referat obsgyn pjb hanri

of 36 /36
BAB I PENDAHULUAN A. LATAR BELAKANG Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. Pada akhir kehamilan 7 minggu, pembentukan jantung sudah lengkap;jadi kelainan pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan. Penyebab PJB seringkali tidak bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi sebagai penyebab (Rahayoe, 2006). Menurut Prof. Dr. Ganesja M Harimurti, Sp.JP (K), FASCC, dokter spesialis jantung dan pembuluh darah di Rumah Sakit Jantung Harapan Kita, mengatakan bahwa PJB adalah penyakit yang dibawa oleh anak sejak ia dilahirkan akibat proses pembentukan jantung yang kurang sempurna. Proses pembentukan jantung ini terjadi pada awal pembuahan (konsepsi). Pada waktu jantung mengalami proses pertumbuhan di dalam kandungan, ada kemungkinan mengalami gangguan. Gangguan pertumbuhan jantung pada janin ini terjadi pada usia tiga bulan pertama kehamilan, karena jantung terbentuk sempurna pada saat janin berusia empat bulan (Dhania, 2009). Kebanyakan kelainan jantung kongenital meliputi malformasi struktur di dalam jantung

Author: andy-secha

Post on 19-Jan-2016

31 views

Category:

Documents


0 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

haii

TRANSCRIPT

BAB IPENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANG Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. Pada akhir kehamilan 7 minggu, pembentukan jantung sudah lengkap;jadi kelainan pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan. Penyebab PJB seringkali tidak bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi sebagai penyebab (Rahayoe, 2006). Menurut Prof. Dr. Ganesja M Harimurti, Sp.JP (K), FASCC, dokter spesialis jantung dan pembuluh darah di Rumah Sakit Jantung Harapan Kita, mengatakan bahwa PJB adalah penyakit yang dibawa oleh anak sejak ia dilahirkan akibat proses pembentukan jantung yang kurang sempurna. Proses pembentukan jantung ini terjadi pada awal pembuahan (konsepsi). Pada waktu jantung mengalami proses pertumbuhan di dalam kandungan, ada kemungkinan mengalami gangguan. Gangguan pertumbuhan jantung pada janin ini terjadi pada usia tiga bulan pertama kehamilan, karena jantung terbentuk sempurna pada saat janin berusia empat bulan (Dhania, 2009).Kebanyakan kelainan jantung kongenital meliputi malformasi struktur di dalam jantung maupun pembuluh darah besar, baik yang meninggalkan maupun yang bermuara pada jantung (Nelson, 2000). Kelainan ini merupakan kelainan bawaan tersering pada anak, sekitar 8-10 dari 1.000 kelahiran hidup. Kelainan jantung bawaan ini tidak selalu memberi gejalan segera setelah bayi lahir, tidak jarang kelainan tersebut baru ditemukan setelah pasien berumur beberapa bulan atau bahkan ditemukan setelah pasien berumur beberapa tahun Kelainan ini bisa saja ringan sehingga tidak terdeteksi saat lahir. Namun pada anak tertentu, efek dari kelainan ini begitu berat sehingga diagnosis telah dapat ditegakkan bahkan sebelum lahir. Dengan kecanggihan teknologi kedokteran di bidang diagnosis dan terapi, banyak anak dengan kelainan jantung kongenital dapat ditolong dan sehat sampai dewasa (Ngustiyah, 2005).Penyakit jantung merupakan penyebab kematian terbanyak pada wanita di Amerika Serikat dan merupakan penyebab ketiga terbanyak pada wanita usia 25 44 tahun. Penyakit jantung berpengaruh pada sekitar 1% dari kehamilan, dengan angka kematian maternal menurut Sach sebanyak 0,3 dari 100.000 di Massachusetts. Namun menurut Tillery angka kematian maternal mencapai 10 25% walaupun adanya perkembangan diagnosis dan penanganan penyakit kardiovaskular maternal pada zaman sekarang.Penyakit jantung dan pembuluh darah dalam kehamilan meliputi penyakit jantung bawaan, yaitu sianotik dan nonsianotik, kehamilan dengan hipertensi pulmonal mitral valve prolapsed, kardiomiopati peripartum, kardiomiopati hipertrofi, aritmia, emboli paru, katup artificial, hipertensi dalam kehamilan, kehamilan dengan kelainan marfan, dan penyakit kardiak pulmonal pada kehamilan. Diantara beberapa penyakit kardiovaskular, hipertensi merupakan penyakit kardiovaskular yang tersering muncul pada kehamilan, sebanyak 6-8% dari seluruh kehamilan. Di Negara barat, penyakit jantung bawaan merupakan penyakit jantung yang paling sering ditemukan selama kehamilan (75-82%). Di luar Eropa dan Amerika bagian utara hanya berkisar 9-19%. Penyakit jantung reumatik mendominasi di Negara selain Negara barat, berkisar 56-89% dari seluruh penyakit jantung dalam kehamilan. Kardiomiopati jarang ditemukan, tetapi merupakan penyebab berat dari komplikasi penyakit jantung dalam kehamilan. Pada referat ini akan dibahas mengenai penyakit jantung bawaan pada kehamilan.

B. TUJUAN Untuk mengetahui dan mempelajari mengenai penyakit jantung bawaan pada kehamilan, sehingga diharapkan jika diwaktu mendatang menemui kasus penyakit jantung bawaan pada kehamilan maka dokter muda mampu mendiagnosis dan melakukan penatalaksanaan secara benar.

BAB IITINJAUAN PUSTAKAA. DEFINISIPenyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa oleh anak sejak ia dilahirkan akibat proses pembentukan jantung yang kurang sempurna. Gangguan pertumbuhan jantung pada janin terjadi pada usia tiga bulan pertama kehamilan, karena jantung terbentuk sempurna pada saat janin berusia empat bulan.

B. EPIDEMIOLOGIPenyakit jantung bawaan prevalensinya menjadi lebih banyak pada wanita usia reproduktif dan sekitar 75% dari penyakit jantung yang terlihat pada wanita hamil. Angka kejadian PJB di Indonesia adalah 8 tiap 1000 kelahiran hidup. Jika jumlah penduduk Indonesia 200 juta, dan angka kelahiran 2%, maka jumlah penderita PJB di Indonesia bertambah 32000 bayi setiap tahun. Frekuensi PJB bervariasi pada bermacam-macam umur. Terbanyak pada masa bayi dan pra-sekolah; kelainan ini merupakan persentase terkecil pada kelainan jantung orang dewasa.Frekuensi macam-macam kelainan sulit ditentukan dengan pasti serta teliti, oleh karena beberapa hal antara lain karena untuk pemastian diagnosis diperlukan kateterisasi, operasi atau autopsi. Umumnya terbanyak defek septum ventrikel (VSD), kemudian menyusul VSD + PS (stenosis pulmonalis), ASD (defek septum atrium), PDA (duktus arteriosus persisten), koarktasio aorta, PS (stenosis pulmonalis), AS (stenosis aorta), TGA (transposisi arteri-arteri besar), TF (tetralogi fallot).

C. ETIOLOGI / FAKTOR RISIKOBayi baru lahir yang dipelajari adalah 3069 orang, 55,7% laki- laki dan 44,3% perempuan, 28 (9,1 per-1000) bayi mempunyai PJB. Patent Ductus Arteriosus (PDA) ditemukan pada 12 orang bayi (42,9%), 6 diantaranya bayi prematur. Ventricular Septal Defect (VSD) ditemukan pada 8 bayi (28,6%), Atrial Septal Defect (ASD) pada 3 bayi (19,7%), Complete AtrioVentricular Septal Defect (CAVSD) pada 3,6 % bayi, dan kelainan katup jantung pada bayi yang mempunyai penyakit jantung sianotik (10,7%), satu bayi Transposition of Great Arteries (TGA), dua lain dengan kelainan jantung kompleks sindrom sianotik. Ditemukan satu bayi dengan sindrom Down dengan ASD, dengan ibu pengidap diabetes. Satu orang bayi dilahirkan dari bapak dengan PJB, tidak ada dari 4 orang ibu dengan PJB mempunyai bayi dengan PJB. Atrial fibrillation ditemukan di satu orang bayi. Dari 28 bayi dengan PJB, 4 mati (14,3%) selama 5 hari pengamatan. Data menunjukkan ibu yang tidak mengkonsumsi vitamin B secara teratur selama kehamilan awal mempunyai 3 kali risiko bayi dengan PJB. Merokok secara signifikan sebagai faktor risiko bagi PJB 37,5 kali. Faktor risiko lain secara statistik tidak berhubungan (Harimurti, 1996). Dalam hubungan keluarga yang dekat risiko terjadinya PJB yang terjadi 79,1%, untuk Heterotaxia, 11,7% untuk Conotruncal Defects, 24,3% untuk Atrioventricular Septal Defect, 12,9% untuk Left Ventricular Outflow Tract Obstruction, 7,1% untuk Isolated Atrial Septal Defect dan 3,4% untuk Isolated Ventricular Septal Defect. Risiko terjadinya PJB dari jenis lain 2,68%, risiko didapatnya PJB dari jenis yang sama berkisar 8,15%. Didapati hanya 2,2% kejadian PJB pada populasi yang diamati (Poulsen, 2009).Kelainan ini bisa saja ringan sehingga tidak terdeteksi saat lahir. Namun pada anak tertentu, efek dari kelainan ini begitu berat sehingga diagnosis telah dapat ditegakkan bahkan sebelum lahir. Dengan kecanggihan teknologi kedokteran di bidang diagnosis dan terapi, banyak anak dengan kelainan jantung kongenital dapat ditolong dan sehat sampai dewasa. Sebab-sebab kelainan jantung bawaan dapat bersifat eksogen, atau endogen.a. Eksogen : infeksi rubella atau penyakit virus lain, obat-obat yang diminum ibu (misalnya thalidomide), radiasi dan sebagainya yang dialami ibu pada kehamilan muda dapat merupakan faktor terjadinya kelainan jantung kongenital. Diferensiasi lengkap susunan jantung terjadi pada kehamilan bulan kedua. Faktor eksogen mempunyai pengaruh terbesar terhadap terjadinya kelainan jantung dalam masa tersebut.b. Endogen : Faktor genetik/kromosom memegang peranan kecil dalam terjadinya kelainan jantung congenital (Prawirohardjo, 1999).Menurut Latief, dkk (2005) penyakit jantung bawaan (PJB) merupaka kelainan yang disebebkan oleh gangguan perkembangan sistem kardiovaskular pada embrio. Terdapat peranan faktor endogen dan eksogen. Masih disangsikan apakah tidak ada faktor lain yang mempengaruhinya. Faktor tersebut adalah:1) Lingkungan: diferensial bentuk jantung lengkap pada akhir bulan kedua kehamilan. Faktor penyebab PJB terutama terdapat selama dua bula pertama kehamilan ialah rubella pada ibu dan penyakit virus lain, talidomid, dan mungkin obat-obat lain, radiasi. Hipoksia juga dapat menjadi penyebab PDA.2) Hereditas: Faktor genetik mungkin memegang peranan kecil saja, sedangkan kelainan kromosom biasanya tidak terdapat. Walaupun demikian beberapa keluarga mempunyai insiden PJB tinggi, jenis PJB yang sama terdapat pada anggota keluarga yang sama.Menurut Ontoseno, Teddy (2007) perubahan sistem sirkulasi pada saat lahir terjadi saat tangisan pertama.Ketika itulah terjadi proses masuknya oksigen yang pertama kali ke dalam paru. Peristiwa ini membuka alveoli, pengembangan paru serta penurunan tahanan ekstravaskuler paru dan peningkatan tahanan oksigen sehingga terjadi vasodilatasi disertai penurunan tahanan dan penipisan dinding arteri pulmonalis. Hal ini mengakibatkan penurunan tekanan ventrikel kanan serta peningkatan saturasi oksigen sistemik. Perubahan selanjutnya, terjadi peningkatan aliran darah ke paru secara progresif, sehingga mengakibatkan peningkatan tekanan di atrium kiri sampai melebihi tekanan atrium kanan. Kondisi ini mengakibatkan penutupanforamen ovalejuga peningkatan tekanan ventrikel kiri disertai peningkatan tekanan serta penebalan sistem arteri sistemik. Peningkatan tekanan oksigen sistemik dan perubahan sintesis serta metabolisme bahan vasoaktif prostaglandin mengakibatkan kontraksi awal dan penutupan fungsional dariduktus arteriosusyang mengakibatkan berlanjutnya penurunan tahanan arteri pulmonalis. Pada neonatus aterm normal, konstriksi awal dari duktus arteriosus terjadi pada 10-15 jam pertama kehidupan, lalu terjadi penutupanduktus arteriosussecara fungsional setelah 72 jam postnatal. Kemudian disusul proses trombosis, proliferasi intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu postnatal yang akhirnya terjadi penutupan secara anatomis. Pada neonatus prematur, mekanisme penutupanduktus arteriosusini terjadi lebih lambat, bahkan bisa sampai usia 4-12 bulan.Pemotongan tali pusat mengakibatkan peningkatan tahanan vaskuler sistemik, terhentinya aliran darah dan penurunan tekanan darah di vena cava inferior serta penutupanduktus venosus, sehingga tekanan di atrium kanan juga menurun sampai di bawah tekanan atrium kiri. Hal ini mengakibatkan penutupanforamen ovale, dengan demikian ventrikel kanan hanya mengalirkan darahnya ke arteri pulmonalis. Peristiwa ini disusul penebalan dinding ventrikel kiri oleh karena menerima beban tekanan lebih besar untuk menghadapi tekanan arteri sistemik. Sebaliknya ventrikel kanan mengalami penipisan akibat penurunan beban tekanan untuk menghadapi tekanan arteri pulmonalis yang mengalami penurunan ke angka normal.Penutupanduktus venosus, duktus arteriosus, dan foramen ovalediawali penutupan secara fungsional kemudian disusul adanya proses proliferasi endotel dan jaringan fibrous yang mengakibatkan penutupan secara anatomis (permanen).Tetap terbukanyaduktus venosuspada waktu lahir mengakibatkanmasking effectterhadaptotal anomalous pulmonary venous connectiondi bawah diafragma. Tetap terbukanyaforamen ovalepada waktu lahir mengakibatkanmasking effectterhadap kelainan obstruksi jantung kanan. Tetap terbukanyaduktus arteriosuspada waktu lahir mengakibatkanmasking effectterhadap semua PJB denganductus dependent sistemic dan ductus dependent pulmonary circulation(Teddy, 2007).

D. KLASIFIKASI1. PJB NON SIANOTIKPenyakit Jantung Bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di sekat jantung. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru (Roebiono, 2003).

a. Ventricular Septal Defect (VSD)Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya lubang, juga sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah tahanan vaskuler paru makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia 23 bulan dimana proses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat maka aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban volume langsung pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung (Roebiono, 2003).

b. Patent Ductus Arteriosus (PDA)Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak membesar. Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya bising kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal, yaitu di parasternal sela iga 23 kiri dan di bawah klavikula kiri. Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang berlebihan pada PDA yang besar akan terlihat saat usia 14 bulan dimana tahanan vaskuler paru menurun dengan cepat. Nadi akan teraba jelas dan keras karena tekanan diastolik yang rendah dan tekanan nadi yang lebar akibat aliran dari aorta ke arteri pulmonalis yang besar saat fase diastolik. Bila sudah timbul hipertensi paru, bunyi jantung dua komponen pulmonal akan mengeras dan bising jantung yang terdengar hanya fase sistolik dan tidak kontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan arteri pulmonalis sama tinggi sehingga saat fase diastolik. tidak ada pirau dari kiri ke kanan. Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahir sering tidak terjadi pada bayi prematur karena otot polos duktus belum terbentuk sempurna sehingga tidak responsif vasokonstriksi terhadap oksigen dan kadar prostaglandin E2 masih tinggi. Pada bayi prematur ini otot polos vaskuler paru belum terbentuk dengan sempurna sehingga proses penurunan tahanan vaskuler paru lebih cepat dibandingkan bayi cukup bulan dan akibatnya gagal jantung timbul lebih awal saat usia neonatus (Roebiono, 2003).

c. Atrial Septal Defect (ASD)Pada ASD presentasi klinisnya agak berbeda karena defek berada di septum atrium dan aliran dari kiri ke kanan yang terjadi selain menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan juga menyebabkan beban volum pada jantung kanan. Kelainan ini sering tidak memberikan keluhan pada anak walaupun pirau cukup besar, dan keluhan baru timbul saat usia dewasa. Hanya sebagian kecil bayi atau anak dengan ASD besar yang simptomatik dan gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan yang telah diuraikan di atas. Auskultasi jantung cukup khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebar dan menetap tidak mengikuti variasi pernafasan serta bising sistolik ejeksi halus di area pulmonal. Bila aliran piraunya besar mungkin akan terdengar bising diastolik di parasternal sela iga 4 kiri akibat aliran deras melalui katup trikuspid. Simptom dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat usia dekade 30 40 sehingga pada keadaan ini mungkin sudah terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru (Roebiono, 2003).

d. Aorta Stenosis (AS)Aorta Stenosis derajat ringan atau sedang umumnya asimptomatik sehingga sering terdiagnosis secara kebetulan karena saat pemeriksaan rutin terdengar bising sistolik ejeksi dengan atau tanpa klik ejeksi di area aorta; parasternal sela iga 2 kiri sampai ke apeks dan leher. Bayi dengan AS derajat berat akan timbul gagal jantung kongestif pada usia minggu minggu pertama atau bulan-bulan pertama kehidupannya. Pada AS yang ringan dengan gradien tekanan sistolik kurang dari 50 mmHg tidak perlu dilakukan intervensi. Intervensi bedah valvotomi atau non bedah Balloon Aortic Valvuloplasty harus segera dilakukan pada neonatus dan bayi dengan AS valvular yang kritis serta pada anak dengan AS valvular yang berat atau gradien tekanan sistolik 90 100 mmHg (Roebiono, 2003).

e. Coarctatio Aorta (CoA)Coartatio Aorta pada anak yang lebih besar umumnya juga asimptomatik walaupun derajat obstruksinya sedang atau berat. Kadang-kadang ada yang mengeluh sakit kepala atau epistaksis berulang, tungkai lemah atau nyeri saat melakukan aktivitas. Tanda yang klasik pada kelainan ini adalah tidak teraba, melemah atau terlambatnya pulsasi arteri femoralis dibandingkan dengan arteri brakhialis, kecuali bila ada PDA besar dengan aliran pirau dari arteri pulmonalis ke aorta desendens. Selain itu juga tekanan darah lengan lebih tinggi dari pada tungkai. Obstruksi pada AS atau CoA yang berat akan menyebabkan gagal jantung pada usia dini dan akan mengancam kehidupan bila tidak cepat ditangani. Pada kelompok ini, sirkulasi sistemik pada bayi baru lahir sangat tergantung pada pirau dari kanan ke kiri melalui PDA sehingga dengan menutupnya PDA akan terjadi perburukan irkulasi sistemik dan hipoperfusi perifer (Roebiono, 2003).

f. Pulmonal Stenosis (PS)Status gizi penderita dengan PS umumnya baik dengan pertambahan berat badan yang memuaskan. bayi dan anak dengan PS ringan umumnya asimptomatik dan tidak sianosis sedangkan neonatus dengan PS berat atau kritis akan terlihat takipnu dan sianosis. Penemuan pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat beratnya obstruksi. Pada PS valvular terdengar bunyi jantung satu normal yang diikuti dengan klik ejeksi saat katup pulmonal yang abnormal membuka. Klik akan terdengar lebih awal bila derajat obstruksinya berat atau mungkin tidak terdengar bila katup kaku dan stenosis sangat berat. Bising sistolik ejeksi yang kasar dan keras terdengar di area pulmonal. Bunyi jantung dua yang tunggal dan bising sistolik ejeksi yang halus akan ditemukan pada stenosis yang berat (Roebiono, 2003).

2. PJB SIANOTIKSesuai dengan namanya manifestasi klinis yang selalu terdapat pada pasien dengan PJB sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah warna kebiruan pada mukosa yang disebabkan oleh terdapatnya >5mg/dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi. Deteksi terdapatnya sianosis antara lain tergantung kepada kadar hemoglobin (Prasodo, 1994).

a. Tetralogy of Fallot (ToF)Tetralogy of Fallot merupakan salah satu lesi jantung yang defek primer adalah deviasi anterior septum infundibular. Konsekuensi deviasi ini adalah obstruksi aliran darah ke ventrikel kanan (stenosis pulmoner), defek septum ventrikel, dekstroposisi aorta, hipertrofi ventrikuler kanan. Anak dengan derajat yang rendah dari obstruksi aliran ventrikel kanan menimbulkan gejala awal berupa gagal jantung yang disebabkan oleh pirau kiri ke kanan di ventrikel. Sianosis jarang muncul saat lahir, tetapi dengan peningkatan hipertrofi dari infundibulum ventrikel kanan dan pertumbuhan pasien, sianosis didapatkan pada tahun pertama kehidupan.sianosis terjadi terutama di membran mukosa bibir dan mulut, di ujung-ujung jari tangan dan kaki. Pada keadaan yang berat, sianosis langsung ditemukan (Bernstein, 2007).

b. Pulmonary Atresia with Intact Ventricular SeptumSaat duktus arteriosus menutup pada hari-hari pertama kehidupan, anak dengan Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum mengalami sianosis. Jika tidak ditangani, kebanyakan kasus berakhir dengan kematian pada minggu awal kehidupan. Pemeriksaan fisik menunjukkan sianosis berat dan distress pernafasan. Suara jantung kedua terdengar kuat dan tunggal, seringnya tidak terdengar suara murmur, tetapi terkadang murmur sistolik atau yang berkelanjutan dapat terdengar setelah aliran darah duktus. (Bernstein, 2007).

c. Tricuspid AtresiaSianosis terjadi segera setelah lahir dengan dengan penyebaran yang bergantung dengan derajat keterbatasan aliran darah pulmonal. Kebanyakan pasien mengalami murmur sistolik holosistolik di sepanjang tepi sternum kiri. Suara jantung kedua terdengar tunggal. Diagnosis dicurigai pada 85% pasien sebelum usia kehamilan 2 bulan. Pada pasien yang lebih tua didapati sianosis, polisitemia, cepat lelah, dan sesak nafas saat aktivitas berat kemungkinan sebagai hasil dari penekanan pada aliran darah pulmonal. Pasien dengan Tricuspid Atresia berisiko mengalami penutupan spontan VSD yang dapat terjadi secara cepat yang ditandai dengan sianosis. (Bernstein, 2007).

d. Overriding aorta/ Transposition of Great Artery (TGA)TGA adalah kelainan dimana kedua pembuluh darah arteri besar tertukar letaknya, yaitu aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Pada kelainan ini sirkulasi darah sistemik dan sirkulasi darah paru terpisah dan berjalan paralel. Kelangsungan hidup bayi yang lahir dengan kelainan ini sangat tergantung dengan adanya percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis yang baik, melalui pirau baik di tingkat atrium (ASD), ventrikel (VSD) ataupun arterial (PDA).Seringkali TGA tak disertai lubang sekat dan pasien sangat biru (darah yang mengalir ke seluruh tubuh sebagian besar adalah darah kotor). Pada neonatus dengan PJB sianosis, tidak mampu meningkatkan saturasi oksigen arteri sistemik, justru sangat menurun drastis saat lahir, sehingga pelepasan dan pengikatan oksigen di jaringan menurun. Kondisi ini bila tidak segera diatasi mengakibatkan metabolisme anaerobik dengan akibat selanjutnya berupa asidosis metabolik, hipoglikemi, hipotermia dan kematian.

e. Common MixingPada PJB sianotik golongan ini terdapat percampuran antara darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis baik di tingkat atrium (ASD besar atau Common Atrium), di tingkat ventrikel (VSD besar atau Single Ventricle) ataupun di tingkat arterial (Truncus Arteriosus). Umumnya sianosis tidak begitu nyata karena tidak ada obstruksi aliran darah ke paru dan percampuran antara darah vena sistemik dan pulmonalis cukup baik. Akibat aliran darah ke paru yang berlebihan penderita akan memperlihatkan tanda dan gejala gagal tumbuh kembang, gagal jantung kongestif dan hipertensi pulmonal.Gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan dan timbul pada saat penurunan tahanan vaskuler paru. Pada auskultasi umumnya akan terdengar bunyi jantung dua komponen pulmonal yang mengeras disertai bising sistolik ejeksi halus akibat hipertensi pulmonal yang ada. Hipertensi paru dan penyakit obstruktif vaskuler paru akan terjadi lebih cepat dibandingkan dengan kelainan yang lain.Pada kelainan jenis ini, diagnosis dini sangat penting karena operasi paliatif ataupun definitif harus sudah dilakukan pada usia sebelum 6 bulan sebelum terjadi penyakit obstruktif vaskuler. Operasi paliatif yang dilakukan adalah PAB dengan tujuan mengurangi aliran darah ke paru sehingga penderita dapat tumbuh lebih baik dan siap untuk operasi korektif atau definitif. Tergantung dari kelainannya, operasi definitif yang dilakukan dapat berupa bi-ventricular repair (koreksi total) ataupun single ventricular repair (Fontan).

f. Eisenmenger syndromeSindrom eisenmenger merupakan peningkatan resistensi pulmonal dan tekanan arteri pulmonalis yang didapat akibat adanya pirau intrakardiak dari kiri ke kanan. Akhirnya mengakibatkan pirau dari kanan ke kiri atau bidirectional, dengan akibat sianosis dan polisitemia. Banyak laporan menggambarkan hasil yang buruk pada pasien sindrom eisenmenger yang hamil. Gleicher et al menggambarkan 70 kehamilan pada 44 wanita dengan sindrom eisenmenger. Dua puluh tiga pasien (52%) meninggal selama hamil atau dalam 1 bulan postpartum. Kematian ibu sebanyak 36.1%, 26.7%, dan 33.3% untuk kehamilan pertama, kedua dan ketiga, secara respektif, pengaruh kesuksesan kehamilan sebelumnya bukan merupakan predictor yang valid untuk hasil kehamilan selanjutnya. Kematian berhubungan dengan tromboemboli pada 43.5% dan hipovolemia pada 26.1%. Dua pasien meninggal sebelum melahirkan, empat pasien meninggal pada intrapartum, dan sebagian besar pasien meninggal dalam 1 minggu setelah melahirkan. Kematian perinatal sebanyak 28.3%.Kehamilan seharusnya dikontraindikasikan pada pasien dengan kelainan kardiak ini. Bagaimanapun, jika pasien hamil, terminasi kehamilan diperlukan untuk meningkatkan prognosis ibu, dengan rasio mortalitas sebanyak 7.1%.Daripada melihat risiko, beberapa pasien memilih melanjutkan kehamilannya atau diagnosis baru ditegakkan selama kehamilan. Laporan kasus menggambarkan terapi agresif menggunakan inhalasi nitit oxide, epoprostenol, sildenafil, dan L-arginin dan telah berhasil pada beberapa pasien. Banyak aspek pada perawatan intrapartum pasien sindrom eisenmenger yang masih controversial. Termasuk anestesi regional, monitoring hemodinamik yang invasive, dan berbagai metode persalinan yang bervariasi.

g. Anomali EbsteinAnomaly ebstein merupakan penyakit jantung kongenital yang jarang terjadi yang mungkin dapat mengakibatkan komplikasi sianosis. Ini mewakili sekitar 1% dari seluruh penyakit jantung congenital. Abnormalitas yang spesifik termasuk displacement katup tricuspid, yang mengakibatkan pelebaran atrium kanan, ventrikel kanan yang kecil, dan regurgitasi katup tricuspid. Atrial septal defek, ventricular septal defek, atau patent foramen ovale mungkin menjadi komplikasi yang dapat mengakibatkan terjadinya pirau dari kanan ke kiri dan sianosis.Dua pusat studi melaporkan pengalamannya mengenai kehamilan dan anomaly Ebstein.Kombinasi review ini menggambarkan hasil dari 153 kehamilan pada 56 wanita. Tidak ada kematian ibu dan rasio kelahiran hidup sebanyak 79%. Enam wanita mendapat terapi untukl takikardi akibat Wolff Parkinson White syndrome, yang berhubungan dengan anomaly Ebstein. Sembilan belas pasien (34%) sianosis; pada serial yang dilaporkan oleh Connolly et al. Ini berhubungan sevara signifikan dengan berat lahir yang rendah. Usaha harus dilakukan untuk mengontrol aritmia dan mengurangi derajat sianosis untuk meminimalisir morbiditas ibu dan fetal.

E. DIAGNOSISGejala yang menunjukkan adanya PJB termasuk: sesak napas dan kesulitan minum. Gejala-gejala tersebut biasanya tampak pada periode neonatus. Kelainan-kelainan non kardiak juga dapat menunjukkan gejala-gejala seperti tersebut di atas. Gejala-gejala yang mengarah ke PJB seperti adanya bising jantung, hepatomegali, sianosis, nadi femoralis yang teraba lemah / tidak teraba, adalah juga gejala yang sering ditemukan di ruang bayi dan sering pula tidak berhubungan dengan abnormalitas pada jantung. Membedakan sianosis perifer dan sentral adalah bagian penting dalam menentukan PJB pada neonatus. Sianosis perifer berasal dari daerah dengan perfusi jaringan yang kurang baik,terbatas pada daerah ini, tidak pada daerah dengan perfusi baik. Sebaliknya sianosis sentral tampak pada daerah dengan perfusi jaringan yang baik, walaupun sering lebih jelas pada tempat dengan perfusi kurang baik.tempat atau daerah yang dapat dipercaya untuk menentukan adanya sianosis sentral adalah pada tempat dengan perfusi jaringan yang baik seperti pada lidah, dan dinding mukosa. Sianosis sentral pada jam-jam awal setelah lahir dapat timbul saat bayi normal menangis. Sianosis pada bayi tersebut disebabkan oleh pirau kanan ke kiri melalui foramen ovale dan atau duktus arteriosus. Kadar hemoglobin yang terlalu tinggi yang disertai dengan hiperveskositas dapat pula menyebabkan sianosis pada bayi normal. (Rahman, 2008).Manifestasi klinis pada bayi baru lahir :a) Bayi lahir dalam keadaan sianosis, pucat kebiru biruan yang disebutPicasso Blue. Sianosis merata keseluruh tubuh kecuali jika resistensi vascular paru sangat tinggi, dibagiantubuh sebelah atas akan lebih sianotik dibanding bagian bawah.b) Pada foto merah terlihat jelas gambaran pembuluh darah abnormal.c) Pada umur tiga bulan, terjadi kelambatan penambahan berat badan dan panjang badan serta perkembangan otak terganggu.d) Disertai pulmonal stenosis sering timbul serangan anoksia, yang menandakan bahaya kematian.e) Bila terdapat gejala takipnea, maka tanda adanya gejala gagal jantung.f) Pada aliran darah paru yang meningkat menunjukkan penampangan anterior posterior dada bertambah.g) ada anak besar, tampak jelasvoussure cardiacke kiri.h) Pada pirau kanan ke kiri terjadi sianosis, kelemahan, dan rasa lelah. Pasien mungkin mengambil posisi berjongkok ataulutut ke dada (knee-to-chest).i) Dapat terbentuk jari tabuh. j) Pada pirau kiri ke kanan, dapat terjadi kongesti paru dan dispnea. Dapat timbul gagal jantung kiri.k) Pada defek septum atrium, sering terdengar pemisahan (splitting) bunyi jantung kedua karena penutupan katup pulmonalis mungkin melambat.l) Pada defek septum ventrikel, biasanya terdengar murmur sistolik.m) Koarktasi pascaduktus menyebabkan kesenjangan denyut nadi dan tekanan darah tubuh bagian atas dan bawah.F. PENATALAKSANAAN1. PJB NON SIANOTIK1) Terapi MedikamentosaTerapi pada penderita koarktasio aorta dimulai sejak dini, yaitu:a) Terapi gagal jantung kongestif dengan penggunaan obat diuretik dan digitalisDiuretik Untuk menurunkan preload Furosemid Diuretik kuat, meningkatkan ekskresi akir dengan menghambat reabsorbsi Na dan Cl di Ansa Henle acsendens dan tubulus distal ginjal. Dosis inisiasi 1-2 mg/kg/dosis tiap 6-8 jam atau 0.05 mg/kg/jam dalam infus inravena atau intramuskulas selanjutnya diberi dosis oral 1-4 mg/kg dosis tunggal dipagi hari.

Digitalis Golongan glikosida jantung, anti aritmia Bersifat inotropik positif dan kronotropik negatif Digoksin

2) PembedahanSegmen aorta yang sempit direseksi dan kedua ujung disambung kembali. Pada bayi, bagian proksimal arteri subklavia kiri dapat digunakan memperbaiki aorta setelah eksisi bagian yang menyempit. Pembedahan dini lebih efektif dalam mengatasi hipertensi secara permanen, tetapi karena anak betumbuh, terdapat risisko penyempitan kembali pada lokasi koarktasio yang akan memerlukan pembedahan lebih lanjut.2. PJB SIANOTIKa. Sebagian defek yang berukuran kecil tidak memerlukan pengobatan atau dapat menutup secara spontan.b. Koreksi defek secara bedah sering diperlukan.c. Mungkin dierlukan pengobatan untuk gagal jantung kongestif.d. Pada koarktasi praduktus, diberikan prostaglandin E untuk mempertahanka duktus arteriosus tetap terbuka.e. Pemberian inhibitor prostaglandin endometasin akan mencetuskan penutupan duktus pada duktus arteriosus paten.(Elizabeth, 2007: 516-518)G. PENCEGAHAN Pemeriksaan antenatal yang rutin sangat diperlukan selama kehamilan. Dengan kontrol kehamilan yang teratur, hal-hal yang dikaitkan sebagai penyebab PJB diatas dapat dihindari atau dikenali secara dini. Hal ini sangat penting untuk mencari solusi dari adanya faktor risiko yang terdapat pada ibu hamil, sebagai contoh pada kasus ibu hamil dengan penyakit gula, kadar gula darah harus dikontrol dalam batas normal selama masa kehamilan.Pemeriksaan antenatal juga dapat mendeteksi adanya PJB pada janin dengan ultrasonografi (USG). Namun, pemeriksaan ini sangat tergantung dengan saat dilakukannya USG, beratnya kelainan jantung dan juga kemampuan dokter yang melakukan ultrasonografi. Umumnya, PJB dapat terdeteksi pada saat USG dilakukan pada paruh kedua kehamilan atau pada kehamilan lebih dari 20 minggu. Apabila terdapat kecurigaan adanya kelainan jantung pada janin, maka penting untuk dilakukan pemeriksaan lanjutan dengan fetal ekokardiografi. Dengan pemeriksaan ini, gambaran jantung dapat dilihat dengan lebih teliti.Selain itu, pencegahan dapat dilakukan pula dengan menghindarkan ibu dari risiko terkena infeksi virus tertentu seperti virus rubella. Dalam hal ini, penting dilakukan untuk dilakukan skrining sebelum merencanakan kehamilan. Skrining ini yang juga dikenal dengan skrining TORCH adalah hal yang rutin dilakukan pada ibu-ibu hamil di negara maju, namun di Indonesia skrining ini jarang dilakukan oleh karena pertimbangan finansial. Pencegahan infeksi virus rubella dapat dilakukan dengan cara menghindari kontak erat dengan binatang berbulu yang belum diimunisasi dan menghindari konsumsi makanan mentah / belum matang.Konsumsi obat-obatan tanpa resep dokter juga harus dihindari karena beberapa obat diketahui dapat membahayakan janin yang dikandungnya. Khusus untuk obat-obatan yang sebelumnya atau saat hamil sedang dikonsumsi harus dibicarakan secara khusus dengan dokter spesialis kebidanan yang menangani pemeriksaan kehamilan.

BAB IIIKESIMPULAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan sianotik (biru) yang masing-masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda. Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 810 bayi dari 1000 kelahiran hidup dan 30 % diantaranya telah memberikan gejala pada minggu-minggu pertama kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematiannya akan terjadi pada bulan pertama kehidupan. Di negara maju hampir semua jenis PJB telah dideteksi dalam masa bayi bahkan pada usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara berkembang banyak yang baru terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga pada beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi. Pada beberapa jenis PJB tertentu sangat diperlukan pengenalan dan diagnosis dini agar segera dapat diberikan pengobatan serta tindakan bedah yang diperlukan. Untuk memperbaiki pelayanan di Indonesia, selain pengadaan dana dan pusat pelayanan kardiologi anak yang adekwat, diperlukan juga kemampuan deteksi dini PJB dan pengetahuan saat rujukan yang optimal oleh para dokter umum yang pertama kali berhadapan dengan pasien. Penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di sekat jantung. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru. Yang akan dibicarakan disini hanya 2 kelompok besar PJB non sianotik; yaitu (1) PJB non sianotik dengan lesi atau lubang di jantung sehingga terdapat aliran pirau dari kiri ke kanan, misalnya ventricular septal defect (VSD), atrial septal defect (ASD) dan patent ductus arteriosus (PDA), dan (2) PJB non sianotik dengan lesi obstruktif di jantung bagian kiri atau kanan tanpa aliran pirau melalui sekat di jantung, misalnya aortic stenosis (AS), coarctatio aorta (CoA) dan pulmonary stenosis (PS).Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapat percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis. Sianosis pada mukosa bibir dan mulut serta kuku jari tangankaki dalah penampilan utama pada golongan PJB ini dan akan terlihat bila reduce haemoglobin yang beredar dalam darah lebih dari 5 gram %. Bila dilihat dari penampilan klinisnya, secara garis besar terdapat 2 golongan PJB sianotik, yaitu (1) yang dengan gejala aliran darah ke paru yang berkurang, misalnya Tetralogi of Fallot (TF) dan Pulmonal Atresia (PA) dengan VSD, dan (2) yang dengan gejala aliran darah ke paru yang bertambah, misalnya Transposition of the Great Arteries (TGA) dan Common Mixing.Beberapa pencegahan berikut ini bisa dilakukan untuk menghindari terjadinya penyakit ini. a. Melakukan pemeriksaan antenatal atau pemeriksaan disaat kehamilan secara rutin dan teratur sehingga berbagai kelainan (bukan hanya penyakit ini) dapat segera diketahui dan diberikan perlakukan medik sesuai dengan yang dianjurkan oleh dokter.b. Mengenali faktor risiko pada ibu hamil seperti penyakit gula, penyakit jantung, kelainan genetik dan lainnya. Meskipun kecil, namun faktor risiko itu dapat mempengaruhi bayi yang dikandungnya terkena penyakit jantung bawaan ini.c. Menghindari mengkonsumsi obat-obatan tertentu disaat kehamilan karena diketahui bahwa beberapa obat dapat membahayakan janin dalam kandungan. Biasanya pemakaian obat dan antibiotika pada ibu hamil hanya bisa digunakan jika terdapat indikasi yang jelas.d. Menghindari dari paparan sinar X atau radiasi dari foto rontgen berulang ketika masa kehamilan.e. Menghindari asap roko baik pasif apalagi aktif.

DAFTAR PUSTAKAAmerican Healt Association. 2010.Congenital heart desease.http://www.americanheart.org. diakses Tanggal: 15 Mei 2014.

Arief, I. 2007.Penyakit jantung bawaan.http://www.cyntiasari.com. Diakses Tanggal: 15 Mei 2014.

Arief dan Kristiyanasari, Weni, 2009.Neonatus dan asuhan keperawatan anak. Yogyakarta: Nuha Medika.

British heart foundation. 2009.Beating heart desease together.http://www.nhlbi.nih.gov. Diakses Tanggal: 15 Mei 2014.

Cyntiasari. 2010.Tentang penyakit jantung bawaan.http://www.cyntiasari.com. Diakses Tanggal: 15 Mei 2014.

Febrian. 2009.Laporan tutorial blok kardiovaskuler skenario 2 defek septum ventrikel.http://febrianfn.wordpress.com. Diakses tanggal: 15 Mei 2014

Irwanto. 2008.Penyakit jantung bawaan.http://irwanto-fk04usk.blogspot.com.Diakses Tanggal: 15 Mei 2014

Latief , dkk. 2005.Ilmu Kesehatan Anak ,buku kuliah 2. Bagian Ilmu Kesehatan Anak. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia: Jakarta

Manuaba, Ida Bagus Gde.Ilmu Kebidanan, Penyakit Kandungan dan Keluarga Berencana untuk Pendidikan Bidan. 2002. Jakarta: EGC.

Maryunani, Anik. Dkk. 2002.Asuhan Kegawatdaruratan dan penyulit pada neonatus. Jakarta: Trans info Media

Nelson, (2000),Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: EGC.

Ngustiyah. 2005.Perawatan anak Sakit edisi 2. Jakarta: EGC.

Ontoseno, Teddy. 2007.Deteksi dini penyakit jantung bawaan pada bayi untuk indikasi pembedahan.http://www.majalah-farmacia.com. Diakses tanggal: 15 Mei 2014

Prawirohardjo sarwono, 1999. Ilmu Kebidanan edisi ketiga. Jakarta: Yayasan Bina Pustaka Sarwono Prawirohardjo.Rahayoe, A. 2006.Penanganan medis pada penyakit jantung bawaan.http://www.indonesiaindonesia.com. Diakses Tanggal: 15 Mei 2014

Rahman, A.M & Teddy, O. 2009.Deteksi dini penyakit jantung bawaan pada neonatus.http://www.google.co.id/url. Diakses tanggal : 15 Mei 2014

Roebiono, S.P. 2007.Diagnosis dan tatalaksanan penyakit jantung bawaan.http://www.mhcs.health.Diakses tanggal: 15 Mei 2014

Simposium sehari. FK Unair-RS DR Soetomo Deteksi Penyakit Jantung Pembuluh Darah untuk Indikasi Pembedahan. 2007. Surabaya.Sudarti dan Endang. 2010.Kebidanan Neonatus, bayi dan anak balita untuk mahasiswa kebidanan. Yogyakarta: numed .