coartación de aorta
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Coartación de Coartación de AortaAorta
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología CMN SXXI
DefiniciónDefinición
Constricción de la luz de aorta torácica, localizada generalmente en la zona de unión del cayado con aorta descendente y puede abarcar el arco aórtico
TAP
CoAo
ISTMO Ao
Ao Desc
PCA
PrevalenciaPrevalencia
• Una de las malformaciones cardiovasculares más frecuentes
• Afecta del 5 al 8% de los individuos con cardiopatía congénita
• Ocupa el 6° o 7° lugar de frecuencia
• Preponderancia del sexo masculino sobre el femenino 2-3 : 1
• Es la malformación cardiovascular más frecuente en el síndrome de Turner X0 (30%)
Coartación en síndrome de TurnerCoartación en síndrome de Turner
Aspectos históricosAspectos históricos
• 17501750, Friedrich Meckel hizo las primeras descripciones
• 17611761, Morgagni hizo una descripción post-mortem
• 17911791, París hizo la primera descripción inequívoca
• 18331833, Legrand primer correlación clínico-patológica
• 18271827, Albrecht Meckel describió la erosión de las costillas
• 18751875, Wernicke estableció criterios de diagnóstico clínico
Aspectos históricosAspectos históricos
• 19031903, Bonnet estableció 2 tipos: infantil y adulto• 1944-19451944-1945, Crafoord y Gross realizaron las
primeras resecciones quirúrgicas• 19481948, Edwards y cols.,establecieron
descripciones morfológicas y la importancia de algunas complicaciones
• 19491949, usaron los primeros injertos homólogos• 1950-19521950-1952, Calodney y Kirklin operaron a los
primeros lactantes• 19571957, Vosschulte utilizó el parche sintético• 19651965, Gerbode propuso el colgajo de arteria
subclavia izquierda
EtiologíaEtiología
• No se ha establecido
• Teorías: – Skoda: postula la existencia de crecimiento
excesivo del tejido ductal
– Hemodinámica: favorecen su aparición las patologías obstructivas izquierdas
– Defecto de embriogénesis: ausencia de migración cefálica de la arteria subclavia izquierda
Teoría Tejido DuctalTeoría Tejido Ductal
EmbriologíaEmbriología
• El arco aórtico y sus ramas se desarrollan durante la 6a a 8a semana de gestación
• El 3er arco forma las carótidas comunes• El 4o arco izquierdo forma el arco aórtico y el
istmo• El 4o arco derecho normalmente involuciona• El 6o arco forma la porción proximal de la arteria
pulmonar y el izquierdo forma el conducto arterioso
• Por tanto la coartación es una anormalidad del 4o y 6o arco izquierdos
PatologíaPatología
• Se describen dos tipos principales:
– Hipoplasia tubular del arco aórtico: asociado a otras malformaciones del corazón (tipo infantil o preductal)
– Constricción localizada (membrana o diafragma) en unión de arco aórtico con aorta descendente (tipo adulto o postductal)
Tipos de coartaciónTipos de coartación
Tipo IHipoplasia
tubular
Localizada
Coartación abdominalCoartación abdominal
PseudocoartaciónPseudocoartación
Anatomía patológicaAnatomía patológica
HistologíaHistología
• Deformación y engrosamiento de capas arteriales media e íntima
• Membranas concéntricas de colágeno con algún componente elástico en capas más profundas
• Proliferación endotelial con tejido redundante junto al orificio de la coartación por las turbulencias sanguíneas
Anomalías cardiacas asociadasAnomalías cardiacas asociadas
• Anomalías de la válvula aórtica (aorta bicúspide)
• Persistencia del conducto arterioso (60% en el primer año de vida)
• Comunicación interventricular
• Estenosis aórtica• Comunicación
interauricular• Anomalías de la válvula
mitral
• Transposición de las grandes arterias
• Origen anómalo de arterias subclavias
• Fibroelastosis endocárdica
• Canal aurículo-ventricular• Anomalías del retorno
venoso pulmonar• Persistencia de vena
cava superior izquierda
Anomalías extracardiacas asociadasAnomalías extracardiacas asociadas
• Aneurismas de arterias cerebrales• Síndrome de Turner X0 (1-2% de
los casos) • Síndrome de Marfán• Hipospadias• Pie zambo• Defectos oculares• Anomalías del tracto urinario
Lesiones asociadasLesiones asociadas
FisiopatologíaFisiopatología
Mecanismos:Neurohumoral
RenalBarorreceptores
Hipertensiónarterial
Circulación porcolaterales
Obstrucción al flujo de sangre
en aorta
Hipertensión en miembros superiores
No transmisión de onda de
pulso en piernas
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
• Menores de 1 año
• Mayores de 1 año
Datos clínicosDatos clínicosMenores de 1 añoMenores de 1 año
• Insuficiencia cardiaca congestiva – Dificultad para la alimentación– Disnea– Diaforesis– Pobre ganancia pondoestatural– Infecciones respiratorias frecuentes
• En casos de hipoplasia tubular hay otras lesiones asociadas que son graves
• Es más grave cuanto más precoz es el diagnóstico
Exploración físicaExploración físicaMenores de 1 añoMenores de 1 año
• Hipoperfusión• Taquipnea• Cianosis de miembros inferiores
• Taquicardia• Pulsos ausentes o disminuidos
(presentes en la 1a y 2a semana)• Hepatomegalia
• Presión arterial diferente en los miembros superiores y los inferiores
Paraclínicos No InvasivosParaclínicos No InvasivosMenores de 1 añoMenores de 1 año
• RADIOGRAFÍARADIOGRAFÍA– Cardiomegalia– Si hay
cortocircuitos de izquierda a derecha hay HVCP
– Flujo pulmonar aumentado
– NONO hay Roessler (<20%)
• ELECTROCARDIOGRAMAELECTROCARDIOGRAMA– Hipertrofia ventricular derecha– Si hay datos de crecimiento
ventricular izquierdo es por lesiones asociadas (CIA o PCA)
– Trastornos de la repolarización (fibroelastosis endocárdica)
– El cambio de HVD a HVI se da con el tiempo
Procedimientos Invasivos Procedimientos Invasivos Menores de 1 añoMenores de 1 año
• Cateterismo derecho • Por el foramen oval, conducto
arterioso, comunicación interventricular pasar a cavidades izquierdas
• Demuestra el tipo de coartación y anomalías asociadas
• Ventriculografía izquierda (Lat y OIA)• Aortograma por oclusión
• Asintomáticos la mayoría
• Detección de soplo cardiaco
• Detección de hipertensión arterial• Detección de ausencia de pulsos
femorales
• Algunos refieren cefaleas o fatigabilidad
Datos clínicosDatos clínicosMayores de 1 añoMayores de 1 año
• Ausencia de pulsos femorales
• Presión arterial
• Fenotipo Turner• Frémito supraesternal
• Primer ruido normal, chasquido protosistólico (aorta bivalva), soplo expulsivo aórtico irradiado a cuello
• Soplo continuo en región dorsal
Exploración físicaExploración físicaMayores de 1 añoMayores de 1 año
Exploración físicaExploración física
Paraclínicos No InvasivosParaclínicos No InvasivosMayores de 1 añoMayores de 1 año
• RADIOGRAFÍARADIOGRAFÍA– Erosión del borde
inferior de las costillas (2a a 6a) después de los 5 años de edad (80%)
– Signo del 3 (30%)– Signo de E en
esofagograma– Discreta cardiomegalia
Radiografía de tóraxRadiografía de tórax
Signo de RoesslerSigno de Roessler
Signo de RoesslerSigno de Roessler
Procedimientos no invasivosProcedimientos no invasivosMayores de 1 añoMayores de 1 año
ELECTRO-ELECTRO-
CARDIOGRAMACARDIOGRAMAHipertrofia ventricular izquierda
Poco específico
Hallazgos electrocardiográficosHallazgos electrocardiográficos
EcocardiografíaEcocardiografía
EcocardiogramaEcocardiograma
Otros estudios no invasivosOtros estudios no invasivos
Resonancia MagnéticaResonancia Magnética
Resonancia tridimensionalResonancia tridimensional
Tomografía con múltiples cortesTomografía con múltiples cortes
Procedimientos Invasivos Procedimientos Invasivos Mayores de 1 añoMayores de 1 año
• Cateterismo izquierdo• Elevación discreta de
PSAP y VD• Ventriculografía izquierda• Aortograma
AngiografíaAngiografía
AngiografíaAngiografía
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
Menores de 1 año
Mayores de 1 año
PronósticoPronóstico
• Sobrevida sin tratamiento 35 años• Mortalidad a 50 años del 75%• Causas de muerte:
– Falla ventricular izquierda– Aneurisma disecante– Ruptura de aorta– Hemorragia cerebral por aneurismas– Endocarditis bacteriana de válvula aórtica– Endarteritis aórtica
IndicacionesIndicaciones
• Insuficiencia cardiaca que no responde a tratamiento médico
• Hipertensión arterial en miembros superiores
• Gradiente mayor de 20 mmHg entre brazos y piernas
Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
• Menores de 1 año:– Tratamiento quirúrgico urgente– Mortalidad 40%
– Primero tratar la coartación y luego lesiones asociadas
– Parche sintético o subclavia
• Mayores de 1 año– Están hipertensos– Mueren por complicaciones de ésta
– Cirugía temprana
Resección y anastomosis termino-terminalResección y anastomosis termino-terminal
Coartación localizadaCoartación localizada Hipoplasia tubularHipoplasia tubular
Aortoplastía con parche sintéticoAortoplastía con parche sintético
Aortoplastía con colgajo de subclaviaAortoplastía con colgajo de subclavia
Hipoplasia tubularHipoplasia tubular Coartación localizadaCoartación localizada
Aortoplastía con colgajo de subclaviaAortoplastía con colgajo de subclavia
Hipoplasia del istmo aórticoHipoplasia del istmo aórtico
Técnica de Blalock-ParkTécnica de Blalock-Park
Prótesis tubularesPrótesis tubulares
Complicaciones InmediatasComplicaciones Inmediatas
• Mortalidad <1%• Paraparesia o paraplejia parcial o total
(0.4%)• Síndrome post-coartectomía
– Crisis hipertensivas paroxísticas– Arteritis mesentéricas (hemoragias o
necrosis)– Lesión del vago izquierdo, laríngeo
recurrente y conducto torácico
Complicaciones tardíasComplicaciones tardías
– Recoartación (mayor a menor edad de Qx) del 7-60%
– Aneurismas o pseudoaneurismas del 2-27%– Hipoperfusión del brazo izquierdo con
hipotrofia
– Persistencia de hipertensión arterial (menor a menor edad de corrección) 50%
Reparación quirúrgicaReparación quirúrgica
SeguimientoSeguimiento
Sobrevida después de cirugíaSobrevida después de cirugía
Factores de riesgo para recoartaciónFactores de riesgo para recoartación
Cardiología Cardiología IntervencionistaIntervencionista
Angioplastía con balón
Angioplastía con balón y stent
Tratamientos combinados
Angioplastía con balónAngioplastía con balón
ComplicacionesComplicaciones
• La mortalidad asociada al procedimiento fue, en conjunto, del 0,45 %.
• La producción de aneurismas, aunque difícil de comparar por los diferentes criterios de evaluación, varió entre 1,5 y 5,6 %.
PronósticoPronóstico
En MéxicoEn México
Factores de riesgo para reintervenciónFactores de riesgo para reintervención
Hipoplasia del istmo Gradiente residual
Hipertensión y edadHipertensión y edad
Angioplastía percutánea con balón y Angioplastía percutánea con balón y colocación de stentscolocación de stents
Aortoplastía con balón y stentAortoplastía con balón y stent
Mecanismo de acción del StentMecanismo de acción del Stent
• Fuerza radial que limita el retroceso elástico de la pared
• Mejor respuesta proliferativa ante el menor traumatismo de la distensión.
• Mejora la superficie vascular, limita las posibilidades de disección y refuerza las áreas débiles de la pared.
• Queda abierta la controversia en cuanto a la proliferación de la íntima, la remodelación del arco aórtico post-implante, la reexpansión posterior o el uso en lactantes.
Indicaciones para StentIndicaciones para Stent
– hipoplasia de istmo, – la coartación de aorta con mal
alineamiento de los segmentos,
– la coartación recurrente y – la aparición de aneurismas tras
la cirugía o la dilatación
PerspectivasPerspectivas
• Stents “abiertos” que permitan la sobredilatación posterior,
• Stents “biodegradables” que se mezclen con el colágeno del tejido y refuercen la pared
• Stents “encadenados” o “multiarticulados” para la dilatación de grandes superficies.
Tratamiento mixtoTratamiento mixto
Cierre de PCA y aortoplastíaCierre de PCA y aortoplastía
Dilatación, Stent y ControlDilatación, Stent y Control
SeguimientoSeguimiento
ConclusionesConclusiones
• Debe hacerse diagnóstico oportuno
• TOCAR los pulsos y TOMAR la TA
• Existen varios métodos diagnósticos no invasivos disponibles
• El cateterismo es con la intención de hacer aortoplastía con balón con o sin stent
ConclusionesConclusiones
• La cirugía tiene sus indicaciones especiales
• El desarrollo de la cardiología intervencionista proporciona nuevas opciones en los no tratados y en los que sufren de recoartación después de cirugía o de una dilatación previa con balón
ConclusionesConclusiones
• A todos los pacientes tratados (cirugía o intervencionismo) se les debe tomar la presión arterial y hacer estudios de imagen en forma periódica por el riesgo de desarrollar hipertensión y aneurismas