• Estrechamiento o constricción de la luzde un segmento de la arteria aorta

• Típicamente se localiza en la aortatorácica descendente distal al origen dela arteria subclavia izquierda.

• Se produce por una hipertrofia de lacapa media de la porción posterior delvaso que protruye hacia el interior yreduce la luz del vaso

• Defecto relativamente común que representa el 5-8% de todos los defectos congénitos del corazón.

• Preductal (o infantil)

• Postductal (o adulto)

• La mayoría de las coartaciones se localizan en la zona de la pared posterior de la aorta opuesta a la inserción del ductus y se suelen denominar yuxtaductales

• 6-8%de los pacientes con enfermedad cardíaca congénita.

• Más frecuencia en niños que presentan síntomas antes de la edad de un año

• La prevalencia es baja(<2%) en los países asiáticos que en los países de Europa yAmérica del Norte.

Mortalidad / morbilidad:

Casos que no está reparada quirúrgicamente es de 90% a la edad de 50 años,con una media de 35 años.

Problemas asociados : hipertensión, hemorragia intracraneal, la ruptura o disección aórtica, endocarditis

Sexo

La razón hombre-mujer es de 2:1

Edad

Suele diagnosticarse en niños o adultos menores de 40 años.

• Puede asociarse en ocasiones a otras anomalías, siendo las más frecuentes:

válvula aórtica bicúspide (30-85%)

defectos del septo ventricular

ductus arterioso permeable

estenosis mitral

cardiopatía coronaria debida a la hipertensión

riñón poliquístico

aneurisma congénito de las arterías del polígono de Willis

disgenesias gonadales como el síndrome de Turner

• Dependen de la localización y grado de estenosis, así como de la presencia de anomalías cardíacas asociadas

• Niños y adultos jóvenes con coartación aortica aislada son asintomáticos

• Cefalea, epistaxis, frialdad de extremidades y claudicación con el ejercicio

• Sospechar de una alteración de aparato cardiovascular

Dos mecanismos compensadores principales:

La hipertrofia del ventrículo izquierdo para incrementar la presión sistólica

Desarrollo de vasos colaterales para disminuir la poscarga del VI

La principal circulación colateral

• 1) arteria mamaria interna

• 2) intercostales

• 3) la arteria espinal anterior.

• En el caso de los recién nacidos puede manifestarse una insuficiencia cardiaca severa: palidez, frialdad acra, disnea, taquipnea y taquicardia

• La diferencia de pulsos entre miembros superiores y miembros inferiores es la alteración de la exploración clínica principal en los casos de coartación aórtica

• Los pulsos proximales a la obstrucción serán potentes y los distales débiles

Calambres en las

piernas

Hemorragia nasal

Manos y pies fríos

Dolor torácico

Cefalea pulsátil

Disnea

Hipertensión

con el ejercicioMareos

Crecimiento deficiente

Bajo aporte sanguíneo a los miembros inferiores

Calambres en las piernas

Alta presión llega por las arterias carótidas

Hemorragia nasal

Bajo aporte sanguíneo a las extremidades distales

Manos y pies fríos

Dolor precordial generalmente posterior al ejercicio

Dolor torácico

Gran presión diseminada por las arterias carótidas

Cefalea pulsátil

Ocasionada por el exceso de carga para el corazón

Disnea

Perdura después del ejercicio

Hipertensión

Puede surgir tras el desorden de presiones

Mareos

Lesión a órganos

Compresión nerviosa

Ruptura de aneurisma intracraneal

Endocarditis

Cardiomegalia

Coartación

Crónica:Hipertrofia del Ventrículo Izquierdo

Agudo:Falla congestiva cardiaca

Dilatación y aumento de presión en AI

Apertura del foramen oval

Fosa oval semi o

permeable

Presión venosa

pulmonar

Presión arterial

pulmonar

Hipertrofia del

Ventrículo derecho

Dilatación de la aurícula derecha

Dilatación de la aurícula izquierda

Hipertrofia del ventrículo derecho por el aumento de presión

Hipertrofia del ventrículo izquierdo

por sobrecarga

CARDIOMEGALIA

Corto circuito renal

• No se conoce el mecanismo exacto

• El riñón demanda un mayor presión sanguínea

• Los baroreceptores del cayado aórtico y cuerpos carotideos detectan una hipertensión

•A. Torácica interna

•A. Intercostales

•A. Espinal anterior

Desarrollo de vasos colaterales

Diagnóstico y

tratamiento

Síntomas*Edad y malformaciones asociadas

Insuficiencia cardiaca congestiva severa

En el adolescente o el adulto, la HTA es el dato aislado principal que lleva al diagnóstico.

La comunicación interventricular, la hipoplasia ístmica, la estenosis aórtica, la válvula aórtica bicúspide, etc. suelen acompañar al cortejo, añadiendoriesgo y morbimortalidad al tratamiento.

– Los síntomas están relacionados

con la hipertensión arterial

proximal, la hipoperfusión distal

y la sobrecarga ventricular

izquierda

– Dejada a su evolución natural el

25% fallece antes de los 20

años; el 50% a los 30 años y el

75% a los 50 años

– El diagnóstico se basa en:

• Hipertensión en brazos

• Disminución o ausencia de pulsos en EI

• Soplo sistólico en toda el área precordial

• Pulsos intercostales y soplos continuos en la espalda

• HVI en el ECG

• Signos de Roesler en arcos costales(Rx de Tórax).

– La Ecocardiografía confirma eldiagnóstico

– La RNM proporciona muchos datos dela zona de la coartación

Resección y anastomosis término-terminal

Reparación con colgajo de arteria subclavia izquierda

Aortoplastia con parche

Dilatación de catéter-balón eimplantación de un stent

21

3

Tratamiento