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  • OSASUN SAILA Osasun Plangintza eta

    DEPARTAMENTO DE SANIDAD Viceconsejera de Planificacin

    Antolamenduko Sailburuordetza Osasun Publikoko Zuzendaritza

    y Ordenacin Sanitaria Direccin de Salud Pblica

    PROTOCOLO DE VIGILANCIA EPIDEMIOLGICA DE LAS ENCEFALOPATAS ESPONGIFORMES

    TRANSMISIBLES HUMANAS (EETH).

    Febrero, 2005

    Donostia - San Sebastian, 1 01010 VITORIA-GASTEIZ Tfno. 945 01 92 01 Fax 945 01 91 92 E-mail: dirsalud-san@ej-gv.es

  • INDICE Pg Introduccin .......................................................................................................... 3

    Caractersticas principales de las EETH......................................................... 3

    Formas clnicas ......................................................................................... 5

    Diagnstico................................................................................................ 6 Variante de la ECJ................................................................................................ 7

    Vigilancia epidemiolgica de las EETH .............................................................. 11

    ANEXOS

    Anexo I: Orden de 20 de julio de 2001, del Consejero de Sanidad, por la que se

    regulan las encefalopatas espongiformes transmisibles en humanos en

    el mbito del sistema de vigilancia epidemiolgica de

    la Comunidad Autnoma del Pas Vasco........................................ 14

    Anexo II: Realizacin de autopsias clnicas en casos de ECJ y otras EETH

    en la CAPV ........................................................ 18

    Anexo III: Directorio para la Vigilancia Epidemiolgica de la ECJ en el

    Pas Vasco. ...................................................................................... 20

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  • INTRODUCCIN

    La encefalopata espongiforme bovina (EEB) y su posterior relacin con la nueva variante de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ) ha ocasionado que el conjunto de enfermedades por priones que afectan a los animales y al hombre sean de inters para la Salud Pblica. A lo largo del tiempo estas enfermedades han recibido diferentes denominaciones que aludan al presumible agente causal, todava hoy insuficientemente conocido: enfermedades por virus lentos, por viroides, virinos o virus no convencionales y, ms recientemente, enfermedades por priones. La denominacin encefalopatas espongiformes transmisibles (EET) se basa en dos de sus principales caractersticas: la espongiosis cerebral y la transmisibilida. La Tabla 1 incluye la clasificacin de las principales EET humanas y animales. Tabla 1. Enfermedades por priones.

    En el hombre - Kuru - Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (espordica, familiar, iatrognica, variante) - Sndrome de Gerstmann-Strussler-Scheinker - Insomnio familiar letal En los animales - Scrapie (ingls), tremblante (francs), prurito lumbar o rascadera (espaol): ganado ovino y caprino - Encefalopata espongiforme bovina: vacas y toros - Encefalopata espongiforme felina: gatos domsticos y salvajes - Encefalopata espongiforme del visn - Caquexia crnica del ciervo y el alce - Encefalopata espongiforme de rumiantes y ungulados del zoo

    Desde 1995 y previa revisin de los casos diagnosticados durante 1993 y 1994 se cre en la CAPV y en otras CCAA del Estado Espaol el registro de Encefalopatas Espongiformes Transmisibles Humanas (EETH). En este momento la vigilancia epidemiolgica de las EETH se asienta sobre una organizacin amplia a nivel europeo. Actualmente la situacin se puede resumir en la existencia de: 1) una descripcin de la variante de la ECJ (vECJ) sobre cerca de 150 de casos; 2) una prueba de alto valor diagnstico: deteccin de protena 14-3-3 en LCR; 3) criterios diagnsticos de probabilidad para ECJ y vECJ (denominados Criterios

    de la OMS), as como criterios para diagnstico de algunas EETHs de etiologa familiar;

    4) una investigacin sobre nuevos objetivos de vigilancia de la ECJ espordica, relacionados con aspectos genticos; y

    Este protocolo es una actualizacin del anterior vigente desde 2003.

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  • 5) un grupo clnico-epidemiolgico de vigilancia de las EETHs en la CAPV y en otras CCAA del Estado Espaol.

    Todo ello ha supuesto un avance considerable en el conocimiento de la enfermedad.

    CARACTERSTICAS PRINCIPALES DE LAS EETH: Las llamadas Encefalopatas Espongiformes Transmisibles son un conjunto de enfermedades producidas por agentes no convencionales llamados priones. Su principal caracterstica es la vacuolizacin del tejido cerebral que aparece como una esponja al microscopio y su transmisibilidad a lo animales de laboratorio. Estas enfermedades son relativamente frecuentes en animales: el scrapie en ovejas y cabras, la encefalopata espongiforme bovina (EEB), la encefalopata transmisible del visn y otros animales como el ciervo, antlope, ratas, gatos, etc. En humanos son enfermedades raras y comprenden formas espordicas, adquiridas y hereditarias. Otros nombres utilizados en la clnica para estas enfermedades son: demencias por priones, encefalopatas degenerativas o encefalopatas espogiformes transmisibles humanas (EETH). El agente etiolgico sera un agente filtrable, autorreplicativo llamado prin o partcula infecciosa de tipo protico. Este agente posee un elevado grado de resistencia a muchos procedimientos de inactivacin, entre los que se incluyen los rayos ultravioleta, la radiacin ionizante, temperaturas extremas, etanol, formaldehdo y el autoclave tradicional. Existe una clara diferencia en la susceptibilidad marcada por caractersticas genticas familiares, transmitidas de manera autosmica dominante. Esas diferencias tambin se han observado en enfermedades animales similares. Las mutaciones en el gen de la protena prion (PrP) se han encontrado asociadas a todas las formas familiares de la enfermedad. El mecanismo de transmisin es desconocido en casi la mayor parte de los casos. Sin embargo, se han identificado casos yatrognicos por trasplante corneal, implantacin de electrodos corticales, implantes de duramadre e inyecciones de gonadotropina corinica y hormona del crecimiento preparados con pituitarias humanas. En otros pacientes ha habido historia previa de ciruga craneal en los dos aos previos al proceso. FORMAS CLNICAS La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob clsica es un desorden neurodegenerativo cuyos sntomas de comienzo pueden ser variados aunque lo ms frecuente es la presencia de deterioro cognoscitivo, aunque pueden aparecer sntomas focales,

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  • alteraciones de la conducta, mioclonias, signos piramidales, ataxia cerebelosa o sntomas extrapiramidales. El curso clnico es rpido con una media de duracin de 4 a 7 meses. La edad de afectacin ms frecuente oscila en un rango de 45 a 75 aos. La incidencia de esta enfermedad es muy baja, aproximadamente de un caso por milln de habitantes y ao. La causa de las formas espordicas no est aclarada, aunque se ha planteado como hiptesis la aparicin de una mutacin somtica. Las formas yatrognicas se manifiestan anatomopatolgicamente con una mayor afectacin del cerebelo y ganglios basales, que se traduce en una sintomatologa cerebelosa predominante y trastornos visuales-oculomotores. Se han identificado casos yatrognicos por trasplante corneal, implantacin de electrodos corticales, implantes de duramadre e inyecciones de gonadotropina corinica y hormona del crecimiento preparados con pituitarias humanas. En otros pacientes ha habido historia previa de ciruga craneal en los dos aos previos al proceso. La forma familiar de la ECJ se debe a una mutacin en el gen que codifica la protena prinica y se transmite de forma autosmica dominante. Este gen se localiza en el brazo corto del cromosoma 20. Es mucho menos frecuente que la forma espordica. Aproximadamente de un 10 a un 15% de los casos de ECJ son formas familiares. El sndrome de Gerstmann-Strussler-Scheinker (GSS), tambin de origen gentico y menos frecuente que la ECJ. Cursa con un cuadro atxico de inicio insidioso y progresivo y posteriormente con deterioro cognoscitivo. La duracin de la enfermedad es ms larga que en la ECJ y oscila entre 1 y 10 aos. El Insomnio Familiar Fatal (IFF) fue descrito en 1986, se trata de un cuadro familiar caracterizado por insomnio progresivo y disautonoma en forma de hipertermia, sudoracin, miosis y trastornos esfinterianos a los que se aada posteriormente un estado confusional que llegaba hasta el coma y provocando la muerte a los 9 meses. La enfermedad se transmite de forma dominante y se debe a una mutacin en el gen que codifica la protena prinica. El Kuru es otra encefalopata producida por priones detectada nicamente en la tribu fore de Papua Nueva Guinea. En 1957 Zigas y Gajdusek describieron que muchos habitantes de esa zona haban adquirido una enfermedad desconocida, de carcter letal, definida por prdida de coordinacin (ataxia) que sola acabar en demencia. Los individuos afectados probablemente adquiran el Kuru a travs del canibalismo ritual. Esta prctica se aboli y actualmente esta forma ha desaparecido casi por completo. DIAGNSTICO Adems de la sintomatologa, existen diferentes pruebas que apoyan el diagnstico de las EETH:

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  • El EEG es muy til, aunque el trazado tpico no aparece en todos los pacientes. Este trazado tpico consiste en ondas agudas peridicas ampliamente distribuidas en ambos hemisferios cerebrales. No obstante en diferentes fases de la enfermedad se pueden observar otro tipo de patrones. La deteccin un marcador de dao neuronal, la protena 14-3-3 en LCR, tiene alta sensibilidad y especificidad y puede ayudar al diagnstico in vivo. Esta protena intraneuronal se expresa de forma normal en tejido cerebral, pero en la ECJ su conce