displasia arritmogenica vd
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ALTERACIONES CARDIACAS EN LA INFANCIA
Ingreso al año de edad por Alergia a Proteínas de la Leche de Vaca (APLV).
Ingreso a los dos años por un episodio de Bronquitis.
Bien vacunado.
ANTECEDENTES PERSONALES
Paciente de 8 años que acude a la consulta para revisión antes de instaurar tratamiento para un TDA. Asintomático.
A la exploración todo es normal, salvo en la auscultación cardiaca donde los tonos son rítmicos pero se auscultan extrasístoles frecuentes .
Se le realizó un ECG donde se observan extrasístoles ventriculares múltiples . Por ello se le derivó a cardiología para el estudio de la etiología de dichas extrasístoles.
HISTORIA ACTUAL
Se le colocó un Holter donde se verifica una Arritmia Cardiaca no específica con Extrasístoles Ventriculares, episodios de bigeminismo y morfología de Bloqueo de Rama Izquierda .
El resto de la exploración fue normal.
Asintomático, salvo un par de ocasiones en las que se ha sentido mareado.
Impresión diagnóstica: Extrasistolia Ventricular Frecuente del Techo Superior del Ventrículo Derecho.
Se solicitó una RMN par descartar una posible Displasia Arritmogénica del Ventrículo Derecho.
CARDIOLOGÍA
Pequeña dilatación del diámetro menor del VD (4,3cm ).
Se observa un aumento de la grasa cardiaca a nivel peri y epicárdico con un acumulo ovoideo de 34x17 mm en el seno cardiofrénico derecho .
La grasa epicárdica se localiza a nivel del surco auriculoventricular derecho e interventricular en la zona del ápex.
RESONANCIA MAGNÉTICA
Diagnóstico: Forma temprana de Displasia Arritmogénica del VD que no cumple criterios diagnósticos aún.
Tratamiento: Atenolol comp 50 mg, 1/12 h.
Enfermedad del músculo cardiaco en la que el miocardio del ventrículo derecho se atrofia y se sustituye por tejido adiposo o fibroadiposo.
La etiología a día de hoy sigue siendo desconocida , aunque algunos estudios tratan de encontrar la mutación causante, aun no hay nada concluyente.
Antecedentes familiares en un 30%, con herencia AD o AR.
Existe una forma llamada displasia arritmogénica familiar aislada del ventrículo derecho donde la herencia es autosómica dominante .
DISPLASIA ARRITMOGÉNICA DEL VD
La edad media de presentación son los 30 años , a la cual generalmente aparecen los síntomas.
Predominio masculino.
Forma de presentación típica: crisis de taquicardia ventricular monomórfica sostenida que puede dar lugar a síncopes o a una fibrilación ventricular .
En general suele ser bien tolerada por conservación de la función del ventrículo izquierdo.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Durante las crisis la mayoría de las veces suele aparecer un patrón típico de bloqueo de rama izquierda.
Cuando el origen se encuentra en el septum interventricular puede observarse un patrón de bloqueo de rama derecha .
En otras ocasiones, en pacientes asintomáticos , puede manifestarse en forma de síncopes o muerte súbita.
Finalmente, otra forma de presentación es en forma de insuficiencia ventricular derecha lentamente progresiva sin la taquicardia ventricular .
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Los criterios diagnósticos están basados en: La enfermedad familiar. Las anomalías estructurales. Presencia de tejido fibroadiposo en el miocardio. Cambios en el electrocardiograma. Taquicardia ventricular de origen derecho .
Se establece el diagnóstico cuando el paciente presenta: 2 criterios mayores. 1 criterio mayor y dos menores. 4 criterios menores.
ECG/ ECG de señal promediada (poco u t i l i zada) .
Resonancia nuclear magnética, puede obviar la necesidad de realizar la angiografía convencional.
Rx tórax.Ecocardiograma (debe u t i l i za rse in i c ia lmen te para e l d iagnós t ico ) .
Ventriculografía isotópica (muy ú t i l )
TAC “ultrafast”.Angiografía del ventrículo derecho.Biopsia endomiocárdica.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Inversión de la onda T en V1-V3 en mayores de 12 años.
Onda épsilon.Alteración de la conducción del ventrículo derecho.Taquicardia ventricular.
HALLAZGOS ELECTROCARDIOGRÁFICOS
Anomalías de la contracción generales o regionales.
Alteraciones de la función sistólica/diastólica del VD.
Formación de aneurismas del VD.
Dilatación e hipocinesia del VD.
El tabique interventricular suele estar preservado.
ALTERACIONES FUNCIONALES
Sintomática.
Manifestación poco común de la DAVD.
Se suele producir en estadios avanzados de la enfermedad.
Los pacientes con antecedentes prolongados de DAVD y de alto riesgo, presentan signos clínicos de insuficiencia cardiaca derecha y/o tienen una disfunción ventricular izquierda , así como antecedentes de TV .
Estos pacientes deben ser considerados candidatos a un manejo terapéutico enérgico.
INSUFICIENCIA CARDIACA
La disfunción del VD grave.
La afección del ventrículo izquierdo.
El síncope.
La edad temprana.
El sexo masculino.
Antecedentes de parada cardíaca.
La TV rápida y mal tolerada con diferentes morfologías. Incidencia familiar de muertes súbitas juveniles.
FACTORES QUE DETERMINAN UNA MALA EVOLUCIÓN
Los pacientes sin TV tienen un riesgo muy bajo de sufrir episodios cardiacos.
Desencadenantes externos (ejercicio extenuante o entrenamiento enérgico) pueden generar formas de presentación clínica de la enfermedad incluyendo palpitaciones, fatiga, dolor torácico atípico, síncope y MSC.
FACTORES QUE DETERMINAN UNA MALA EVOLUCIÓN
La muerte súbita puede ser la primera manifestación de la enfermedad en individuos jóvenes y atletas.
Con elevada frecuencia, las arritmias ventriculares se desencadenan con el esfuerzo.
Todo individuo identificado o sospechado de tener la enfermedad está en riesgo de muerte súbita , en especial durante la realización de ejercicio físico, tenga o no síntomas o arritmias ventriculares.
Se recomienda a los pacientes con MAVD evitar las actividades deportivas, especialmente las competitivas.
DEPORTE Y DAVD
A pesar de esto, el paciente puede presentar muerte súbita en reposo o durante el sueño en individuos con antecedentes de examen físico normal.
DEPORTE Y DAVD
OTRAS CAUSAS DE AV EN NIÑOS
Sarcoidosis
Miocardiopatía dilatada idiopática
DAVD
Miocarditis aislada
TV-TSVD
Síndrome QT largo
La TAQUICARDIA DEL TSVD.
Trastorno arrítmico generalmente benigno y que no tiene carácter familiar.
Un verdadero reto clínico para la diferenciación de ésta en sus fases iniciales respecto a la DAVD.
Puede manifestarse por EV o TV con un BRIHH y un eje inferior y en individuos jóvenes aparentemente sanos al igual que la DAVD.
OTRAS CAUSAS DE AV EN NIÑOS
Objetivo principal: Supresión de arritmias ventriculares y prevención de muerte súbita.
Objetivo secundario: Tratamiento de la insuficiencia cardiaca derecha.
Tratamiento farmacológico: Sotalol, demostró ser el mas eficaz para suprimir las arritmias ventrículares.
Solo el 10 % presentó recurrencias con métodos de control con estimulación eléctrica programada, registro Holter o prueba de esfuerzo, y ningún caso de muerte súbita.
Alternativas en pacientes sin taquicardia inducible: Sotalol. Betabloqueantes. Amiodarona.
TRATAMIENTO
Ablación con radiofrecuencia: Útil en pacientes con taquicardias monomórficas bien toleradas como
apoyo al tratamiento farmacológico. Por si sola las recidivas son frecuentes.
Implantación de un desfibrilador automático: En todos los pacientes con riesgo de muerte súbita: aquellos
recuperados de la misma, los que presentan taquicardias ventriculares sincopales y los que no responden al tratamiento farmacológico.
Trasplante cardiaco: En aquellos con insuficiencia ventricular derecha refractaria con o sin
afectación izquierda.
1. CAPULZINI, Lucio, et a l . Arr itmias y enfermedades del corazón derecho: de las bases genéticas a la cl ínica. Revista española de cardiología, 2010, vol . 63, no 8, p. 963-983.
2. FRANCES, RAUL J . Miocardiopatía/displasia arri tmogénica de ventrículo derecho: revisión del diagnóstico, pronóstico y tratamiento. Rev Fed Arg Cardiol , 2001, vol. 30, p. 334-343.
3. CHEUNG, Christopher C., et a l . Exercise and Inherited Arrhythmias. Canadian Journal of Cardiology, 2016.
4. Pi l ichou, K. , Thiene, G., Bauce, B., Rigato, I . , Lazzarini , E. , Migl iore, F. , Perazzolo Marra, M., Rizzo, S. , Zorzi , A. , Dal iento, L., Corrado, D. and Basso, C. (2016). Arrhythmogenic cardiomyopathy. Orphanet Journal of Rare Diseases, 11(1).
5. Elblogdecardiologia.com. (2016). [onl ine] Avai lable at: http://www.elblogdecardiologia.com/wp-content/uploads/2010/06/DAVD-2.png
6. Anon, (2016). [onl ine] Avai lable at: http://www.elgipi .es/pdf/ECG_hal lazgos_caracterist icos_2011.pdf
7. GARCÍA-NIEBLA, Jav ier ; BARANCHUK, Adr ián; DE LUNA, Antonio Bayés. Onda épsi lon en e l e lectrocardiograma de 12 der ivac iones.¿ Está subest imada su f recuenc ia? . Revista Española de Cardio logía, 2015.
BIBLIOGRAFÍA