HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPATICA

HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPATICA

DR. CARLOS GONZALEZ ANDRADE R1 NEUMOLOGIA

HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPATICA CONSIDERACIONES GENERALES

Esta patologa fue descrita por primera vez por Rudolf Virchow en 1864.

La incidencia se calcula es un 1.2 casos por milln de habitantes.

La mortalidad ocasionada por esta enfermedad puede ser tan alta como en 50%.

La hemosiderosis pulmonar idioptica es una entidad extremadamente rara de causa desconocida, potencialmente grave, caracterizada por episodios de hemorragia intralveolar, que usualmente afecta a la edad peditrica y ocasionalmente a adultos jvenes, predominando en el sexo masculino.

Se ha relacionado con enfermedades autoinmunitarias, enfermedad celiaca, inmunogamapata por IgA, reacciones adversas a frmacos, pesticidas, neoplasias, trastornos de la coagulacin y lesiones estructurales de la membrana alveolo-endotelial.

Esta enfermedad pulmonar primaria se caracteriza fundamentalmente por episodios de hemorragia pulmonar crnica o recurrente y acumulacin de hemosiderina en los pulmones.

Luego de un episodio de sangrado, los macrfagos alveolares convierten el hierro de la hemoglobina en hemosiderina en el lapso de 36 a 72 horas.

El diagnostico se establece por exclusin de otras enfermedades por lo que es indispensable demostrar ausencia de lesin renal, deposito de complejos inmunes, anticuerpos citoplasmicos de los neutrfilos (ANCA) y anticuerpos antimembrana basal glomerular.

CUADRO CLINICO

La presentacin clnica puede ser con hemoptisis aguda y fulminante o con tos crnica y disnea, hemoptisis recurrente, fatiga o anemia asintomtica.

En los adultos los sntomas casi siempre son respiratorios. El 100% de los adultos tienen hemoptisis durante el curso de la enfermedad.

DIAGNOSTICO

Para el diagnstico de certeza, en la biometra hemtica hay grados variables de anemia. La anemia sideropnica (microctica e hipocrmica) es la consecuencia de la hemosiderosis pulmonar, con secuestro pulmonar de hierro unido a hemosiderina. Normalmente con reticulosis. Los niveles de ferritina plasmticos pueden ser normales o elevados.

La biopsia de mdula sea tpicamente muestra eritropoyesis hiperplsica, con almacenes intramedulares de hierro disminuidos.

Los estudios de expectoracin muestran eritrocitos y macrfagos cargados con hemosiderina

El lavado bronquioalveolar tiene mayor sensibilidad que la muestra de esputo, en donde se aprecia que las clulas predominantes son macrfagos, cargados de hemosiderina, eritrocitos intactos y ocasionalmente neutrfilos.

En la fase aguda en las radiografas de trax se observan infiltrados difusos con patrn alveolar, de predominio en bases.

Posteriormente se observa un patrn reticular intersticial, que se normaliza entre los 10 y 12 das del inicio.En la TAC se observa areas parcheadas o difusas de opacidades en vidrio esmerilado, consolidacin o ambas cosas.

Ndulos centrolobulillares mal definidos

Engrosamiento septal interlobulillar que aparece en pocos das

Superimposicin de los dos primeros hallazgos con el tercero ("crazy paving")

Fibrosis pulmonar

Para el diagnstico adecuado es importante excluir otras causas de hemorragia alveolar difusa.

Debe tomarse una biopsia pulmonar y NO deben observarse granulomas, vasculitis o alguna otra enfermedad orgnica pulmonar.

En la microscopia ptica se describen 3 hallazgos fundamentales para el diagnostico de la HPI:

1) presencia de eritrocitos intactos o mnimamente fragmentados en la va area distal y alvolos, como reflejo de hemorragia alveolar difusa reciente o en actividad.

2) presencia de macrfagos cargados con hemosiderina (siderfagos) como expresin de sangrado pulmonar crnico o recurrente. La tincin para visualizar hemosiderina se realiza mediante la utilizacin de azul de Prusia o reaccin de Perls que tie el hierro frrico.

3) la ausencia de proliferacin focal o difusa de clulas musculares lisas, malformaciones vasculares, malignidad, infarto pulmonar, capilaritis, vasculitis, inflamacin granulomatosa o agentes infecciosos.

TRATAMIENTO

En cuanto al tratamiento, los esteroides por va oral disminuyen las exacerbaciones y la fibrognesis.

En la fase aguda se pueden administrar bolos con dosis altas de metilprednisolona, adems de las medidas de soporte con oxgeno y ventilacin asistida segn grado de gravedad, as como broncodilatadores y antibiticos para evitar la coinfeccin.

En la fase crnica de la enfermedad, la prednisona (1-2 mg/kg/da) es el frmaco de mejores resultados.

Se han estudiado inmunosupresores como: azatioprina, hidroxicloroquina, ciclofosfamida y metotrexato, con resultados variables.

El mejor esquema parece ser la de azatioprina (2 mg/kg/da) combinada con esteroides, especialmente til en las exacerbaciones.La causa ms frecuente de muerte est relacionada con insuficiencia respiratoria aguda secundaria a hemorragia alveolar difusa masiva, o insuficiencia respiratoria crnica y cor pulmonale por fibrosis pulmonar severa.

Tienen peor evolucin de la enfermedad y pronstico los nios y adolescentes que los adultos.