cursul pediatrie malformatii

of 46 /46
TRAUMATISME OBSTETRICALE TRAUMATISME OBSTETRICALE - se pot produce în timpul naşterii, provocate de: - se pot produce în timpul naşterii, provocate de: poziţia anormală a poziţia anormală a fătului disproporţia dintre dimensiunile fătului şi filiera disproporţia dintre dimensiunile fătului şi filiera mai îngustă a bazinului matern mai îngustă a bazinului matern - sunt mai frecvente la prima naştere - sunt mai frecvente la prima naştere - un copil din 20 traumatizaţi la naştere decedează - un copil din 20 traumatizaţi la naştere decedează A.Traumatismele tegumentului şi ţesutului celular A.Traumatismele tegumentului şi ţesutului celular subcutanat: subcutanat: - sunt cele mai frecvente şi cele mai puţin grave - sunt cele mai frecvente şi cele mai puţin grave - apar mai ales la nivelul unor proeminenţe (urechi, - apar mai ales la nivelul unor proeminenţe (urechi, nas, ochi, extremităţi, organe genitale) în special nas, ochi, extremităţi, organe genitale) în special după manevre obstetricale după manevre obstetricale - constituie adeseori poartă de intrare pentru - constituie adeseori poartă de intrare pentru infecţii (osteomielită, gangrenă cutanată extensivă, infecţii (osteomielită, gangrenă cutanată extensivă, furunculoză) furunculoză)

Upload: naftan-tomitza

Post on 23-Oct-2015

108 views

Category:

Documents


4 download

TRANSCRIPT

Page 1: Cursul Pediatrie Malformatii

TRAUMATISME OBSTETRICALETRAUMATISME OBSTETRICALE

- se pot produce în timpul naşterii, provocate de:- se pot produce în timpul naşterii, provocate de: poziţia anormală a poziţia anormală a fătului disproporţia dintre dimensiunile fătului şi filiera mai îngustă a disproporţia dintre dimensiunile fătului şi filiera mai îngustă a bazinului maternbazinului matern - sunt mai frecvente la prima naştere- sunt mai frecvente la prima naştere - un copil din 20 traumatizaţi la naştere decedează- un copil din 20 traumatizaţi la naştere decedează

A.Traumatismele tegumentului şi ţesutului celular subcutanat:A.Traumatismele tegumentului şi ţesutului celular subcutanat: - sunt cele mai frecvente şi cele mai puţin grave- sunt cele mai frecvente şi cele mai puţin grave - apar mai ales la nivelul unor proeminenţe (urechi, nas, ochi, - apar mai ales la nivelul unor proeminenţe (urechi, nas, ochi, extremităţi, organe genitale) în special după manevre obstetricaleextremităţi, organe genitale) în special după manevre obstetricale - constituie adeseori poartă de intrare pentru infecţii (osteomielită, - constituie adeseori poartă de intrare pentru infecţii (osteomielită, gangrenă cutanată extensivă, furunculoză)gangrenă cutanată extensivă, furunculoză)

Page 2: Cursul Pediatrie Malformatii

B. Leziunile craniene:B. Leziunile craniene:

a. bosa serosanguină – leziune frecventă a ţesutului a. bosa serosanguină – leziune frecventă a ţesutului celular subcutanat, se resoarbe spontan în prima celular subcutanat, se resoarbe spontan în prima săptămână după naşteresăptămână după naştere

Page 3: Cursul Pediatrie Malformatii

c. fracturile craniene – rare datorită suturilor cartilaginoase ce c. fracturile craniene – rare datorită suturilor cartilaginoase ce permit deformarea craniuluipermit deformarea craniului

- cel mai frecvent sunt leziuni liniare, uneori - cel mai frecvent sunt leziuni liniare, uneori însoţite de cefalhematom; urmate de fracturile cu înfundare însoţite de cefalhematom; urmate de fracturile cu înfundare (înfundarea peste 5-6 mm necesită corecţie chirurgicală (înfundarea peste 5-6 mm necesită corecţie chirurgicală deoarece poate determina tulburări neurologice)deoarece poate determina tulburări neurologice)

b. cefaematomul – b. cefaematomul – colecţiecolecţie hemoragică hemoragică subperiostică, mai subperiostică, mai frecventă frecventă în zona în zona parietală, prezintă parietală, prezintă fluctuenţăfluctuenţă

-ulterior la periferie ulterior la periferie apare un burelet dur din apare un burelet dur din periostperiost

-evoluţie lentă spre evoluţie lentă spre resorbţie în 2-4 resorbţie în 2-4 săptămâni cu apariţia săptămâni cu apariţia unui calus inesteticunui calus inestetic

- tratament – corectarea - tratament – corectarea hipoprotrombinemiei hipoprotrombinemiei (vit K, C, calciu) şi după (vit K, C, calciu) şi după câteva zile puncţie câteva zile puncţie evacuatorieevacuatorie

Page 4: Cursul Pediatrie Malformatii

d. leziunile cerebrale d. leziunile cerebrale – edem, contuzie, hemoragie (subdurală sau în masa cerebrală), dilacerare¤ manifestări precoce: apneea tranzitorie, asfixia albastră, asfixia albă (însoţită de deces) – denotă inhibiţia centrului respirator¤ manifestări tardive – apar după un interval liber asimptomaticSimptomatologie:

-semne neurologice – adinamie, hipo şi areflexie tendinoasă, diminuarea/dispariţia reflexelor arhaice, convulsii localizate/generalizate,tulburări ale conştienţei până la comă-semne respiratorii – bradipnee, crize de apnee alternând cu perioade

polipnee-semnele cardiovasculare – cianoză, bradicardie, aritmieLCR este hemoragic (hematii cu contur crenelat), albuminorahieEvoluţia – în 3 stadii în funcţie de revenirea etajelor cerebrale (Arseni):

I. şocul neonatal – atonie, lipsă de răspuns la stimuli externi, tulburări vegetativeII. restabilirea excitabilităţii centrilor subcorticali – agitaţie motorie, convulsii (în stadiile I şi II decesul poate surveni în orice moment)III. restabilirea funcţiilor corticale – se revine progresiv spre normal

Complicaţii – imediate – ţin de gravitatea leziunilor şi de infecţia respiratorie (în 50% din cazuri survine decesul)- tardive – sechele grave neuropsihice şi motorii

Page 5: Cursul Pediatrie Malformatii

C. Traumatismele vertebromedulare:C. Traumatismele vertebromedulare: – – mai frecvent Cmai frecvent C

11-C-C22 în naşterile craniene unde se forţează în naşterile craniene unde se forţează rotaţia capului, sau Crotaţia capului, sau C

77-D-D11 fiind consecinţa tracţiunilor inverse fiind consecinţa tracţiunilor inverse în naşterile pelvineîn naşterile pelvine

- secţiunea medulară este mortală- secţiunea medulară este mortală- în traumatismele uşoare – şoc spinal cu - în traumatismele uşoare – şoc spinal cu

hipotonie, hiporeflexie şi detresă respiratorie; se asociază hipotonie, hiporeflexie şi detresă respiratorie; se asociază pareză de plex brahial sau de nerv frenic cu paralizia pareză de plex brahial sau de nerv frenic cu paralizia hemidiafragmuluihemidiafragmului

- fracturile vertebrale se evidenţiază greu - fracturile vertebrale se evidenţiază greu radiologicradiologic

D. Traumatismele nervilor periferici:D. Traumatismele nervilor periferici:¤ paralizia nervului facial – cea mai frecvent㤠paralizia nervului facial – cea mai frecventă- prin compresiunea nervului de umărul fătului în poziţiile - prin compresiunea nervului de umărul fătului în poziţiile vicioase intrauterinevicioase intrauterine- consecinţa cea mai gravă este pareza ramurii orbitale cu - consecinţa cea mai gravă este pareza ramurii orbitale cu imobilizarea pleoapei superioareimobilizarea pleoapei superioare- tratamentul vizează protecţia corneei până la restabilirea - tratamentul vizează protecţia corneei până la restabilirea funcţiei nervuluifuncţiei nervului

Page 6: Cursul Pediatrie Malformatii

paralizie de

nerv

facial

Page 7: Cursul Pediatrie Malformatii

¤ paralizia nervului frenic¤ paralizia nervului frenic – – în naşterile mai dificile, apare mai ales în dreapta, în naşterile mai dificile, apare mai ales în dreapta,

asociată cu paralizia plexului brahialasociată cu paralizia plexului brahial

- se manifestă prin dispnee şi cianoză accentuate de - se manifestă prin dispnee şi cianoză accentuate de poziţia declivăpoziţia declivă

- radioscopic – hemidiafragmul este mai ascensionat, - radioscopic – hemidiafragmul este mai ascensionat, deplasarea mediastinului deplasarea mediastinului

- în general se vindecă până la vârsta de 6 luni, în caz - în general se vindecă până la vârsta de 6 luni, în caz contrar fiind indicată intervenţia chirurgicală cu contrar fiind indicată intervenţia chirurgicală cu plicaturarea hemidiafragmuluiplicaturarea hemidiafragmului

Page 8: Cursul Pediatrie Malformatii

¤ paralizia plexului brahial¤ paralizia plexului brahial – în – în naşterile grele la feţi cu greutate naşterile grele la feţi cu greutate mare mare - constă în elongarea şi smulgerea - constă în elongarea şi smulgerea rădăcinilor nervoaserădăcinilor nervoase- se descriu 3 tipuri: - se descriu 3 tipuri: 1. superioară (Erb - Duchenne)1. superioară (Erb - Duchenne) - - lezarea rădăcinilor C5-C6 – afectarea lezarea rădăcinilor C5-C6 – afectarea musculaturii centurii scapulare cu musculaturii centurii scapulare cu membrul superior inert pe lângă corp, membrul superior inert pe lângă corp, „umăr în epolet”, membrul în rotaţie „umăr în epolet”, membrul în rotaţie internă, mâna cu degetele flectate internă, mâna cu degetele flectate priveşte înapoi şi în afarăpriveşte înapoi şi în afară2. inferioară (Dejerine - Klumpke)2. inferioară (Dejerine - Klumpke) - mai rară dar mai gravă, prin lezarea - mai rară dar mai gravă, prin lezarea C8-D1 cuprinzând flexorii mâinii şi C8-D1 cuprinzând flexorii mâinii şi muşchii eminenţei tenare şi muşchii eminenţei tenare şi hipotenarehipotenare

- se asociază uneori - se asociază uneori sindromul Claude Bernard-Horner prin sindromul Claude Bernard-Horner prin leziunea simpaticului cervical la leziunea simpaticului cervical la nivelul rădăcinii D1 (enoftalmie, nivelul rădăcinii D1 (enoftalmie, mioză, îngustarea fantei palpebrale)mioză, îngustarea fantei palpebrale) 3. totală3. totală – cea mai gravă, asociază tipurile descrise – cea mai gravă, asociază tipurile descrise

- evoluţia este dependentă de intensitatea leziunilor şi este mai bună în - evoluţia este dependentă de intensitatea leziunilor şi este mai bună în forma superioarăforma superioară

- tratamentul - este ortopedic şi de recuperarea şi trebuie instituit cât mai - tratamentul - este ortopedic şi de recuperarea şi trebuie instituit cât mai precoceprecoce

- imobilizarea gipsată a membrului în abducţie şi rotaţie externă sau - imobilizarea gipsată a membrului în abducţie şi rotaţie externă sau poziţie de „salut ostăşesc” până la 6 luni, urmat de masaje şi kinetoterapie până la poziţie de „salut ostăşesc” până la 6 luni, urmat de masaje şi kinetoterapie până la vârsta de 2 anivârsta de 2 ani

- după vârsta de 2 ani – osteotomie de derotare a humerusului sau - după vârsta de 2 ani – osteotomie de derotare a humerusului sau dezinserţia muşchiului subscapulardezinserţia muşchiului subscapular

Page 9: Cursul Pediatrie Malformatii

E. Traumatismele oculare:E. Traumatismele oculare:

-- hemoragii conjunctivale sau ale retinei, mai rar leziuni hemoragii conjunctivale sau ale retinei, mai rar leziuni ale corneei sau chiar enucleerea globului ocularale corneei sau chiar enucleerea globului ocular

-- majoritatea se vindecă fără sechele majoritatea se vindecă fără sechele

F. traumatismele scheletului:F. traumatismele scheletului:clavicula – se fracturează cel mai frecvent (90% din clavicula – se fracturează cel mai frecvent (90% din fracturile obstetricale)fracturile obstetricale)

- adesea fractură în lemn verde la - adesea fractură în lemn verde la unirea treimii medii cu cea externăunirea treimii medii cu cea externă

- obişnuit se descoperă tardiv când s-a - obişnuit se descoperă tardiv când s-a format deja calusulformat deja calusul

- copilul este mai neliniştit şi ţipă la - copilul este mai neliniştit şi ţipă la mobilizarea membrului de partea leziuniimobilizarea membrului de partea leziunii

- vindecarea se produce spontan în - vindecarea se produce spontan în toate cazuriletoate cazurile

Page 10: Cursul Pediatrie Malformatii

humerusul – decolare la nivelul epifizei superioare, clinic humerusul – decolare la nivelul epifizei superioare, clinic aspect de luxaţie scapulo-humerală; reducerea se aspect de luxaţie scapulo-humerală; reducerea se face prin tracţiune uşoară, rotaţie externă şi face prin tracţiune uşoară, rotaţie externă şi abducţie cu flexie la 90abducţie cu flexie la 90o o urmată de imobilizareurmată de imobilizare

- fractura în treimea medie se produce prin tracţiune - fractura în treimea medie se produce prin tracţiune exagerată în timpul extracţieiexagerată în timpul extracţiei

- se poate asocia paralizia nervului radial care să persiste - se poate asocia paralizia nervului radial care să persiste 1-2 luni1-2 luni

- necesită imobilizarea membrului pe torace- necesită imobilizarea membrului pe torace femurul – poate suferi o decolare a epifizei superioare femurul – poate suferi o decolare a epifizei superioare

confundată clinic şi Rx cu luxaţia coxofemuralăconfundată clinic şi Rx cu luxaţia coxofemurală-membrul afectat este mai scurt, rotat extern-membrul afectat este mai scurt, rotat extern- este necesară reducerea fracturii în anestezie prin - este necesară reducerea fracturii în anestezie prin tracţiune, abducţie şi rotaţie internă, urmată de tracţiune, abducţie şi rotaţie internă, urmată de imobilizare gipsată ca în luxaţia de şoldimobilizare gipsată ca în luxaţia de şold- fracturile diafizei femurale – sunt mai frecvente- fracturile diafizei femurale – sunt mai frecvente- devierea axului coapsei, edem, scurtarea - devierea axului coapsei, edem, scurtarea membrului, rotaţie externă şi impotenţă funcţionalămembrului, rotaţie externă şi impotenţă funcţională- necesită reducere ortopedică şi imobilizare - necesită reducere ortopedică şi imobilizare gipsată, scurtarea şi angulaţia dacă nu sunt gipsată, scurtarea şi angulaţia dacă nu sunt exagerate se remodelează cu creştereaexagerate se remodelează cu creşterea

Page 11: Cursul Pediatrie Malformatii

G. Traumatismele organelor interne:G. Traumatismele organelor interne: Torace:Torace:- pneumotoraxul – extrem de rar la n.n., prematurii sunt mai – extrem de rar la n.n., prematurii sunt mai

uşor afectaţiuşor afectaţi- ventilaţia manuală forţată poate determina pneumotorax - ventilaţia manuală forţată poate determina pneumotorax sufocant iatrogensufocant iatrogen- Rx - plămânul este separat de peretele toracic printr-o zonă - Rx - plămânul este separat de peretele toracic printr-o zonă hipertransparentăhipertransparentă- în pneumotoraxul sufocant mediastinul este deplasat spre - în pneumotoraxul sufocant mediastinul este deplasat spre partea opusăpartea opus㤠diagnosticul diferenţial – hernia diafragmatică congenitală ¤ diagnosticul diferenţial – hernia diafragmatică congenitală (trebuie suspectată la n.n. care prezintă tulburări respiratorii (trebuie suspectată la n.n. care prezintă tulburări respiratorii progresive după naştere)progresive după naştere)- leziunile sistemului nervos însoţite de tulburări respiratorii- leziunile sistemului nervos însoţite de tulburări respiratorii

Organe parenchimatoase: - ficatul (cel mai frecvent), splina, glanda Organe parenchimatoase: - ficatul (cel mai frecvent), splina, glanda suprarenalăsuprarenală- leziunile pot fi dilacerări subcapsulare sau secţiuni de diverse - leziunile pot fi dilacerări subcapsulare sau secţiuni de diverse dimensiuni cu hemoragie internădimensiuni cu hemoragie internăClinicClinic – n.n. devine palid, şocat, abdomen destins dar depresibil – n.n. devine palid, şocat, abdomen destins dar depresibilRadiologicRadiologic – ficat mărit de volum în leziunile subcapsulare sau – ficat mărit de volum în leziunile subcapsulare sau lichid intraperitoneal în leziunile extracapsularelichid intraperitoneal în leziunile extracapsulareTratamentulTratamentul – în cazul rupturilor importante este chirurgical – în cazul rupturilor importante este chirurgical- în leziunile splinei se recomandă evitarea splenectomiei (risc - în leziunile splinei se recomandă evitarea splenectomiei (risc crescut de suprainfecţii)crescut de suprainfecţii)

Page 12: Cursul Pediatrie Malformatii

OSTEOGENEZA IMPERFECTĂOSTEOGENEZA IMPERFECTĂ- o osteodistrofie ce îmbracă două forme clinice:- o osteodistrofie ce îmbracă două forme clinice:

Maladia Vrölich (osteogeneza imperfectă congenitală precoce)

- - se produce şi evoluează în din timpul vieţii intrauterine astfel se produce şi evoluează în din timpul vieţii intrauterine astfel încât la naştere copilul prezintă multiple fracturiîncât la naştere copilul prezintă multiple fracturi

- se transmite dominant autosomal- se transmite dominant autosomal- prognostic sumbru, majoritatea decedând datorită afectării - prognostic sumbru, majoritatea decedând datorită afectării

structurilor mezenchimale ale întregului organismstructurilor mezenchimale ale întregului organism

Maladia Lobstein (osteogeneza imperfectă congenitală tardivă sau osteopsatiroza)

- - cunoscută şi sub denumirea boala oaselor de sticlăcunoscută şi sub denumirea boala oaselor de sticlă- transmitere recesiv autosomală- transmitere recesiv autosomală- mai frecventă la sexul masculin- mai frecventă la sexul masculin- este rezultatul unei insuficienţe a sistemului conjunctiv- este rezultatul unei insuficienţe a sistemului conjunctiv

mezenchimalmezenchimal

fragilitatea osoasă + sclerotice albastre + surditate = fragilitatea osoasă + sclerotice albastre + surditate = triada clinică de diagnostictriada clinică de diagnostic

Page 13: Cursul Pediatrie Malformatii

- bolnavii au talie mică, dinţi vicios implantaţi, fragili- bolnavii au talie mică, dinţi vicios implantaţi, fragili

- fracturi multiple, oligosimptomatice, produse după - fracturi multiple, oligosimptomatice, produse după traumatisme minoretraumatisme minore

- r- raadiologic subţierediologic subţiereaa corticalelor, hipertransparenţă corticalelor, hipertransparenţă osoasă, calusuri multipleosoasă, calusuri multiple

Evoluţia: - benignă, cu atenuarea frecvenţei fracturilor spre Evoluţia: - benignă, cu atenuarea frecvenţei fracturilor spre vârsta pubertăţiivârsta pubertăţii

Tratament: Tratament:

- administrare da calciu, fosfor, vitamine- administrare da calciu, fosfor, vitamine

- reducerea şi consolidarea fracturilor în poziţie corectă - reducerea şi consolidarea fracturilor în poziţie corectă (ortopedic sau chirurgical)(ortopedic sau chirurgical)

- corecţia diformităţilor fracturilor vicios consolidate- corecţia diformităţilor fracturilor vicios consolidate

Page 14: Cursul Pediatrie Malformatii

HEMANGIOAMEHEMANGIOAME

- sunt tumori vasculare alcătuite din capilare neoformate de tip benign- sunt tumori vasculare alcătuite din capilare neoformate de tip benign- sunt de diverse dimensiuni şi se pot localiza în orice parte a corpului- sunt de diverse dimensiuni şi se pot localiza în orice parte a corpului- sexul feminin este mai frecvent afectat- sexul feminin este mai frecvent afectat

Anatomopatologic există mai multe forme:Anatomopatologic există mai multe forme:1. Hemangiomul intradermic sau plan („pata de vin”)1. Hemangiomul intradermic sau plan („pata de vin”)

- o leziune netedă, conturată, violacee- o leziune netedă, conturată, violacee- de dimensiuni iniţial mici, poate evolua spre dispariţie sau extensie rapidă- de dimensiuni iniţial mici, poate evolua spre dispariţie sau extensie rapidă- obişnuit localizat la faţă sau în regiunea cervicală- obişnuit localizat la faţă sau în regiunea cervicală- singura- singura ssooluţie terapeutică este excizialuţie terapeutică este excizia

2. Hemangiomul tuberos2. Hemangiomul tuberos- cea mai frecventă formă- cea mai frecventă formă- suprafaţă granulară, roşie, depăşeşte cu câţiva mm tegumentul- suprafaţă granulară, roşie, depăşeşte cu câţiva mm tegumentul- evoluţie im- evoluţie impprevizibilă, cu posibilă dispariţie la 5-6 anirevizibilă, cu posibilă dispariţie la 5-6 ani- în cazul tendinţei la extindere se îndepărtează chirurgical- în cazul tendinţei la extindere se îndepărtează chirurgical

3. Hemangiomul cavernos3. Hemangiomul cavernos- format din capilare chistice situate în ţ.c.s.c.- format din capilare chistice situate în ţ.c.s.c.- îşi măreşte volumul la efort- îşi măreşte volumul la efort- invadează şi planul muscular- invadează şi planul muscular

Page 15: Cursul Pediatrie Malformatii

HEMANGIOAME

Page 16: Cursul Pediatrie Malformatii

4. Hemangiomatoza difuză4. Hemangiomatoza difuză- interesează adesea un membru- interesează adesea un membru- este vorba de malformaţii vasculare cu fistule arterio-venoase- este vorba de malformaţii vasculare cu fistule arterio-venoase- membrul afectat este hipertrofiat din cauza aportului suplimentar de - membrul afectat este hipertrofiat din cauza aportului suplimentar de

sângesânge

- este cunoscut sub denumirea de - este cunoscut sub denumirea de anevrism cirsoidanevrism cirsoid- auscultatoric se percep trilul caracteristic şi asociat un suflu sistolic - auscultatoric se percep trilul caracteristic şi asociat un suflu sistolic

cardiaccardiacExistă cazuri rare de hemangioame la nivelul organelor profundeExistă cazuri rare de hemangioame la nivelul organelor profundeEvoluţiaEvoluţia:: - este imprevizibilă, pot dispare în câteva luni sau până la vârsta de 5-6 - este imprevizibilă, pot dispare în câteva luni sau până la vârsta de 5-6

aniani- majoritatea cresc proporţional cu copilul sau în formele extensive în 3-4 - majoritatea cresc proporţional cu copilul sau în formele extensive în 3-4

luni pot invada faţaluni pot invada faţaComplicaţii: Complicaţii: - ulceraţia si infecţia- ulceraţia si infecţia- trombocitopenia (sindrom Kassabach-Meritt)- trombocitopenia (sindrom Kassabach-Meritt)Procedee terapeutice:Procedee terapeutice:- injecţii sclerozante (în hemangioamele cavernoase – sunt greu suportate - injecţii sclerozante (în hemangioamele cavernoase – sunt greu suportate

decopii, reduc doar parţial tumora)decopii, reduc doar parţial tumora)- electrocoagulare- electrocoagulare- crioterapia cu zăpadă carbonică (în hemangiaoamele plane – - crioterapia cu zăpadă carbonică (în hemangiaoamele plane –

depigmentează total şi definitiv tegumentul)depigmentează total şi definitiv tegumentul)- radium şi radioterapia – riscuri pentru dezvoltarea ulterioară a copilului- radium şi radioterapia – riscuri pentru dezvoltarea ulterioară a copilului

- - intervenţia chirurgicalăintervenţia chirurgicală – în toate hemangioamele cu tendinţă la – în toate hemangioamele cu tendinţă la creşterecreştere

Page 17: Cursul Pediatrie Malformatii

LIMFANGIOAMELIMFANGIOAME

- - formaţini tomorale limfaticeformaţini tomorale limfatice- structural se calasifică în trei categorii:- structural se calasifică în trei categorii:

- - limfangiomul simplu limfangiomul simplu – format din capilare limfatice– format din capilare limfatice- - limfangiomul cavernos limfangiomul cavernos – canale limfatice mult lărgite– canale limfatice mult lărgite- - limfangiomul chistic sau higroma limfangiomul chistic sau higroma – forma cea mai frecventă – forma cea mai frecventă cu localizare cervicalăcu localizare cervicală

Anatomie patologică: higroma este constituită din multiple formaţiuni Anatomie patologică: higroma este constituită din multiple formaţiuni chistice de diferite dimensiuni, dispuse anarhic şi separate chistice de diferite dimensiuni, dispuse anarhic şi separate înter ele prin septuri endotelialeînter ele prin septuri endoteliale

- invadează muşchiul şi aderă la vase şi nervi- invadează muşchiul şi aderă la vase şi nervi- localizarea predilectă este laterocervicală- localizarea predilectă este laterocervicală

Clinic: - prezentă de la naştere sau apare în primii 2 ani de viaţă cu Clinic: - prezentă de la naştere sau apare în primii 2 ani de viaţă cu dezvoltare bruscă după un episod de infecţie respiratoriedezvoltare bruscă după un episod de infecţie respiratorie- are consistenţă elastică şi fluctuenţă- are consistenţă elastică şi fluctuenţă- prelungirea în mediastin este însoţită de dispnee- prelungirea în mediastin este însoţită de dispnee- in puseele inflamatorii tulburările respiratorii se agravează - in puseele inflamatorii tulburările respiratorii se agravează ajungându-se în unele cazuri la decesajungându-se în unele cazuri la deces

Tratamentul – excizia chirurgicală imadiat după naştereTratamentul – excizia chirurgicală imadiat după naştere

Page 18: Cursul Pediatrie Malformatii

HIGROMA

Page 19: Cursul Pediatrie Malformatii

GANGRENA CUTANATĂ EXTENSIVĂGANGRENA CUTANATĂ EXTENSIVĂ A NOU-NĂSCUTULUIA NOU-NĂSCUTULUI(FLEGMONUL EXTENSIV)(FLEGMONUL EXTENSIV)

- una dintre cele mai grave infecţii ale nou-născutului- una dintre cele mai grave infecţii ale nou-născutului- leziunile inflamatorii ale ţ.c.s.c. se extind rapid în câteva ore, cu necroza - leziunile inflamatorii ale ţ.c.s.c. se extind rapid în câteva ore, cu necroza

tegumentuluitegumentuluiEtiologie: - agentul patogen este stafilococul Etiologie: - agentul patogen este stafilococul

- sursa de infecţie poate fi plaga ombilicală necicatrizată, un abces - sursa de infecţie poate fi plaga ombilicală necicatrizată, un abces al sânului la mamă sau stafilococia cutanatăal sânului la mamă sau stafilococia cutanată

Clinic: -iniţial placard unic, roşu, edemaţiat şi indurat; copilul devine Clinic: -iniţial placard unic, roşu, edemaţiat şi indurat; copilul devine agitat şi plânge, febrilagitat şi plânge, febril- placardul se extinde rapid şi în centru tegumentul devine - placardul se extinde rapid şi în centru tegumentul devine violaceuviolaceu- apare fluctuenţă urmată de necroză şi din plagă se scurge - apare fluctuenţă urmată de necroză şi din plagă se scurge secreţie purulentă, cenuşiu murdară, cu sfaceluri de ţesut secreţie purulentă, cenuşiu murdară, cu sfaceluri de ţesut subcutanatsubcutanat- în vecinătatea focarului apar noi zone de necroză, procesul - în vecinătatea focarului apar noi zone de necroză, procesul evoluând 2-3 săptămânievoluând 2-3 săptămâni

Evoluţia – sub terapie antibiotică leziunile se stabilizează şi procesul de Evoluţia – sub terapie antibiotică leziunile se stabilizează şi procesul de vindecare se desfăşoară relativ repedevindecare se desfăşoară relativ repede- destul de frecvent însă survine decesul- destul de frecvent însă survine decesul

Tratamentul:Tratamentul: a. medicala. medical – antibioterapie în asociere, în doze mari – antibioterapie în asociere, în doze mari - perfuzii endovenoase- perfuzii endovenoase

b. chirurgicalb. chirurgical – evacuarea colecţiilor fluctuente – evacuarea colecţiilor fluctuente - debridarea ţesuturilor necrozate, - debridarea ţesuturilor necrozate,

toaletă, pansamente cu soluţii antisepticetoaletă, pansamente cu soluţii antiseptice

Page 20: Cursul Pediatrie Malformatii

PATOLOGIA CERVICO-CRANIANĂPATOLOGIA CERVICO-CRANIANĂ

DESPICĂTURILE LABIALE ŞI PALATINEDESPICĂTURILE LABIALE ŞI PALATINE

- se întâlnesc cu o frecvenţă de 1/1000 de - se întâlnesc cu o frecvenţă de 1/1000 de naşterinaşteri

- sexul masculin este mai frecvent afectat- sexul masculin este mai frecvent afectat

- partea stângă a buzei superioare este mai - partea stângă a buzei superioare este mai frecvent afectatăfrecvent afectată

- se asociază cu alte malformaţii în 20% din - se asociază cu alte malformaţii în 20% din cazuricazuri

Page 21: Cursul Pediatrie Malformatii

Embriologie: Embriologie:

- din a doua săptămână a - din a doua săptămână a vieţii embrionare la extremitatea vieţii embrionare la extremitatea cefalică apar 5 muguri cefalică apar 5 muguri

care contribuie la dezvoltarea feţei,care contribuie la dezvoltarea feţei, un mugure frontal superiorun mugure frontal superior aşezat aşezat median şi patru laterali median şi patru laterali

simetricisimetrici

- mugurele frontal - mugurele frontal descinde vertical între mugurii descinde vertical între mugurii maxilari superiori şi se divide în maxilari superiori şi se divide în patrupatru

- intârzierea procesului de - intârzierea procesului de mezodermizare duce la separarea mezodermizare duce la separarea unuia sau ambilor muguri unuia sau ambilor muguri

maxilari de procesul median, maxilari de procesul median, constituind leziunea uni- sau constituind leziunea uni- sau bilateralăbilaterală

Page 22: Cursul Pediatrie Malformatii
Page 23: Cursul Pediatrie Malformatii

Etiopatogenie: Etiopatogenie: - ereditatea are un rol important (trebuie evitate căsătoriile între descendenţi - ereditatea are un rol important (trebuie evitate căsătoriile între descendenţi din familii în care s-a semnalat malformaţia)din familii în care s-a semnalat malformaţia)

- alimentaţia deficitară a mamei în primele săptămâni de sarcină- alimentaţia deficitară a mamei în primele săptămâni de sarcină

- disgravidia cu greţuri şi vărsături- disgravidia cu greţuri şi vărsături

- experimental avitaminoza grupului B, iradierile, cortizonul, au produs boala la - experimental avitaminoza grupului B, iradierile, cortizonul, au produs boala la animaleanimale

Forme clinice:Forme clinice:

I. Despicăturile unilaterale:I. Despicăturile unilaterale:

1. buza de iepure simplă 1. buza de iepure simplă – – defectul se limitează doar la nivelul buzeidefectul se limitează doar la nivelul buzei

- uneori schiţează doar o cicatrice în roşul buzei superioare- uneori schiţează doar o cicatrice în roşul buzei superioare

- aripa nazală de partea leziunii este lărgită şi apalatizată- aripa nazală de partea leziunii este lărgită şi apalatizată

2. buza de iepure completă2. buza de iepure completă

– – cea mai frecventă formăcea mai frecventă formă

- interesează buza superioară, maxilarul şi bolta palatină- interesează buza superioară, maxilarul şi bolta palatină

- nasul apare foarte deformat- nasul apare foarte deformat

- pe maxilarul despicat dinţii prezintă anomalii de formă, număr şi - pe maxilarul despicat dinţii prezintă anomalii de formă, număr şi poziţiepoziţie

Page 24: Cursul Pediatrie Malformatii

II. Despicăturile bilaterale:II. Despicăturile bilaterale:1. buza de iepure bilaterală simplă1. buza de iepure bilaterală simplă

- afectează numai structura buzei superioare- afectează numai structura buzei superioare

- frecvent leziunea este inegală ca mărime- frecvent leziunea este inegală ca mărime

2. buza de iepure bilaterală totală (gura de lup)2. buza de iepure bilaterală totală (gura de lup)

- cea mai gravă şi disgraţioasă malformaţie a gurii- cea mai gravă şi disgraţioasă malformaţie a gurii

- tuberculul median apare izolat între cele două fante laterale şi se - tuberculul median apare izolat între cele două fante laterale şi se proiectează mult înainteproiectează mult înainte

- dantura rămâne deficitară- dantura rămâne deficitară

Mai rar se întâlneşte despicătură totală unilaterală.Mai rar se întâlneşte despicătură totală unilaterală.

Diviziunile palatine:Diviziunile palatine: - se pot asocia sau nu cu despicăturile buzei- se pot asocia sau nu cu despicăturile buzei

- pot interesa doar vălul palatin sau vălul şi bolta palatină- pot interesa doar vălul palatin sau vălul şi bolta palatină

formele parţiale formele parţiale – interesează lueta +/- parţial vălul moale– interesează lueta +/- parţial vălul moale

- bine tolerate, nu influenţează prea mult fonetica- bine tolerate, nu influenţează prea mult fonetica

forma totală forma totală – interesează vălul moale în totalitate– interesează vălul moale în totalitate

- tulburările fonetice sunt accentuate- tulburările fonetice sunt accentuate

Diviziunile vălului bolţii palatine - se întind până înapoia arcului Diviziunile vălului bolţii palatine - se întind până înapoia arcului maxilarmaxilar

- fanta este îngustă, cu creşterea lamele palatine se - fanta este îngustă, cu creşterea lamele palatine se apropie dar nu şi palatul moaleapropie dar nu şi palatul moale

Page 25: Cursul Pediatrie Malformatii

Cheiloschizis

Cheilognatopalatoschizis

Page 26: Cursul Pediatrie Malformatii

Cheilognatopalatoschizis

Palatoschizis

Page 27: Cursul Pediatrie Malformatii

Îngrijiri şi recomandări terapeutice:Îngrijiri şi recomandări terapeutice:

- în cazurile simple alimentaţia este posibilă, n.n. - în cazurile simple alimentaţia este posibilă, n.n. aaplicând plicând limba la nivelul defectului în timpul suptuluilimba la nivelul defectului în timpul suptului

- în despicăturile bilaterale se recomandă alimentaţia cu pipeta, - în despicăturile bilaterale se recomandă alimentaţia cu pipeta, ulterior cu linguriţaulterior cu linguriţa

- gavajul este necesar la prematuri- gavajul este necesar la prematuri

- inundarea nazală în timpul alimentaţiei favorizează aspiraţia - inundarea nazală în timpul alimentaţiei favorizează aspiraţia traheală şi infecţia oticătraheală şi infecţia otică

Tratamentul chirurgical: Tratamentul chirurgical:

- la 2-3 luni în formele simple - la 2-3 luni în formele simple

- în formele cu despicături labiale complete, sau la prematuri - în formele cu despicături labiale complete, sau la prematuri intervenţia se practică după vârsta de 6 luni şi vizează doar corecţia intervenţia se practică după vârsta de 6 luni şi vizează doar corecţia buzeibuzei

- diviziunile palatine se corectează între 18 şi 24 de luni- diviziunile palatine se corectează între 18 şi 24 de luni

Postoperator:: - alimentaţie pe sondă N-G pentru protejarea - alimentaţie pe sondă N-G pentru protejarea suturiisuturii

- pentru corecţia tulburările de fonetică copilul trebuie ajutat de - pentru corecţia tulburările de fonetică copilul trebuie ajutat de specialistul logopedspecialistul logoped

- tulburările de dentiţie vor fi corectate de specialistul - tulburările de dentiţie vor fi corectate de specialistul stomatolog în ortodonţiestomatolog în ortodonţie

Page 28: Cursul Pediatrie Malformatii

FISTULE ŞI CHISTURI CERVICALEFISTULE ŞI CHISTURI CERVICALE

LATERALE BRANHIOGENICELATERALE BRANHIOGENICE- - aaparpar în urma unor imperfecţiuni de dezvoltare a arcurilor şi şanţurilor în urma unor imperfecţiuni de dezvoltare a arcurilor şi şanţurilor branhialebranhiale

- la embrion încă din prima lună se observă sub extremitatea cefalică o serie - la embrion încă din prima lună se observă sub extremitatea cefalică o serie de ridicături (arcuri branhiale) separate între ele de prin fante (şanţuri de ridicături (arcuri branhiale) separate între ele de prin fante (şanţuri branhiale)branhiale)

Page 29: Cursul Pediatrie Malformatii

- - deşi există 5 arcuri deşi există 5 arcuri branhiale, doar primele 3 branhiale, doar primele 3 împreună cu fantele ce le împreună cu fantele ce le separă determină fistule şi separă determină fistule şi chiste cervicale lateralechiste cervicale laterale

- primul arc conţine - primul arc conţine mugurii mandibulari şi mugurii mandibulari şi este separat de al doilea este separat de al doilea (arcul carotidei externe) (arcul carotidei externe) printr-un şanţ ce pleacă de printr-un şanţ ce pleacă de la din conductul auditiv la din conductul auditiv extern, sub unghiul extern, sub unghiul mandibulei spre osul hioidmandibulei spre osul hioid

- al doilea arc branhial se - al doilea arc branhial se prelungeşte mult exterior prelungeşte mult exterior şi acoperă caşi acoperă ca un opercul un opercul următoarele arcuriurmătoarele arcuri

Page 30: Cursul Pediatrie Malformatii

- - partea cervicală a partea cervicală a primului şanţ se închide primului şanţ se închide prin coalescenţă, iar restul prin coalescenţă, iar restul rămâne permeabil şi rămâne permeabil şi formează trompa lui formează trompa lui Eustache şi conductul Eustache şi conductul auditiv externauditiv extern - - şanţul al doilea şanţul al doilea corespunde unei linii ce corespunde unei linii ce pleacă din foseta pleacă din foseta faringianăfaringiană Rosenm Rosenmüüller la ller la marginea marginea anterioară şi anterioară şi distalădistală a a sternocleidosternocleido--mastoidianumastoidianului.lui.

Page 31: Cursul Pediatrie Malformatii

ClinicClinic: - fistulele şi chistele ce derivă din primul arc branhial sunt rare: - fistulele şi chistele ce derivă din primul arc branhial sunt rare

- chistul are dimensiuni mici, este renitent, situat ceva mai anterior sub - chistul are dimensiuni mici, este renitent, situat ceva mai anterior sub unghiul mandibulei şi cu timpul se poate infecta şi fistuliza comunicând cu unghiul mandibulei şi cu timpul se poate infecta şi fistuliza comunicând cu cunductul auditiv externcunductul auditiv extern

- fistulele şi chisturile ce derivă din al doilea arc branhial sunt de 5-6 ori mai - fistulele şi chisturile ce derivă din al doilea arc branhial sunt de 5-6 ori mai frecvente, uni- sau bilaterale, situate pe marginea anterioară a muşchiului frecvente, uni- sau bilaterale, situate pe marginea anterioară a muşchiului sternocleidomastoidian în treimea inferioară, aproape de furculiţa sternalăsternocleidomastoidian în treimea inferioară, aproape de furculiţa sternală

- traţiunea exercitată pe fistulă evidenţiază o coardă fibroasă până aproape de - traţiunea exercitată pe fistulă evidenţiază o coardă fibroasă până aproape de unghiul mandibulei de unde se îndreaptă spre faringeunghiul mandibulei de unde se îndreaptă spre faringe

- pot fi tolerate mai mulţi ani, dar cu timpul se infectează- pot fi tolerate mai mulţi ani, dar cu timpul se infectează

Vestigii de arc branhial

Chist de arc branhial

suprainfectat, fistulizat

Fistulă de arc branhial I

Page 32: Cursul Pediatrie Malformatii

Clinic:Clinic:

- fistulele şi chistele ce derivă din primul arc branhial sunt - fistulele şi chistele ce derivă din primul arc branhial sunt rarerare

- chistul are dimensiuni mici, este renitent, situat ceva mai anterior sub - chistul are dimensiuni mici, este renitent, situat ceva mai anterior sub unghiulmandibulei şi cu timpul se poate infecta şi fistuliza comunicând cu cunductul unghiulmandibulei şi cu timpul se poate infecta şi fistuliza comunicând cu cunductul auditiv externauditiv extern

- fistulele şi chisturile ce derivă din al doilea arc branhial sunt de 5-6 ori mai frecvente, - fistulele şi chisturile ce derivă din al doilea arc branhial sunt de 5-6 ori mai frecvente, uni- sau bilaterale, situate pe marginea anterioară a muşchiului sternocleidomastoidian uni- sau bilaterale, situate pe marginea anterioară a muşchiului sternocleidomastoidian în treimea inferioară, aproape de furculiţa sternalăîn treimea inferioară, aproape de furculiţa sternală

- traţiunea exercitată pe fistulă evidenţiază o coardă fibroasă până aproape de unghiul - traţiunea exercitată pe fistulă evidenţiază o coardă fibroasă până aproape de unghiul mandibulei de unde se îndreaptă spre faringemandibulei de unde se îndreaptă spre faringe

- pot fi tolerate mai mulţi ani, dar cu timpul se infectează- pot fi tolerate mai mulţi ani, dar cu timpul se infectează

Tratamentul: - presupune extirparea întregului traiect fistulos până la faringeTratamentul: - presupune extirparea întregului traiect fistulos până la faringe

- din motive estetice se practică 2 incizii transversale etajate- din motive estetice se practică 2 incizii transversale etajate

- tratamentul trebuie efectuat după rezolvarea puseului inflamator- tratamentul trebuie efectuat după rezolvarea puseului inflamator

Page 33: Cursul Pediatrie Malformatii

CHISTUL TIREOGLOSCHISTUL TIREOGLOS

- - apare la copii de ambele sexe apare la copii de ambele sexe după vârsta de 2-3 anidupă vârsta de 2-3 ani

- situat pe linia mediană între - situat pe linia mediană între hioid şi glanda tiroidăhioid şi glanda tiroidă

- apare prin incompleta - apare prin incompleta resorbţie a canalului tireoglos resorbţie a canalului tireoglos (Bochdalek) – formaţiune (Bochdalek) – formaţiune embrionară tranzitorie ce embrionară tranzitorie ce uneşte baza limbii (foramen uneşte baza limbii (foramen caecum) cu glanda tiroidăcaecum) cu glanda tiroidă

- este relativ fixat la osul hioid - este relativ fixat la osul hioid şi conţine lichid mucos, filantşi conţine lichid mucos, filant

- dacă nu este inflamat nu - dacă nu este inflamat nu aderă la tegumentaderă la tegument

-- proceseleprocesele inflamatorii inflamatorii repetate duc la fistulizare repetate duc la fistulizare intermitentă sau permanentăintermitentă sau permanentă

Page 34: Cursul Pediatrie Malformatii

Tratament: Tratament:

- este chirurgical şi se - este chirurgical şi se practică după practică după stingerea procesului stingerea procesului inflamatorinflamator

- constă în rezecţia - constă în rezecţia întregului traiect întregului traiect fistulos până la baza fistulos până la baza limbii (presupune limbii (presupune rezecţia părţii rezecţia părţii centrale a osului centrale a osului hioid)hioid)

Page 35: Cursul Pediatrie Malformatii

MIELOMENINGOCELUL ŞI MIELOMENINGOCELUL ŞI

MENINGOENCEFALOCELULMENINGOENCEFALOCELULEmbriologie:Embriologie: - în jurul zilei a 14-a a dezvoltării embrionare ectodermul - în jurul zilei a 14-a a dezvoltării embrionare ectodermul

se îngroaşă formând placa neurală care ulterior se invaginează se îngroaşă formând placa neurală care ulterior se invaginează formând şanţul neural, a cărui margini se unesc rezultând tubul neural formând şanţul neural, a cărui margini se unesc rezultând tubul neural

- formarea tubului neural începe în regiunea dorsală şi - formarea tubului neural începe în regiunea dorsală şi progresează simultan cranial şi caudal, ultima se închide porţiunea progresează simultan cranial şi caudal, ultima se închide porţiunea caudală – neuroporcaudală – neuropor

Page 36: Cursul Pediatrie Malformatii

Anatomie patologică:Anatomie patologică:

¤ ¤ meningocelul meningocelul – formaţiune tumorală lombosacrată, în general – formaţiune tumorală lombosacrată, în general de dimensiuni mici, acoperită de tegument, formată dintr-un sac de dimensiuni mici, acoperită de tegument, formată dintr-un sac meningeal care conţine LCR, fără conţinut nervosmeningeal care conţine LCR, fără conţinut nervos

- se poate diferenţia de mielomeningocel prin proba - se poate diferenţia de mielomeningocel prin proba transiluminăriitransiluminării

¤ mielomeningocelul îmbrac㤠mielomeningocelul îmbracă

mai multe aspecte:mai multe aspecte:1. mielomeningocelul cu arie 1. mielomeningocelul cu arie medulară deschisămedulară deschisă- prezintă o zonă centrală roşie, - prezintă o zonă centrală roşie, sângerândă, cu un orificiu central sângerândă, cu un orificiu central prin care se scurge LCRprin care se scurge LCR

- periferic o zonă de tranziţie cu - periferic o zonă de tranziţie cu tegument subţiretegument subţire

- lamele vertebrale lipsesc şi canalul - lamele vertebrale lipsesc şi canalul medular este deschis posteriormedular este deschis posterior

Page 37: Cursul Pediatrie Malformatii

2. mielomeningocelul 2. mielomeningocelul chisticchistic- forma cea mai frecventă, - forma cea mai frecventă, situat lombarsituat lombar

- acoperit de tegument subţire - acoperit de tegument subţire şi are conţinut lichidşi are conţinut lichid

- la bază prezintă o zonă de - la bază prezintă o zonă de hipertricozăhipertricoză

- are conţinut lichidian şi filete - are conţinut lichidian şi filete nervoase sau substanţă nervoase sau substanţă medulară care aderă sub medulară care aderă sub formă unei plăci la la formă unei plăci la la învelişurile saculuiînvelişurile sacului

- una sau mai multe vertebre - una sau mai multe vertebre au canalul medular deschisau canalul medular deschis

Page 38: Cursul Pediatrie Malformatii

3. mielomeningocelul 3. mielomeningocelul acoperitacoperit

- acoperit în totalitate de - acoperit în totalitate de tegument normal sub care tegument normal sub care se interpune un strat de se interpune un strat de ţesut lipomatosţesut lipomatos

- poate avea formă - poate avea formă pediculatăpediculată

- hipertricoza se întâlneşte - hipertricoza se întâlneşte relativ frecventrelativ frecvent

Page 39: Cursul Pediatrie Malformatii

4. mielomeningocelul anterior4. mielomeningocelul anterior

- se întâlneşte mai rar - se întâlneşte mai rar

- localizare predilectă în zona toracelui şi în cea sacrată- localizare predilectă în zona toracelui şi în cea sacrată

Mielomeningocel cervical

Page 40: Cursul Pediatrie Malformatii

5. meningoencefalocelul5. meningoencefalocelul

- prin defect de sutură a oaselor craniene- prin defect de sutură a oaselor craniene

- este de 5 ori mai rar decât mielomeningocelul- este de 5 ori mai rar decât mielomeningocelul

- se produce pe linia mediană, frontonazal sau occipital- se produce pe linia mediană, frontonazal sau occipital

Encefalocel fronto-nazal

Encefalocel

Fronto-etmoidal

Page 41: Cursul Pediatrie Malformatii

Encefalocel occipitalEncefalocel gigant

parieto-occipital

Page 42: Cursul Pediatrie Malformatii

Clinic:Clinic: - formaţiune tumorală cu caracterele descrise- formaţiune tumorală cu caracterele descrise- tulburări senzitive şi motorii distal de leziune de diverse - tulburări senzitive şi motorii distal de leziune de diverse gradegrade- paralizii parţiale sau complete pentru sfincterele rectului - paralizii parţiale sau complete pentru sfincterele rectului şi vezicii urinareşi vezicii urinare- hidrocefalie în 80% din cazuri prin angajarea amigdalei - hidrocefalie în 80% din cazuri prin angajarea amigdalei cerebelului în canalul medular cu împiedicarea scurgerii cerebelului în canalul medular cu împiedicarea scurgerii LCR spre ventriculul IVLCR spre ventriculul IV- meningoencefalocelul se poate însoţi de convulsii, crize - meningoencefalocelul se poate însoţi de convulsii, crize epileptice, strabism, paralizii; compresiunile bruşte pe epileptice, strabism, paralizii; compresiunile bruşte pe tumoră pot declanşa tulburări cerebraletumoră pot declanşa tulburări cerebraleEvoluţie:Evoluţie: - în formele deschise este spre deces prin meningită- în formele deschise este spre deces prin meningită- în formele închise decesul survine în majoritatea cazurilor - în formele închise decesul survine în majoritatea cazurilor în primele 3 luni de viaţăîn primele 3 luni de viaţă

Page 43: Cursul Pediatrie Malformatii

Hidrocefalie Hidranencefalie

Page 44: Cursul Pediatrie Malformatii

Tratament:Tratament: - protecţia leziunii prin pansamente sterile şi - protecţia leziunii prin pansamente sterile şi poziţionarea N.N. În decubit lateral cu evitarea poziţionarea N.N. În decubit lateral cu evitarea fisurării tegumentuluifisurării tegumentului- în cazurile operabile (fără malformaţii asociate, - în cazurile operabile (fără malformaţii asociate, în lipsa paraliziilor complete sau aproape în lipsa paraliziilor complete sau aproape complete la nivelul membrelor inferioare şi a complete la nivelul membrelor inferioare şi a sfincterelor, absenţa hidrocefaliei progresive) se sfincterelor, absenţa hidrocefaliei progresive) se practică excizia sacului meningeal cu repunerea practică excizia sacului meningeal cu repunerea substanţei nervoase în canalul medular şi substanţei nervoase în canalul medular şi închiderea acestuia cu dura mater şi aponevroze închiderea acestuia cu dura mater şi aponevroze musculare de vecinătatemusculare de vecinătate- meningoencefalocelul posterior se operează în - meningoencefalocelul posterior se operează în prima săptămână după naştere, iar formele prima săptămână după naştere, iar formele anterioare după vârsta de 1 an preferabil pe cale anterioare după vârsta de 1 an preferabil pe cale endocranianăendocraniană

Page 45: Cursul Pediatrie Malformatii

TORTICOLISULTORTICOLISUL

- costă într-o poziţie înclinată a capului şi o scurtare aparentă a - costă într-o poziţie înclinată a capului şi o scurtare aparentă a muşchiului sternocleidomastoidian cu perceperea unei formaţiuni muşchiului sternocleidomastoidian cu perceperea unei formaţiuni tumorale de consistenţă fermă situată în masa muscularătumorale de consistenţă fermă situată în masa musculară

- microscopic – leziuni de fibrozare interesând de la câteva fibre - microscopic – leziuni de fibrozare interesând de la câteva fibre musculare până la întreaga lungime a muşchiuluimusculare până la întreaga lungime a muşchiuluiClinic: - poziţia înclinată a capului spre partea afectată şi rotat opus cu Clinic: - poziţia înclinată a capului spre partea afectată şi rotat opus cu mentonul spre partea sănătoasămentonul spre partea sănătoasă

- formaţiunea tumorală (1-3 cm) este observată de părinţi la nou-- formaţiunea tumorală (1-3 cm) este observată de părinţi la nou-născuţi la 3-4 săptîmâni de la naştere; formaţiune dură la palpare, născuţi la 3-4 săptîmâni de la naştere; formaţiune dură la palpare, nedureroasănedureroasă

- evoluţia obişnuită este spre dispariţie până la vârsta de 6 luni, la - evoluţia obişnuită este spre dispariţie până la vârsta de 6 luni, la 1 an observându-se o fibrozare a muşchiului la 20-30% din cei afectaţi (la 1 an observându-se o fibrozare a muşchiului la 20-30% din cei afectaţi (la 4-6 ani prezintă torticolis manifest)4-6 ani prezintă torticolis manifest)

- la copii mai mari torticolisul poate apare la orice vârstă, la - la copii mai mari torticolisul poate apare la orice vârstă, la aceştia, în timp craniul şi faţa apar mai aplatizate de partea leziunii aceştia, în timp craniul şi faţa apar mai aplatizate de partea leziunii (hemihipoplazia se corectează parţial după intervenţia chirurgicală)(hemihipoplazia se corectează parţial după intervenţia chirurgicală)

- diferenţierea la sugar se face cu incoordonarea neuromusculară - diferenţierea la sugar se face cu incoordonarea neuromusculară tranzitorie, iar la copilul mare cu torticolisul inflamator Griseltranzitorie, iar la copilul mare cu torticolisul inflamator GriselTratamentul: - la sugar – masaje, alternarea poziţiei capului, imobilizare Tratamentul: - la sugar – masaje, alternarea poziţiei capului, imobilizare cu guler cervicalcu guler cervical

- după vârsta de 1 an şi la copilul mare – intervenţie chirurgicală - după vârsta de 1 an şi la copilul mare – intervenţie chirurgicală ((ddezinserţie distală bipolară a muşchiului sternocleidomastoidian)ezinserţie distală bipolară a muşchiului sternocleidomastoidian)

Page 46: Cursul Pediatrie Malformatii

Torticolis

la sugar

Torticolis neglijat