*****MCC(I)MCC NECIANOGENECURS 2012

*****NOTIUNI DE EMBRIOLOGIE CARDIOVASCULARA(I)SAPT.2-3 IU: Celulele precursoare ale cordului provin din doua regiuni ale mezodermului splanhnic=mezodermul cardiogen. Celulele mezodermului cardiogen vor da nastere en-docardului si miocardului.SAPT.3-4 IU: Migratia celulelor precursoare anterior spre linia mediana si fuzionarea cu formarea tubului cardiac.Mesenchimul inconjurator degenereaza,tubul cardiac ramanand atasat de marile vase. Tubul cardiac se plicatureaza anterior si bombeaza sub forma a 5 regiuni:trunchiul arterial,bulbus cordi,ventri-culul,atriul si sinusul venos atasat de venele viteline.

*****NOTIUNI DE EMBRIOLOGIE CARDIOVASCULARA(II)SAPT.4-5 IU:Tubul cardiac se torsioneaza spre dreap-ta,schimbandu-si polaritatea din anterior posterior la stanga-dreapta.SAPT.5-7 IU:septarea tubului cardiac si formarea valvelor cardiace: formarea septului aorto-pulmonar la nivelul bulbului si trunchiului arterial inchiderea septum primum si inchiderea atriului formarea septum secundum si a foramen ovale inchiderea canalului atrial prin septul atrio-ventricular care ia nastere din fuziunea perinitelor endoteliale formarea valvulelor atrioventriculare formarea septului interventricular muscular inchiderea orificiului interventricular de catre septul membranos

*****ETIOLOGIA MCC Infectii intrauterine(ex.rubeola congenitala) Anomalii congenitale(ex.trisomia 21=CAVC,sd.Tur-ner=CoAo) Anomalii ale unor gene specifice care controleaza embriogeneza(MYH6=DSA,GATA4=DSA,DSV,NKX2=DSA,DSV etc) Expunerea mamei in cursul sarcinii la radiatii ioni-zante sau substante toxice/medicamente(alcool,feni-toina,litiu,talidomida) In cele mai multe situatii,neprecizabila!

*****FIZIOPATOLOGIA SI CLASIFICAREA MCC(I)MCC CU SHUNT SD(NECIANOGENE) Shunt SD(arterio-venos)supraincarcarea circulatiei pulmonareHTP,initial de debitmodi-ficari structurale ale arteriolelor pulmonareHTP de rezistentasuprasolicitarea VD(de umplere,obstacol la ejectie)INSUFICIENTA CARDIACA(IVD) pVD>pVSinversiunea shuntuluiCIANOZA(Eisen-menger) Exemple:DSA,DSV,PCA

*****FIZIOPATOLOGIA SI CLASIFICAREA MCC(II)MCC CU SHUNT DS(CIANOGENE) Shunt DS(veno-arterial)desaturarea O2 a sangelui arterialCIANOZA hipoxie tisularaperturbarea cresterii si dezvoltarii,capacitate de efort redusa eritropoieza crescuta compensatorPOLIGLOBULIE ,viscozitate sanguina crescutaACCIDENTE TROMBO-EMBOLICE,EMBOLII PARADOXALE suprasolicitare ventricularaINSUFICIENTA CARDIACAEXEMPLE:TETRALOGIA FALLOT,TVM CU SEPT IV INTACT,TRUN CHIUL ARTERIAL COMUN,ATREZIA DE TRICUSPIDA,etc.

*****FIZIOPATOLOGIA SI CLASIFICAREA MCC(III)MCC OBSTRUCTIVE Circulatie deficitara in teritoriul distal de sediul ob-structiei,inclusiv HIPOTROFIA SEGMENTELOR CORPORALE CIRCULATIE COLATERALA(proximaldistal de obstacol) Suprasolicitarea ventriculului situat proximal de sediul obstructieiIVD/IVS(INSUFICIENTA CARDIACA)EXEMPLE: COARCTATIA DE AORTA,STENOZA VALVULARA AO.CONGENITALA,STENOZA MITRALA CONGENITALA,etc.N.B. TOLERANTA UNEI MALADII CONGENITALE DE CORD ESTE DIFERITA DE LA INDIVID LA INDIVID!

*****MOTIVE DE PREZENTARE LA MEDIC ALE COPILULUI CU MCCCresterea staturo-ponderala deficitaraTulburari de alimentatie(oboseste la supt)Simptome respiratorii:polipnee,dispnee,tiraj,tuse noctur-na,tuse cronica,wheezingCianoza care nu se corecteaza la administrarea O2Bombarea regiunii precordiale(Rg:cardiomegalie)Modificarea zgomotelor,sufluri cardiaceHTA(diferentiala)Semne de insuficienta cardiaca congestiva,soc cardiogenDiagnosticul unei poliglobulii,etc

*****MIJLOACE DE INVESTIGATIE IN CARDIOLOGIA PEDIATRICANON-INVAZIVE,MINIM INVAZIVERg cardiopulmonaraECGFCGPuls-oximetria(SaO2)Determinarea PVCECOGRAFIA CARDIACA(modM,3D ,Doppler)=informatii morfologice,date presionale si de hemodinamica,parametri functionaliINVAZIVECateterismul cardiac (masurarea directa a presiunilor,determina-rea presiunii gazelor sanguine)Angiocardiografia(anomalii morfologice,shunturi)Cateter Swan-Ganz(deter-minarea capillary wedge pressure)SE PRACTICA PREOPERATOR!

****DSA(I)EPIDEMIOLOGIE:cea mai frecventa MCC la adult(25%)TIPURI ANATOMICE :1.DSA TIP OSTIUM SECUNDUM: -cel mai frecvent(6-10% MCC la copil) -2-10% se asociaza cu prolapsul valvei mitrale -cei mai multi pacienti nu dezvolta simptome pana la var-sta ce adult tanar(70% in decada a 4-a):scaderea tolerantei la efort,fatigabilitate,palpitatii,sincopa -complicatii:HTP(neobisnuita sub 20 ani,50% peste 40 ani, 5% progreseaza la sd.Eisenmenger),IVD,fibrilatie,flutter atrial

****DSA(II)2.FORAMEN OVALE PATENT -ramasita a foramen ovale fetal Clinic:boala de decompresiune,embolism paradoxal,migrena Ecografic:shuntul poate fi notat doar la tuse3.DSA TIP OSTIUM PRIMUM -de obicei in cadrul unui defect septal atrioventricular-CAVC=DSA tip ostium primum+DSV inalt(in portiunea membra noasa a septului IV)+nedezvoltarea cuspului median al valvei mitrale -MCC complexa,potential cianogena -cea mai frecventa MCC la copilul cu sd.Down

****DSA(III)3.DSA AL SINUSULUI VENOS -DSA intereseaza zona de drenaj in atriu a VCS sau VCi -rar(3% DSA) -se asociaza frecvent cu drenaj pulmonar anormal4.ATRIU UNIC(COMUN) -absenta dezvoltarii elementelor care contribuie la dez-voltarea septului interatrial -frecvent asociat cu sindrom heterotaxic5.DSA COMPLEX(MIXT) -DSA care intereseaza>2/5 zone ale septului

****DSA(IV)DIAGNOSTICUL DSA CLINIC:-dispnee de efort -insuficienta cardiaca -AVC(stroke)EXAMEN FIZIC:suflu sistolic de ejectie(stenoza pulmonara func-tionala,dedublare fixa a Z2)RG:cord mic/HVD,HAD,bombarea arcului pulmonarei,desen vascular pulmonar accentuatECG:bloc AV gr 1,devierea axei electrice(la S=ostium primum, la D=ostium secundum la S a undei p=sinus venos),BRD incompletEcoCG:evidentierea shuntului in repaus sau la efort de tuse,estimarea de-bitului sistolic al VS si VD,aprecierea marimii shuntuluiCATETERISM CARDIAC(preoperator)=rezistenta vasculara pulmonara,pre siunile si SaO2 in VCS/VCI,AD VD,AP,arteriolele pulmonare

*

*

*

****DSA(V)TRATAMENTCORECTIA CHIRURGICALA -rata mortalitatii chirurgicale este mai mica cand corectia se face inainte de dezvoltarea HTP semnificative(Pas in VD

****DSV(I)Cea mai frcventa anomalie cardiaca congenitala la sugar/copil(30-60%;2-6/1000 nn vii)Defect al septului interventricular in portiunea musculara sau in portiunea membranoasa(>80%)Anomalie de rotatie si septare a tubului cardiac(Z24-28 iu)Consecinte hemodinamice:supraincarcarea circulatiei pulmonare,initial de debit(Q sist./Q pulm=2/1-4/1),apoi de re-zistenta cu evolutie spre sd.Eisenmenger,cu supraincarcare bi-ventriculara

*

*

****DSV(II)CLINICA: -obisnuit,copilul este asimptomatic la nastere,manifestarile debutand dupa cateva saptamani -predomina simptome respiratorii=polipnee,dispnee,whe-ezing,tuse,dificultati la alimentatie,transpiratii abundente,fa- limentul cresterii EXAMEN FIZIC:suflu holosistolic,aspru iradiat difuz(in roata cu spite)+/-freamat precordial.Suflul este variabil in timp:poa te lipsi la nastere,dispare in momentul eisenmengerizarii -cardiomegalie,soc apexian in afara liniei me-dioclaviculare

****DSV(III)PARACLINIC Radiografie toracica:cardiomegalie,bombarea conului AP, circulatie pulmonara accentuata ECG:Hbiv/HVD,bloc AV EcoCG:prezenta si marimea defectului septal,directia si marimea shuntului,estimarea presiunilor,inclusiv in AP,ra-portul Qsist/Qpulm Cateterismul cardiac si ACG aduce precizari preoperator

*

*

****DSV(IV)TRATAMENT DSV mici,situate in septul muscular,au tendinta de inchidere spontana(80-90%)monitorizare Corectare chirurgicala prin interventie pe cord deschis,indicata in: -insuficienta cardiaca congestiva care nu raspunde la tratament medical(Digoxin+Furosemid+Inhibitori ECA) -HTP semnificativa(>40 mm Hg) -DSV asociat cu regurgitatie aortica Corectarea chirurgicala se face cu material din pericardul propriu, ,pericard bovin,material textil,patch din material plastic Inchiderea prin cateterism mai putin practicata(risc major lezarea sistemului de conduceretulburari severe de ritm,necesitand pace-maker)

****PCA(I)Canalul arterial se inchide la scurt timp dupa nastere(prin contractie la 12-24 h si transformare progresiva in canal fibros in primele 3-6 saptamani postnatal)Oxigenarea sangelui pulmonarbradikinina+disparitia expunerii la PG materne determina contractia CACLASIFICARE: 1.CA idiopatic 2.CA secundar(sd.rubeolei congenitale,sd.Down,etc.) Este frecvent intalnit la prematur si la nn cu detresa respiratorie idiopatica

****PCA(II)HEMODINAMICA Shunt SD(Ao-P)supraincarcarea circulatiei pulmonare edem pulmonar interstitialperturbari ventilatorii pulmonareinsuficienta cardiaca congestivaCLINICA Simptomele apar rareori precoce,dar in primul an de viata se instaleaza progresiv polipneea,dispneea,dificultati la ali-mentatie si falimentulcresterii Complicatii specifice:endocardita,tromboza CA cu embolizari la distanta

*

****PCA(III)EXAMENUL FIZIC Suflu sistolo-diastolic,continuu(de masinarie)subclavicular stg.+/-freamat Cardiomegalie(HVD,HbiV) Puls amplu,saltaret,pulsatii arteriale proeminente supra-sternal,carotidian Shunt mic=stare buna,FR si AV normale Shunt moderat/sever=simptomatologie clasica,eventual cianoza diferentiala(MI)

****PCA(IV)PARACLINIC Radiografie toracica=cardiomegalie+supraincarcare vasculara pulmonara ECG=HVS(nn),HbiV EcoCG=3D=Doppler pune diagnosticul preoperatorTRATAMENT Inchidere percutana(embolizare sau cu dispozitiv occluder) Inchidere chirurgicala(sectionare intre 2 ligaturi)EVOLUTIE NATURALA,PROGNOSTIC -fara tratament=evolutie spre HTP si sd.Eisenmenger,risc de complicatii -sub tratament=evolutie favorabila

*

*

****CA MALIGN AL PREMATURULUIDetresa respiratorie,insuficienta cardiaca severa,soc cardio-gen,hemoragii intraventriculare(SECHELE!),enterocolita necrozanta ,cu instalare precoce postnatalTRATAMENT: Inhibitori PG E1(Indometacina,Ibuprofen) Intubatie,administrare suplimentara de O2 Diuretice de ansa Tratament inotrop(glicozizi cardiaci,dopamina/dobutamina) Antibiotice NPT

***MCC CIANOGENE-TETRALOGIA FALLOT(I)Cea mai frecventa MCC cianogenaEmbriologic,este rezultatul perturbarii dezvoltarii septului aortico-pulmonarAsociata cu del(22) si sd.Di GeorgeANATOMIC:stenoza pulmonara infundibulara+aortacalare pe sept(valva Ao cu conexiune biventriculara)+DSV in portiunea superioara(membranoasa)a septului iv+hipertrofia VDMultiple asocieri,ex.+DSA sau PFO=PENTALOGIE FALLOT,aso-ciere cu atrezia pulmonara,anomalii de origine a arterelor pulmonare arc aortic situat la dreapta etc.*

*

*

***TETRALOGIA FALLOT(II)CLINIC: cianoza cu debut progresiv postnatal bombare precordiala suflu sistolic de ejectie la focarul pulmonarei dificultati de supt,intarzierea dezvoltarii somatice dispnee de efort degete hipocratice policitemieCOMPLICATII: Crizele cianotice(favorizate de policitemie si deshidratare) Embolii paradoxale(AVC ischemic,abcese cerebrale)*

***TETRALOGIA FALLOT(III)PARACLINIC: Radiografie cardiopulmonara:HVD(cord in sabot),aplatiza-rea golfului arterei pulmonare si hipovascularizatie pulmonara ECG:suprasolicitare/HVD ECOCG:evidentierea anomaliilor morfologice specifice si a shuntului DSTRATAMENTUL CRIZELOR CIANOTICE beta blocante(propranolol) in criza:morfina s.c.+adrenalina/noradrenalina s.c.+O2 100%Criza poate duce la leziuni cerbrale hipoxice si deces!*

*

*

*

***TETRALOGIA FALLOT(IV)TRATAMENT TRATAMENT CHIRURGICAL PALIATIV:operatia Blalock-Taussig (anastomoza subclavio-pulmonara) TRATAMENT CHIRURGICAL REPARATOR:rezectia portiunii ste-nozate a tractului de ejectie al VD,repararea DSV+/- alte interventii reparatorii prin operatie pe cord deschis.In prezent se practica la copilul in varsta de 1an,cu mortalitate perioperatorie

***MCC CIANOGENE-TRANSPOZITIA VASELOR MARI(TVM)-Grup de MCC implicand o aranjare anormala spatiala a unuia din vasele mari(VCS,VCI,Ao,AP,VVP)TRANSPOZITIA MARILOR ARTERE(AO,AP) realizeaza o DISCOR-DANTA VENTRICULO-ARTERIALA: Dextro-TGA=arterele sunt in pozitie anormala Levo-TGA=atat arterele cat si ventriculii sunt in pozitie inver-sata TGA SIMPLA=neinsotita de alte anomalii cardiace TGA COMPLICATE=asociate cu alte anomalii cardiace(cel mai frecvent cu shunturi intracardiace=DSA,DSV,PFO,PCA)Cea mai frecventa MCC cianogena diagnosticata la nastere(1/1000 nn vii)

***DEXTRO-TGA(I)Forma de transpozitie a arterelor mari;DISCORDANTA VENTRICULO-ARTERIALA CU CONCORDANTA ATRIOVENTRICULARAHEMODINAMICA: Sangele venos din cordul drept este trimis in aorta,shuntand plamanul. Sangele arterial din cordul stang este trimis spre plamani prin AP. Se realizeaza 2 SISTEME CIRCULATORII PARALELE;supravietuirea postnatal nu ar fi posibila fara o comunicare intre ele,realizata prin PFO, DSA,DSV,PCA Periferia primeste sange venos(sau mixt)CIANOZA instalata de la nastere d-TGA complexa prezinta sanse mai mari de supravietuire decat d-TGA simpla

***DEXTRO-TGA(II)CLINICA Prenatal nu exista manifestari fetale,plamanii nefiind utilizati,iar O2 este asigurat de la mama prin placentavv.om bilicalecanalul venos ArantiusVCIADVDCAAo Postnatal,dupa inchiderea FO si a CA,apar manifestarile cianoza,predominent periferica/generalizata cu debut imediat post-natal hipotonie,fatigabilitate,oboseala la alimentatie/plans dificultati alimentare,falimentul cresterii episoade sincopale insuficienta cardiaca congestiva

*

***DEXTRO-TGA(III)PARACLINIC: Rg.toracica=cord cu aspect ovoid,cardiomegalie vascularizatie pulmonara accentuata ingustarea zonei reprezentate de pediculul arterial ECG=hipertrofie biventriculara,predominant dreapta EcoCG=pune diagnosticul,facand si inventarul leziunilor asociateEVOLUTIE NATURALA: d-TGA simpla=deces in perioada neonatala d-TGA complexa=manifestarile debuteaza mai tardiv,dar in cele mai multe cazuri ajung inoperabile dac nu se rezolva chirurgical in primul an de viata

*

*

*

***DEXTRO-TGA(IV)TRATAMENT manifestari prezente in perioada neonatala internare in ATI nn TRATAMENT SUPORTIV PG E2 pentru a preveni inchiderea CA INT/IOT sau administrare de O2 pe masca/piesa nazala antibiotice diuretice de ansa tonicardiac alimentatie pe sonda NG monitorizare noninvaziva si invaziva;CVC;PEV/NPT

***DEXTRO-TGA(V)TRATAMENT(II): CATETERISM CARDIAC;ACG Interventii paliative:SEPTOTOMIA ATRIALA CU BALONET(RASHKIND) INTERVENTIE CHIRURGICALA CURATIVA -SWITCH ARTERIAL(JATENE) ideal practicat la 8-14 zile -SWITCH ATRIAL(SENNING SAU MUSTARD) Ingrijire postoperatorie(ATI) Monitorizare si tratament la domiciliu:(diuretice,tonicar- diace,heparina,aspirina,cumarinice,inhibitori ECA)

**MCC OBSTRUCTIVE-COARCTATIA DE AORTA(I)DEFINITIA:stenoza congenitala a istmului aortei,in general in jurul locului de insertie a CACLASIFICAREA ANATOMICA COARCTATIE PREDUCTALA-proximal de insertia CA=TIPUL INFANTIL -debut precoce al manifestarilor -obisnuit asociat cu alte anomalii cardiace(stenoza Ao,DSV, PCA//CoAo+STENOZA MITRALA+HIPOPLAZIA VS=SINDROMUL CORDULUI STANG HIPOPLAZIC) -MCC severa

**MCC OBSTRUCTIVE-COARCTATIA DE AORTA(II)COARCTATIA DUCTALA-la nivelul insertiei CACOARCTATIA POSTDUCTALA(TIPUL ADULT) -distal de insertia CA -frecvent izolat -debut tardiv al manifestarilor -mai putin severEPIDEMIOLOGIA:5-10%MCC,M/F=2/1;tipul infantil=7% din sugarii cu MCC critica ETIOPATOGENIE TIPUL INFANTIL=anomalie a dezvoltarii embriologice a arcurilor aortice 4 si 6 stg.asociat frecvent cu sd.Turner(XO) TIPUL ADULT=probabil rezultatul extensiei musculaturii CA la nivelul aortei

**MCC OBSTRUCTIVE-COARCTATIA DE AORTA(III)HEMODINAMICA TIPULUIADULT -irigatie predominanta a extremitatii superioare a corpului si reducerea irigatiei extremitatii inferioare a corpului -suprasolicitarea VSIVS -dezvoltarea circulatiei colaterale pentru suplinirea deficitului de irigatie a portiunii inferioare a corpului(Aoaa.intercostalemamara interna Ao distal de coarctatie)CLINICA -debut tardiv al manifestarilor,diagnostic intarziat -simptome si semne de IVS(ameteala,dispnee de efort,fatigabilitate, episoade sincopale,durere precordiala) - -absenta/diminuarea pulsului la MI/dezvoltare deficitara a MI si portiunii inferioare a trunchiului,claudicatie de efort

**MCC OBSTRUCTIVE-COARCTATIA DE AORTA(IV)CLINICA(continuare) -HTA diferentiala,pulsuri radiale diferentiale -semne legate de circulatia colaterala(hipertrofia si tortuozitatea aa.intercostale,suflu/freamat la acel nivel -suflu sistolic la baza cordului,suprasternal si supraclavicular,uneori interscapulovertebral stg.PARACLINIC -Radiografie toracica: -HVS -ingustarea siluetei cardiace in portiunea superioara,dilatatia poststenotica a Ao -eroziuni costale -ECG=BRD,semne de HVS - EcoCG(dificila!), angio-RM -Cateterism,ACG(preoperator)

*

**MCC OBSTRUCTIVE-COARCTATIA DE AORTA(V)COMPLICATII:hemoragie cerebrala,anevrism/dilatatie de Ao, HTA renovasculara,regurgitare/stenoza valvulara Ao progre-sivaTRATAMENT ANGIOPLASTIE CU BALONET(riscuri:ruptura,disectia Ao,reco arctare!) TRATAMENT CORECTOR CHIRURGICAL(precedat de catete-rism si ACG) -indicat daca gradientul de presiune>/= 20 mm Hg -varsta optima:5-8 ani -rezectia segmentului ingustat=anastomoza termino-terminala

**MCC OBSTRUCTIVE-COARCTATIA DE AORTA(VI)RISCURILE CORECTIEI CHIRURGICALE -sacrificarea unor artere intercostale si spinalepareze MI/pa raplegie! -sindromul post-decoarctare -stenoza secundara si calcificare in cazul reparatiei cu material plastic/textilEVOLUTIE SI PROGNOSTIC -in absenta corectiei chirurgicale in timp util

**MULTUMESC!

Oo*