban cada 4 semanashasta la semana 28, cada 2 semanas hasta la 32, y posterior-mente en forma semanal hasta el ingreso. A las 10 pacientesse les realizó una cesárea programada entre la semana 26 yla 37 con anestesia regional, resultando en 10 neonatos sinpatología anadida. El ingreso se realizaba 24 h antes de lacesárea en la UCI y la monitorización continuaba durantela primera semana del puerperio. Una paciente falleció almes del parto en relación a la discontinuación del trata-miento. El resto de pacientes y bebés continuaban vivosdespués de una mediana de seguimiento de 3,2 anos (0,8-6,5)11. En esta serie, en cuyo manejo clínico pudieronutilizarse los modernos vasodilatadores pulmonares, losresultados son notablemente mejores que en las experien-cias anteriores, por lo que la estrategia de manejo propuestapor estos autores debe ser considerada como de elección enausencia de evidencias más sólidas.

anejo del embarazo en la pacienteon hipertensión pulmonar (fig. 1)

i pese a la adecuada información y consejo prenatal laaciente se queda embarazada, se le debe informar sobre losiesgos que implica continuar con la gestación. Las pacien-es deben conocer la posibilidad de dar a luz un recién nacido

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vivo y sano, pero a expensas de una mortalidad materna muyelevada, que ocurre generalmente en el puerperio (día 7-9)12.

Interrupción del embarazo

Teniendo en cuenta la edad gestacional, la viabilidad fetal, eldeterioro clínico, la decisión y las creencias individuales, debeofrecerse a la mujer embarazada con HTP la posibilidad de rea-lizar una interrupción legal del embarazo por causa médica.Esta se debe realizar de la forma más precoz posible y siem-pre antes de las 22 semanas. Se recomienda utilizar anestesiaregional (espinal o epidural). La mortalidad asociada no hasido determinada, pero es mayor cuando más tarde se rea-liza y, en cualquier caso, inferior a la mortalidad materna queimplica el embarazo.

Progresión

Si pese a todo lo descrito la paciente decide continuar suembarazo, o se diagnostica HTP de novo en una pacienteembarazada, hay que derivarla a centros de referencia en eltratamiento de la HTP. Es de suma importancia que se rea-lice un seguimiento multidisciplinar que incluya anestesistas,obstetras y médicos expertos en el área. En general, las pacien-tes deben seguir revisiones mensuales si están asintomáticas,o una monitorización más estrecha, con umbral bajo parael ingreso hospitalario ante la aparición y/o empeoramientode los síntomas. Se recomienda seguimiento ecocardiográ-fico materno pera evaluar la evolución del ventrículo derechodurante la gestación. Desde el punto de vista obstétricoes importante el control del crecimiento y del bienestarfetal mediante ecografía-doppler y registro cardiotocográficoexterno.

Tratamiento

Medidas generales y tratamiento médicoLas pacientes durante la gestación deben reducir su activi-dad física y evitar la hipoxemia, con aporte de oxigenoterapiasuplementaria si es preciso4. No es aconsejable la inmoviliza-ción por el riesgo de enfermedad tromboembólica.

Las pacientes crónicamente respondedoras a los anta-gonistas del calcio con normalización de las presionespulmonares y en clase funcional I son el único subgrupo en laque el embarazo es asumible con un riesgo aceptable. El nife-dipino y el diltiazem se pueden usar con seguridad durante lagestación.

La anticoagulación durante el embarazo es controvertida,especialmente en los pacientes con síndrome de Eisenmengerpor el riesgo de hemorragia. La anticoagulación con dicuma-rínicos no es recomendable por su capacidad teratogénica yestán contraindicados en el primer trimestre, siendo preferi-

por heparina no fraccionada, debido a que es más fácil revertirsus efectos en casos de hemorragia. Si se planea una cesáreao la inducción del parto, puede continuarse la HBPM hasta eldía anterior13.

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Embarazo con sospecha de HP Embarazo con HP conocida

Ecocardiograma +/ − otras imágenes

Cateterismo derecho si no se demuestraHP significativa en técnicas de imagen

Considerar repetir pruebas deimagen/cateterismo derecho

ante duda s

Infor mación del riesgo de con tinuar con el embarazo.

Terminación delembarazo con método

según el trimestre

Paciente que desea continuar con elembarazo

Comenzar en forma temprana iloprost inhalado.Si no hay contraindicaciones HBPM

Sildenafilo o es cala a prostaglandinas in travenosassegún evolución cl ínica

Monitorización frecuente del estado clínico. Siempeoramiento de síntomas, ingreso hospitalario

Ingreso en la semana 32-3 4

Seguimiento clíni co habitual según corresponda Monitorización estrecha de l postparto

en unidad de cuidados críticos convía venosa central, arterial invasiva y

del gasto cardiaco .

Cesárea en la semana 34 con anestesiaespinal/epidural

Mayor información sobre métodos anticonceptivos

adecuados

Modificado de BJOG. 2010; 117(5): 565-74.

acien

Figura 1 – Manejo del embarazo en la p

Situaciones especialesCoriocarcinoma. Es un tumor muy sensible a la quimioterapia ysu pronóstico es bueno en los casos de enfermedad no dise-minada.

Embolia de líquido amniótico. El tratamiento establecido esventilación mecánica, inotrópicos y transfusión de hemode-rivados. El oxido nítrico y la prostaciclina inhalada puedenutilizarse en algunos casos para disminuir las resistencias vas-culares pulmonares y mejorar la oxigenación.

Experiencia con fármacos vasodilatadores pulmonaresEl tratamiento está indicado de forma precoz tras el diagnós-tico de HTP durante el embarazo. En las pacientes con HTPya tratada previamente, el tratamiento debe amoldarse a lanueva situación. El objetivo es evitar el fracaso del ventrículoderecho y controlar los síntomas.

No hay ensayos clínicos aleatorizados realizados con nin-

gún fármaco vasodilatador. En la literatura se recogen casosclínicos publicados de evolución favorable con la utilizaciónde análogos de la prostaciclina (epoprostenol, treprostinile iloprost14), sildenafilo15 y antagonistas del calcio16-18. La

te con hipertensión arterial pulmonar.

utilización de antagonistas de los receptores de la endotelina(ARE) no se recomienda, ya que se ha objetivado su poder tera-togénico en animales, aunque se han publicado casos aisladosde mujeres que recibieron ARE durante toda la gestación sinque se produjeran malformaciones fetales17. En general, serecomienda comenzar con epoprostenol en perfusión intrave-nosa continua, tan pronto como sea posible, en las pacientesen CF III-IV. En las pacientes en situación clínica más estable,el iloprost inhalado o el sildenafilo son de elección14.

Parto

El objetivo durante el parto es evitar los incrementos bruscosde las resistencias vasculares pulmonares y mantener ade-cuados niveles de precarga del ventrículo derecho. Además,deben preservarse la contractilidad del ventrículo derecho yuna poscarga adecuada en el izquierdo18.

No existe consenso acerca de si debe realizarse cesárea oparto vaginal en estas pacientes, por lo que la decisión debeser individualizada y acordada por el equipo multidisciplinarimplicado19.

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Si bien el parto vaginal se asocia con menor riesgoe hemorragia, tromboembolismo (se puede controlar conrombo-profilaxis) e infección, un parto vaginal prolongado

laborioso puede tener efectos deletéreos en la circulaciónulmonar.

En general, la cesárea programada se utiliza con másrecuencia, con lo que se evitan las situaciones urgentes queavorecen o precipitan la inestabilidad hemodinámica. Seuele programar a alrededor de las 34 semanas, siempre yuando lo permita la situación materna y fetal. Si el emba-azo tiene que finalizarse antes, es necesario administrarorticoides a la madre (betametasona o dexametasona) paracelerar la maduración pulmonar fetal. El parto se debeonitorizar con ECG, pulsioxímetro, presión venosa central

tensión arterial en forma invasiva. La monitorización deas presiones pulmonares es controvertida, ya que no estáxenta de riesgos, y no está claro el beneficio que aporta. Seecomienda también canalizar una vía venosa central queermita la perfusión rápida de volumen.

En el momento del parto debe suspenderse temporalmentea anticoagulación.

La oxitocina se administra mediante una bomba de perfu-ión continua a la mínima dosis que mantenga una dinámicaterina efectiva y no origine sobrecargas de volumen.

nestesia

e recomienda la anestesia regional sobre la general. La anes-esia general deprime la contractilidad cardiaca, aumenta lasesistencias vasculares pulmonares (ventilación con presiónositiva) y puede ocasionar un aumento en las presionesulmonares durante la intubación1. Las dosis progresivas denestesia epidural son las más recomendadas20, y una opciónlternativa es utilizar una combinación de anestesia espinal ypidural.

uerperio

s el momento más crítico para la exacerbación de la HTP.a paciente debe permanecer al menos 72 h en la UCI. Debenonitorizarse estrictamente signos vitales (en general, con vía

rterial invasiva), diuresis, balance y presión venosa central.a utilización de monitorización invasiva con catéter de Swananz en todos los casos es controvertida.

La aparición de hipoxemia o de hipotensión sugiere disfun-ión del ventrículo derecho relacionada con el incremento deolumen (aporte extra de sangre por involución uterina, efectontidiurético de la oxitocina) o con la existencia de anemia.

En las crisis de HTP con igualación de presiones pulmo-ares y sistémicas es fundamental disminuir las resistenciasasculares pulmonares. Para esto pueden utilizarse oxidoítrico, iloprost inhalado o epoprostenol.

En la mayoría de los casos publicados se han utilizadorostaglandinas intravenosas durante el posparto con buenosesultados21.

Generalmente, el soporte inotrópico también es necesa-io, siendo la dobutamina el fármaco de elección. Si existeipotensión arterial sistémica pueden utilizarse dosis bajasoradrenalina. En ausencia de hemorragia, debe iniciarse

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anticoagulación con heparina de bajo peso molecular despuésde 12 h tras el parto.

Se debe evitar y tratar precozmente la anemia.

Conclusiones

El embarazo en una paciente con HTP conlleva una alta mor-talidad, y debe considerarse una situación de muy alto riesgo.La mayoría de las muertes ocurren en el puerperio precoz, yen su mayoría se deben a un incremento brusco en las resis-tencias vasculares pulmonares. Se debe ofrecer informaciónadecuada sobre los riesgos del embarazo y utilizar un métodoanticonceptivo eficaz, con un enfoque multidisciplinar. Encaso de embarazo se debe aportar información adecuadadel pronóstico materno y fetal, así como de la posibilidadde realizar una interrupción legal del embarazo por causamédica. En gestaciones evolutivas, si existen dudas diagnósti-cas de HTP, se recomienda realizar las maniobras diagnósticasnecesarias, incluido un cateterismo derecho, para su confir-mación. El embarazo debe finalizarse alrededor de la semana34, o antes en caso de que la situación materna o fetal asílo requiera. Habitualmente se hace de forma programadamediante cesárea programada o inducción de parto si lascondiciones obstétricas son favorables. En ambos casos debemantenerse siempre monitorización estricta, con el objetivode disminuir la incidencia de insuficiencia ventricular derechay la hemorragia obstétrica debida a la anticoagulación.

Fármacos como las prostaglandinas, el óxido nítrico y elsildenafilo pueden tener un papel en la estabilización de laspacientes, pero con escasas evidencias en cuanto a mejoría enla supervivencia. No se recomienda el uso de antagonistasde la endotelina por su efecto teratogénico.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

i b l i o g r a f í a

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