5 coartación aórtica
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COARTACOARTACCION ION DE LA DE LA AORTAAORTA
Depto. Cardiología,Facultad de Medicina, UAG
PRE-LECTIO:
➤ Femenina de 18 años con linfedema Femenina de 18 años con linfedema congénito, disgenesia gonadal, talla congénito, disgenesia gonadal, talla baja, cuello alado y pecho en escudo. baja, cuello alado y pecho en escudo.
➤ PA 150/110 mmHg, soplo sistólico en PA 150/110 mmHg, soplo sistólico en mesocardio y en espalda. Pulsos mesocardio y en espalda. Pulsos pedios disminuidos y radiales intensos.pedios disminuidos y radiales intensos.
Prevalencia:
➤ Ocupa el 5° lugar de todas las cardiopatías congénitas en México
Coartación de la Aorta Postductal o del Adulto:
Estrechamiento congénito en el arco aórtico, distal a la arteria subclavia izquierda y opuesta al conducto arterioso, tambien llamada YUXTADUCTAL.
Coartación Aórtica Infantil o Pre-ductal:
➤ También se denomina PREDUCTAL.➤ Ocurre en el primer mes de vida,
cursa con insuficiencia cardiaca y está asociada a otros defectos como hipoplasia del istmo de la aorta.
Lesiones asociadas a la Coartación infantil:
➤ PCA➤ CIV➤ Transposición de grandes vasos➤ Valvulopatia mitral➤ Anomalías del arco aórtico:
Corazón izquierdo hipoplásico, hipoplasia de la raíz aórtica, atresia aórtica, aneurismas de la raíz aórtica
Interrupción del arco Aórtico:
Seudocoartación:
Se denomina así a la Arteritis de Takayasu, Enfermedad sin pulso o Coartación Invertida, debido a una aortitis inflamatoria que produce estenosis y aneurismas en el arco aórtico.
Historia Natural:
➤ Se desarrolla gradualmente➤ La presentación suele ocurrir entre
los 15 y 30 años➤ La lesión más asociada es la aorta
bivalva desde un 50% hasta un 80%.➤ Más común en el sexo masculino➤ En mujeres puede sugerir Síndrome
de Turner.
Aorta bivalva
Cuadro Clínico:
➤ Los niños en edad pre-escolar o escolar pueden ser asintomáticos y tener buena condición física
➤ Cefalea y epistaxis por hipertensión➤ Cansancio en piernas con ejercicio
vigoroso
Cuadro Clínico:
➤ Insuficiencia cardiaca en la forma preductal
➤ Claudicación intermitente➤ Hemorragia subaracnoidea➤ Endocarditis infecciosa➤ Falla ventricular izquierda➤ Angina de pecho
Examen Físico:
➤ Hipertensión arterial en brazos➤ Hipotensión arterial en miembros
inferiores, con pulsos débiles➤ Pulsaciones intensas en carótidas➤ Colaterales palpables en tórax➤ Hipertrofia ventricular izquierda➤ Soplo sistólico expulsivo en espalda
Electrocardiograma:
➤ Hipertrofia ventricular izquierda➤ Sobrecarga sistólica del V.I.➤ Bloqueo de rama derecha del haz de
His
ECG: Hipertrofia V. Izquierda
Rayos X:
➤ Muescas costales (Signo de Roesler)➤ Corazón de tamaño normal➤ Arco aórtico doble (signo del “3”)➤ Cardiomegalia y congestión
pulmonar en fases tardías
RX: Signo de Roesler
Ecocardiograma:
➤ Puede evitar el cateterismo en casos característicos
➤ Es de importancia para diagnosticar Aorta bivalva.
ECO: Aorta bivalva
Cateterismo cardiaco:
➤ En casos atípicos o con lesiones asociadas
➤ El aortograma se realiza en proyección OIA
➤ Un gradiente de 40mmHg ó más es significativo
➤ Determina circulación colateral
Angioplastía con balón:
➤ No es un tratamiento de primera elección➤ Es difícil en segmentos largos➤ Puede haber re-estenosis➤ Existe el riesgo de aneurisma sacular en
el sitio de la dilatación➤ Es más electiva en re-estenosis
postquirúrgica
Cirugía:
➤ Sin cirugía el pronóstico es pobreSin cirugía el pronóstico es pobre➤ Se puede realizar a losSe puede realizar a los 5-10 5-10 años, o años, o
mejor aún, al hacer el diagnósticomejor aún, al hacer el diagnóstico
Aortoplastía con parche de dacron:
Postoperatorio:
➤ Puede esperarse hipertensión en el Puede esperarse hipertensión en el postoperatorio que requiera de postoperatorio que requiera de manejo con manejo con NitroprusNitroprusiatoiato, Labetalol, , Labetalol, TrimetaTrimetaffanan, etc., etc.
Seguimiento:
➤ Es común la hipertensión crónicaEs común la hipertensión crónica➤ En el seguimiento es importante En el seguimiento es importante
evaluar:evaluar: a) a) Hipertensión continuaHipertensión continua b)b) Cardiopatía isquémica Cardiopatía isquémica prematuraprematura c) Posible c) Posible gradiente gradiente residualresidual
CASO CLÍNICO:
➤ Fenotipo femenino en genotipo 45X0, lo Fenotipo femenino en genotipo 45X0, lo que corresponde a un que corresponde a un Síndrome deSíndrome de Turner Turner entre cuyas manifestaciones se entre cuyas manifestaciones se encuentra la Coartación Aórtica en encuentra la Coartación Aórtica en conjunto con Aorta Bivalva.conjunto con Aorta Bivalva.
CONCLUSIONES:
➤ La Coartación Aórtica es una causa de La Coartación Aórtica es una causa de Hipertensión Arterial Secundaria, Hipertensión Arterial Secundaria, asociada en el 50% de los casos a asociada en el 50% de los casos a Aorta Bivalva.Aorta Bivalva.
➤ Es un padecimiento corregible y la Es un padecimiento corregible y la hipertensión arterial es curable en la hipertensión arterial es curable en la mitad de los casos.mitad de los casos.
Bibliografía:
➤ SWANTON, Cardiology pocket book, Blackwell Scientific Publications.
➤ ESPINO VELA, Cardiología pediátrica, Ed. Méndez Oteo.