inmunodeficiencias de anticuerpos

INMUNODEFICIENCIAS DE ANTICUERPOS

1. Deficiencia selectiva de IgA o IgM

2. Deficiencia selectiva de subclases de IgG 1, 2, 3 y 4

3. Deficiencia de cadenas kappa

Salvador Iván Chávez Monteagudo

Los Px con defectos de la inmunidad humoral sufren infecciones senopulmonares, meningitis y bacteriemias, crónicas o de repetición, causadas ante todo por bacterias piógenas como:


•Haemophilus influenzae•Streptococcus pneumoniae•Staphylococcus aureus.

Deficiencia selectiva de IgA

DEFINICIÓN• Un individuo es deficiente de IgA cuando los valores séricos

de IgA son menores de 5 mg/dl.

• Producción• Niveles sanguíneos de las otras Ig• Funcionalidad • Inmunidad celular son normales.

Frecuencia 1/800 en individuos caucásicos,inferior en japoneses y negros.


CLÍNICA

Aumenta incidencia de:• Trastornos autoinmunes• Alergia• Enfermedad celíaca

1 de cada 200 alérgicos es deficiente en IgA

Mayoría asintomáticos

Algunos: infecciones (comúnmente bacteriana) respiratorias o digestivas de repetición.

• Aprox. 30% presentan Acs anti-IgA

• Evitar las transfusiones sanguíneas y la administración de gammaglobulina, que puede contener IgA


DIAGNÓSTICO

Infecciones

Alergias

Enfermedades autoinmunes

Suero sanguíneo ↓IgA con IgG e IgM normales de otras clases principales de

Cantidad y funciones de linfocitos T son normales

TRATAMIENTOInfecciones de repetición →antibióticosNo emplear gammaglobulinaVacunas contra Haemophilus y neumococos pueden ser útiles


Concentración de IgM varía de 40 mg / dL a niveles indetectables.

29,7 ± 8,7 mg / dL para adultos y 16,5 ± 13,8 en los niños

Las otras Ig están normales

Deficiencia de IgM

Valores normales de IgM 45 a 250 mg/dL

Puede ocurrir como condición primaria o secundaria en asociación con

tumores malignos, enfermedades autoinmunes, enfermedades gastrointestinales, y el tratamiento inmunosupresor.

Deficiencia de IgM

Algunos pacientes son asintomáticosOtros (lactantes y niños pequeños) desarrollan

infecciones graves. En los niños mayores y adultos, la deficiencia se

descubre durante la investigación de otras condiciones, como enfermedades autoinmunes o cáncer.

Deficiencia de IgM

CLÍNICA

deficiencia de IgM es rara, con una incidencia de menos del 0,03% en la población general y un 1% en pacientes hospitalizados.

Existencia de valores inferiores a los normales de una o más subclases de IgG, con normalidad de la cantidad total de IgG sérica.

Déficit de IgG mas frecuenteADULTOS IgG3 NIÑOS IgG2 que se

acompaña, muy a menudo, de deficiencia de IgA

Deficiencia selectiva de subclases de IgG 1,2,3 y 4

Aproximadamente el 20% de los individuos con déficit de IgA carecen también de IgG2 y 4 SUSCEPTIBLES A INFECCIONES PIOGENICAS

CUADRO CLÍNICO: Las infecciones recurrentes mas comunes

OídoSinusitisBronquitisNeumonía


DIAGNÓSTICONiños y adultos con historia de

infecciones recurrentes de OídoSenos paranasalesBronquios y/o pulmones.

Uno o mas subtipos de IgG por debajo de los límites normales para la edad

Niveles de otras inmunoglobulinas (IgG total, IgA e IgM) son normales o casi normales.

TRATAMIENTO• Antibióticos

• El Tx de la deficiencia de IgG2 debe efectuarse con gammaglobulina si existe una clínica infecciosa suficientemente grave.


Es rara. No se producen cadenas kappa para constituir la molécula de Ig por defectos en el cromosoma 2.

Clínica y terapia similares a la Agammaglobulinemia ligada al sexo (síndrome de Bruton.

Inmunidad celular está conservada.

La inmunoelectroforesis con antisueros anti-cadena kappa y lambda certificarán el diagnóstico.

Deficiencia de cadenas kappa

BIBLIOGRAFÍA

• Medicina interna. Harrison, edición 16.• CTO manuales, inmunología• Inmunología. ROITT, BROSTOFF, MALE. 5ª

edición• Inmunología. Biología y patología del sistema

inmune. J. Regueiro González 3ª edición• http://emedicine.medscape.com/article/

137693-overview

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