tuberculosis e inmunodeficiencias primarias · unidad de patolog ía infecciosa e...
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Andrea MartAndrea Martíín Naldan Nalda
Unidad de PatologUnidad de Patologíía Infecciosa e Inmunodeficiencias de a Infecciosa e Inmunodeficiencias de PediatrPediatríía, Hospital Unversitari Vall da, Hospital Unversitari Vall d´́HebronHebron
Tuberculosis e Tuberculosis e Inmunodeficiencias Inmunodeficiencias
PrimariasPrimarias
Caso ClCaso Clíínico nico
•• NiNiñña sana de 12 aa sana de 12 aññosos
•• Origen MarroquOrigen Marroquíí
•• SSííndrome febril + adenopatndrome febril + adenopatíías as
•• PPD =19 mmPPD =19 mm
•• Rx tRx tóórax: adenopatias y condensacirax: adenopatias y condensacióón n
no bacilífera
TBC PULMONAR tratamiento médico habitual
6 meses despu6 meses despuééss……
Fiiebre intermitenteFiiebre intermitente
EscrEscróófulafula
CT tCT tóórax: patrrax: patróón miliarn miliar
Microcalcificaciones Microcalcificaciones
esplespléénicasnicas
PCR (+) PCR (+) M. tuberculosisM. tuberculosis
Caso ClCaso Clíínico nico
¿TB DISEMINADA QUE
REQUIERE TRATAMIENTO MAS
PROLONGADO?
¿EXISTE UNA
INMUNODEFICIENCIA?
¿¿TB DISEMINADA QUE TB DISEMINADA QUE
REQUIERE TRATAMIENTO MAS REQUIERE TRATAMIENTO MAS
PROLONGADO?PROLONGADO?
¿¿EXISTE UNA EXISTE UNA
INMUNODEFICIENCIA?INMUNODEFICIENCIA?
InfecciInfeccióón n
tuberculosatuberculosa
latentelatente
Enfermedad Enfermedad
tuberculosatuberculosa10%
inmunosupresiinmunosupresióónn
secundariasecundaria
inmunosupresiinmunosupresióónn
primariaprimaria
¿¿CuCuáándo sospechar ndo sospechar unaunainmunodeficiencia de base?inmunodeficiencia de base?
primero descartar ID 2primero descartar ID 2ªª
TOS
FQ
VIH
malnutrición
antiTNF
TPH
ID 2ID 2ªª
Inmunidad y Inmunidad y tuberculosistuberculosis
VVíía del interfera del interferóónn
eje eje ILIL--12/IL12/IL--2323 ↔↔ INFINF--γγ
célula dendrítica
IL-12
IL-23
p35
p40
©
célula dendrítica
linfocito T / NK
IL-12
IL-23
p35
p40
IL-12RTYK-2
JAK2
INF-γ
©
célula dendrítica
linfocito T / NK
IL-12
IL-23
p35
p40
IL-12RTYK-2
JAK2
INF-γ
INFGR
STAT1
IRF8
©
IDP que predisponen a TBIDP que predisponen a TBde manera de manera casicasi exclusivaexclusiva……
••Susceptibilidad mendeliana a enfermedad por Susceptibilidad mendeliana a enfermedad por
micobacterias (micobacterias (MSMDMSMD))
••Anticuerpos antiAnticuerpos anti--IFNIFN--γγ
••Mutaciones en IRF8Mutaciones en IRF8
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