diabetul insipid

Diabetul insipid este un sindrom clinic care se manifesta prin:

- poliurie, polidipsie - densitate urinara mult scazuta

determinata prin deficitul complet/partial de hormoni antidiuretici (ADH-vasopresina) sau lipsa raspunsului tubilor renali la ADH in cazul DI nefrogen.

Frecventa 14 cazuri inregistrate la 1 000 000 de cazuri .

Fiziopatologia ADH sau vasopresina = nonapeptid secretat de nucleii

supraoptici din hipotalamusul anterior. Paralel cu acesti hormoni, se secreta si un alt peptid

(neurofizina II), ce reprezinta transportatorul ADH –ului spre neurohipofiza, unde este stocat.

Rolul ADH-ului este de a mentine presiunea osmotica constanta.

• ADH-ul actioneaza la nivelul tubilor colectori din rinichi, favorizand reabsorbtia apei prin intermediul enterogen 3,5 AMPc.

• Lipsa congenitala sau distrugerea acestuia poate duce la aparitia DIABETULUI INSIPID nefrogen, in care ADH-ul desi este prezent, nu poate actiona din cauza absentei echipamentului enzimatic al receptorului renal.

1.Diabet insipid cranial:

• Deficit total/partial de ADH.• Idiopatic (probabil autoimun) cel mai frecvent. • Dobandit - nmemotehnic 6 I • Invaziv (tumoral) Infiltrative (granulomatoza,

histiocitoza) Infectii (lues) Injurii (traumatism craniocerebral) Ischemica Iatrogena (post RX, postchirurgicala)• Ereditar – autosomal/recesiv.• Congenital: sindromul Laurence-Moon-Biedl.

2.Diabet insipid nefrogen Lipsa de raspuns a receptorilor la actiunea ADH-ului.

Dobandit: - Medicamentos - litiu, vinblastina, unele tetracycline

- Insuficienta renala cronica in faza poliurica

- Hipokalemia - Hipercalcemia

Ereditar: – X linkat - absenta receptorilor pentru ADH (femeile transmit boala, iar barbatii o fac).

3. Diabet insipid gestational

Productia placentara de vasopresina actioneaza pe moleculele levogyre, distrugand ADH-ul circulant.

poliurie sete +- semnele agentului etiologic deshidratare la copii, varstnici, comatosi coeficient potofilic supraadaugat

diureza mai mare de 2 l/24 ore (3 l pana la 19 l)

densitate urinara mai mica de 1005 Subzostenurie (osmolaritatea urinara mai

mica 300mOsmol/l) clearence-ul apei liber pozitiv C H2O=V-Cosm in care: V= volum urinar/minut Cosm= osmolaritate

urinara/osmolaritate plasmatica X volum

Proba de deshidratare – la pacientii normali, dupa 8 ore de deshidratare, osmolaritatea plasmatica este neindentificata, iar osmolaritatea urinara este dublul celei plasmatice (300 mOsm/1).

In potofilie (polidipsia psihogena), desi osmolaritatea plasmatica si cea urinara sunt mici la inceputul testului, dupa deshidratare densitatea urinara creste mai mare de 1010, iar osmolaritatea ramane mai mica de 300 mOsm/l, atunci se diagnosticheaza diabetul insipid.

Se determina prin: - proba la vasopresina (desmopresina). La terminarea testului de deshidratare, se

administreaza desmopresina la nivelul septului nazal sau injectabil intramuscular.

Daca densitatea urinara creste cu mai mult de 50% la ora de la administrarea IM, se comfirma diabetul insipid prin deficit de vasopresina.

Daca densitatea urinara nu creste, iar osmolaritatea urinara se modifica cu mai putin de 45%, se pune diagnosticul de diabet insipid nefrogen.

Dozarea RIA a ADU-ului si a neurofizinei II nu este obligatorie.

Glicemia, glicozuria, uree, sg Electroliti pentru excluderea altor cauze de poliurie.

Incercarea de localizare a leziunii primar hipotalamice.

Se bazeaza pe tabloul clinic + testul de deshidratare si vasopresina.

Evolutia diabetului insipid tranzitoriu exista in forme posttraumatice ( de exemplu in primele saptamani dupa chirurgia transfrontala pentru adenohipofizar).

Se face cu alte cauze de poliurie :1. insuficienta renala cronica – poliurie de 2-4

litri 2. diureza osmotica – hipercalciurie,

hiperkaliurie, glicozurie cu densitate urinara crescuta

3. medicamentoase (diuretice, litiu)4. polidipsia primara psihogena/idiopatica

Apar in diabetul insipid cu hipodipsie/adipsie, prin lezarea setei.

Hipernatremia din aceste cazuri este peste 160 mEq/l, insotita de agitatie, coma.

Scaderea brusca a natremiei determina leziuni neurologice in ganglionii bazali.

Principii de tratament:

Apa si hrana libitum.

Fara neglijarea etiologiei, dupa ameliorarea simptomatologica.

Mijloace:

Hormon antidiuretic (ADH = dd arginin vasopresina) = desmopresina.

Produsele ADIURETIN (R) si MINIRIN (R) cate 2 picaturi/zi, 1 picatura D + 1 pic S = 20 microg.

Stimulatori ai eliberarii de ADH. Clorpropamid in diabetul insipid cranial cu

rezerve endogene de ADH. Medicamentele renotrope antidiuretice –

paradoxa hidroclorotiazida, desi diuretic are un efect antiuretic partial.

“Blocantele setei” - Captopril, Enalapril, care actioneaza prin reducerea angiotensinei cerebrale, ducand la reducerea coeficientului potofil.

Antitumoral - chirurgical, radioterapie, chimioterapie

Antiinfiltrativ – corticoterapie in histiocitoza X

Antiinfectios – in meningita TBC

In functie de factorul etiologic, in general bun.

QOU AD INTEGRUM rezervat.

In diabetul insipid cu diureza de 8-10 l/24 ore, se recomanda evitarea expunerii la temperaturi inalte si efort fizic.