patología de la función inmune inmunodeficiencias
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Patología de laFunción Inmune
INMUNODEFICIENCIAS
Es la consecuencia lógica de un trastorno del sistema encargado de defendernos frente a microorganismos. Las inmunodeficienciasse manifiestan clínicamente por la aparición de infecciones crónicas, persistentes o recurrentes.
específicas Inmunodeficiencias primarias
inespecíficas
específicas Inmunodeficiencias secundarias
inespecíficas
INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
-Inmunodeficiencias de las barreras defensivas
Inmunodeficiencias de origen congénito
1) Sistema Fagocítico Mononuclear
* en la fagocitosis
* en el procesamiento del antígeno:
Síndrome de CHEDIAK-HIGASHI
*Hematopoyesis cíclica canina:
Síndrome del Collie gris
Síndrome de CHEDIAK-HIGASHI
Síndrome de Chediak-Higashi (gen ch productor de inmunodeficiencia genética) ligado al color azul ahumado en gatos persa, con alteraciones en el transporte de melanina, la cual se encuentra acumulada en fagocitos, impidiendo su función bactericida.
Se hereda como un rasgo genético autosómico recesivo
infecciones crónicas,disminución de la pigmentación enfermedad neurológica muerte prematura.
El síndrome de Chediak Higashi se debe a:alteración de los neutrófilos que tienen granulaciones intracitoplasmáticas gigantes por la fusión de varios lisosomas anormales; reducción de la quimiotaxis fusión de los fagolisosomas incremento de la actividad de peroxidación de la membrana y salida defectuosa de la médula ósea,
esto dificulta la destrucción de las bacterias fagocitadas
HEMATOPOYESIS CÍCLICA CANINACollie gris plateado (no en el azulado) enfermedad autosómica recesiva. Se caracteriza por fluctuaciones periódicas del número de neutrófilos y en menor grado de monocitos, plaquetas, reticulocitos, como resultado de un defecto en las células madres de la médula ósea. Durante las fases neutropénicas: letargia, pirexia, anorexia, artritis,
queratitis e infecciones respiratorias o gastrointestinales.El tratamiento consiste en un transplante de médula ósea no disponible.Suelen morir a los 6 meses (tratamiento de soporte antibiótico en fases neutropénicas).
Síndrome del Collie gris
-Inmunodeficiencias de origen congénito 2) De sistema linfoide -de linfocitos B: Agammaglobulinemias
- de linfocitos T: Hipoplasia tímica
- combinadas Inmunodeficiencia combinada
INMUNODEFICIENCIA COMBINADA GRAVE 2% potrillos ÁRABES
Diagnóstico clínico: 2 criterios mínimos
1. LINFOCITOS CIRCULANTES < 1000/mm32. LESIONES HISTOPATOLÓGICAS TÍPICAS3. FALTA Ig M SÉRICA PREVIA A LA LACTANCIA
HIPOPLASIA ÓRGANOSLINFOIDES
• timo• bazo• ganglios
El gen responsable de la enfermedad es:dominanterecesivo
Inmunodeficiencia combinada del caballo
Síndrome raro que provoca deficiencia en número y funciónde linfocitos T y B, y, en muchas ocasiones, también células NK• Incapacidad para generar una respuesta inmune• Mortalidad 100%• Especies afectadas• Caballos (Árabes)• Perros (Jack Russel Terriers)• Ratones• Humanos
• Fallo en precursores de linfocitos• Incapaces de diferenciarse en maduros• (incapaces para completar la señal de transducción• por fallos en sus receptores para IL)• Severa linfopenia y hipogammaglobulinemia
• MÉTODOS DIAGNÓSTICOS CON• BASE MOLECULAR P.C.R.• • Solo se realiza en laboratorios muy especializados• • Sirve para amplificar la región alterada
Diagnóstico de las inmunodeficiencias primarias
•historia familiar •infecciones recurrentes
El tipo de infecciones orienta hacia el tipo de inmunodeficiencia. •infecciones por bacterias piógenas, •infecciones por virus, hongos y bacterias intracelulares.
INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS
*Inmunodeficiencias de origen adquirido.
Infecciosas
-SIDA de los monos
-inmunodeficiencia BOVINA
-leucemia FELINA
-Otros virus:
moquillo, parvovirus, BVDV, peste porcina,
herpesvirus equina, Newcastle.
1. FALLA EN LA TRANSFERENCIA DE INMUNIDAD PASIVA + + +
2. Inmunosupresión por virus§ Herpesvirus§ DVB§ Distemper canino§ Vilef-VIF§ Newcastle-Marek
3. Inmunosupresión por bacterias§ Mycobacterium§ Pasteurella§ Actinobacillus§ Streptococcus
4. Inmunosupresión por parásitos§ Toxoplasma§ Trypanosoma§ Trichinella§ Demodex
INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS ADQUIRIDAS
INMUNODEFICIENCIAS.
*Inmunodeficiencias de origen adquirido.
-Malnutrición
-Envejecimiento
-Agentes químicos: bifenilos policlorados, Pb, Cd, DDT,toxinas hongos.
-Fármacos: corticosteroides, ciclosporina A,...
Inmunosupresión por tóxicos
ORGÁNICOS
INORGÁNICOS (I-Pb-Hg-Cd)
Micotoxinas
DDT-difenilos
• aflatoxinas
Inmunosupresión porenfermedades carenciales
VITAMINAS (E)MINERALES (Se-Zn)
PROTEÍNAS
QuemadurasParasitosisDiarreaSíndrome nefróticoMalnutrición
Inmunosupresión por tumoreslinfoideos
• DIAGNÓSTICO
Pruebas diagnósticas de competencia inmune
Electroforesis de prot. plasmáticaspara determinación de γ globulinas
Recuento CelularRelativo
Pruebas diagnósticas de competencia inmune celular
Fagocitosis
Citotoxicidad
Pruebas diagnósticas de competencia inmune marcadores de subpoblaciones celulares
Citometría de flujoMarcadores celulares
Pruebas diagnósticas de competencia inmune humoral
Inmunodifusión radialCuantificación relativa de las Igs totalesy de isotipos de inmunoglobulinas
InmunofluorescenciaDeterminación funcional contra Antígenos específicos
Hipoplasia tímica
Falta de corteza Timo normal
Atrofia de Bursa de Fabricio Por la enfermedad de Gumboro(birnavirus)
Pruebas diagnósticas de competencia inmune orgánica
Estudia la respuesta de tipo celular detectando la presencia de citocinas
PRUEBA DE GAMMA-INTERFERON