malformatii congenitale ale sistemului osos

of 21/21
MALFORMATII CONGENITALE ALE SISTEMULUI MALFORMATII CONGENITALE ALE SISTEMULUI OSOS OSOS DR. MARIANA IABLONSKI DR. MARIANA IABLONSKI SCOALA SANITARA POSTLICEALA ,,GRIGORE GHICA SCOALA SANITARA POSTLICEALA ,,GRIGORE GHICA VODA” VODA”

Post on 21-Oct-2015

95 views

Category:

Documents

8 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • MALFORMATII CONGENITALE ALE SISTEMULUI OSOSDR. MARIANA IABLONSKISCOALA SANITARA POSTLICEALA ,,GRIGORE GHICA VODA

  • MALFORMATII CONGENITALE ALE SISTEMULUI OSOSMalformatiile congenitale = abateri de la dezvoltarea embrionara normala alterarea morfologiei si functiei unui organ, sistem de organe sau a corpului in intregime, intalnite la nastere sau dupa nastere. Dintre afectiunile osoase congenitale, mai frecvent intalnite sunt: luxatia congenitala de sold, malformatii congenitale la nivelul membrelor superioare si inferioare: piciorul stramb congenital ( picior varus equin ,picior talus valgus), sindactilia, polidactilia, etc.

  • LUXATIA DE SOLDCLASIFICAREA LUXATIEI DE SOLD LA NOU-NASCUT1.LUXATIA TERATOLOGICA-apare la copiii cu malformatii congenitale severe: -anomalii cromosomiale -agenezia lombo-sacrata -boli neuro-musculare: -mielomeningocel -artrogripozaCaracteristici: -apare precoce in cursul dezvoltarii intrauterine -la nastere-se constata deplasarea mare a capului femural fata de acetabul si contractura tesuturilor moi periarticulare. 2.LUXATIA DE SOLD TIPICA- este mai frecventa, neinsotita de malformatii sau afectiuni congenitale ale altor organe sau sisteme.

  • LUXATIA DE SOLDIn prezent se foloseste termenul de DISPLAZIE DE DEZVOLTARE A SOLDULUI (DDH)CLASIFICAREA DDH IN FUNCTIE DE VARSTA SI FORMA CLINICA LUXATIA DE SOLD - se poate produce in diferite etape ale dezvoltarii: -intrauterin -la nastere -postnatal, la nou-nascut si sugar In luxatia de sold se produce pierderea totala a contactului normal dintre cele doua suprafete articulare cu separarea lor-capul femural situat in totalitate inafara acetabulului (postero-superior).

  • LUXATIA DE SOLD

  • LUXATIA DE SOLDSUBLUXATIA DE SOLD - cele suprafete articulare pastreaza un contact partialINSTABILITATEA DE SOLD -sold luxabil-in adductia coapsei ,capul femural poate fi deplasat inafara acetabului , prin aplicarea unei forte dirijata posterior -sold subluxabil capul femural nu paraseste acetabulul , insa poate executa o miscare de piston in articulatie A.-normal; B-displazieC.-subluxatie ;D-luxatie

  • LUXATIA DE SOLDEtiopatogenie:Cauzele sunt incomplet elucidate.Cea mai acceptat teorie este Teoria opririi n dezvoltare a articulaiei oldului.Displazia coxo-femural este consecina unei opriri n dezvoltare a regiunii ntr-un anumit moment al vieii intrauterine, care poate fi agravat de diferii factori .Este o anomalie poligenic, multifactorial, determinat de mutaii a mai multor gene n asociaie cu factorii de mediu, ceea ce poate explica urmtoarele aspecte:incidena familial n 40% din cazuri;incidena variabil n funcie de sex (mai frecvent la fete) i rasfactori intrauterini: ex. prezentaia pelvininfluena factorilor de mediu tradus prin incidena variabil n diferitele zone geografice;asocierea cu alte malformaii etc.

  • LUXATIA DE SOLDFactori favorizani:prezentaia pelvinnatere prematuranomalii placentare, uterinepostmaturitateasarcina multiplmacrosom (spaiu insuficient n uter) etc.

  • LUXATIA DE SOLDTABLOU CLINICdiagnostic precoce esenial- criteriile de diagnostic clinic nu sunt clar definite- semnele clinice sunt mprite clasic n funcie de momentul nceperii mersului, deoarece sub influena mersului starea de preluxaie se transform progresiv n luxaie.A. Semne naintea nceperii mersului:1. Semnul resortului (ORTOLANI) = este un semn care este perceput att auditiv ct i tactil.Semnul ORTOLANI copilul n decubit dorsal, se flecteaz ambele coapse i ambii genunchi, care sunt lipii unul de cellalt. Apoi se prinde cu fiecare mn cte un genunchi n aa fel ca genunchiul sugarului s fie prins n podul palmei, iar indexul i mediusul s fie plasate pe trohanter.

  • LUXATIA DE SOLD

    Se face apoi lent o micare de abducie a coapsei. La un moment dat abducia se blocheaz. Dac se exercit o presiune cu indexul i mediusul plasate pe trohanter n direcia bazinului la un moment dat se simte un clacment i abducia se deblocheaz. Dac, dup aceast manevr se revine n poziia iniial, mpingnd de ast dat cu podul palmei n sensul axului femurului se simte iar un mic clacment. Clacmentele marcheaz ptrunderea i subluxarea capului femural din cotil

  • LUXATIA DE SOLD2. Semnul limitrii abduciei coapselor:- valabil n special pentru displaziile unilaterale devenind cel mai important semn dup vrsta de 2 luni;- normal cnd se face abducia maxim a coapsei, faa ei extern atinge planul patului (80-90 grade la nou-nscut; 65 grade dup 2 luni)- displazie muchii adductori limiteaz micarea ( dac este sub 45 grade este sigur patologic) 3. Exagerarea micrilor de rotaie extern i intern (Semnul lui Gourdon): normal 900; n luxaie poate atinge 1800.4. Adducia se produce n aa msur nct coapsa luxat se poate culca pe partea opus..5. Asimetria pliurilor tegumentare pe faa intern a coapsei i din regiunea subfesier.- Nu este un semn att de valoros- Pliurile sunt determinate mai mult de dispoziia esutului celular subcutanat (adipos) dect de modificarea de lungime a coapsei.6. Asocierea frecvent cu piciorul talus valgus congenital la fete.7. Cruarea oldului afectat la deplasarea n patrupedie sau ntrzieri n nceperea mersului.

  • LUXATIA DE SOLD6. Asocierea frecvent cu piciorul talus valgus congenital la fete.7. Cruarea oldului afectat la deplasarea n patrupedie sau ntrzieri n nceperea mersului.

    B. La copilul care a mers i s-a produs luxaia:1. Scurtarea membrului inferior afectat (semnul Ombredanne), n luxaia unilateral.2. Devierea fantei vulvare spre partea luxat.( semnulLance)

  • LUXATIA DE SOLDB. La copilul care a mers i s-a produs luxaia:3. Semne de ascensiune trohanterian:a. capul femural nu mai poate fi palpat la baza triunghiului lui Scarpa (el se afl fie naintea i n afar sub spina iliac, fie n regiunea fesier posterioar);b. trohanterul mare depete n sus linia lui Nelaton-Roser (= o inie imaginar care unete tuberozitatea ischiatic cu spina iliac antero-superioar, cnd copilul este n decubit dorsal cu coapsa flectat la 450normal linia este tangent la trohanter);c. linia lui Schoemaker (linia ce unete trohanterul mare cu spina iliac antero-superioar) ntretaie linia median a abdomenului n mod normal deasupra ombilicului. n caz de luxaie aceast linie ntretaie linia median sub ombilic;

  • LUXATIA DE SOLDd. semnul lui Trendelenburg = n ortostatismul unilateral (pe partea luxat) are loc nclinarea bazinului n partea opus membrului de sprijin, n timp ce toracele se nclin spre partea membrului de sprijin. Liniile toracelui i bazinului care, n condiii normale sunt paralele, n ortostatismul unilateral devin convergente spre partea luxat. Acest semn rezult din insuficiena muchiului fesier mijlociu ale crui puncte de inserie sunt mai apropiate n luxaie. n luxaiile bilaterale mersul devine legnat, ca de ra. De aici rezult un obiectiv terapeutic important i anume tonifierea muchiului fesier mic i mijlociu.4. n ortostatism n luxaia bilateral se constat o lordoz lombar accentuat, cu un mare spaiu ntre feele interne ale coapselor.5. Copilul merge mai trziu.6. Dup vrsta de 7-8 ani apar fenomene subiective n luxaia netratat:- oboseal la mers- dureri- limitarea micrilor- contracturi n poziii vicioase.

  • LUXATIA DE SOLDDiagnosticul de certitudine se pune pe baza examenelor imagistice:- ecografia de sold- se efectueaza la sugarii mai mici de 4-5 luni , la care nu au aparut nucleii de osificare si examenul radiologic este mai dificil de interpretat.- ex. radiologic- se poate efectua dupa 4 luni, cand osificarea este evidenta pe radiografie; pentru diagnostic, sunt necesare doua expuneri radiologice:-una cu coapsele lipite si rotulele la zenit; - una cu coapsele in abductie si rotatie externa.

  • LUXATIA DE SOLD. Tratamentul n displazia luxant de old:- ct mai precoce- sugarul va fi inut cu coapsele n abducie i rotaie extern (poziie n care capul femural este bine centrat n cotil)- se folosesc diferite aparate ortopedice: atele von Rosen, perna de abducie Freika, hamuri Pawlik etc.- n cazurile cnd abducia coapselor este net limitat se face kinetoterapie sau n anumite cazuri tenotomie.Tratamentul dureaz n funcie de vrst i de precocitatea tratamentului ntre 6-8 sptmni pn la 5-6 luni (vrsta limita este de 8-10 luni) Rx de control la 30 de zile. Tratamentul nceteaz la dispariia semnelor Rx de alarm.

  • LUXATIA DE SOLD2. Tratamentul luxaiei congenitale de old pentru copii dup 2-3 ani:- ortopedic;- chirurgical.Tratamentul ortopedic: metoda Lorentz-Paci reducerea sub anestezie a luxaiei i imobilizare n aparate gipsate succesive (mai nti n abducie i rotaie intern, apoi cu coapsele n extensie i rotaie intern); d frecvent necroze de cap femural; metoda Sommerfield se reduce capul femural n cotil prin extensie continu a membrelor inferioare n rotaie intern cu o greutate (1/10 1/12 din greutatea corpului). Prin acest procedeu datorit relaxrii grupelor musculare, capul femural poate reintra n cotil. Dup 8-10 zile de extensie se imobilizeaz n aparat gipsat n rotaie intern forat 30-40 zile. Perioada se reduce la copilul mai mare se instaleaz redoarea (prin retracie capsular).

  • LUXATIA DE SOLDTratamentul chirurgical mai multe metode:- Repunere sngernd- Artroplastie capsular- Osteotomii de direcie i sprijin .a.Kinetoterapia se face n perioada imobilizrii ortopedice i dup aceasta.Obiective:- dezobinuirea de poziia din timpul corectrii ortopedice- creterea mobilitii tuturor articulaiilor membrelor inferioare- tonifierea muchilor membrelor inferioare n vederea creterii stabilitii la nivelul articuliei coxofemurale- tonifierea muchilor spatelui i trunchiului- recuperarea unei eventuale ntrzieri n dezvoltarea motorie- educarea sau reeducarea mersului.

  • LUXATIA DE SOLDTratamentul kinetic pre i postoperator adaptat fiecrui caz n parte n funcie de:- vrst- tipul interveniei- durata imobilizrii dup intervenie.Prognostic:Prognosticul depinde de :modificrile anatomopatologicevrsta la care s-a instituit tratamentulforma de tratamentFr tratament evoluia spontan este spre coxartroz timpurie.La un tratament timpuriu n ceput la vrst mic, vindecarea se face fr sechele.La un diagnostic trziu, tratamentul chirurgical poate preveni instalarea coxartrozei timpurii.

    **