informe de inmunodeficiencias

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La actividad proteolítica del C6r 3 del C6s la in;i(e 'na proteínaplasm"tica llamada in;i(idor del C6 7C6 INEl A8 @FL es un inhibidor de serina proteasa &serpina+ "ue imita lossustratos normales del *8r y del *8s. 1i el *8" se une a u n anticuerpo y comienza el proceso de activación del complemento, el A8 @FL se convierteen una diana de la actividad enzim/tica del *8r: M*8s: unido.El *8 @FL es escindido por estas prote$nas del complemento y se une aellas de forma covalente, y, como resultado de ello, el tetr/mero *8r: M*8s: se disocia del *8", lo "ue detiene la activación por la v$a cl/sica. ?eesta forma, el *8 @FL impide la acumulación del *8r: M*8s: con actividadenzim/tica en el plasma y limita el tiempo durante el cual se dispone de*8rs: M*8s: activo para activar los pasos posteriores de la cascada delcomplemento. >na enfermedad hereditaria autosómica dominante llamadaedema an!ione'r$tico ;ereditario se debe a una deficiencia del *8 @FL.4as manifestaciones cl$nicas de la enfermedad son la acumulación a%udaintermitente del l$"uido de edema en la piel y la mucosa, lo "ue causa dolor abdominal, vómitos, diarrea y una obstrucción de la v$a respiratoria "uepuede acabar con la vida. En estos pacientes, las concentracionesplasm/ticas de la prote$na *8 @FL est/n suficientemente reducidas &N:O a'OP de lo normal+ como para "ue la activación del *8 por losinmunocomple7os no esté adecuadamente controlada y aumente la escisióndel *C y del *:. 4os mediadores de la formación del edema en lospacientes con edema an%ioneurotico hereitario son un fra%mento proteliticodel *:, llamado *: cinina, y la bradicinina. El *8@FL es un inhibidor deotras serinas proteasas plasm/ticas adem/s del *8, como la calicreina y elfactor de la coa%ulación Q@@, y tanto la calicreina como el factor Q@@ de la

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INMUNODEFICIENCIAS POR ALTERACIONES DE LAS INMUNOGLOBULINAS

INMUNODEFICIENCIAS POR ALTERACIONES DE LAS INMUNOGLOBULINASFACULTAD DE MEDICINA 0/01/2015[Escribir el nombre de la compaa]0/01/2015

INTRODUCCION

La Inmunodeficiencia es un trastorno caracterizado por los bajos niveles de inmunoglobulinas del suero (anticuerpos) y una mayor susceptibilidad a infecciones. La causa exacta de los niveles bajos de inmunoglobulinas del suero no es conocida. El grado y tipo de deficiencia de inmunoglobulinas del suero y la conducta clnica, vara de paciente a paciente.Las inmunodeficiencias constituyen un grupo muy amplio de enfermedades que afectan a uno o ms componentes del sistema inmune, tanto innato como adaptativo. Su pronstico por tanto es muy variable, siendo a veces muy ominoso. Sin embargo, su estudio ha permitido comprender con gran detalle el funcionamiento del sistema inmune y permitir en ocasiones lograr un tratamiento exitoso. Desde el punto de vista etiopatognico, existen inmunodeficiencias primarias y secundarias. En el primer grupo, el avance en su comprensin ha hecho que su clasificacin vare en forma importante. Actualmente, se han identificado ms de 120 diferentes genes causantes de ms de 150 formas distintas de inmunodeficiencias primarias (IDP). En el caso de las inmunodeficiencias secundarias, existe una gran variedad de factores extrnsecos capaces de alterar el funcionamiento del sistema inmunolgico, tales como infecciones, uso de drogas inmunosupresoras, condiciones ambientales adversas, enfermedades metablicas y otras situaciones de stress para el organismo. Dentro de estas causas secundarias, probablemente la ms conocida es el VIH, pero epidemiolgicamente la mayor causa de ID secundaria a nivel mundial es la desnutricin.

OBJETIVOS:

Definir el trmino sistema inmune y determinar su principal funcin.

Indicar los principales componentes del sistema inmune.

Mencionar los tipos principales de anticuerpos o inmunoglobulinas.

Definir el trmino inmunodeficiencias.

Nombrar la principal clasificacin de las inmunodeficiencias.

Recalcar las principales inmunodeficiencias por alteraciones de las inmunoglobulinas.

I. MARCO TERICO1. SISTEMA INMUNEEl sistema inmune se compone de una variedad de diferentes tipos de clulas y protenas. Cada componente cumple con una tarea especial dirigida a reconocer y/o reaccionar contra material extrao (antgenos). Para algunos componentes, el reconocer el material como extrao al cuerpo es su principal y nica funcin. Mientras otros funcionan principalmente para reaccionar contra el material extrao y otros componentes funcionan tanto para reconocer como para reaccionar contra antgenos extraos. Dado que las funciones del sistema inmune son crticas para la supervivencia, algunas de ellas pueden ser realizadas por ms de un componente del sistema. Esta redundancia acta como un mecanismo de respaldo. Por lo tanto, si un componente del sistema completo falta o no funciona bien, otro componente puede asumir parcialmente por lo menos algunas de sus funciones. El timo es un rgano localizado en la parte superior de la cavidad torcica. Linfocitos inmaduros salen de la mdula sea y buscan su camino al timo en dnde son instruidos para convertirse en linfocitos T maduros. Hgado: El hgado es el principal rgano responsable de sintetizar protenas del sistema complemento. Adems, contiene un gran nmero de clulas fagocticas las cuales ingieren bacterias de la sangre mientras sta pasa por el hgado. Mdula sea: La mdula sea es el lugar en el que todas las clulas del sistema inmune comienzan su desarrollo a partir de clulas madre primitivas. Amgdalas: Las amgdalas son un conjunto de linfocitos en la garganta. Ganglios linfticos: Los ganglios linfticos son un conjunto de linfocitos B y linfocitos T a lo largo del cuerpo. Los ganglios linfticos son uno de los principales sitios de formacin de anticuerpos. Bazo: El bazo es un conjunto de linfocitos T, linfocitos B y monocitos localizado en el torrente sanguneo. Sangre: La sangre es el sistema circulatorio que lleva clulas y protenas del sistema inmune de una parte del cuerpo a otra.Los principales componentes del sistema inmune son: Linfocitos B, Linfocitos T, Fagocitos, Complemento. LINFOCITOS B: Algunas veces llamados clulas B, son clulas especializadas del sistema inmune cuya principal funcin es la de producir anticuerpos (tambin llamados inmunoglobulinas o gammaglobulinas). Los linfocitos B se desarrollan de clulas primitivas (clulas madre) en la mdula sea. Una vez maduros, los linfocitos B pueden ser encontrados en la mdula sea, ganglios linfticos, bazo, algunas partes del intestino, y en menor proporcin en el torrente sanguneo. Cuando los linfocitos B son estimulados por algn material extrao (antgenos), responden madurando en otro tipo de clula llamado clulas plasmticas. Las clulas plasmticas son las clulas maduras que en efecto producen los anticuerpos. LINFOCITOS T: En ocasiones llamados clulas T, son otro tipo de clulas inmunes. No producen molculas de anticuerpos. Las tareas especializadas de los linfocitos T son: atacar directamente antgenos extraos tales como virus, hongos o tejidos transplantados, y actuar como reguladores del sistema inmune. Los linfocitos T se desarrollan a partir de clulas madre en la mdula sea. Desde muy temprano en la vida fetal, las clulas inmaduras emigran al timo, un rgano especializado del sistema inmune en la cavidad torcica. Dentro del timo, los linfocitos inmaduros se desarrollan en linfocitos T . Los linfocitos T varan tambin de acuerdo a sus funciones. Los linfocitos T efectores son los que llevan a cabo la destruccin del microorganismo invasor. Estos protegen al cuerpo de ciertas bacterias y virus que tienen la habilidad de sobrevivir e incluso reproducirse dentro de las clulas del cuerpo. Los linfocitos T efectores responden tambin a tejidos extraos al cuerpo, tales como un rin transplantado. Los linfocitos T ayudantes, asisten a los linfocitos B en producir anticuerpos y asisten a los linfocitos T efectores en su ataque a sustancias extraas. Los linfocitos T supresores, suprimen o apagan a los linfocitos T ayudantes. FAGOCITOS: Son clulas especializadas del sistema inmune cuya principal funcin es la de ingerir y destruir microorganismos. Estas clulas, como algunas otras en el sistema inmune, se desarrollan a partir de clulas madre en la mdula sea. Habiendo madurado, emigran a todos los tejidos del cuerpo, pero son especialmente prominentes en el torrente sanguneo, bazo, hgado, ganglios linfticos y pulmones. COMPLEMENTO: El sistema complemento se compone de 18 protenas del suero, que funcionan de una manera ordenada e integrada para defender contra infecciones y producir inflamacin. Algunas protenas en el sistema complemento se producen en el hgado. Los componentes complementos deben ser convertidos de formas inactivas a formas activas para as poder ejercer sus funciones de proteccin.a. ANTICUERPOS: CONCEPTO, ESTRUCTURA Los anticuerpos, el principal producto de las clulas plasma, buscan su camino al torrente sanguneo, tejidos, secreciones respiratorias, secreciones intestinales, e incluso lgrimas. Los anticuerpos son molculas protenicas del suero altamente especializadas. Para cada antgeno extrao, hay molculas de anticuerpos diseados especficamente para dicho antgeno. Tal cmo una llave y una cerradura. Los nombres qumicos de las protenas de anticuerpos son inmunoglobulina o gammaglobulina. Existen 5 tipos principales de anticuerpos o inmunoglobulinas: Los anticuerpos en la fraccin IgG se forman en grandes cantidades, su duracin es mayor a un mes y viajan a travs del torrente sanguneo a los tejidos con facilidad. La clase IgG es la nica clase de inmunoglobulinas que atraviesa la placenta y lleva la inmunidad de la madre al recin nacido. Representa aproximadamente el 85% de los adultos y tiene una vida media de 23 das Los anticuerpos de la fraccin IgA son producidos cerca de las membranas mucosas y buscan su camino dentro de secreciones tales como lgrimas, saliva, bilis y moco, donde protegen contra infecciones del tracto respiratorio y los intestinos. Representa aproximadamente del 5% al 15% del conjunto de inmunoglobulinas sricas y tiene una vida media de 6 das Ig D: Se conoce por ser el mayor componente de la superficie de muchos linfocitos B en etapas de maduracin. Su presencia sobre las clulas B sirve como marcador de diferenciacin, y puede servir para controlar la activacin y supresin de linfocitos. No se encuentra de manera soluble en el plasma. Es una protena funcional importante, pero su papel no es bien conocido. Representa menos del 1% de inmunoglobulinas. Los anticuerpos de la clase IgM son los primeros anticuerpos formados en respuesta a infecciones. Por lo anterior, son muy importantes para proteger durante los das tempranos de una infeccin. Representa aproximadamente del 5% al 10% del conjunto de inmunoglobulinas y tiene una vida media de 5 das Los anticuerpos de la clase IgE son responsables ante reacciones alrgicas. Representa aproximadamente el 1% del conjunto de inmunoglobulinas y tiene una vida media de 2.5 dasLos anticuerpos o inmunoglobulinas son protenas y tienen estructura globular. Estn formadas por dos tipos de cadenas proteicas (H y L). Hay dos cadenas idnticas largas o pesadas (heavy, H) y dos cadenas idnticas cortas o ligeras (light, L), formando una Y en las inmunoglobulinas ms sencillas. Las cadenas H y L estn unidas entre s por puentes disulfuro. Tanto las cadenas H como las L tienen una regin variable (extremo amino de las cadenas) que es la que se une con el antgeno. Esta regin presenta una secuencia de aminocidos distinta en cada anticuerpo. Hay una regin constante, igual en las inmunoglobulinas del mismo tipo, con la funcin de unirse a fagocitos, linfocitos B, etcA esta regin variable de las cadenas H y L de los anticuerpos que se une a los antgenos se le llama paratopo

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