Universidad Autónoma del Estado de Yucatán

Departamento de Medicina del Deporte

Residente: Julián Priego Gomezcaña

Semestre: 1

Taller de Electrocardiograma

"Displasia Arritmogénica del Ventrículo derecho”

Mérida Yucatán, 11 de Agosto de 2014

Universidad Autónoma de YucatánDepartamento de Medicina del Deporte

Displasia Arritmogénica del Ventrículo Derecho

Dr. Julián Priego GomezcañaResidente 1er año

DEFINICIÓN

La miocardiopatía/displasia ventricular derecha arritmógena fue descrita por primera vez en 1977 por Fontaine y cols., es una miocardiopatía genética caracterizada por infiltración fibroadiposa del ventrículo derecho. Representa el 20% de los casos de muerte súbita y un porcentaje mayor en los deportistas jóvenes con muerte súbita. Es una enfermedad que lleva a la atrofia del miocardio seguido de fibrosis e infiltrados grasos generalmente en la pared libre del ventrículo derecho. Los pacientes con esta condición típicamente se presentan con episodios de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular que tiene su origen en el ventrículo derecho. Un bloqueo de rama izquierda en el ECG es característico. Un ECG en reposo puede demostrar un QRS ancho en precordiales derechas (V1-V3), inversión de la onda T en precordiales derechas con un intervalo QTc normal. Los pacientes tienen diferentes grados de disfunción ventricular derecha y pueden presentar mareos, palpitaciones, disnea y muerte súbita.

Aunque ningún agente infeccioso ha sido identificado, genomas virales han sido aislados por PCR en pacientes con displasia arritmogénica de ventrículo derecho. La fibrilación ventricular secundaria a DAVD es una significativa causa de muerte especialmente con el ejercicio en adolescentes y adultos jóvenes.

ETIOPATOGENIA

Existen varias teorías y controversias sobre su etiopatogenia: disontogénica, inflamatoria, distrófica y apoptosis. La enfermedad tiene una tendencia familiar que se hereda en un 30-50% en forma autonómica dominante con penetración incompleta; también se ha descrito una forma resecaba. Por razones desconocidas, se ha descrito un gran número de casos al norte de Italia, en la región del Véneto. En la actualidad lo más aceptado es que episodios recurrentes de apoptosis genéticamente determinados conducen a reemplazo miocárdico por tejido fibrograso, los cuales aparecen en la mitad de los casos de autopsias como dilataciones saculares en el "triángulo displásico” que incluye los tractos de entrada y de salida, y el ápex ventricular derecho. Se ha demostrado disfunción del sistema simpático cardíaco con una disminución de los receptores betaadrenérgicos y de la recaptación presináptica de catecolaminas. Esto podría explicar parcialmente la susceptibilidad para desarrollar arritmias ventriculares bajo estrés catecolamínico y el efecto beneficioso de los betabloqueantes.

CLÍNICA

Las manifestaciones de la enfermedad incluyen anormalidades funcionales y estructurales del ventrículo derecho, alteraciones de la desvalorización y repolarización ventricular, arritmias potencialmente malignas y muerte súbita. Suele aparecer en jóvenes a partir de los 10 años y hasta en adultos de 40 años de edad. Se reconocen cuatro fases: a) inicialmente la enfermedad puede ser asintomática (forma oculta) o presentarse con palpitaciones, extrasístoles aisladas, presíncope o síncope durante el ejercicio en atletas jóvenes considerados clínicamente normales; b) anormalidades eléctricas francas del ventrículo derecho con episodios de taquicardia ventricular sostenida y/o fibrilación ventricular, reanimación de paros cardíacos, y evidencia de lesión estructural y funcional del ventrículo derecho; c) ICC derecha por disfunción franca del ventrículo derecho y relativa preservación de la función del ventrículo izquierdo, y d) ICC global con afectación del ventrículo izquierdo indistinguible de una miocardiopatía dilatada biventricular. En casos de evolución prolongada la afectación patológica del ventrículo izquierdo puede observarse hasta en un 75% de los mismos.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE DISPLASIA ARRITMOGÉNICA DEL VENTRÍCULO DERECHO:

Historia familiarMayor: enfermedad familiar confirmada en necropsia o cirugíaMenor: historia familiar de muerte súbita prematura (menores de 35 años) debido a DAVDHistoria familiar (diagnóstico clínico basado en los criterios actuales)

Anormalidades en el ECG en despolarización/conducciónMayor: ondas epsilón o complejo QRW prolongado (superior a 110 ms) localizado en precordiales derechas (V1-V3)Menor: Potenciales tardíos en ECG de señales promediadas

Anormalidades en el ECG de repolarizaciónMenor: Ondas T invertidas en derivaciones precordiales derechas (V2 y V3) en jóvenes de más de 12 años de edad en ausencia de bloqueos de rama derecha

ArritmiasMenor: TV de tipo bloqueo de rama izquierda sostenida o no sostenida documentada en el ECG o por monitorización de Holter o durante prueba de esfuerzoExtrasístoles ventriculares frecuentes (superiores a 1.000/24 h en monitorización Holter)

Disfunción y alteraciones estructurales globales o regionales.Mayor: dilatación grave y disminución de la fracción de eyección del ventrículo derecho con leve o ningún compromiso del ventrículo izquierdoAneurismas localizados del ventrículo derecho (áreas acinéticas o discinéticas con abombamientos diastólicos. Grave dilatación segmentaria del ventrículo derechoMenor: dilatación leve global del ventrículo derecho o disminución de la fracción de eyección del ventrículo derecho con ventrículo izquierdo normal.Dilatación segmentaria leve

La DAVD debe diferenciarse de otras miocardiopatías dilatadas y de la taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho. Entre otras miocardiopatías con afectación del ventrículo derecho destacan la miocardios y la enfermedad de Chagas, pero en éstas y en la miocardiopatía dilatada el compromiso biventricular es global. La taquicardia del tracto de salida del ventrículo derecho representa el 80% de las llamadas taquicardias ventriculares idiopáticas que aparecen en individuos sin evidencia aparente de enfermedad cardíaca estructural. Es importante diferenciar la DAVD de la taquicardia del tracto de salida del ventrículo derecho por varias razones, entre ellas: a) la DAVD puede tener etiología genética (con implicaciones para estudio familiar) mientras que la taquicardia del tracto de salida del ventrículo derecho no la tiene; b) el pronóstico en la taquicardia del tracto de salida del ventrículo derecho es excelente, pero no en la DAVD, y c) la eficacia de la ablación es elevada y curativa en la taquicardia del tracto de salida del ventrículo derecho, mientras que en la DAVD las taquicardias pueden recurrir.

DIAGNÓSTICO

Las exploraciones diagnósticas no invasoras más utilizadas son la ecocardiografía bidimensional y la resonancia magnética, que puede mostrar por caracterización tisular el tejido graso. El angiograma del ventrículo derecho ha sido la técnica tradicional de referencia. El ECG de señal promediada muestra los potenciales tardíos relacionados con la extensión de la lesión. Con la biopsia endomiocárdica se llega al diagnóstico definitivo, pero su utilidad puede estar limitada por la afectación septal infrecuente.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

Electrocardiograma en ritmo sinusalEl electrocardiograma en ritmo sinusal puede ser poco sensible; sin embargo, cuando la enfermedad es extensa, se presenta típicamente un patrón de bloqueo incompleto de rama derecha con r terminal en V1 y negativización de la onda T en precordiales derechas (V1 a V3). En un 30% de los pacientes se puede observar una pequeña onda inmediatamente después del QRS, especialmente en V1 y V2, que se ha denominado onda épsilon. Esta onda representa probablemente una activación tardía de algunas zonas del ventrículo derecho. Fontaine et al también hallaron una prolongación del QRS más evidente de V1 a V3 que en DI y V6.

Electrocardiograma de señal promediadaAunque la mayoría de pacientes presentan potenciales tardíos en el electrocardiograma de señal promediada esta técnica es poco utilizada de manera rutinaria en el diagnóstico de la DAVD. La presencia de potenciales tardíos es una expresión más del retraso en la conducción con zonas de activación lenta presentes en el ventrículo derecho.

Radiografía de tóraxSe puede observar cardiomegalia moderada con una convexidad entre el botón aórtico y el ventrículo izquierdo; sin embargo, a menudo en la radiografía de tórax no se observan alteraciones significativas.

Técnicas de diagnóstico por imagen no invasivasAunque el patrón de referencia en diagnóstico de la DAVD ha sido la angiografía con contraste, las nuevas técnicas de imagen no invasivas aportan actualmente suficiente información en la mayoría de casos para obviar en muchos la realización de angiografía derecha y biopsia endomiocárdica.

Cuando existe una gran afectación de ventrículo derecho las anormalidades en la morfología y contractilidad de éste resultan evidentes en cualquier técnica diagnóstica utilizada; sin embargo, en otros pacientes las anomalías estructurales pueden ser más sutiles y el diagnóstico más difícil de establecer. Por ello, las exploraciones a realizar se deben individualizar en cada paciente en función de la seguridad diagnóstica que se obtiene con las pruebas sucesivas.

EcocardiogramaEl ecocardiograma es una técnica disponible en la mayoría de centros y es la técnica que debe utilizarse inicialmente en la valoración diagnóstica de DAVD; sin embargo, su sensibilidad es limitada en la detección de anomalías segmentarias de la contractilidad del ventrículo derecho. El estudio ecocardiográfico debe estar dirigido a la búsqueda de este diagnóstico y se debe analizar cuidadosamente la presencia de dilatación del ventrículo derecho, así como la de zonas de discinesia, abultamiento y aneurismas localizados. Otros hallazgos que se pueden observar son la discinesia de la pared inferobasal, cambios estructurales en la banda moderadora, una desestructuración de las trabéculas o una dilatación del tracto de salida. Por otro lado, algunos pacientes pueden presentar también afectación del ventrículo izquierdo.

Ventriculografía isotópicaLa ventriculografía isotópica es una técnica no invasiva muy útil en el diagnóstico de la DAVD. Ofrece información sobre el tamaño de los ventrículos, la contractilidad segmentaria y muestra si existen zonas de contracción retrasada en el ventrículo derecho. Además, permite el cálculo de la fracción de eyección de ambos ventrículos. El uso del análisis de Fourier añade una mayor sensibilidad al método, ya que permite detectar zonas de contracción asincrónica. Cuando existe extrasistolia frecuente la adquisición de las imágenes debe ser especialmente cuidadosa excluyendo los latidos extrasistólicos y postextrasistólicos y obteniendo al menos tres proyecciones (oblicua izquierda, oblicua derecha y anteroposterior).

Resonancia nuclear magnéticaLa resonancia nuclear magnética (RNM) es una técnica que permite detectar con gran sensibilidad la presencia de tejido adiposo en el miocardio ventricular. Sin embargo, el tejido adiposo de la grasa epicárdica puede hallarse en grados variables en individuos sanos, por lo que los hallazgos de la RNM deben interpretarse en el contexto clínico del paciente. La RNM permite también localizar zonas de contracción anormal y calcular el volumen del ventrículo derecho mediante cine-RNM poniendo de manifiesto un aumento del volumen ventricular en pacientes con DAVD.

Aufferman et al compararon el valor diagnóstico de la RNM y la angiografía convencional en 36 pacientes y concluyeron que esta técnica podía obviar la necesidad de angiografía en pacientes con DAVD. Sin embargo, se necesita experiencia en la interpretación de los hallazgos.

Tomografía axial computarizada (TAC) «Ultrafast»La TAC «ultrafast» permite la determinación de volúmenes y función de las cámaras cardíacas. También puede identificar la presencia de tejido graso en la pared ventricular derecha; sin embargo, se trata de un método poco asequible a la mayoría de pacientes y probablemente no aporta información que no pueda ser obtenida por los métodos anteriormente comentados.

Angiografía del ventrículo derechoLa cineangiografía selectiva del ventrículo derecho ha sido tradicionalmente el método de referencia para el diagnóstico de DAVD; sin embargo, la morfología compleja del ventrículo derecho dificulta la interpretación de los resultados. Es recomendable la obtención de la angiografía en la proyección oblicua derecha y oblicua izquierda. La presencia de extrasistolia frecuente desencadenada por la inyección de contraste puede comprometer la utilidad de la prueba. Las anomalías más frecuentemente detectadas son la dilatación del ventrículo derecho con una reducción de la contractilidad global, las anomalías segmentarias de la contractilidad, las áreas de discinesia, y los abultamientos y aneurismas localizados. También se ha descrito un aumento de la trabeculación y la presencia de fisuración en la cara anterior o imagen en «pila de monedas». Algunos de estos signos no son específicos y se pueden observar en otros pacientes con disfunción ventricular severa. El signo más específico es la presencia de pequeños aneurismas o abultamientos localizados. Destaca, asimismo, que estas anormalidades van acompañadas de un ventrículo izquierdo normal o poco afectado en la mayoría de pacientes.

La sensibilidad y la especificidad de los cambios angiográficos en el diagnóstico de DAVD no son conocidas, ya que la presencia de anomalías en la angiografía es el patrón con el que se comparan otros métodos. Además, la interpretación de determinados hallazgos en la valoración de la angiografía puede ser poco reproducible, como pusieron de manifiesto Blomström-Lundquist et al en un estudio en el que evaluaron la variabilidad intra e interobservador. La dificultad en la aplicación de mediciones cuantitativas de los volúmenes del ventrículo derecho dada su forma irregular dificulta la valoración objetiva de los resultados de la angiografía.

Biopsia endomiocárdicaEl análisis histológico del tejido obtenido mediante biopsia endomiocárdica es de utilidad cuando consigue demostrar la sustitución del tejido miocárdico por tejido fibroadiposo; sin embargo, dado que la enfermedad tiene a menudo un carácter focal, pueden presentarse falsos negativos, sobre todo si las biopsias se han obtenido de la zona septal, raramente afectada en la DAVD. Así, aunque la especificidad de la biopsia es alta en el diagnóstico de DAVD, la sensibilidad puede ser baja.

Estudio electrofisiológicoEs preferible realizar el estudio electrofisiológico cuando se ha establecido el diagnóstico de DAVD mediante los métodos anteriormente expuestos. Hoy día, el estudio electrofisiológico está orientado a estudiar la inducibilidad de la arritmia clínica y a establecer una estrategia terapéutica. En el caso de conseguir la inducción de una taquicardia ventricular monomórfica sostenida bien tolerada, se puede ensayar la ablación.

La taquicardia ventricular monomórfica clínica es generalmente inducible y puede ser interrumpida con estimulación, lo que sugiere un origen reentrante. Sin embargo, a menudo se inducen diversas morfologías de taquicardia, por lo que aun cuando se pueda tratar la morfología clínica de forma efectiva mediante ablación, la persistencia de inducibilidad de otras morfologías rápidas y mal toleradas hace aconsejable la implantación de un desfibrilador para prevenir muerte súbita. Con la aparición de la ablación con radiofrecuencia y el desfibrilador implantable, la realización de estudios electrofisiológicos seriados para la valoración de la eficacia del tratamiento farmacológico ha quedado limitada a pacientes en quienes no se consideren las alternativas terapéuticas anteriormente citadas.

TRATAMIENTO

La DAVD es un trastorno poco frecuente, de ahí la necesidad de un registro internacional como el recomendado recientemente. A la mayoría de pacientes con DAVD se les trata empíricamente con antiarrítmicos, sobre todo con amiodarona y sotalol como fármacos de primera línea. Con menor frecuencia se emplean antiarrítmicos de clase IC. Todos ellos se usan solos o combinados con betabloqueantes. Se ha recomendado tratamiento no farmacológico en pacientes en los que la terapia antiarrítmica es inefectiva, o se asocia con efectos secundarios significativos, o en supervivientes de arritmias potencialmente letales. En éste último subgrupo de alto riesgo se ha utilizado el DAI, aunque su utilidad aún no se ha evaluado en una serie con un tamaño adecuado. La ablación con catéter ha sido efectiva en un número seleccionado de pacientes, pero existe el riesgo de recurrencias. En conclusión, el tratamiento hasta el trasplante cardíaco dependiendo de las características del paciente. Se necesitan ensayos adicionales que evalúen el riesgo-beneficio de las diversas modalidades terapéuticas.

Desde el punto de vista farmacológico, en un estudio de Wichter et al en 81 pacientes con DAVD y taquicardias ventriculares idiopáticas del tracto de salida del ventrículo derecho, el sotalol fue el fármaco más eficaz en suprimir las arritmias ventriculares utilizando la estimulación eléctrica programada, el registro de Holter o la prueba de esfuerzo como métodos de control. En el seguimiento aparecieron recurrencias de taquicardia ventricular en un 10% de los pacientes y ninguno presentó muerte súbita. En aquellos pacientes sin taquicardia inducible el sotalol, los betabloqueantes y la amiodarona pueden ser buenas alternativas terapéuticas.

La aparición de la ablación con radiofrecuencia ofrece una opción complementaria al tratamiento farmacológico. La localización precisa del circuito de la taquicardia en caso de que ésta sea monomórfica puede permitir su destrucción mediante la ablación. En general, el procedimiento puede ser efectivo inicialmente aunque las recidivas de esta taquicardia o de otros tipos de ésta son frecuentes, posiblemente debido a la progresión de la enfermedad. Por ello, la ablación debe considerarse sólo como complemento al tratamiento farmacológico en casos de taquicardias monomórficas bien toleradas.

En todos aquellos pacientes en quienes se considera que existe un riesgo elevado de muerte súbita, está plenamente justificada la indicación de implantar un desfibrilador automático. Los pacientes con riesgo elevado son aquellos que han sido recuperados de una muerte súbita, pacientes que presentan taquicardias ventriculares sincopales y pacientes que no responden al tratamiento farmacológico.

Finalmente, los pacientes con insuficiencia ventricular derecha refractaria, con y sin afectación ventricular izquierda, pueden beneficiarse de un trasplante cardíaco.

PRONÓSTICO

La DAVD es una enfermedad progresiva del músculo cardíaco cuya historia natural no se conoce con exactitud. La muerte súbita se produce aproximadamente en el 80% de los casos, especialmente en jóvenes y en atletas, mientras que la insuficiencia cardíaca ocurre en el 20% restante, sobre todo en individuos de mayor edad con evolución prolongada. Algunos fallecen por complicaciones embólicas. En una serie anatomopatológica el promedio de edad en el momento de fallecimiento fue de 30 años.

CASOS EN DEPORTISTAS

Recientemente se presentó un evento desafortunado en dos deportistas de alto rendimiento. En el maratón de la Ciudad de México falleció durante la competencia uno de los corredores, hombre de 47 años sin enfermedades previas, y el jugador de fútbol Antonio Puerta del Club Sevilla se desvaneció durante un partido y en el vestidor presentó paro cardiaco. Ambos fueron sometidos a maniobras de reanimación, el primero no respondió, el segundo tuvo mejor suerte al inicio pero acabó muriendo. Estos casos ejemplifican lo que han sufrido un buen número de deportistas jóvenes de entre 20 a 40 años, aparentemente sanos, que han fallecido en los entrenamientos o durante la competencia, y que como causa de muerte se ha diagnosticado en la mayoría golpe de calor o miocardiopatía hipertrófica. Pero en los últimos años se ha identificado con mayor frecuencia como etiología de estos casos desafortunados a la displasia arritmogénica del ventrículo derecho.

En base a los casos descritos y lo que se ha presentado en deportistas de alto rendimiento sería conveniente que a este grupo se le estudiara integralmente para descartar esta entidad, debido a que habitualmente es asintomática o los síntomas son menores (palpitaciones, lipotimia) y pasados por alto y la primera manifestación es la presentación de arritmia maligna o muerte súbita durante la actividad física.

Tras efectuar el diagnóstico las recomendaciones deben ir dirigidas a reducir el riesgo de muerte súbita y el de progresión de la alteración cardiovascular diagnosticada. Las causas más frecuentes de deshabilitación para la práctica deportiva son las arritmias y trastornos de conducción cardiaca (38%), la hipertensión (27%) y las alteraciones de la válvula mitral (21%).

RECOMENDACIONES PUBLICADAS EN 2005 DE LA 36 CONFERENCIA DE BETHESDA Y DE LA SOCIEDAD EUROPEA DE CARDIOLOGÍA REFERIDAS A LA PRÁCTICA DE ACTIVIDAD DEPORTIVA DE COMPETICIÓN.

Estas recomendaciones se realizan en virtud del tipo de alteración cardiovascular diagnosticada, la presencia o no de factores de riesgo conocidos de eventos adversos y el tipo de actividad deportiva teniendo en cuenta su intensidad y el riesgo de contacto fisico o de lesiones en caso de síncope. La exigencia cardiovascular de las actividades deportivas se puede valorar según la intensidad de sus componentes estático y dinámico. El componente dinámico se valora como el porcentaje estimado del consumo máximo de O2. Si es menor del 40% se considera bajo, entre 40 y 70% moderado y si es mayor de 70% alto. Si el componente estático es menor del 20% de una contracción voluntaria máxima se considera bajo, entre el 20 y 50% moderado y si es mayor de 50% alto. A continuación se menciona una clasificación de actividades deportivas según este

baremo de intensidad.Aunque las dos guías son muy similares, las guías europeas son algo más restrictivas al recomendar la inhabilitación para cualquier tipo de actividad deportiva de competición en atletas con síndrome de Brugada, síndrome de QT largo congénito y DAVD. Según las guías de la AHA podrían participar en deportes de baja intensidad (IA).

Las guías europeas reconocen sin embargo un perfil de bajo riesgo en atletas con miocardiopatía hipertrófica que les habilitaría a participar en deportes de baja intensidad (IA). Recoge también la recomendación de no practicar ningún deporte de competición en atletas con estudio genético positivo de MH o síndrome de Marfán (tabla VII).

RECOMENDACIONES DE LA AHA

Nos centraremos en las recomendaciones en relación con las patologías que pueden provocar síncope o que han sido implicadas en la muerte súbita del atleta. Las recomendaciones de la Sociedad Española de Cardiología sobre miocardiopatías y miocarditis se recogen en la siguiente tabla:

BIBLIOGRAFÍA

1.Libby, Bonow, Mann, Zippes. Braunwald Tratado de cardiología Vol II. 8va edición. Editorial Elsevier Saunders. pp.17582. Muñóz, Ricardo. Et-al. Cuidados críticos en cardiopatía congénitas o adquiridas. Editorial Distribuna. pp. 2053. Bayés de Luna, Antoni. López-Sendon, José. Et-al. Cardiología Clínica. Editorial Masson. pp. 573-5754. Josep Brugada, Lluís Mont, Ramón Brugada.Revista española de cardiología. Unidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínic Provincial. Universidad de Barcelona. DAVD. Artículo de revisión.5. Raúl Carrillo Esper,* José Rogelio Sánchez García. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Revista de Investigación Médica Sur, México. Artículo de revisión.6. Pelliccia A, Fagard R, Bjornstad HH, et al. Recommendations for competitive sports participation in athletes with cardiovascular disease: a consensus document from the Study Group of Sports Cardiology of the Working Group of Cardiac Rehabilitation and Exercise Physiology and the Working Group of Myocardial and Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2005; 26:1422-45.