c2 malformatii congenitale 1c ii

Author: raluca-barzu

Post on 10-Oct-2015

91 views

Category:

Documents


1 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

chirped galati

TRANSCRIPT

1. MALFORMATIILE NOU- NASCUTULUIURGENTE IN CHIRURGIA NOU NASCUTULUII. Afectiunile congenitale ale tegumentelorA. Santurile congenitale apar in cazul sechelelor de maladie amniotica alaturi de stigmatele tegumentare sau/si de amputatii de degete si se datoreaza strangularilor prin bridele amniotice constituite intrauterine. Maladia amniotica (maladia Obredanne) se poate manifesta si ca o afectiune cu un important factor ereditar. Santurile congenitale pot fi unice, izolate sau multiple uni sau bilaterale localizate cu predilectie la nivelul extremitatilor libere ale membrelor pofunzimea lor fiind variabila de la un simplu sant cutanat si pana la amputatia segmentului de sub sant. Tratamentul consta in excizia profunda a santului, de obicei o jumatate de circumferinta intr-un timp operator, urmata de sutura in zig-zag prin crearea unor incizii intercalate pe marginile plagii de excizie.B. Hemangioamele exista mai multe tipuri de leziuni hemangiomatoase numite generic nevi angiomatosi, doua fiind tipurile cele mai frecvente: nevul telangiectatic si nevul vascular sau hemangiomul propriu-zis.1. Nevul telangiectatic a) Etiologie. Este necunoscuta cand apare la copilul mic acesta prezentand o histologie care de obicei este normala, iar mai tarziu apare aspectul de telangiectazie (dilatatia capilarelor tegumentare, mai ales ale nasului sau ale pometilor).

b) Clinic - apare sub forma unor pete bine delimitate, plane, rosu deschis sau rosu pal, uneori albastrui si care dispar la compresiune. Formatiunea creste proportional cu cresterea individului si nu degenereaza malign. Acest nev se prezinta sub doua forme clinice: unul nevus flamaeus foarte frecvent la copil, mai deschis la culoare situat de obicei pe linia mediana la nivelul fruntii, pleoapelor, pe ceafa sau in regiunea lombo-sacrata. Poate sa dispara spontan odata cu varsta. Nevus vinosus sau pata de vin porto cu localizare de obicei laterala si dispozitie segmentara. Adeseori face parte din sindroame complexe ca: sindromul Klippel-Trenaunnay asociind varice ale membrelor inferioare;

sindromul Parkes-Weber asociat cu anevrism arterio-venos;

sindromul Vonhippel-Lindau asociind angiomatoza la nivelul retinei si cerebelului

sindromul Sturge-Weber-Krabbe care asociaza meningoangiomatoza si glaucomul

Nu exista un tratament specific si eficace pentru aceste formatiuni desi se incearca tratamentul cu laser a carui rezultate sunt inconstante.2. Nevii vasculari sau hemangioamele propriu-zise.Hematoamele sunt tumori parenchimatoase formate din capilare fine.

a) Etiopatogenie vascularizatia tegumentelor incepe sa se dezvolte din luna a 3-a de viata intrauterina, la n-n reteua capilara dermala este dezordonata cu numeroase anastomoze si anse capilare, tipul adult de vascularizatie fiind atins dupa aproximativ 4 luni de viata. Un rol important in dezvoltare si ulterior in involutia hemangioamelor il au factorii angiogenetici care stimuleaza dezvoltarea intensiva a endoteliului in cazul hemangioamelor proliferative. Acesti factori au in structura lor o secventa de aminoacizi si actioneaza in doua zone: direct pe endoteliul vascular si indirect prin intermediul celulelor gazda ajutatoare, respectiv macropage si mai ales mastocite, din acestea din urma eliberandu-se mari cantitati de heparina cu rol in stimularea migrarii celulelor endoteliale si dezvoltarii capilalelor. Heparina singura favorizeaza angiogeneza dar in prezenta cortizonului o inhiba. Inhibitorii angiogenezei sunt: protamina (se blocheaza efectul angiogenic al heparinei eliberata din mastocite), anumiti corticosteroizi (cu efect in procesul de involutie a unor hemangioame) si asa numitul factor constitutiv al cartilajului viabil.

b) Evolutie clinica. Hemangioamele nu au o localizare predilecta, adesea fiind multiple. O buna parte a lor, mai ales cele capilare, dormice, au o evolutie spontana: dimensiunile cresc pana la 8-10 luni, stagneaza, iar dupa 4-6 ani apare o involutie spontana fara cicatrici sau alte sechele. Complicatiile hemangioamelor nu sunt frecvente dar creaza probleme deosebite de conduita: se rup spontan, prezinta sangerare abundenta (in aceasta situatie trebuie intervenit chirurgical de urgenta in vederea stoparii hemoragiei si rezectia in totalitate a hemangiomului), infectie, ulceratie sau necroza. Toate aceste complicatii impun tratament chirurgical. Cea mai de temut complicatie este ruptura unui hemangiom de dimensiuni mari ce poate duce la deces prin exanginare. Alte complicatii sunt determinate de hemangioamele situate in cavitatea bucala ce pot duce la obstructia cailor respiratorii, cele periorbitare ce duc la astigmatism, ptoza palpebrala, strabism, ambliopie si chiar orbire. O alta complicatie grava o constituie si tomboza spontana cu trombocitopenie de consum care apare in cazul sindromului Kassabach-Merrit. Hemangioamele care au la baza o malformatie vasculara congenitala nu involueaza spontan niciodata. c) Tratamentul sunt multe metode de rezolvare a hemangioamelor: metodele istorice care in prezent nu se mai folosesc: ulcerarea artificiala prin inocularea unei infectii, aplicatii de zapada carbonica, termocauterizarea; hemangioamele capilare dermice sau mixte, mai ales cele situate in zone cu implicatii estetice (fata, buze, nas), in proportie de 90% involueaza spontan dupa varsta de 4 ani. Restul de 10% se trateaza chirurgical. scleroterapia prin injectarea de agenti iritanti tisulari sau trombogenici provoaca o reactie inflamatorie, fibroza si obliterarea vaselor. In acest scop se foloseste sotradecolul sau sclerovein 1 sau 3% si care se injecteaza cu un ac foarte subtire (25-30G), administrandu-se 0,1/0,2ml, nedepasindu-se 1ml. ca doza totala. Se administreaza maxim 10 cure la un interval de 3-4 saptamani, in spital sub stricta supraveghere medicala caci pot aparea complicatii. Rezultatele sunt inconstante si uneori incomplete; chimioterapia este indicata mai ales in leziuni invazive sau cu crestere brusca a hemangioamelor situate la nivelul fetei. Ca agenti chimioterapici se folosesc azot mustar intra-arterial, ciclofosfamida intra venos in doza de 10mg/kgc/zi; corticoterapia tratament din ce in ce mai utilizat, care are efecte favorabile, conducand la reducerea dimensiunilor hemangiomului, mai ales in cazul celor imature proliferative. In acest scop se utilizeaza prednison 10-40mg/zi pentru 9 saptamani sau 2-3mg/kgc/zi pentru 4 saptamani, urmate de terapie alternativa la doua zile pentru inca 6 saptamani sau 2-4mg/kgc/zi pentru inca 2-4 saptamani. Cand hemangiomul s-a stabilizat sau a inceput sa regreseze, tratamentul mai continua inca 1 luna; tratamentul cu interferon are rezultate pozitive, mai ales in hemangioamele faciale sau oftalmice sau chiar in cele situate visceral. Se utilizeaza interferon alfa-2 (roferon) administrat subcutan;

embolizarea se face prin depunerea de substanta trombozanta in lumenul vascular prin intermediul unui cateter arterial. Embolizarea este utila ca tratament pregatitor in vederea interventiei chirurgicale la hemangioamele de dimensiuni mari in zone cu vascularizatie intensa, dar mai ales in cele complicate cu insuficienta cardiaca, in cele care apar in sindromul Kassabach-Merrit sau in cele care se pot rupe si sa produca o hemoragie masiva. Embolizarea poate fi temporara, semipermanenta sau permanenta si in acest scop se folosesc sfere de matacrilat, sonde cu balonas, adezivi tisulari etc.; se pare insa ca cel mai eficace tratament al hemangioamelor faciale este cel imaginat si folosit din 1998 de Profesor Dr. G. Ionescu la Kape Town Hospital, care a administrat local, in hemangiom, cu ace foarte subtiri BLEOMYCINUM SULFAS (Bleocin) a carui actiune terapeutica este de antineoplazic, antibiotic dar si sclerozant. tratamentul chirurgical este indicat in hemangioamele complicate, in cele localizate in anumite zone cu implicatii functionale sau chiar vitale (limba, cavitatea bucala, pleoape, organe genitale) sau celor care nu raspund altor tratamente. Teoria interventiei chirurgicale precoce nu este recomandata data fiind evolutia imprevizibila a lor, una din posibilitati fiind involutia spontana. Se contraindica de asemeni interventia chirurgicala in perioada de crestere rapida sau atunci cand apar tulburaride coagulare. Tratamentul chirurgical este insa intotdeauna indicat, precedat de embolizare in hemangioamele cu malformatii vasculare, caci ele nu au niciodata o evolutie spontana. II. Deformari ale peretelui toracicA. Clasificare: exista cinci categorii de deformari toracice deformari prin depresiune (pectus excavatum)

deformari prin protruzie (pectus carinatum) sindromul Poland

defectele sternale

displazii toracice din cadrul anomaliilor difuze ale sceletului.

1. Etiologie. Factorul ereditar este incriminat totdeauna fiind insa recesiv (sare una sau mai multe generatii) 37% din cazuri avand antecedente familiale certe. Alt factor determinant este actiunea anormala a diafragmului, probabil ca si cel mai important. El determina natura deformarii (protruzie sau depresie), tipul de anomalie nefiind intotdeauna acelasi la generatii successive sau chiar la indivizii aceleiasi generatii de frati. Foarte rar o leziune primara cunoscuta poate fi cauza unei deformari toracice, fiind vorba mai ales de deformari joase prin protruzie. Astfel de leziuni pot fi astmul cronic, o malformatie cardiaca, chist pulmonar masiv, hernie diafragmatica sau chist hidatic hepatic. Deformarile prin depresiune sunt rareori secundare dar pot aparea in diverse afectiuni cum ar fi sindromul Marfan, homocistinuria si stridorul larigian congenital cu retractie in inspir.a) Deformari prin depresiune (pectus excavatum) se mai numeste si torace infundat si este o anomalie de 4 ori mai frecventa decat toracele in carena.

Tablou clinic. Copii cu aceste deformari sunt de obicei gracili, par subnutriti, au laxitate musculara si ligamentara accentuate si postura vicioasa. Depresiunea sternala este maxima la nivelul jonctiunii sterno-xifoidiene dar se poate extinde in sus pe stern pana la orice nivel. O depresiune localizata poate apare pe un torace care superior este normal dezvoltat ea fiind considerata o deformare minora. In cazul leziunilor asimetrice sternul este rotat de obicei de la dreapta la stanga in jurul axei sale longitudinale producand proeminenta cartilajelor costale de pe o parte si retractia celor de pe partea opusa. Pe partile laterale plecand de la jonctiunea sterno-xifoidiana poate sa apara un sant putin adanc care corespunde insertiilor diafragmului pe cartilajele costale inferioare. Santul este identic cu cel care apare in toracele rahitic numit santul lui Harrison. Marginile costale de fiecare parte sunt in protruzie, luand aspectul unei protuberante. Frecvent sternul infundat se insoteste de o cifoza posturala, uneori chiar scolioza. Deformarile pot avea diferite grade de la o mica depresiune aproape insesizabila la depresiuni atat de accentuate incat partea inferioara a sternului aproape atinge partea anterioara a coloanei vertebrale. Malformatia poate apare de la nastere pana la varsta de 16 ani, o dezvoltare mai rapida inregistrandu-se la baieti in jurul varstei de 15 ani ce au o crestere mai rapida in inaltime. Daca apare de la nastere copilul prezinta o retractie paradoxala a sternului in inspir, acest aspect disparand in jurul varstei de 4 ani. Marea majoritate a acestor deformari progreseaza pana la incetarea cresterii. Manifestari asociate apar de obicei ca si consecinte psihologice sau legate de activitatea cardica. Cele psihologice pot apare destul de precoce si pot afecta serios copilul, acesta facand un complex fata de ceilalti copii, iar la tentativa de examinare incearca sa-si disimuleze deformarea prin apropierea bratelor, refuza o imbracaminte mai sumara, percep negativ negativ comentariile anturajului legate de aspectul sau, toate acestea conducand la tulburari de personalitate si de reactie la mediul inconjurator.Copilul cu astfel de afectiune are o toleranta la efort scazuta ca rezultat al compresiei ventriculului drept de catre stern si o limitare a umplerii diastolice, deci a debitului cardiac, nelegata de activitatea pulmonara. Diminuarea tolerantei la efort apare progresiv si ca o acomodare din partea pacientului la noua sa conditie. Durerile precordiale sunt rare, nu sunt caracteristice, dar pot aparea uneori dupa efort, de obicei nu in copilarie. La varsta mai mare poate sa apara insuficienta cardiaca congestiva. Frecventa este deplasarea inimii spre stanga, iar copii mici cu deformari accentuate prezinta des tendinta la raceli si accese de tuse. In cursul examinarii clinice trebuie totdeauna sa se masoare distanta de la jonctiunea sterno-xifoidiana la cea mai apropiata apofiza spinoasa vertebrala, cel mai bine cu un compas obstetrical. Investigatii: radiografie toracica de fata si profil pentru a se aprecia pozitia inimii si distanta exacta dintre stern si coloana vertebrala, un EKG pentru a se elimina o afectiune cardiaca (aparitia undei T inversata in D2), rareori fiind necesara efectuarea unei angiocardiografii pentru a se detecta un eventual defect de umplere a ventriculului drept. Spirometria nu este recomandata, studiile pe serii mari de pacienti au aratat ca functia respiratorie nu este alterata. Tratamentul: singurul tratament care rezolva deformarea toracelui este cel chirurgical la orice copil care prezinta manifestari asociate sau la cei a caror deformare depaseste gradul minor. Varsta optima pentru interventia chirurgicala este variabila,dar in nici un caz nu se intervine la copii sub varsta de 4-5 ani pentru ca retractia paradoxala in inspir constituie o contraindicatie majora si care dispare dupa aceasta varsta. Operatia se temporizeaza pana cand copilul poate colabora la exercitiile respiratorii postoperatorii. Au fost propuse, in decursul timpului, mai multe operatii care sa corecteze aceasta deformare. Printre primii care au incercat acest lucru au fost Meyer si Sauerbruch in 1911 si 1913. Cea mai importanta contributie a avut-o Ravitch cu o tehnica personala comunicata in 1949 care excizeaza toate cartilajiile costale deformate impreuna cu pericondrul, indepartarea apendicelui xifoid de pe stern, sectioneaza pachetele inter-costale de pe stern si face osteotomia transversala a sternului. Welch, in 1958, imbunatateste tehnica pastrand complet pericondrul cartilajelor costale rezecate, pastreaza pachetele inter-costale superioare, face osteotomie de stern si o fixare anterioara a sternului cu fire de matase, aceasta metoda fiind cea care a dat cele mai bune rezultate si este folosita si in prezent. Prof. dr. Al. Pesamosca a imaginat o tehnica mai simpla. El a folosit un aparat special aplicat pe toracele anterior prevazut cu o brosa Kischner cu filet la un capat, brosa care este introdusa prin stern si fixata pe fata lui posterioara cu ajutorul unei mici piese metalice introdusa printr-o incizie, facuta in apendicele xifoid. Metoda insa necesita un timp indelungat pana la corectarea deformarii, iar rezultatele sunt inconstante. Indiferent de procedeul folosit, postoperator este indicata terapia respiratorie ce trabuie facuta pana la un an de la operatie. Complicatiile tratamentului chirurgical sunt: pneumotoraxul care impune drenaj pleural facut in spatiul 3-4 ic pe linia medio-claviculara, rar leziuni ale plamanului, infectia sau dehiscenta plagii, hemopericardul sau hidrotoraxul.

Rezultate: recidivele majore sunt raportate in 3-5% din cazuri, iar recidivele usoare au o depresiune centrala minora si reprezinta 5-10% din cazurile operate.

b) Deformari prin protruzie (pectum carinatum). Toracele in carena apare mult mai rar si implica o varietate de manifestari ce constau in deformarea cartilajelor costale uni sau bilaterala si protruzia joasa sau inalta a sternului.

Etiologia toracelui in carena este necunoscuta. Ea poate avea o incidenta familiala cca 26% din cazuri avand antecedente familiale de torace deformat. Comparativ cu toracele infundat care apare inca de la nastere, cel in carena apare de obicei in copilarie sau in adolescenta. Protruzia inalta se asociaza uneori cu o deformare displazica toracica si niciodata nu apare ca o leziune dobandita. Sternul este angulat inainte la nivelul articulatiei condro-sternale 3, dedesubtul ei aparand o depresiune, aspectul fiind doar relativ caci distanta antero-posterioara la nivelul jonctiunii sterno-xifoidiene este normala. examenul radiologic pune in evidenta fuziunea osoasa a tuturor sincondrozelor sternului ce apar probabil inaintea varstei de un an. Din acest punct de vedere examenul radiologic este foarte important.

simptomatologia este data doar de aspectul estetic al deformarii care poate fi sever si se poate accentua cu varsta si nu regreseaza spontan niciodata. Afectiunea se insoteste de scolioza la un numar relativ mic de copii, cca 15% din cazuri, iar cand asocierea apare la copii mai mici si deformarea toracelui este foarte accentuata se suspicioneaza un sindrom Marfan. Protruzia joasa poate fi si secundara mai ales la cei cu astm cronic. La o parte din pacientii la care deformarea este primara exista tendinta unei ameliorari spontane pana in jurul varstei de 8 ani, dar la ceilalti pacienti tendinta catre deformare se accentueaza cu varsta. clinic deformarea maxima apare la nivelul jonctiunii sterno-xifoidiene sau putin mai sus insotindu-se de un grad de pensare interna a cartilajelor costale inferioare. Proeminenta acestor cartilaje de o parte si de alta a sternului formeaza o depresiune mediana intre ele care insa face parte tot din protruzia sternala. Frecvent se asociaza si rotatia sternului. simptomatologia este de asemeni legata doar de aspectul estetic.

radiografia este necesara pentru a confirma gradul de protruzie si pentru a exclude o afectiune intratoracica care ar fi contribuit la producerea deformarii.

tratamentul cand este indicat beneficiaza de aceeasi operatie ca si in toracele infundat, cea mai utilizata metoda fiind cea propusa de Welch si Vos in 1973. Procedeul consta in rezectii subpericondrale ale cartilajelor costale proeminente si osteotomie transversala a sternului fara scrificarea unei parti din acesta asa cum fusese propus de alti autori. Sindromul Poland reprezinta o varitate de manifestari de grade diferite ce include absenta muschilor pectoral mare si mic, sindactilie cu brahidactilie, atelie si/sau amastie, coaste deformate sau absente, lipsa parului axilar si tesut adipos subcutanat redus. Denumirea sindromului este a unui student englez la medicina Alfred Poland, care in 1841 a publicat o descriere partiala a sindromului. Frecventa anomaliei este 1 la 30.000 de nascuti vii si rar este familiala.

etiologia. S-a sugerat ca ar consta fie intr-o migrare anormala a tesuturilor embrionare care formeaza muschii pectorali, fie o hipoplazie a arterei subclavi, fie unor traume intrauterine. Gradul de afectare este foarte variabil si cuprinde cazuri cu deformari totacice minore si pana la aplazia totala a hemitoracelui respectiv. Nu exista o corelatie intre gradul de severitate a anomaliilor mainii si deformarile toracice. tratament. Se indica unei mici categorii de pacienti, in special celor cu aplazie a peretelui costal sau deformari prin depresiune majora, foarte importanta fiind corectia la fete. Inaintea altor interventii estetice care se fac pentru corectia sanului sau a mamelonului, inainte de pubertate trebuie corectat toracele. Defectul muscular va fi corectat prin rotatia muschiului latissimus dorsi, utila la fete si pentru reconstructia sanului.

III. Malformatiile bronho-pulmonare1. Etimologie. Malformatiile bronho-pulmonare includ o varietate de anomalii, nu foarte frecvente luate individual, dar destul de prezente in cadrul patologiei chirurgicale a copilului luate in ansamblu. Distinctia este dificila uneori, intre o afectiune congenitala si una dobandita, mai ales dupa niste episoade infectioase care modifica structura epitelilului de tip respirator, impiedicand astfel stabiliarea unui diagnostic cert. Originea comuna a arborelui bronho-pulmonar si a tubului gastro-intestinal superior la nivelul sistemului primitiv anterior da nastere unei categorii intricate de anomalii etichetate ca malformatii bronho-pulmonare digestive incluzand sechestratiile pulmonare, chistele eterogenice si diverticulii esofagieni. Malformatiile bronho-pulmonare pot fi chistice sau solide, adeseori aspectele fiind intricate.

2. Embriologie. Malformatiile congenitale bronho-pulmonare par sa fie rezultatul unei dezvoltari anormale la nivelul a doua stadii embrionare: intre a 3-a si a 6-a saptamana gestationala cand diverticulul traheal apare ca un mugure pe peretele ventral al intestinului primitiv anterior la nivelul celei de a 4-a somite caudal de arcurile branhiale ale faringelui;

intre a 6-a si a 16-a saptamana gestationala cand are loc o diviziune rapida a bronhiilor.

A. Malformatiile chistice.a) chistele bronhogenice pot fi centrale spre hil sau spre mediastin ori periferice. Ele sunt rezultatul izolarii de mici grupuri de celule in cursul diviziunii rapide a bronhiilor cu formarea unei mici mase de tesut nefunctional.

cele centrale sunt de obicei solitare si asimptomatice si numai in cazul unei infectii pot sa prezinte febra, tuse, uneori hemoptizie sau secretii purulente. La un examen radiologic ele apar ca niste sfere pline cu aer care comunica cu arborele bronsic sau ca o masa solida care nu are o comunicare bronsica, uneori se vad nivele hidroaerice (infectii). Complicatiile ce pot aparea sunt: infectia, comunicarea bronsica cu punerea in tensiune a chistului cu insuficienta respiratorie si mimarea unui pneumotorax, mai rar transformare maligna. Tratamentul indicat este cel chirurgical si consta in excizia simpla.b) chistele periferice sunt de obicei multiple sau extinse si dau rapid complicatii grave cu evolutie fatala.

Complicatiile acestora includ comunicarea bronsica cu aparitia pe radiografie a nivelelor hidroaerice, infectia si insuficienta respiratorie (complicatii frecvente).

Examenul radiologic pe baza lui se face o diferentiere a diagnosticului de malformatiile adenomatoide chistice sau hernia diafragmatica congenitala, iar daca este destins de aer apare cu emfizem lombar si cu pneumotorax cu supapa, in acest din urma caz unghiul costo-diafragmatic fiind ascutit si clar delimitat.

Tratamentul este chirurgical si consta in rezectie completa, respectiv lobectomie.a. malformatia adenomatoida chistica este o masa multi chistica de tesut pulmonar cu proliferare de structuri bronhice in detrimentul alveolelor. Din punct de vedere anatomopatologic, chistele sunt tapetate de un epiteliu cuboid sau cilindric, malformatia fiind considerata ca o displazie pulmonara focala mai curand decat un hamartom, in peretii chistului gasindu-se si fibre musculare striate. Exista trei tipuri anatomopatologice: tipul I reprezentatde chiste multiple sau unice cu diam > 2cm, tapetate de un epiteliu cilindric ciliat, pseudostratificat, intre chisturi gasindu-se structuri asemanatoare alveolelor normale;

tipul II prezinta chiste mici, multiple, cu diam 1500 grFara MC96%

Grupa II< 1500 grSau MC60%

Grupa II< 1500 grSi MC18%

V. AchalaziaIstoric. In 1882 Mikulicz descrie manifestarile acestei afectiuni pe care o denumeste cardio-spasm. In 1915 Hurst redefineste anomalia, pe care o numeste achalazie (adica lipsa de destindere) pentru ca este vorba de o absenta a distensiei esofagului distal.afectiunea a mai fost denumita mega-esofag prin asociere cu simptomele produse prin mecanism similar la nivelul altor organe dilatate deasupra zonei de ingustrare (de ex.: megacolonul).Elemente de anatomie functionala. Esofagul prezinta trei portiuni anatomice:

cervicala de la gura esofagului pana la nivelul primei coaste;

toracala pana la diafragm;

abdominala- de la nivelul diafragmului pana la nivelul jonctiunii esogastrice (cardia).

Functional, esofagului i se descriu patru portiuni:

gura esofagului reprezentand trecerea din hipofaringe in esofag, portiune aflata in contractie permanenta in repaos;

esofagul propriu-zis de la gura esofagului pana la ~ 3cm deasupra hiatusului esofagian; ampula esofagului care prezinta o zona de tranzitie intre esofag si vestibulul gastro-esofagian;

vestibulul gastro-esofagian sau esofagul terminal care in repaos se afla in stare de contractie, fiind o zona de presiune inalta.

In functie de faza respiratorie, vestibulul se afla cand deasupra, cand sub hiatul esofagian, cand de o parte, cand de cealalta, a acestuia.

Vestibulul esofagian se comporta ca un sfincter, cardia fiind doar o zona delimitata anatomic, fara functie.

Anatomie patologica. Macroscopic portiunea tubulara a esofagului este dilatata, in timp ce vestibulul gastro-esofagian se afla in stare de contractie permanenta. Termenul de cardio-spasm este fals pentru ca nu este vorba de un spasm ci de absenta relaxarii unei stari normale de contractie, iar aceasta stare de contractie nu se afla la nivelul cardiei. Contractia permanenta a vestibulului stimuleaza o stenoza organica, dar fata de aceasta achalazia permite dilatarea ca un dilatator esofagian. Microscopic au fost demonstrate anomalii a celulelor ganglionare intramurale la nivelul vestibulului. In 1927 Ratke crede ca absenta celulelor ganglionare ar fi consecinta unui proces inflamator, iar Koeberle, in 1959, constata distrugerea celulelor ganglionare de catre parazitul trypanozoma crouzi. In megacolonul din boala Chagas, inca din 1957, Grob credea ca in achalazie absenta ganglionilor nervosi este congenitala.

Consecinte fiziologice. In achalazie, refexul de relaxare a vestibulului la aproprierea bolului alimentar nu are loc, ele blocandu-se in esofag determinand in afara unor unde antiperistaltice staza continua cu dilatatia esofagului, urmata de esofagita de staza, regurgitatii si chiar varsaturi alimentare. Tranzitul esofagian devine din ce in ce mai dificil, hipertrofia musculaturii esofagului tubular compensand pentru o vreme obstacolul vestibular. Tablou clinic. Cand debutul este precoce, la nou nascut, simptomatologia apare imediat dupa nastere si se manifesta prin tulburari de deglutitie, senzatie de voma, regurgitatii cu alimente proaspat ingerate amestecate cu resturi alimentare mai vechi, ulterior subnutritie, tulburari de crestere si dezvoltare, distrofie. La acesti copii apar frecvent bronsite, bronhopneumonii prin aspiratie. Cand debutul este tardiv, la copilul mai mare, dupa o perioada asimptomatica variabila ca timp, achalazia poate fi compensata de hipertrofia musculaturii esofagului tubular, simptomatologia fiind provocata de esofagita de staza si poate fi declansata ca si la adult de tulburari efective sau psihice. Manifestarile sunt aceleasi ca la n-n, adica tulburari de deglutitie, senzatie de voma, varsaturi cu aceleasi caracteristi ca cele ale n-n (alimente proaspete amestecate cu resturi mai vechi), subnutritie.

Endoscopic. Se constata dilatatia portiunii tubulare a esofagului, cu contractia permanenta a vestibulului, cantractie care insa se lasa cu usurinta penetrata de endoscop. Se constata de asemeni staza alimentara la nivelul portiunii dilatate si se confirma numai prin aceasta metoda leziunile de esofagita de staza.

Diagnosticul diferential. Se va face in cazul stenozelor usor de dilatat cu endoscopul, asociate cu tulburari nervoase de deglutitie, cu idiotia sau cu disautonomia familiala din cadrul maladiei Riley, caracterizata prin tulburari ale functiilor vegetative si leziuni ale SNC. In cazul stenozelor organice care de obicei nu se pot dilata sau se dilata cu dificultate, diagnosticul diferential se face cu: stenozele congenitale ale esofagului, stenoza peptica din herniile hiatale, stenozele postoperatorii, dupa arsuri chimice prin ingestie de substante caustice sau de cale date prin compresiune de tumori.Tratamentul. Exista mai multe atitudini terapeutice:

a) tratamentul conservator care urmareste corectarea esofagitei de staza prin administrarea de sedative si dilatatii esofagiene periodice, dar rezultatele acestei metode sunt incostante;

b) tratamentul endoscopic care urmareste efectuarea unor dilatatii fie prin intermediul unui dilatator mecanic (sonda Stork), metoda periculoasa la copil, fie mai modern, cu dilatatii prin fibroscopie si introducerea unor sonde flexibile cu balonas;

c) tratamentul chirurgical care are cele mai bune rezultate si consta in efectuarea unei operatii Heller (esofago-cardio-miotomie extramucoasa) care se asociaza de obicei cu un procedeu antireflux (Nissen, Thall). Un alt procedeu a fost descris de prof. Gavriliu si consta in sutura marginilor inciziei esofagiene la peretele adiacent a stomaculului si urmata de fundoplicatura Nissen.Malformatii congenitale intra-abdominaleVI. Stenoza hipertrofica de pilor.In 1788, prima descriere clinica o face H. Beardsley, apoi in 1877 Hirschprung, dupa care in 1910 Fredet care si efectueaza cu succes o interventie simpla (pilorotomia extramucoasa) cea care a intrat definitiv in practica chirurgicala, cu rezultate foarte bune.

Sunt mai multe teorii patogenice care incearca sa explice aparitia acestei afectiuni:

1. Teoria malformativa care sustine ca n-n se naste cu tumora pilorica, ea datorandu-se unei intarzieri in maturizarea plexului nervos mienteric. Manifestarile clinice nu apar imediat dupa nastere pentru ca prin canalul piloric inca destul de larg, laptele trece, relativ bine, in duoden. Treptat, la nivelul pilorului in urma sindromului de lupta stomac-pilor apare edemul mucoasei care obstrueaza aproape complet lumenul, iar copilul varsa laptele ingerat, la fiecare masa.2. Teoria sapsmului hipertrofiant afirma ca musculatura pilorica s-ar hipertrofia prin hiperfunctie, aceasta fiind generata de un spasm situat la nivelul pilorului, datorat unei hipersecretii de adrenalina (Price). Practica insa infirma teoria pentru ca orice spasm sau compresie facuta pe orice segment a tubului digestiv nu determina o ingrosare atat de importanta a muscularei ca in stenoza hipertrofica de pilor.

3. Teoria endocrina este cea care pune malformatia pe seama diverselor disfunctii ale glandelor suprarenale (discorticisme, dupa Cervera) ce pot determina aparitia stenozei hipertrofice de pilor. In momentul de fata se considera teoria malformativa ca singura cu suport stiintific real. Anatomie patologica. Macroscopic pilorul este marit de volum cat o maslina sau o pruna, dur la palpare, prezentand pe suprafata sa o vascularizatie evidenta, mai putin pe linia mediana, unde exista o zona avasculara. Pe sectiune, musculatura pilorului este ingrosata, atingand uneori si 1cm in grosime. In lumenul pilorului mucoasa este plicaturata si edematiata.Afectiunea este intalnita mai ales la baieti si mai cu seama la primul copil. Transmiterea genetica nu a putut fi demonstrata.

Simptomatologie. Primele semne pot sa apara imediat dupa nastere, chiar de la prima masa, sau la 2-3 saptamani dupa nastere. Semnul de debut este varsatura alimentara alba, in jet, proiectat la distanta datorita fortei musculaturii stomacului. Ea se produce imediat dupa masa sau la un interval de 10-15min. odata cu unda de contractie gastrica. Varsatura se repeta dupa fiecare masa, avand aceleasi caracteristici. Intre mese copilul este agitat, tipa de foame, iar cu timpul, intervalul la care apare varsatura creste de la 30min. pana la 1-2 ore deoarece stomacul se dilata. Atunci cand varsatura apare la un interval mai mare de timp cantitatea este mai mare decat laptele ingerat pentru ca acestuia I se adauga si sucul gastric ca si resturi de la masa precedenta. Odata varsaturile instalate, copilul stagneaza in greutate apoi scade, urinile sunt hipercrome, concentrate (lipsa de apa in organism), scaunele sunt rare, tesuturile moi sunt reduse, pliul cutanat este lenes sau perisistent, fata copilului se zbarceste cu pliuri ca de batran sau facies de maimuta. Intr-o faza avansata, in formele grave si nediagnosticate, dispare chiar si bula lui Bichat.Examen clinic. Atunci cand boala evolueaza de mai multe saptamani din cauza ca peretele abdominal este subtire, in epigastru se palpeaza o tumora dura, mobila, nedureroasa (oliva pilorica), iar in timpul contractiei gastrice, se evidentiaza conturul acesteia. Pentru o mai buna examinare copilul a carei simptomatologie a debutat de doar cateva zile va fi examinat in decubit lateral drept, sub rebordul costal drept simtindu-se o tumoreta dura.Laborator. Ionograma arata o hipocloremie, hiponatremie, iar pH-ul o alcaloza metabolica, ureea sanguina neproteica crescuta, hipocalemie frecventa.

Examen radiologic. Se face cu substanta de contrast care arata ca semn de certitudine un canal piloric filiform, alungit, situat central. Staza substantei de contrast (de obicei lipiodol) va fi observata chiar si la 24 de ore, cu toate ca sugarul a varsat in acest timp. ECHO este examinarea cea mai putin nociva si ale carei rezultate sunt relevante mai ales ca poate sa determine si grosimea peretilor pilorului si lungimea sa.

Forme clinice.

1. Forme cu manifestare din primele zile de dupa nastere cu simptomatologia descrisa anterior, ce se manifesta in totalitate. Intraoperator se constata ca pilorul este subforma unei tumorete mica, foarte dura, cu un canal piloric filiform, aproape inexistent;2. Forme comune sau clasice cu debut din intre 15-21 de zile, manifestate prin varsaturi albe, in jet, expozive;

3. Forme tardive care apar la 2-3 luni de la nastere, cu aceleasi semne. Varsatura este cantitativ redusa, sugarul nu creste in greutate. Radiologic, canalul piloric este ingustat, dar permite evacuarea stomacului in 12-24 de ore, motivpentru care si varsatura este redusa cantitativ. Intraoperator se constata o oliva de dimensiuni medii sau mari, de consistenta moale (hipotona). In aceasta forma clinica incizia olivei se face cu oarecare dificultate, ca si indepartarea celor doua margini ale musculaturii sectionate. Aici, pericolul perforatiei duodenale este mai mare.

4. Formele hemoragice sunt rare, dar atunci cand apar sunt cauzate de leziuni ale mucoasei gastrice, care au aparut in urma luptei dintre stomac si oliva pilorica ce reprezinta un obstacol.5. Sindromul Roviralta varsaturile cauzate de stenoza hiopertrofica de pilor sunt asociate cu malpozitiile eso-cardio-tuberozitare: cardia beanta sau cardia mobila. Diagnosticul pozitiv de stenoza hiopertrofica de pilor se pune pe baza semnelor clinice, a examenului fizic al bolnavului si a examenului imagistic si/sau radiografic cu substanta de contrast. Diagnosticul diferential se face cu regurgitatiile, greseli de alimenatie, intoleranta la anumite feluri de lapte, spasmul piloric (varsatura dispare dupa administrarea de antispastice), sindromul Debre-Fibije (hiperplazie suprarenala), diafragmul prepiloric incomplet, duplicatia de pilor, varsaturile din bolile infectioase. Cu stenoza de duoden prin diafragm incomplet si cu stenozele exterinseci supra si/sau subvateriene (varsatura galbena), cu malpozitiile cardio-tuberozitare (cardie mobila, cardie beanta, hernie hiatala) varsaturile sunt rosietice.Evolutia spontana fara tratament in formele grave determina exitus-ul prin denutritie sau bronho-pneumonie de aspiratie. In formele mai usoare si cu tratament medicamentos (antispatistice tip antropina, beladona, administrate inainte de masa, cu mese mici si dese) copilul se poate vindeca, caci oliva se ramoleste si apoi dispare prin maturarea inervatiei intramurale. Daca tratamentul medicamentos nu este favorabil in 1-2 saptamani, copilul va trebui operat.

Tratament chirurgical.

In preoperator copilul trebuie echilibrat hidric si electrolitic, conform ionogramei.Se intervine chirurgical sub AG cu IOT. Dupa ce se evidentiaza oliva pilorica se practica pilorotomia extramucoasa tip Fredet, facuta in zona avasculara de ~5-7cm. marginile inciziei se indeparteaza cu o pensa curba, cu deosebita atentie, pentru a nu perfora mucoasa care herniaza in incizie.

In postoperator, realimentarea se incepe la 6-8 ore cu cate 2-3 lingurite de ceai cu lapte, iar din a 2-a zi,sugarul va fi pus la san. Dupa 3-4 zile curba ponderala incepe se creasca. VII. Stenozele de duodenSunt relativ frecvent intalnite, in statistica malformatiilor neo-natale ocupand locul IV, dupa stenoza de pilor, malformatia anorectala, maladia Hirschprung. Factorii malformativi care actioneaza asupra embrionului in primele 6-8- saptamani de viata intrauterina sunt multiplii. Teoria cea mai viabila este cea formulata Tandler care afirma ca tubul intestinal primitiv prezinta initial un lumen care apoi, prin proliferarea tesutului epitelial se transforma intr-un cordon, pentru ca in final, printr-un fenomen de vacuolizare, sa se permeabilizeze. Factorii malformativi actioneaza tocmai in aceasta perioada producand tulburari de repermeabilizare a duodenului. Stenozele de duoden pot fi determinate de cauze intrinseci si extrinseci.

1. Cauzele intrinseci a stenozelor se prezinta sub forma de:

a) agenezii partiale de duoden II. Cele doua capete ale duodenului se termina in deget de manusa;

b) atrezii duodenale cele doua segmente de duoden sunt legate intre ele printr-un cordon firbros sau printr-un segment de duoden foarte ingust nefunctional;

c) stenoza duodenala prin diafragm complet sau incomplet reprezentat de un repliu mucos dedublat, inserat circular pe peretele duodenului. Intre cele doua mucoase ce constituie diafragmul se afla fibre musculare.

2. Stenozele duodenale de cauza extrinseca se datoreaza unor compresii exercitate din exterior asupra duodenului, caruia ii micsoreaza lumenul, obstruandu-l partial sau total.

a) stenoza duodenala extrinseca prin brida Ladd in realitate ligamentul hepato-colic. Totdeauna acest tip de stenoza se asociaza cu mezenter comun, colonul drept fiind in stanga coloanei vertebrale din cauza lipsei lui de acolare; b) stenoze duodenale de cauza extrinseca prin pancreas inelar ;

c) stenoze duodenale de cauza extrinseca prin psesudochist congenital de coledoc;

d) stenoze duodenale de cauza extrinseca prin duplicatie de duoden;

e) stenoze duodenale de cauza extrinseca prin vena porta preduodenala;

f) stenoze duodenale de cauza extrinseca prin pensa aorto-mezenterica.

Viciile de rotare ale duodenului sau unghiul duodeno-jejunal situat prea sus, pot genera o simptomatologie asemanatoare cu a stenozelor de duoden adevarate.Obstacolul duodenal poate fi situat supravaterian, dar cel mai frecvent este subvaterian. Duodenul supraiacent este mult marit in dimensiune, dilatat, cu peretele subtire, iar pilorul este beant. Portiunea de sub obstacol are dimensiuni mult reduse, iar in formele de atrezie, agenezie si diafragm complet si restul intestinului si gros sunt hipoplazice, neaerate (asa-zisele intestine de pui).

Simptomatologie. Aceasta difera in functie de locul stenozei si de forma anatomica. Cand stenoza este supravateriana, indiferent de forma anatomica, varsaturile vor fi albe, alimentare (pentru ca alimentele nu se amesteca cu bila care se varsa sub obstacol). Cand obstacolul este subvaterian varsaturile vor fi bilioase.

In agenezii, atrezii si diafragm complet, varsaturile apar precoce, chiar din prima zi de viata. Cand obstacolul este incomplet varsaturile apar tardiv si sunt capricioase. De exemplu, in cazul unei stenoze prin diafragm incomplet cu un orificiu punctiform, tubul digestiv este aerat, dar varsaturile sunt tot precoce. Daca orificiul din diafragmul duodenal are un diametru mai mare, varsatura apare doar cand orificiul se obtureaza cu alimente, dupa care datorita disparitiei obstacolului dispar si acestea.Nou nascutii cu aceasta malformatie de duoden, prin varsatura scad in greutate, tesuturile moi se reduc, pliul latero-abdominal devine lenes, apoi persistent fontanela se deprima, apare bronho-pneumonia de aspiratie.

Examenul clinic. La examenul clinic al abdomenului acesta este excavat, mai ales atunci cand tubul digestiv nu este aerat. Nou nascutul nu elimina meconiu in formele de stenoza completa, iar in glerele pe care le elimina nu se gasesc celule cornoase (proba lui Farber).Examenul radiologic. Radiografia abdominala pe gol, arata doua imagini aerice in taler de balanta (una reprezentata de aerul din stomac, iar cealalta de aerul din duoden), iar restul abdomenului poate fi compact in formele cu obstacol complet sau putin aerat atunci cand este un obstacol incomplet. Rareori se administreaza substanta de contrast, care trebuie aspirata imediat, pentru ca nou nascutul sa n-o aspire atunci cand varsa si sa dea o bronho-pneumonie, letala de cele mai multe ori. La nou nascut cu varsaturi bilioase si cu aspectul radiografic descris mai sus, diagnosticul de stenoza de duoden se impune. Foarte utila este si ecografia lipsita de nocivitate comparativ cu examenul radiologic.Diagnosticul diferential se face cu alte malformatii ale intestinului subtire si ale intestinului gros:

atrezii;

agenezii;

diafragme;

ileus meconial;

peritonita meconiala.

In toate aceste afectiuni abdomenul este destins, iar radiografia abdominala pe gol arata existenta unei imagini hidroaerice.

In formele cu obstacol supravaterian diagnosticul diferential se face cu:

spasm piloric;

stenoza de pilor cu manifestare precoce;

diafragm prepiloric;

malpozitii cardio-tuberozitare.

Netratati, evolutia spontana a acestor copii cu obstacol complet este catre exitus, iar cei care au un obstacol incomplet au o dezvoltare staturo-ponderala necorespunzatoare varstei.

Tratamentul. Este chirurgical in toate formele.

Preoperator nou nascutului i se instaleaza o perfuzie endo-venoasa prin care se administreaza glucoza 10% 80-100ml/kgc/zi (socotind si pierderile prin varsaturi), antibiotic cu spectru larg (daca apare bronho-pneumonia), sonda naso-gastrica pentru aspirarea secretiilor gastro-duodenale.Tratamentul chirurgical consta in efectuarea unei laparotomii para-mediana dreapta sau cel mai bine o incizie subcostala dreapta.

Daca este vorba de agenezie sau atrezie de duoden se face, de obicei, o duodeno-jejuno-anastomoza termino-laterala transmezocolica.

Cand este vorba de un diafragm complet sau incomplet, se extirpa diafragmul prin doua incizii transversale pe peretele anterior al duodenului, una deasupra si alta sub diafragm.

In caz de obstacol extrinsec (brida Ladd) se face sectiunea bridei cu fixarea colonului in locul in care se gaseste.

In pancreasul inelar, daca acesta nu se intinde pe o suprafata mare, se face duodeno-duodeno-anastomoza latero-laterala, in caz contrar, o duodeno-jejunostomie latero-laterala trasmezocolica. ATENTIE! Tesutul pancreatic nu se sectioneaza si nu se rezeca pentru a nu crea o fistula pancreatica.

Cand compresia pe duoden este facuta de un pseudochist de coledoc, acesta se extirpa si se face o anastomoza coledoco sau hepatico-jejunala pe ansa exclusa in Y a la Roux sau pe ansa in cu anastomoza la piciorul ansei.In duplicatia de duoden se face o anastomoza intre duplicatie si duoden.

Cand obstacolul extrinsec este constituit de vena porta care trece preduodenal se face o duodeno-jejuno-anastomoza latero-laterala transmezocolica anterior de obstacol.

Atunci cand este vorba de o pensa aorto-mezenterica se face o descrucisare uramata de duodeno-duodeno-anastomoza sau cel mai bine duodeno-jejuno-anastomoza latero-laterala transmezocolica anterior de obstacol.

In postoperator copilul va fi tratat in sectia de ATI in incubator incalzit si oxigenat.

Sonda de aspiratie gastrica se mentine 8-10 zile sau pana la reluarea tranzitului intestinal. Realimentarea per os se admite dupa reluarea tranzitului si in cantitati mici, de preferat de mama.Procentul de vindecari merge catre 75% din cazuri.

VIII. Herniile hiatala. Refluxul gastro-esofagianHernia hiatala reprezinta o ascensionare a esofagului abdominal si a stomacului in torace, cauza fiind un defect de fixare a esofagului inferior la nivelul portiunii abdominale si favorizata de presiunea mai mare din abdomen, cu stergerea unghiului Hiss. Hiatusul esofagian de obicei este largit secundar.

Anatomopatologic se descriu doua forme:

hernii hiatale prin alunecare de grade diferite, de la simpla beanta a cardiei si pana la alunecarea completa a stomacului in torace. Formele minore se mai numesc si malpozitii cardio-tuberozitare;

hernii hiatale prin rasturnare (paraesofagiene) in care esofagul abdominal este normal fixat, hernierea stomacvului avand loc prin hiatusul esofagian, tip rar prezent la copii.

Hernia hiatala apare in cadrul unor afectiuni congenitale:

sindromul Roviralta (hernie hiatala + stenoza hipertrofica de pilor);

sindrom Moncrieff (hernie hiatala + glicozurie + retard mintal).

Fiziopatologia herniilor hiatale este legata de notiunea de sfincter esofagian inferior (SEI) care reprezinta o valva fiziologica cu trei componente: hiatusul esofagian de la nivelul diafragmului modificat in herniile hiatale ca si intr-o serie de afectiuni neurologice, unghiul Hiss, de asemeni modificat in herniile hiatale si zona de presiune inalta din esofagul distal care la randul lui are doua segmente: mediastinal si abdominal.

Consecintele fiziopatologice ale acestor modificari sunt:

la nivelul esofagului distal, in mod normal, este o zona cu presiune intraluminala inalta, dar in hernia hiatala, presiunea este foarte scazuta;

asocierea herniilor hiatale cu reflux gastro-esofagian (RGE) prin stergerea unghiului Hiss, la care se adauga gradientul de presiune dintre portiunea abdominala si cea toracica a esofagului. Ca o consecinta a RGE este intalarea leziunilor de esofagita de reflux, cu ulceratii ale mucoasei esofagiene, sangerare si anemie secundara. RGE poate sa apara si izolat, nu neaparat impreuna cu hernia hiatala, cei mai multi copii cu RGE neavand semne de hernie hiatala precizate radilogic. in plus, pozitia sugarilor in somn este importanta, caci decubitul dorsal favorizeaza RGE in timp ce cel ventral il reduce; varsaturile si durerile la deglutitie duc la refuzul alimentatiei si la malnutritie.

Tabloul clinic. Manifestarile clinice sunt datorate in special RGE si sunt considerate ca si complicatii ale acestuia. Sunt patru categorii se simptome sau complicatii: respiratorii: crize de apnee, tuse, pneumonie de aspiratie sau displazie bronho-pulmonara. Mecanismul producerii acestor manifestarieste dat de laringo-spasmul reflex ce produce apneea. Dovezile care sprijina aceasta afirmatie au fost aduse de cercetarile privind: sindromul de moarte subita la sugari (SIDS), cazuirle iminente de SIDS sau cu accese severe de apnee ce sunt considerate ca fiind evenimente acute ce pot ameninta viata si care sunt corelate cu prezenta RGE la unii din acesti pacienti. Consecintele clinice ale RGE sunt pe de o parte laringo sau bronho spasmul reflex ca si alte fenomene respiratorii reactive, iar pe de alta parte aspiratia de acid clorhidric si continut gastric ce duce la pneumonii severe recidivante; nutritionale: regurgitatii si varsaturi, uneori cu struri sanghinolente si implicit cu refuzul alimenatiei, ce duc la deficiente in crestere si dezvoltare;

esofagiene: date de fenomenele inflamatorii si consecintele lor. Refluxul acid duce la nivelul esofagului la instalarea leziunilor de esofagita manifestate prin: arsuri, pirozis, colici si varsaturi cu struri sanghinolente, cu anemie secundara. Esofagita determina aparitia unei cicatrici circulare cu strictura secundara a esofagului, manifestata prin disfagie si varsaturi, fie la aparitia unei cicatrici longitudinale cu scurtarea esofagului cunoscuta si sub numele de brahi-esofag, fie cu metaplazierea mucoasei esofagiene si inlocuirea ei cu mucoasa gastrica, afectiune cunoscuta sub numele de esofag Barrett; incarcerarea: atunci cand herniile sunt foarte mari, cu volvulus si strangularea stomacului.

Diagosticul herniilor hiatale. Se face pe anamneza: greata, varsaturi (albicioase si vascoase, mai tarziu cu striuri sanghinolente) nu bilioase, instalate de obicei imediat dupa nastere, dureri la tentativa de alimentare, alimenatie dificila.Radiologic. Radigrafia simpla, fara imagini anormale, in formele usoare, iar in cele severe, prezenta unei bule de gaz sau imagine hidroaerica in mediastin, care depaseste umbra cardiaca ce se afla de obicei pe dreapta. Pe radiografia cu substanta de contrast efectuata in pozitia Trendelemburg (decubit dorsal, capul in jos, picioarele in sus) se pune in evidenta refluxul gastro-esofagian cu aparitia semnului elefantului trambitand, dar si o stenoza peptica.

Endoscopic. La examenul endoscopic se vad leziunile de esofagita, edem, mucoasa friabila, ulceratii, depozite de fibrina sau o stenoza cu obstacol in fata sondei endoscopului esofagian.

Pentru RGE izolat. Se studiaza pH-ul esofagian, prin doua metode, una de durata scurta sau metoda Tuttle, a doua, mai fidela, ce masoara pH-ul esofagian in 24 de ore cu ajutorul unei sonde esofagiene plasata enoscopic in esofagul distal care determina episoadele de scadere a pH-ului la acest nivel la sub patru.

Diagnosticul diferential. Se face cu: pentru varsaturile nou nascutului cu ocluziile inalte, stenoze sau atrezie de duoden, cele mijlocii cu atrezii intestinale, volvulus, boala meconiala (sunt bilioase), cu meteorism si absenta scaunului. La sugari, cel mai frecvent, diagnosticul diferential al varsaturilor se face cu hipertrofia congenitala de pilor (sunt albe, cu lapte digerat, in jet); pentru aspectul radiologic in cazul unei stenoze, cu alte stenoze esofagiene de alta etiologie: congenitala, din achalazie, postcaustica;

pentru aspectul endoscopic cu esofagita de staza din achalazie sau din arsura chimica recenta.

Tratament. Scopul tratamentului in hernia hiatala consta in suprimarea refluxului, repozitionarea stomacului fiind secundara pentru ca herniile hiatale fara RGE sunt bine tolerate. In multe cazuri, tratamentul conservator aplicat corect si complet, are rezultate bune. - tratamentul postural (pozitie semi-sezanda permanenta) impiedica RGE, iar sugarului pozitionat in decubit ventral ii amelioreaza timpul si calitatea somnului.

- tratament alimentar pranzuri mici si dese, mai ales la sugari si copii mici;- tratament medicamentos antiacide (alucol, maalox, polisylane, gaviscon), antireflux (tip betanecol care creste presiunea la nivelul SEI, metoclopramid, cisaprid).

Tratamentul conservator aplicat pentru cateva saptamani sau luni poate duce in proportie de 15-30% la rezultate bune si chiar la vindecare. Vindecarea se apreciaza dupa lipsa simptomelor pentru cel putin 12-14 luni dupa tratament.Tratamentul chirurgical este implicat in toate formele majore, formele minore complicate cu esofagita peptica, ca si in toate formele rezistente la tratamentul conservator.

Tratamentul chirurgical consta in efectuarea unei interventii antireflux (fundo-plicatura) prin doua procedee: Nissen care formeaza un manson din fundul stomacului in jurul esofagului si Thal mai economic decat celalalt care in mare foloseste aceeasi tehnica.

Fundoplicatura procedeu NissenEvolutia, la distanta, cunoaste doua aspecte: vindecarea spontana dupa ce copilul incepe sa mearga, cu pastrarea pozitiei verticale mai mult timp in cursul zilei, ceea ce duce la diminuarea RGE si a varsaturilor. In acest fel, sucul gastric ramane in partea de jos a stomacului, ducand la vindecarea esofagitei de reflux si uneori chiar la disparitia semnelor radilogice de hernie hiatala. Exista insa si posibilitatea unei recidive in perioada 45-60 de ani; cicatrizarea dupa vindecarea ulceratiilor din esofagita de reflux exista posibilitatea producerii a doua sechele: retractiile cicatriceale longitudinale cu scurtarea esofagului sau o cicatrice circulara cu stenoza peptica circulara.

IX. Herniile diafragmatice congenitalePrin hernie diafragmatica se intelege patrunderea viscerelor abdominale in cavitatea toracica. Aceasta herniere a viscerelor se produce prin orificii sau rupturi diafragmatice. Orificiile diafragmatice sunt intodeauna consecinta unei opriri in dezvoltare a diafragmului si reprezinta malformatii congenitale.

Herniile diafragmatice traumatice se intalnesc rar la copil si rezulta din ascensionarea viscerelor abdominale prin solutiile de continuitate a diafragmului aparute in urma unei contuzii abdominale sau a unei plagi toraco-abdominale cu interesarea diafragmului.

Pentru o mai buna intelegere a herniei diafragmatice congenitale trebuie reamintita, pe scurt, embriologia formarii diafragmului si a malformatiilor congenitale asociate.

Incepand din a 8-a saptamana de viata embrionara se formeaza diafragmul. Din partea anterioara a embrionului porneste spre posterior un sept transversal, numit septul transversal al lui Hiss, care desparte cavitatea celomica in cavitate abdominala si toracica. Concomitent, din partea dorsala si mediana, se dezvolta, avansand spre septul transversal anterior coloanele sau stalpii Uskow. Din fuziunea acestor formatiuni se constituie diafragmul. O lipsa in dezvoltarea acestor formatiuni determina aparitia unor aplazii de hemidiafragm, orificii mai mari sau mai mici, acoperite sau nu de seroasa pleuro-peritoneala. Aceste grade variate de forme anatomo-patologice de malformatii ale diafragmului sunt strans legate de momemntul in care factorul malformativ a determinat oprirea in dezvoltarea normala a partilor componente ale diafragmului. Daca factorul malformativ a actionat inainte de luna a 3-a de viata embrionara, cele doua seroase, peritoneala si pleurala, nu au reusit sa se individualizeze si sa acopere separat cele doua fete ale diafragmului. Viscerele vor ascensiona in torace, neacoperite de sac peritoneo-pleural si se numesc hernii embrioanre. De obicei, in aceste cazuri, intalnim orificii diafragmatice mari situate postero-lateral, mai ales in diafragmul stang, numite orificiile lui Bochdalek. In cazul in care oprirea din dezvoltare a diafragmului a avut loc dupa luna a 3-a, cele doua seroase tapeteaza fetele, inferioara si superioara, a diafragmului, iar viscerele ascensionate in torace sunt acoperite de un sac peritoneo-pleural, hernie care se numeste de tip foetal. Uneori intre cele doua seroase se gasesc si fibre musculare, hipoplazice, tipul acesta de hernie numindu-se eventratie diafragmatica. In mod normal, dezvoltarea hemi-diafragmului stang se face mai tarziu decat cel drept si de aceea si herniile diafragmatice, in proportie de 75-90% din cazuri, sunt pe partea stanga.

La nivelul hemi-deiafragmului drept, hernia este foarte rara pentru ca ficatul acopera cea mai mare suprafata din diafragmul drept, acoperind si orificiul diafragmatic, iar viscerele se angajeaza mai putin in cavitatea toracica.

In partea anterioara a diafragmului se intalnesc orificiile lui Larey si Morgani retrosternal stang si drept, ca malformatii congenitale.

De cele mai multe ori dezvoltarii incomplete ale diafragmului i se asociaza si vicii de acolare a mezenterului (mezenter comun), hipoplazie de pulmon stang si de ventricul stang. Exista mari tulburari de presiune in circulatia arterio-venoasa pulmonara, datorita structurii anormale a vaselor sanguine (hipertrofie de perete), care determina cresterea presiunii arterio-venoase.

Prin orificiul diafragmatic stang Bochdalek herniaza in torace stomacul, intestinul subtire, colonul drept si cel transvers, uneori chiar splina, in functie de marimea orificiului. Cand orificiul diafragmatic postero-extern este mai ingust si numarul viscerelor ascensionate in hemitoracele stang este mai mic, pericolul strangularilor este posibil si mai frecvent.

Aspectul clinic variaza de la forme care se manifesta inca de la nastere prin semne de insuficienta respiratorie acuta, pana la altele mai bine tolerate, care nu pun viata in pericol sau unele descoperite intamplator in urma unor examene de rutina.

A. Herniile diafragmatice stangi au o manifestare zgomotoasa inca de la nastere si prezinta urmatoarea simptomatologie: nou nascut cianotic, dispneic, polipneic, afebril. La inspectia abdomenului acesta este excavat, iar la inspectia hemitoracelui stang se constata marirea sa in dimensiuni. La percutia hemitoracelui stang se constata zone de matitate ce alterneaza cu hipersonoritate. La auscultatia hemitoracelui stang murmurul vezicular este abolit, in schimb se aud zgomote hidro-aerice. Matitatea cardiaca este deplasata in hemitoracele drept si retro-sternal, zgomotele cardiace fiind percepute in aceasi regiune.

Examenul radiologic. Arata existenta unor imagini hidro-aerice in hemitoracele stang, aerare redusa a cavitatii abdominale, iar uneori se observa discontinuitati in conturul diafragmului stang. Foarte rar, se face o irigografie, mijloc de investigatie la care nu se mai apeleaza de teama cresterii insuficientei respiratorii prin distensia anselor umplute cu bariu. Diagnosticul se mai poate pune si printr-o ecografie facuta in lunile 4-6 de viata intrauterina. In formele tolerate simptomatologia este mai putin zgomotoasa, ea devenind acuta cu ocazia unor infectii bronho-pulmonare sau atunci cand se stranguleaza. In aceasta situatie apar dureri vii la baza hemitoracelui stang si varsaturi. Pe radiografia pulmonara se constata existenta de imagini hidro-aerice in cavitatea toracica stanga.

Hernie diafragmatica stangaB. Hernii diafragmatice drepte. Hernii diafragmatice se pot produce si prin orificiul lui Bochdalek drept, dar acestea sunt mult mai rare, pentru ca orificiul este mai mic, prin el heriindu-se in torace cel mai adesea ficatul si foarte rar colonul transvers. Simptomatologia respiratorie este mai redusa, iar descoperirea herniilor ficatului sunt intamplatoare si numai cu ocazia unui examen radiologic de rutina care evidentiaza o opacitate in cavitatea toracica drepta sau rar, o imagine hidro-aerica.C. Herniile anterioare sau retro-xifoidiene. Acest tip de hernii se produc prin orificiile diafragmatice stangi (Larey) si drepte (Morgani), sunt mici si au sac herniar. Ele ascensioneaza mai mult sau mai putin in mediastinul anterior, in functie de marimea orificiului. In sacul herniar pot fi: lobul stang hepatic, colonul, intestinul subtire sau o parte din stomac, ori toate aceste viscere.Simptomatologia. Este mai mult sau mai putin accentuata, in functie de marimea herniei, de continutul ei si de gradul de compresie exercitat de aceasta asupra cordului si pulmonului. Foarte rar, aceste hernii se pot strangula. De cele ami multe ori, descoperirea lor se face intamplator, cu ocazia unui examen radiologic, dar alteori pot produce palpitatii, crize de cianoza, dispnee, agitatie la sugar sau la copilul mai mare dureri localizate in epigastru sau precordial.

Examenul radiologic. Arata o opacitate care se suprapune peste cea cardiaca (cand a ascensionat ficatul) sau o imagine hidro-aerica (intestin, colon sau stomac). Tot la acest nivel a diafragmului poate apare si eventratia, caci intre cele doua seroase pleuro-peritoneale ce trebuie sa oblitereze canalul pleuro-peritoneal de pe stanga sau dreapta nu se produce o mezodermizare normala. Fibrele musculare sunt reduse numeric si datorita presiunii abdominale crescute, ca si lipsei de rezistenta a diafragmului la acest nivel, viscerele ascensioneaza incavitatea toracica provocand compresia pulmonului, a cordului, ceea ce determina aparitia simptomatologiei din hernia diafragmatica. Singurul examen care poate deosebi o eventratie de o hernie diafragmatica cu sac peritoneo-pleural este cel bioptic. In hernie, intre foitele sacului, nu exista fibre musculare, pe cand intr-o eventratie acestea sunt prezente chiar daca acestea sunt hipoplazice si reduse numeric.Diagnostic diferential.

atelectaziile pulmonare ale nou nascutului;

boala membranelor hialine;

malformatiile congenitale pulmonare (emfizem lobar congenital, displazie polichistica pulmonara, chiste aeriene bronsice congenitale, sechestratie pulmonara);

malformatii congenitale cianogene;

bronho-pneumonia nou nascutului;

atrezia de esofag;

sindromul neuro-vascular din traumatismele obstetricale;

stafilocociile pleuro-pulmobare ale nou nascutului.

Evolutia spontana in herniile diafragmatice cu forme severe este spre exitus. In cele tolerate se produc frecvent infectii bronho-pulmonare.

Tratamentul chirurgical. malformatia presupune o interventie chirurgicala de urgenta si chiar pentru formele supra acute presupune luarea urmatoarelor precautii:

determinarea concentratiei PO2 si PCO2 in sange (concentratia PO > 60% si PCO2 < 40%); determinarea presiunilor vasculare arteriale si venoase intra pulmonare.

Pana la aflarea acestor valori, nou nascutul va fi protezat ventilator mecanic sau va fi pus in incubator cu mediu oxigenat. Se contraindica sonda endo-nazala cu oxigen pentru a se evita hiper aerarea tubului digestiv si in felul acesta sa se determine o insuficienta respiratorie acuta. Copilul va fi culcat in decubit lateral stang (de obicei) pentru a permite o ventilatie buna a pulmonului opus. Sonda de aspiratie gastrica pentru a evita lichidul de staza si aerul din stomac. Se administreaza antibiotice pentru prevenirea infectiilor pulmonare. Se va corecta acidoza respiratorie prin administrarea de bicarbonat de sodiu THAM etc. Se va cateteriza o vena pentru alimentatie parenterala si medicatie. Pentru corectarea modificarilor de presiune arterio-venoasa intra-pulmonara se va administra tolazolin 1-2 mg/kgc/ora. Prostaglandinul este cel care actioneaza mai eficient asupra presiunii arterio-venoase intra-pulmonare.Interventia chirurgicala informele tolerate se temporizeaza.

Operatia se face pe cale abdominala sau toracica, cei mai multi chirurgi pediatri prefera insa operatia prin abord abdominal pentru doua motive: inventarierea si rezolvarea altor eventuale malformatii de tub digestiv, iar in al 2-lea rand, la nevoie, se creaza o eventratie chirurgicala deliberata a peretelui abdominal, atunci cand cavitatea abdominala este mica. Dupa ce se intra in cavitatea abdominala, prin orificiul diafragmatic prin care s-a produs hernia se introduce o sonda Nelaton in torace pentru egalizarea presiunilor si readucerea cu blandete a viscerelor abdominale in peritoneu. In acelasi timp se vor rezolva si malformatiile asociate ce pot pune in pericol viata (malformatii de duoden, intestin etc.). Orificiul diafragmatic prin care a avut loc hernierea viscerelor se sutureaza cu fire neresorbabile trecute in U. Foarte rar, in caz de absenta a bureletelui diafragmatic, se vor trece fire in jurul unei coaste.In postoperator, nou nascutul se va mentine pe ventilatie mecanica pentru a se imbunantati ventilatie pulmonara, 24-48 de ore, uneori chiar mai mult. Prognosticul vital depinde in final de malformatiile asociate: pulmonare, cardiace, ca si de posibilitatea de corectare a acidozei si a modificarilor de presiune arterio-venoasa extra-pulmonara.

Pentru formele grave ale nou nascutului letalitatea este in jur de 50-75%.

Eventratiile diafragmatice fara simptomatologie clinica nu se opereaza. Celelalte vor fi operate, interventia chirurgicala constand in plicatura diafragmului, cu fire neresorbabile si rezultate foarte bune. X. Malformatiile de intestin subtireSe intalnesc in raport de 1 la 5-10.000 de nou nascuti, la orice nivel pe intestin sub forma de: aplazii cele doua capete se termina in deget de manusa;

atrezii intre cele doua capete terminate in deget de manusa exista un cordon fibros sau intestin cu lumen nefunctional;

diafragm unic sau multiplu, complet sau incomplet.

Etiopatogenie. Sunt mai multe teorii care cauta sa explice modul de formare a malformatiilor de intestin subtire:

teoria lui Tndler descrisa la stenoza de duoaden;

teoria peritonitelor din perioada embrionara sau fetala (a lui Simson). Peritonitele se vindeca dar lasa ca sechele atrezii sau aplazii;

teoria rezorbtiei in exces a canaluluii vitelin (Forgue si Riche) care s-ar parea ca dau aplazii sau atrezii pe ileonul terminal;

teoria lui Courtois care acuza aparitia unei malformatii prin existenta unei arteriopatii de cauza mecanica, inflamatorie sau prin absenta congenitala a unei artere urmata de ischemia segmentului de intestin irigata de acele vase, urmata de aparitia aplaziei sau atreziei de intestin.

Anatomie patologica. Intestinul supraiacent obstacolului este mult marit de volum, mai cu seama in segmentul terminal, iar cel subiacent este hipoplazic, dar cu lumen, colonul prezentandu-se ca un microcolon (intestine de pui). In atrezii, aplazii sau diafragm complet, intestinul subtire si cel gros sunt complet nearate. Cand este vorba de un diafragm incomplet intestinul este aerat, dar la locul diafragmului sau a diafragmelor este o reducere circulara a dimensiunilor intestinului si o ingrosare a peretelui intestinal.

MicrocolonDiagnostic diferential. Se face cu:

ileusul meconial dar aici gama-glutamil-transferazele si amino-peptidazele sunt reduse cantitativ, iar in formele mai fruste se elimina un meconiu foarte vascos; peritonita meconiala fetala abdomen destins de la nastere, lucios, cu circulatie venoasa evidenta, infiltrata inetajul inferior;

malformatii colice;

boala Hirschprung;

malformatii ano-rectale.

Evolutia spontana este spre exitus fie prin perforatie diastazica (peritonita), fie prin bronho-pneumonie de aspiratie sau dezechilibre grave hidro-electrolitice.

Tratament. Este numai chirurgical. pregatirea preoperatorie consta in introducerea unei sonde de aspiratie nazo-gastrica, perfuzie endo-venoasa cu glucoza 10%, clorura de sodiu in raport cu ionograma, antibioterapie. Aceasta pregatire preoperatorie nu trebuie sa dureze mai mult de 10-12 ore. Interventia chirurgicala va cauta sa indeparteze obstacolul si sa refaca continuitatea tubului digestiv printr-o anastomoza terminio-terminala.

In cazurile foarte grave de la inceput si numai in formele jos situate pe ileonul terminal se recomanda ileostomia in teava de pusca (Miculicz).

Tranzitul intestinal se reia greu in anastomozele termino-terminale, dupa 8-10 zile sau mai tarziu. In tot acest timp nou nascutul va primi alimentatie parenterala, aspiratie gastrica continua, antibioterapie intra-venoasa.

Complicatiile care apar sunt: dezunirea anastomozei, stenoza anastomozei care trebuie recorectata chirugical. Vindecarile sunt in jur de 40-45% din cazuri.

////..