malformatii nazale

8/20/2019 MALFORMATII NAZALE

http://slidepdf.com/reader/full/malformatii-nazale 1/7

MALFORMATIILE CONGENITALE NAZALE

MENINGO-ENCEFALOCELUL

Reprezint! hernierea materialului meningo-encefalic prin orificii anormale prezente înendocraniu.

Etiologia acestei afec"iuni este legat! de dezvoltarea în cursul vie"ii embrionare. Nu se poate demonstra existen"a unei componente genetice care s! favorizeze apari"ia bolii, de#iau fost raportate cazuri mai frecvente în unele sindroame : Ehlers-Danlos, displaziafronto-nazal!).

Antomo-patologic se poate vorbi depre diferite tipuri de con"inut herniar:- meningocel simplu – când doar meningele iese prin defectul osos;

-

meningo-encefalocel – când atât meningele cât #i "esutul cerebral herniaz!;- encefalo-meningo-cistocel – când exist! o comunicare a sacului herniar cu una din

cavit!"ile ventriculare (Tewfik, 2003).O alt! clasificare se bazeaz! pe localizarea orificiului herniar:

1. occipitale2. ale bol"ii craniene3. frontoetmoidale sau sincipitale (60% din cele cu localizare nazal!); la

rândul lor, în func"ie de sediu, ele au fost clasificate astfel : i. nazo-frontale (40% din cele sincipitale) – se manifest! clinic sub

form! de tumoret! cu localizare la baza oaselor proprii nazale, pelinia median! ; tumora este fluctuent!, crescându-#i volumul laefortul de plâns ; uneori este pulsatil! ; este transiluminabil! ; mairar îmbrac! o consisten"! foarte moale sau dur !, determinânddificult!"i de diagnostic ;

ii. nazo-etmoidale (40%) – hernierea se produce între oasele propriinazale #i cartilajele nazale laterale ; tumora este exteriorizat! mai

jos în raport cu formele precedente;iii. nazo-orbitare (20%) – se exteriorizeaz! printr-un defect localizat în

apofiza ascendent! a maxilarului; tumora este deci localizat! înunghiul intern al orbitei

4. bazale (40% din cele cu localizare nazal!) : similar au fost împ!r "ite în: •

transetmoidale – se g!se#te clinic în meatul nazal superior ; provinedin hernierea con"inutului endocranian ap!rut! la nivelul lameiciuruite;

• sfeno-etmoidale – provine tot de la nivelul lamei ciuruite dar înregiunea posterioar ! a acesteia #i proemin! în cavum sau reg.

posterioar ! a FN ;• sfeno-orbitare – se datore#te p!trunderii con"inutului endocranian prin

fisura orbitar ! superioar ! – se manifest! clinic prin exoftalmie.• transsfenoidale – proemin! în cavum, unde ajunge prin defecte osoase

localizate posterior de lama ciuruit!.5. cranioschizis.

Clinic, meningoencefalocelele pot r !mâne nediagnosticate o perioad! îndelungat! dac! sunt situate endonazal. Cele vizibile în regiunea facial! se observ! adesea de la



na#tere. Anamneza poate sugera existen"a acestei patologii prin prezen"a rinolicvoreei saua unor episoade repetate de meningit!. Hipertelorismul poate fi observat în caz deencefalocele bazale.

Diagnosticul lor este dificil : biopsia nu este practicabil!, deoarece poate determinadeschiderea spa"iilor peridurale, cu risc de meningit! consecutiv!. Aspectul clinic este de

tumor ! frecvent pulsatil!, care poate fi transiluminat! (de#i nu neap!rat). Tumora se poate m!ri în caz de manevr ! Valsalva, semnul Furstenberg este pozitiv.

Examenul radiologic este capital pentru eviden"ierea bre#elor osoase. Se folosesc :Rxgrafiile simple #i CT-ul. RMN-ul poate fi util pentru eviden"ierea dimensiunilor #icon"inutului sacului herniar.

Diagnosticul diferen!ial include : gliomul nazal, chistele dermoide nazale,obstruc"iile c!ilor lacrimale #i chistele epidermoide locale. Mai rar, polipoza nazal! poatemima prezen"a unui meningo-encefalocel. Pot apare #i diferite forma"iuni tumoraleatipice în zona respectiv! : hemangioame, limfangioame, lipoame, etc.!

Tratamentul este chirurgical : excizia sacului herniar #i închiderea defectului osos dela baza craniului. Pentru practicianul orl, doar afect!rile transetmoidale #i cele de la baza

nasului pot reprezenta o patologie abordabil!, în rest, conlucrarea cu neurochirurgul fiindobligatorie. Lipsa de substan"! se repar ! cu fascie (pentru dur !) #i cu os sau alte materiale

bioinerte pentru partea osoas!. Abordul poate fi endonazal sau prin lambou bifrontal.Prognosticul este bun, nu r !mân sechele, dac! interven"ia se practic! cât mai precoce.

GLIOMUL NAZAL

Reprezint! o forma"iune tumoral! congenital!, de origine neurogen!.Cauzele acestei afec"iuni nu sunt cunoscute dar au fost propuse mai multe ipoteze:- "esut glial provenind din bulbul olfactiv, prins de procesul osific!rii lamei ciuruite

în afara endocraniului-

celule neurale ectopice- encefalocel r !mas exocranian în timpul dezvolt!rii embrionare.Histologic, este vorba despre un "esut glial extracranian, neîncapsulat, cu caractere

stricte de benignitate. Adesea exist! o leg!tur ! tisular ! între gliom #i dura-mater.Localizare glioamelor poate fi similar ! cu cea a meningo-encefalocelelor. Din

statistic!, 75% sunt occipitale, 15% sincipitale (la baza nasului, extern) #i 10% sunt bazale (endonazale). Al"i autori sus"in c! 60% sunt externe, 30% interne #i 10% mixte(Tewfik, 2003). În 15% din cazuri exist! o conexiune a gliomului cu dura.

Clinic, cel mai frecvent, se întâlne#te sub forma unei tumefac"ii situat! la baza nasului(paraglabelar), adesea paramedian!, nepulsatil!, nereductibil!, ferm! la palpare. Pielea

supraiacent! nu este modificat!. Nu se transilumineaz!. Este de obicei nedureroas!.Tumora se observ! de la na#tere. Se poate acompania de hipertelorism în cazurile în caretumora este voluminoas!. Manevra Furstenberg (comprimarea jugularei homolaterale) nuare efect asupra tumorii.

În cazul tumorilor localizate bazal (endonazal) pot exista obstruc"ie #i rinoreeunilaterale. Câteodat! rinoreea este sanguinolent!, alteori este vorba despre scurgere deLCR. La rinoscopia anterioar ! se eviden"iaz! forma"iuni pseudopolipoide cu sediul înetajele superioare ale fosei nazale.

Evaluarea se face combinat în echip! : orl – neurochirurg. Paraclinic, se impune un bilan" radiologic complet, inclusiv CT. Examenul CT eviden"iaz! o zon! de eroziuneosoas! în dreptul tumorii. RMN arat! extensia gliomului #i eventuala leg!tur ! a acestuia

cu con"inutul endocranian. Trebuie evitat! biopsia.



Tratamentul const! din excizie chirurgical!. Pentru tumorile externe se folosescinciziile clasice de la nivelul fe"ei. Pentru cele localizate endonazal se practic! abord

paralatero-nazal. Glioamele intranazale trebuie îndep!rtate cu grij!, mai ales dac! exist! prezen"a unei fistule LCR. Abordul poate fi f !cut #i pe cale endoscopic!.

Dup! rezec"ie poate r !mâne un defect osos uneori considerabil care trebuie corectat

prin chirurgie plastic!, într-un timp ulterior.Recidivele sunt posibile prin exereza incomplet! a "esutului glial.Prognosticul este favorabil.

CHISTELE DERMOIDE NAZALE (CONGENITALE, ALE DORSUM NASI)

Reprezint! forma"iuni chistice sau traiecte fistuloase congenitale m!rginite deelemente epiteliale ; sunt derivate doar din elemente ectodermice #i mezodermice.

De#i constituie, dup! unii autori, cea mai frecvent! malforma"ie congenital! nazal! (Tewfik, 2003), reprezint! o afec"iune rar ! : sub 1% din chistele dermoide ale întregului

organism, 10% (3,7-12%) din cele ap!rute în regiunea cap-gât. S-a descris o tendin"! deagregare familial! #i asocierea cu alte malforma"ii.

Patogenia este discutabil! :- defect de resorb"ie a epidermului pe m!sura individualiz!rii foselor nazale?- „prindere” a unei pungi epidermice în procesul de formare a fe"ei de c!tre

ectodermul în dezvoltare?- aderen"! important! a durei mater embrionare la ectodermul embrionar- defect de închidere a tubului neural la nivelul foramen caecum (neuroporului

anterior?Anatomopatologic chistul con"ine foliculi pilo#i #i fire de p!r, glande sudoripare #i

sebacee. Pe sec"iune se constat! un epiteliu scuamos stratificat tipic, cu keratin! ca #ifibre musculare netede în peretele chistului sau la nivelul foliculilor pilo#i. Volumulchistului variaz! considerabil, putându-se întâlni p!trunderi ale acestuia pe sub oasele

proprii nazale, ajungând uneori intracranian, între cele 2 emisfere (#i cu defect consecutival lamei ciuruite). Acest lucru se datore#te modului de apari"ie embriologic almalforma"iei. Cel mai frecvent deci, exist! aderen"e ale cavit!"ii epiteliale la dura mater.Poate exista un grad variabil de inflama"ie local!.

Clinic se manifest! cel mai adesea sub forma unui orificiu fistulos, (sau uneori a uneitumefac"ii) localizat pe dorsum nasi, prin care se exteriorizeaz! fire de p!r. Uneori,deschiderea acestora poate fi atipic!: la nivelul frun"ii, glabelei, vârfului nazal sau chiarendonazal.

Mai rar pot exista orificii multiple ; orificiile pot fi eviden"iate în toat! regiuneanazal! #i fronto-glabelar !. Din orificiu se poate excreta sebum.Diagnosticul se poate stabili din primele luni de via"!.Evaluarea pacientului cuprinde : CT, RMN, fotografii, Rxgrafii cu substan"! de

contrast, consult neuro-chirurgical #i c!utarea altor malforma"ii congenitale : cardiace,renale, ale m!duvei spin!rii sau ale extremit!"ilor. Biopsia este contraindicat!!

Semne radiologice importante de men"ionat sunt:- l!rgirea septului în partea antero-superioar ! - dedublarea sa- distruc"ii glabelare- condensare osoas! deasupra forma"iunii chistice (Tewfik, 2003).



Diagnosticul diferen!ial cuprinde : chiste sebacee (dup! pubertate), meningocele (setransilumineaz! #i se m!resc la efortul de plâns), glioamele nazale (sunt tumori solide),obstruc"ii sau chiste ale sistemului lacrimo-nazal, hemangioame, lipoame.

Evolutiv poate apare infec"ia - inflama"ia forma"iunii chistice sau a traiectului fistulos,cu m!rirea tumefac"iei localizat! pe dorsum nasi, care poate fi urmat! de fistuliz!ri

multiple. Alteori, doar aspectul cosmetic este cel care aduce pacientul la medic.Boala nu determin! de obicei complica"ii severe. Infec"iile locale sunt cele care

domin! tabloul clinic. În mod excep"ional se pot produce infec"ii periorbitare (orbitare),osteomielite locale, meningite sau abcese cerebrale.

Tratamentul const! din exerez! chirurgical!. Ea se practic! de obicei între 2-5 ani.Lipsa unui act chirurgical complet duce la recidive. Din p!cate, uneori, forma"iunea estefoarte profund!, #i poate necesita opera"ii reconstructive ulterioare. Grefele osoasereconstructive, aplicate în acela#i moment operator, se pot infecta! Ca atare, este necesar ! stadializarea interven"iilor reparatorii.

Mai rar, este necesar #i un abord neuro-chirurgical asociat, pentru o îndep!rtarecomplet!. Deschiderea durei mater cu scurgere de LCR în cursul interven"iei nu este

excep"ional!.

ATREZIA COANALA

Este o afec"iune relativ frecvent! (1/8000 de na#teri). Reprezint! o malforma"iecongenital!, prin lipsa resorb"iei membranei buco-nazale în via"a embrionar !.

Clasificarea ei se face dup! cum afec"iunea este unilateral! sau bilateral!.Histologic, exist! mai multe prezent!ri :- obstruc"ie osteo-membranoas! (cca 90% din cazuri) ;- stenoz! doar prin p!r "i moi.Localizarea zonei obstructive se face în jum!tatea posterioar ! a foselor nazale, la cca

1 cm de cadrul coanal.Clinic, forma unilateral! se manifest! cu :- obstruc"ie nazal! unilateral!, uneori mai pu"in evident! clinic ;- rinoree unilateral! f !r ! r !spuns la tratamentele aplicate.Forma bilateral! se caracterizeaz! prin :- dispnee acut! neonatal! (postnatal!), înso"it! de cianoz! marcat! #i „gasp-ing”- imposibilitatea aliment!rii nou-n!scutului ;- în cazul în care nu se recunoa#te contextul clinic, se poate produce asfixia

sugarului #i decesul!

Diagnosticul cuprinde mai multe procedee :- trecerea unei sonde moi prin fosa nazal! pân! în faringe, cu vizualizarea acesteia ;- instilarea unui colorant în fosa nazal! (albastru de metilen) #i urm!rirea apari"iei

sale în rinofaringe ;- instilarea unei substan"e de contrast în fosa nazal! #i efectuarea unei radiografii

craniene laterale.Tratamentul este diferen"iat :a. în forma bilateral!, este necesar ! o interven"ie rapid!, postnatal!, care s! asigure o

respira"ie oral! ; cel mai bine se utilizeaz! pipa Guedel, de dimensiune adecvat!, fixat! cu un leucoplast la regiunea peribucal!. Ulterior, se poate interveni prin punc"ia zonelorendonazale stenozate #i amplasarea unor catetere de calibrare. Tuburile de calibrare se

las! 3luni pe loc.



b. în forma unilateral! se prefer ! abordul transpalatinal, care ofer ! cea mai bun! lumin! asupra malforma"iei. Se mai poate folosi abordul endonazal, fie cu ajutorul uneimicrofreze, fie folosind laserul CO2.

DESPIC"TURILE NAZALE

Reprezint! defecte de dezvoltare embriologic! caracterizate prin lipsa unirii dintrecele 2 jum!t!"i ale scheletului facial, pe linia median!. Sunt defecte similare

palatoschizisului #i keiloschizisului.Clasificarea acestor defecte este dificil!, dat fiind multitudinea de forme anatomo-

clinice. Sunt descrise în literatur ! clasific!rile lui : DeMyer, Sedano #i Tessier. Cel maiimportant este de re"inut împ!r "irea lor în depic!turi mediane #i laterale.

Sunt malforma"ii rare. Pot fi : asociate cu alte anomalii congenitale sau pot face partedin sindroame genetice: sindromul Goldenhar-Gorlin, displazia fronto-nazal!.

Clinic îmbrac! aspecte variate. Exist! forme minore, cu mic #an" median la nivelul

dorsum nasi, dar #i forme majore, cu eviden"ierea la exterior a foselor nazale.Tratamentul const! din efectuarea de interven"ii de chirurgie plastic!, pentru refacerea

unui aspect facial cât mai apropiat de normalitate.

HEMANGIOAMELE

Sunt cele mai frecvente tumori benigne observate la copil.Clasificarea lor se face histologic :- capilare- cavernoase- mixte-

juvenile (hipertrofice).Evolu"ia #i prognosticul lor depinde de localizare #i m!rimea leziunii.Tratamentul const! din supraveghere. Interven"ia chirurgical! este mandatar ! doar în

cazuri de obstruc"ie respiratorie #i evolu"ii foarte rapide. O metod! relativ nou! preconizat! pentru tratarea hemagioamelor cu localizare cervico-facial! este la ora actual! injectarea intratumoral! de Bleomicin!, cu rezultate foarte bune!

AGENEZIA (APLAZIA) NAZALA COMPLETA (ARINIA)

Este o afec"iune excep"ional!.Unele anomalii genetice pot sta la baza malforma"iei : ex. trisomia 9.Clinic, piramida nazal! poate lipsi complet sau pot exista rudimente ale foselor

nazale, uni sau bilateral. Defectul este vizibil de la na#tere #i se înso"e#te de obicei dedetres! respiratorie acut! neo-natal!. Uneori, datorit! unei bol"i palatine ogivale, nou-n!scutul poate respira suficient pe cale oral! (dup! unii autori)!

Poate fi izolat! sau asociat! altor anomalii cranio-faciale.Tratamentul este dificil în perioada neonatal!, deoarece trebuie asigurat! o cale de

respira"ie ; traheostomia poate fi luat! în calcul pentru rezolvarea acestor cazuri ; necesit! corec"ie chirurgical! (reconstruc"ie) dup! vârsta de 5-6 ani. Unele interven"ii reparatoriise pot stadializa pân! spre pubertate.



POLIRINIA

Este o malforma"ie excep"ional! #i const! din dedublarea piramidei nazale. Setrataeaz! prin interven"ii plastice reconstructive.

PROBOSCIS LATERALIS

Este o malforma"ie rar !.Const! din existen"a unei structuri tubulare (narin! suplimentar !) ata#at! mai mult sau

mai pu"in la cantusul intern. Poate asocia anomalii ale fosei nazale de partea respectiv!. Nara de partea respectiv! este cel mai adesea absent!. Din acest motiv #i c!ile lacrimalehomolaterale sunt malformate (se termin! în fund de sac) sau absente.

Afec"iunea poate asocia #i malforma"ii ale sistemului nervos central.Tratamentul const! din reconstruc"ie chirurgical!. Într-o prim! etap! (în copil!rie) se

face excizia structurii nazale tubulare #i reimplantarea canalului lacrimo-nazal. În

adolescen"!, se poate tenta o reconstruc"ie chirurgical! plastic!.

DEFORMARI ASOCIATE KEILOSCHIZISULUI

Sunt practic o regul! în tabloul clinic al keiloschizisului. Corec"ia chirurgical! a buzeisuperioare realizeaz! de obicei #i o remodelare a narinei malformate, dar uneori, defectulr !mâne mai mult sau mai pu"in vizibil.

Narina de partea defectului buzei este turtit! antero-poterior. Columela este scurtat!.Vârful nasului poate avea un aspect bifid. Septul nazal este frecvent latero-deviat #idetermin! de regul! tulbur !ri respiratorii nazale.

Tratamentul devia"iei de sept se face dup! pubertate sau deloc (poate agrava oinsuficien"! velopalatin!!). In mod excep"ional, se poate practica o rinoplastie pe caleextern!, dup! vârsta de 8-10 ani.

STENOZA DE APERTURA PIRIFORMA

Este excep"ional!. Se poate trata endoscopic sau prin abord chirurgical sublabial.

TERATOAMELE NAZALE Defini"ie. Sunt malforma"ii ce con"in elemente dezvoltate din cele 3 straturi

embrionare. Dac! dezvoltarea acestora se soldeaz! cu formarea unui veritabil organ,malforma"ia se nume#te epignatus.

Patogenia este nedeclar !. Ar putea fi vorba despre:- celule embrionare sc! pate de sub controlul celular normal din via"a fetal! - un embrion care se dezvolt! în interiorul fratelui s!u geam!n (homozigot).Clinic, este vorba despre procese tumorale care determin! obstruc"ie respiratorie

neonatal!. Uneori pot exista doar tulbur !ri de alimenta"ie minore.Explorarea pacientului prin CT #i RMN este mandatar !. Se eviden"iaz! dimensiunea

tumorii #i dezvoltarea ei intracranian!.



Tratamentul const! din asigurarea respira"iei noului-n!scut, prin intuba"ie sautraheotomie. Ulterior trebuie practicat! exereza tumorii.

Prognosticul este favorabil, tumora nu se malignizeaz! (Tewfik, 2003).

malformatii nazale

Documents