MALFORMAMALFORMAŢŢIILE IILE ANORECTALEANORECTALE

MALFORMAMALFORMAŢŢIILE IILE ANORECTALEANORECTALE

U.M.F “CAROL DAVILA”SPITALUL CLINIC “M.S. CURIE”

U.M.F “CAROL DAVILA”SPITALUL CLINIC “M.S. CURIE”

GENERALITĂŢI

locul I în cadrul malformaţiilor de tub digestiv

majoritatea prezintă la naştere sindrom ocluziv

INCIDENŢĂ

•1/3000 - 1/5000 naşteri

•predomină la sexul masculin

ETIOPATOGENIE• Cauze:

»viroze -în S 4-8 de sarcină»noxe»avitaminoze, hipervitaminoze

• Mecanism patogenic :»tulburarea dezvoltării embriogenetice normale a polului caudal

ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE

• Rectul şi aparatul urogenital au dezvoltare comună embriologică.

• Embrionul de 5 S - intestinul terminal şi vezica alantoidă se deschid împreună în cavitatea cloacală.

• Embrionul de 6-7 S - pintenele Ratke.• Embrionul de 7-8 S - pintenele Ratke + membrana cloacală

centrul perineului.

ELEMENTE DE ANATOMIE

• Rectul– parte pelviană intestinul terminal

– parte perineală

4/5 interne ale membranei cloacale

• Canalul anal delimitat de:– linia dentată– linia ano-

cutanată

TERMINOLOGIE

ATREZIE - obliterarea unui lumen preexistent.

AGENEZIE - lipsa totală sau dezvoltarea incompletă.

CLASIFICARE

1. Malformaţiile anale:

– imperforaţia anală simplă;

– stenoza anală prin diafragm;

– agenezia anală;

CLASIFICARE

• Agenezie anală cu ddeschidere anormală de rect - perineu - scrot - penis la băiat - uretra bulbară

CLASIFICARE

• Agenezie anală cu deschidere anormală de rect - perineu - vestibul - vagin 1/3 inferioară

CLASIFICARE

• anus ectopic

CLASIFICARE

2. Malformaţiile rectale: a. aplazia rectal

b. atrezie rectală prin stenoză

- diafragm incomplet

- diafragm complet

- atrezie cordonală

CLASIFICARE

3. Malformaţii anorectale: a. agenezie anorectală simplă b. agenezie anorectală cu deschidere anormală de rect în - vezică - uretra prostatică

CLASIFICARE

b. Agenezie anorectală cu deschidere anormală de rect în : - vezică - cloacă - vagin 2/3 superioare

CLASIFICARE

4. Fistule congenitale:

- recto-vestibulare

- recto-vaginale

CLASIFICARE

5. Duplicaţiile de rect:

cu deschidere anormală

- la perineu

- în vestibul

- în vagin

TABLOU CLINIC

M.A.R. fără comunicare cu exteriorul

- ocluzie intestinală congenitală

» NU elimină meconiu

» vărsături bilioase, fecaloide,

abdomen meteorizat

» examenul perineului

• Examenul perineului:•imperforaţia anală

»orificiul anal absent; membrană transparentă prin care se vede meconiul

•agenezia anală» orificiul anal absent; amprentă

tegumentară maronie

•atrezia ano-rectală»ischioane foarte apropiate; părţile

moi “trec” de pe o fesă pe alta

M.A.R. cu deschidere la exterior

- sindrom de subocluzie:

•la F: - gaze şi materii fecale

eliminate prin himen/orificiu uşor vizibil la inspecţia perineului

•la B: - gaze şi mici cantităţi de

meconiu/scaun eliminat cu dificultate şi de dimensiuni reduse

• Stenoze ano-rectale» tuşeu rectal, scaun de dimensiuni

reduse, abdomen meteorizat

• Fistule congenitale»orificiul anal de aspect normal, orif.

mic în reg. vulvo-vaginală secreţie galbuie şi gaze

• Duplicaţii de rect»se deschid la perineu, vulvă, vagin,

nu comunică cu rectul

MALFORMAŢII ASOCIATE

- cel mai frecvent: malformaţii ale aparatului urinar.

ANALIZE DE LABORATOR

- uzuale, nespecifice

INVESTIGAŢII PARACLINICE

• Radiografie abdominală simplă

• Radiografie după tehnica

WANGENSTEEN - RICE

• Uretrografie retrogradă• Urografie • Cistografie micţională• Ecografie

DIAGNOSTIC POZITIV• examen clinic al reg. perineale

• tuşeu rectal

• investigaţii paraclinice

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL• între diferitele tipuri de M.A.R.

EVOLUŢIE SPONTANĂ

M.A.R. fără comunicare cu deschidere la cu exteriorul

exterior

ocluzie intestinală subocluzieintestinală

EXITUS

TRATAMENT

Obiectiv principal:

– obţinerea unui anus normal plasat, cu un calibru şi o funcţionalitate cât mai aproape de cele normale

Pregătire preoperatorie:– M.A.R. cu sindrom ocluziv:

combaterea hipoxiei, suprimarea distensiei abdominale, prevenirea infecţiilor, a accidentelor hemoragice, a dezechilibrelor hidroelectrolitice;

– M.A.R. fără sindrom ocluziv: prevenirea megacolonului

secundar (dilataţii, clisme);

Indicaţii de tratament– M.A.R. joase, cu sindrom ocluziv:

proctoplastie imediat după naştere

– M.A.R. joase, fără sindrom ocluziv: amânarea intervenţiei 3 luni-3 ani

– M.A.R. înalte, cu sindrom ocluziv: coborâre abdomino-perineală imediat după naştere/după colostomie

M.A.R. fără comunicare cu exteriorulA. Imperforaţia anală - proctoplastie (incizie tegumentară, extirpare membrană, sutură rect la tegumente).B. Agenezia anală - proctoplastie (incizie tegumentară, pătrundere în perineu, mobilizare şi aducere la tegumente a fundului de sac rectal, sutură rect la tegumente).

C. Atrezia (agenezia) anorectală- colostomie- coborâre abdomino-perineală

(incizie tegumente, disecţie perineu, evidenţiere

fascicul muscular tuborectal, scheletizare sigmoid,

coborâre sigmoid în chinga pubo- coccigiană, aducere şi sutură sigmoid la tegumente, sutură incizie iniţială).

M.A.R. cu deschidere la exteriorA. Agenezie anală cu deschidere la nivelul comisurii vulvare

- proctoplastie Dennis-Brown modificată

B. Fistulă care comunică cu peretele posterior al vaginului = agenezie sau atrezie anorectală înaltă

- colostomie sau coborâre abdomino-perineală

C. Comunicare cu exteriorul la perineu, în alt loc decât orificiul anal

- proctoplastie Dennis-BrownD. Rect “deschis” la exterior cu traect fistulos spre uretra bulbară = agenezie înaltă

- ligatură şi rezecţie fistulă- coborâre abdomino-

perineală sau colostomie

E. Deschidere rect în vezică

- ligatură şi rezecţie fistulă

- colostomie sau coborâre abdomino-perineală

F. Stenoză anorectală prin diafragm complet sau incomplet

- extirpare diafragm complet sau dilataţii diafragm incomplet

G. Anus şi rect terminate în “deget de mănuşă”, la distanţă de 1 cm

- coborâre rectală şi anastomoză recto-anală.H. Fistule recto-vestibulare şi recto-vaginale

• joase- operaţie pe cale perineală (rezecţie fistulă, coborâre rect)

• înalte- secţionare fistulă, coborâre

abdomino-perineală

COMPLICAŢIILE TRATAMENTULUI

• Stenoze cicatriceale

• Incontinenţă de materii fecale

• La fetiţe: orificiul anal foarte apropiat de cel vaginal

• Stenoze cicatriceale•dilataţii cu hegare•proctoplastie Dennis-Brown

• Incontinenţă de materii fecale•operaţii plastice cu muşchi drept intern

(Pickrell), mare palmar (Ackelius), mare fesier.

• La fetiţe: orificiul anal foarte apropiat de cel vaginal

•perineoplastie