malformatii neuro

Download Malformatii Neuro

Post on 14-Oct-2015

93 views

Category:

Documents

2 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Malformatii Neurologice

TRANSCRIPT

  • MALFORMA IILE SISTEMULUINERVOS

    Praf. dr. Doina Anca Pleca

    Etiologia malformaii lor SNC

    Nu se cunoate la aproximativ 60% dintrepacieni;Originea multifactorial genetic (anomalii a maimultor gene) i factorii de mediu sunt regsite lapeste 20% dintre copii cu malformaii cerebrale.

    ETIOLOGIA MALFORMAII LOR SISTEMULUI NERVOSCENTRAL

    FACTORI TERATOGENI Agenti fizici care acioneaz inlrauterin

    Traurnatisrne, pozi~ia tetat sau poziia "inqr mdit''

    Hperterrrua, iradierea

    AgenJi in(cqioi in uteroRubea virus, Herpesvmrs flp 1 I 2, Cytomegalovirus, wus urllan,

    Treponerna panccm. Toxoplasrna qcndu

    Anomalii metabolice metemeFendcetonuria, Diabet zenarar. Tcxerma gravldi~. Malnutriia,Hipoxla, Deficitul ce .od

    Expullerea mamei la toxice/meaicementeMonoxld de carbon, Alcool etilic. cccao alte crogun, AntunetabollCe,Antrepueptice (Fenitcin, acro valprcic), plumb, mercur

    FACTORI GENETICI Anomalii cromozomia/e Interesarea unei singure geneAutosomalrecesSlve. XlII1ked recesswe. Autosomar-ocrmoant

    Fac/ori genetici mullipfi

    1

  • DEFECTE CONGENITALE CORELATE CU STADiiLEEVOLUTIVE N PERIOADA EMBRIONAR (1)

    t DEFECTE iN FORMAREA TUBULUI NEURAL Cranioschisis (Polul anterior)

    -Aoeoceptraue- Encephalocele-Menlnqocere

    Rachiscliisis (Polul posterior): Disrstism spiniil i mettormeiite asociare

    Spina blfida (Memngocele, Mielomerunpocere}

    - Oiastematomrena-Slringomielia

    Sindromul Arnold Cnierl2. TULBURRI ALE SEGMENTRII I CLiVAJULUI Impresiune basilar

    Ho/oproscncefalic

    Sindromul Klippel - Foii

    ANECEFALIA

    Malformaie congenital n careambele emisfere cerebrale suntabsente,Esta o condiie letal;Este consecina defectului denchidere a tubului neural;Sugarul cu anencefalie se nate latermen dar decesul survine nprimele ore; .

    DEFECTE CONGENITALE CORELATE CU STADiiLEEVOLUTIVE N PERIOADA EMBRIONAR (2)

    3. DIFERENIEREA, PROLIFERAREA, MIGRA REANEURONAL, ORGANIZAREA Agenezia de corp ca/os

    Anomalii cerobeloase

    -Agenesielhipogenesic de vermis, cerebel- Sindrom Dandy-Walker-Chisturi arahnoidiene intracraniene

    -Boti ale migrrii neuronale

    - Heterotopue- trsercetaseMacro/microglria

    ~ Schizencefaha

    Defecte de dinamic circulatorie il LCR Hrdrccetaje. Hidranencefhalie

    4. MIELINIZAREA: Htpoptazta substante! albe

    5. DEZVOLTAREA MESODERMAL

    creniostnostoze Displazia osoas

    - ecoqrntie- crete nivele1 ette-tetooroteinei

    din lichidul amniotic (spI.

    Malformatie letal caracterizat prin: cetot cranian deschis exislnd doar baza

    creniului,- emisferele cerebrale sunt reprezentete printr-omas spongioas iacomote: dileren'iat: trunchiul cerebral, cerebelul. mduva i o partedin diencefal pot fi pstrate; se asociaz frecvent rahischizis (insuficientfuziune a vertebrelor) i hemierea resturilor detesul nervos

    Diagnostic pozitiv din a 13 sptmn degestaie

    2

  • ENCEFALOCELE (1)

    DEFINIIE:Herniere de coninut intracranian (meninge, esutnervos, ventriculi) printr-un orificiu anormal,congenital, cel mai adesea pe linia median i lagrania dintre condro- i desmocraniu

    INCIDEN: 1/2500- 1125000nateri

    FRECVEN : 10-15%din totalul tulburrilor disrafice aleSNC

    ENCEFALOCELE (2)

    2. Clasificarea dup sediu2.1 Convexitate

    - Occipital

    ~Frantal, interfrontal

    - Parietal

    2.2. Bazal:

    - Frontoetmoidal (nasofrontat, nasoetmoidal,nasoorbital)

    - Sfenoorbital

    Manifestri c1inice (1)

    CLASIFICARE

    Dup continut:a. Encefalocele -Ies. cerebralb. Meningocele - meninge i LCRc. Meningoencefalocele - encefal,

    meninge. LCRd. Encefaloventriculocele - poriuni de

    ventricul;e. Meningoencefaloventriculocele -

    meninqe.t.Cc, encefal, ventricul

    ME convexitate i baza levizibile

    1. Tumor exocranian unic pelinia median saupara median de mrime

    variabil, sesif sau pecicutere,pulsalJJ ecoperite deteg{/lTIente normale/malformate

    2 Semnele neurologiceabsente/prezente (defiCit motor.

    convulsii. tulburri devedere, suferin psihic)

    3

  • INVESTIGAII PARACLINICE

    Rg. de craniu (sediul i dimensiunile defectuluiosos)TCRMN - relev aspectul, evalueaz sistemulcerebrovascular

    MANAGEMENT

    Diagnosticul prenatal se stabilete cu ajutorul ecografieisau determinrilor AFP din lichidul amniotic;

    Tratatmenlul este ineficient dac coninutul saculuilumoral conine esut cerebral,

    nchiderea chirurgical a defeclului;

    n cazul asocierii Cll hidrocefalie se recomand untventriculoperitoneal

    DIAGNOSTIC DIFERENIAL

    Cefalhematomul sugaruluiChisturi dermoide i lipoameTumori osoase localiza tecranianFracturi progresive alecraniuluiHemangioame orbitaleChisturi parazitare -hidatidoza orbitalPo/ipul nazal

    DISRAFISMUL MEDULAR I MALFORMAT" LEASOCIATE

    Pot s fie implicate mai multe straturi germinative carevor determina manifestri clinice variabile;Aproximativ 5000 de gravide au fei afectai de spinabifida i anencefalie n SUA;Ipoteze posibile:

    - Tubul neural nu se inchide in timpul embriogenezei ca urmare aunui agent teratogenic care ecioneeze nainte ca tubul s seinchida (primele patru luni de gestaJic)

    !Se produce mie/odisplazia

    - Roful important pe care il joac acidul folie n patogenezaacestei disrafii

    - O varietate de modele genetice

    4

  • Forme clinice:

    1. Spina bifida occulta

    2. Disrafism spinal ocult

    3. Meningocele

    4. MielomeningoceleI '/

    2. DISRAFISM SPINAl aCUL T

    n aceast entitate sunt incluse deformrile mduveispinrii sau ale rdcinilor prin benzi fibroase ieoerente, lipoame intraspinale, chisturi dermoide sauepidermoide, fibrolipoame, lipoame subcutanate;

    Semnele/simptomele pot s fie absente (initial),minime sau severe (depinde de gradul de implicaremedular)

    1. SPINA BIFIDA aCCULTA

    Este prezent la aproximativ 5% dinpopulaie dar adesea esteasimptomatic, localizat cel maifrecvent n segmentul lombar inferior (L5i S1);Diagnosticul este confirmat pe examenulradiologic al coloanei: arcuri vertebraleincomplete;Semne de acompaniere sunt:

    hiperpigmefltare cutanat fire de pr sau prezenfa unui sinus dermal

    Cnd se asociaz semne neurologice:Disrafism spinal ocult

    2. DISRAFISM SPINAl aCUL T

    Clinic: slbiciune muscular care progreseaz lentafectare senzorial la membrele inferioaredificulti de mers, deformri ale membrelordisfuncie vezical, anal (inconlinen/, Ii1fec/iiurinare, enurezis)

    Malformaii de fos posterioar i/sau de mduvcervical: manifestri neurologice la membrelesuperioareManagement tralament chirurgical dac existsimptomatologie clinic

    5

  • 4. MIELOMENINGOCELE (1)

    Cele mai complexe malformaii medulare care implic toatestraturile (mduva spinrii. rdcinile nervoase, meningele, corpurilevertebrale, tegumente);

    Rata mortalitii este 50-80% in absena tratamentuluichirurgical;Zona lombosaerat este cel mai frecvent implicat;Localizarea toracic este eea mai complex malformaie carese asociaz cu complicaii severe

    3. MENINGOCELE

    Protruzia meningelui printr-un defect

    de arcuri vertebrale;

    Clinic. masa protruzat conine unfluid acoperit cu tegumente normale saumalformateNu exist defecte/semneneurologice:Dac meningocelele sunt loealizatecranian sau n regiunea cervicalnalt asociaz:

    - stenoz de apeduct. hidromiefia (dilarreacanalului central medlllar)

    - ma/formaia Amo/d Chiari

    Manifestri c/inice

    MIELOMENINGOCELE

    - Semne elinice: tumora malformativ- Semne neuro/ogice: parestezii ale membrelor

    disfuncii sfincterieneafectare sensoria/ severasociat cu ulcere trofice

    - Malformaii asociate: hidrocefalie

    6

  • 4. MIELOMENINGOCELE (2)Diagnostic antenatal :

    - Alpha-fetoproteina (AFP): valoricrescute in lichidul amniofic semnific unmielomemngocel (Ross i Elias. 1997);

    ~Ultrasonografie: poate s fie"vizualizat mettormeiie

    - Analiza citogenetic: exist anomaliicromozomiale la 17% dintre retu; (trisomia 18,trisomia 13, translocatii)

    Diagnostic difereniat:Pentru formele acoperite:

    tumorile disembrioplazice - teratoamechisturile dermoidelipoame

    DIASTEMA: "despictir"

    DIASTEMATOMIELIA (1)

    Malformaie congenital disretice, caracterizat prindivizarea mduvei spinrii sau cozii n dou pri distincte,fiecare fiind nconjurat de propria pia mater.

    Divizarea este realizat de un pinten sau de un sept osos,cartilaginos sau fibros acoperit de o teac dural.

    Pintenele pornete din zona posterioar a arcurilorvertebrale i nainteaz anterior,

    MANAGEMENT

    1. Prevenirea infeciilor;2. Ablaie chirurgical (in primele 48 ore de via) CU

    acoperirea cu tegumente normale (85%dintrecopiii neoperai decedeaz n primul an de via)

    3. Evaluarea existenei hidrocefaliei;4. Management-ul disfunciilor urinare,

    intestinale;5. Treatmentul paraliziilor i deformri lor

    localizate la nivelul picioarelor i genunchilor

    Mduva este nconjurat de pintenele osos/fibroscare va conduce la o diferen de cretere ntrecoloan i mduv: ntinderea mduvei deasuprapunctului su de fixaie

    Oisrafia se ntinde pe cteva segmente, la nivelevariate (04 i L4, excepional ntre 01 i L3)

    Apare mai frecvent la sexul feminim (80-90%),

    7

  • DIASTEMATOMIELIA (2)Tabloul clinic:

    Anomalii vertebrale 90% (scoliozcongenital, spma biflda etc.)

    Anomalii cutanatc 75% pilozitate fa niveluldefectului, denivelare care nconjur defectul,lipom, angiom, sinus, chist mesodermic(persista comunicarea embrionar cuintestinul)

    Mie/apatie progresiv (deficit senzitivo-motor)al hipotonie unilateral, slbiciune muscotersb/ slbiciune muscular, spasticitate lamembrele inferioare, mers dificil, deformriale picioarelof, scolioz, cifoz, ineontinenla

    DIASTEMATOMIELIA (3)

    Tratament Chirurgical:abla1ia pintenului care va lsa mduva s semite;amelioreaz evotuie,

    se recomand ca interventia s se practice

    profilactic la sugarii etectei fr tablou clinic

    constitui:

    SIRINGOMIELIA

    AfecIiune caracterizat pnn aparitian interiorul mduvei spinrii a uneicavitli alungite care, de cele maimone ori este unic, voluminoas,ntins pe 2-3 segmente n regiuneacervicaf sau pe o supra fat maimare (cervicotoraca/).

    Cavitatea sirimgomielinic poate saunu s comunice cu canalul central;

    Cauza. Creterea oresiuniiintracraniene i a LCR conduc laaparilia cavitlii

    8

  • Etiologie- Forma ccnqenitete- Apare sporadic, dar exist forme teinitiete- traumatisme,- isctiemie,-tumori,- arahnoidile

    Efecte: dis/fuge orice structurii a mduvei, iar n mod tipic, nregiunea cervica/ cavital~a se extinde transversal peste mduvafectnd cel me. mult regiunea postetioere a coernetor anterioare

    Loceuzeree butbar: siringobulbieSiringomielia poate coexista cu hidromielia (dilataie a canaluluicentral medular)

    Og. Pozitiv: tehnic/leneumimagistice (mielogralieasociat CU CT i MMR)

    Tratament: controvetset,monitorizare periodic a pacientului.Dac este asociat cu altemalformatii i progreseaz rapid seva intervenii chirurgical

    Tabloul clinic

    .- slbiciune muscular la nivelul membrelor superioare,- apariia de tulburri de sensibilitate (temperatura, durerea),- ROr abolite precoce urmate de paralizii tardive de tipsenzitiv- dac leziunea prinde i bulbul apar manifestri din pat1eanervilor cranieni (nistagmus, stridor, laringospasm)

    MALFORMAIA ARNOLD-CHIARI (1)

    9

  • MALFORMAIA ARNOLD CHIARI (2)

    ITEORIIETIOPTOGENTcE--:-I - teoria traciunii medulare;

    II - alterarea dinamicii LCR produce o presiune excesiv la nivelul

    trunchiului cu dislocarea acestuia;I - malformaie primar a trunchiului i cerebelului;

    - traumatism la natere;- teoria aglomerrii: hipoplazia fosei posterioare craniene osoase(fosa este prea mic), limiteaz accesul structurilor nervoase- teoria genetic: expresie ectopic a genelor HOMEOBOX (rol nsegmentare, rol n dezvoltarea osoas)

    I

    t Acidut retinoic (vit. A): expresie ectopic a genelor HOX iKROX (malformaia trunchiului, cerebelului)

    MALFORMAIA ARNOLD-CHIARI (4)

    INVESTIGAII PARACLINICERg. de coloan

    Arteriografia vertebral: pnn injectareae.cetebetoese postera-inferioare

    descrie in jurul Iesutului cetebetos herniat obucl concav in sus

    Te cerebralIMR

    MALFORMAIA ARNOLD-CHIARI (3)TABLOUL CLINICAnomaliile realizeaz tablou'; ctinlce variate, care evolueaz lent

    progresiv:Semne de HT/C (cetetee, verseturi.steze papilar) - prindecompensarea acut a hidrocefaliei

    Semne cervicalf: redoarea ceteigt scurtlaterocolislimitarea micrilor cervicete t "aescrcn parestezice n membre la micrile gtului

    Semne de suferin a cilor nervoase lungi:

    {

    tulburri motorii care evolueaz ctre tetraplegiesemne cerebeloaselulburd dt:: sensibilitatesindrom siringomielinic cu topografie nalt

    Afectarea unuia sau mau multor nervi cranieni care au originebulbopontin;

    MANAGEMENT

    Evaluare atent a sugarilor/copiilor cu malformaie Amold-Chiari (evaluare prin RMN);

    Craniectomie suboccipital pentru decompresie a regiunilorsuboccipital i cervical, se evit astfel compresia evolutivasupra structunlor nervoase i vasculare. (Interveniachirurgical precoce dispariia simptomelor n 20% dincazuri, ameliorare n 66%, stabilizare in 8%, agravare 6%);

    Tratament corect prin unt ventriculoperitoneal n caz dehidrocefa/ie .

    Reducere chirurgical (Ia natere, n primele 48 ti.} iacoperire a mielomeningocelului.

    10

  • DEFECTE CONGENITALE CORELATE CU STADIILEEVOLUTIVE N PERIOADA EMBRIONAR (1)

    1. DEFECTE N FORMAREA TUBULUI NEURAL creniosctvsls (Polul anterior)

    -Anencephalie- Enccphalccele

    -Menmgocf:le Rachischisis (Polul posterior): Disrafism spinal i malforma/iile

    asocia te- spma crtoa (Menmgocele, Mretomeningocete). Drastematomretia

    - Smnqorruefie

    Sinaromut Amold Chiari2. TULBURRI ALE SEGMENTRII I CLiVAJULUI tmpresiune basilar Ho/oproscncefalic Sindromul Klippel - Feif

    HOLOPROSENCEFALA(HPE2)

    Prevalenta 1:250 n perioada de embriogenez i1.16.000 la nou nescut);

    Etiologia holoprozencefa/iei (HPE) este heterogen.S-au sugerat diveri factori de risc, ca diabetul matern,infeC/iile n cursul sercinii, abuzul de droguri;

    Au fost identifica te anomalii cromozomiale la 24-45% dincazuri (trisomie 13 i 18, deie tii 18p- i 13 q-, triploidii),

    La a ll-a Conferin asupra Genomului Uman s-auprecizat 4 gene cu rol n preoducerea HPE HPEIavnd locusul 21q223, HPE21a 2p21, HPE3 la 7q36 iHPE41a lBq

    HOLOPROSENCEPALA (HPE 1)Este o tulburare de clivaj care apare ca urmarea lipsei de dezvoltare a celor dou emisferecerebrale cu ventriculii corespunztori: apare ocavitate unic inconjurat de tesut cerebral slabdiferentiat pentru regiunile frontal, temporal,parietal i occipital

    Este rezultatul insuficientei separri aprozencetetutui embrionic n cele dou hemisferecerebrale;

    Malformaia se constituie inainte de ziua 23 degestaie;

    Defectul de c/ivaj variaz ca severitate (sedisting 3 tipu de metormeue, care n ordineadescrescatoare a severillii sunt: forma a/abar,semJlobar i lobar);

    Manifestri clinice

    M icrocefalie/hidrocefalie,Retard mental de grade variateTetraplegie spasticAnomalii endocrine,Anomalii somatice (cardiace, scneletice. etc.)Sindromul disrnortic este caracterizat prin

    -anomalii faciale de linie median, mai multsau mai putin severe (ceoocetete nas turtitcu o singur narin).hipotefon'sm,co/oboma, microoftalmi(J, cctop,cbeito- sau/i pa/atoschizis, incisiv maxilarcentral unic, otooosas (nas localizat peIrunte) sau chiar absenla trsturilor faciale.

    Epilepsia (Spasmele infantile ca tip deepilepsie)

    11

  • DEFECTE CONGENITALE CORELATE CU STADIILEEVOLUTIVE N PERIOADA EMBRIONAR (2)

    3. DIFERENIEREA, PROLIFERAREA, MIGRAREANEURONAL, ORGANIZAREA Agenezia de corp ca/os

    Anomal;; cerebetoese

    -Ageneslefhipogenesle de verrrus, cerebel

    . Sindrom Dandy-Walker

    - Chistun ararmcidrene nnecraraene

    '801i ale migrrii neuronale

    - Heterotopiile

    - ueeoceraee- M"cro/mlcrogifia- sctszeocerena

    Defecte de diniJmic;} circu/alorie a LCR-Hrdrocefalte- I-lldranencefhaliil

    4. MIELlNJZAREA: Hipoplazia substante! albe

    5. DEZVOLTAREA MESODERMAL Craniosino5foz

    Displazia osoas

    MALFORMAIA DANDY-WALKER (3)

    Manifestri clinice:

    - retard menta/ (30-50%)

    - creterea perimetru/ui cranian

    - semne, simptome de HTlC(consecinaprogresiei hidrocefa/iei)

    MALFORMAIA DANDY-WALKER (1)

    Malformaii congenitale congenitale:- Agenezie de vermis parial sau total- Dilataie chistic a ventriculului IV- Hiaroceteiie: este absent la natere sau n perioada

    de sugar. se constituie lent-Alte malformali(68%): tulburarea de migrare a o/ivei

    bulbare inferioareeqenene de corp ca/os (7-17%)encefa/oce/e ocapitete (15%)

    -Alte malformaii (25%): buz de iepure/palatoskizismalforma!ii cardiace, urinaredismorfism facial

    MALFORMAIA DANDY-WALKER (4)

    Investigatii paraclinice:

    - Radiografie plan: mrire devolum a tosei poslerioare-CT-MRN

    Diagnostic pozitiv:- Tablou clinic de HTlC, re/ardmental progresiv, Hipotonie +aspecte neuroimagisticesugestive

    Diagnostic diferentia1:- Tumori intracraniene- Ma/forma/le Amo/d-Chiari

    12

  • MALFORMAIA DANDY-WALKER (5)

    Tratament chirurgical'

    - Craniectomie suboccipital- unt cu punct de plecare ventriculul, chistul sauambele

    Prognostic:

    .Prognosticul vital depinde de precocitateadiagnosticului i iniierea terapiei chirurgicale. Prognosticul funcional depinde de gradul deseveritate al hidrocefaliei

    Creterea presiunii LCR i dilatarea ventriculilor seasociaz cu necroza parechimului cerebral;

    Aproximativ 125000 de pacieni au unl i 33.000unturi sunt puse anual n US;

    Dilatarea ventricufilor fr creterea presiunii LCRpoate s se asocieze cu atrofie cortical(hidrocefalie ex vacuo), malformaii cerebrale(Iisencefalie).

    HIDROCEFALIA (1)

    Apare ca o consecinj aobstrucie. demeului LCR prinsistemul ventricular, a reduceriiabsorbiei LCR la nivelul.vilozitiilor arahnoidiene, sau mairar, printr-o producie excesiv deLCR ca urmare a unor anomaliiale plexurilor coroidiene;

    Excesul de LCR dilat ventriculiii totodat crete presiuneaintracranian inducnd osimptomatologie caracteristic,

    HIDROCEFALIA (2)Productia de LCR

    1/3 n otexunte coroide ale vcatrtcutitor totormt i ventr, lfI1/3 in plexurile coroide ale ventricututui IV1/3 difuz la nivefu( spa$iului subarahnoidian

    Centitetee total de LCR la adult este de 100150 mi, pe minut se produc aprox. 0,6mi (in 24 de ore centltetee de LCR este reanoitei de 2-3 ori)Secreia de LCR este dependent de pres/unea tntreventricuter, fapt care explicnioersecretu de LCR in caz de fistul i diminuarea secreiei n HTiCCirculatia LCR: gaura Monra

    : apedudul Sylvius(V3-V4)gurile Luschka i Magendie (V4)ptrunde in spatiile subarahnoidiene cu dou curente

    {

    unu! COboar mecurerunul cale trece prin ctsterneie bacate, apoi in sus, pentru a scaldaemrste rele

    Rezorbla LCR: prin vi/ozit/i/carahnoidiene,tecue nervilor cranieni,spina/i

    13

  • Clasificare

    Mecanismul de producere:

    - absorbie inadecvat de LCR;- blocaj al drenajului LCR n orice punctncepnd de la locul de producere i pnla locul de absorbie;

    - hiperproducie de LCR

    Dup vrst (nou nscut, sugar, copil)

    Etiologie (malformaii, tumori, hemoragii, cauzevescutere, complicaii postinfecioase)

    Progresive (Acute)/nonprogresive

    Creterea rapid de volum a craniului.Semne de HTIC {cetetee, vrsturi,letargie, deschiderea (oniane/elor):Bombarea fontanefe anterioare iposterioare;Venele scafpului dilatate, evidenteformnd o reea rontotemoorsts:Disproportie intre neura i viscerocraniu:Gfo~i oculari !?unt dispui in i,?s, pupi/apat1,al acopent de pleoapa m{enoar;Sulurile craniene desfcute,-Hiperretlexie. clanus, progresiv aparetablou de tetrapfegie spesuc.Retard psihomotor care se agraveazprogresiv;Agitatie osinomotone:Edem papi/ar:Formele evolutive asociaz micrispontane incetinite, spasticitate amembelor, para/lzii ocu/are, somcoiene.com

    Manifestri clinice

    14

  • Cauze de macrocranie

    1. Hematom subdural cronic2. Pseudotumor cerebri3. Facomatoze (Neurofibromatoz)4. Anomalii metabolice care intereseaz oasele i/sau

    creierul;5. Gigantism cerebral (Soto's syndrome)6. Forme benigne familiale7. Prematuritatea8. Rahitismul9. Hidranencefalia (nu exst mantie cerebral n zonele

    corespunztoare lobi/or tronteti, parietali i pe te convex atobitor temporeii i occipitali, deci n teritoriile de distribuieale arterelor cerebrale ant. i medii)

    HIDROCEFALIA - tratament

    Contraindicaiile majore:semne de atingere nurologic gravmalformaii congenitale concomitentemantia cerebral sub 1 cm.perimetrul cranian peste 60 cm.inteciii ale SNC gravestare de nutriJie alterat

    TratamentHidrocetana activ, evolutiv, a sugarului beneficiaz

    doar de tratament chirurgical.

    Obiective: traeoeneree cauzelor',oprirea evoluiei hidroce(alieiesiqumree unui viitor (unctonal pentru copil

    TIPURI DE INTERVENIIProcedee de reducere il secreiei de LCR:

    rezecie sau coagularea plcxuriJor coroideProcedee de drenaj intracranian:

    oertorereu Iemei supreootice pentruvemricutoetemie J/Iventricutocistemostosn;e posterioarveatricutocistcmostomie endoscopic

    Procedee de drenaj extracranian:arenei vcntriculocardiacarenei ventricuJoperitoneaf (valva Hotter-Codman)

    HIDROCEFALIA

    PROGNOSTIC1. Prognosticul vital depinde de: starea de nutriie

    afectiuni intercurente repetateinfectii ale SNCtraumatisme craniocerebrale gravestadiul evolutiv al hidrocefalieie

    2. Prognosticul functional: timpul scurs de la debut la diagnosticaistrucie parenchimului cerebralHT/Cafecta rea tunciei vizualestadiul de evolutie al niarocetetieitimpul scurs pn la interventiachirurgical

    15