dipartimento di pediatria università degli studi di napoli “federico ii”

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Scuola di specializzazione in pediatria Universit Federico II Napoli. Casi clinici Mercoled 12 Maggio 2010. Anemia da perdita cronica in sede atipica. Dr. A. Lo Vecchio. Dipartimento di Pediatria Universit degli studi di Napoli Federico II. Prof. V. Poggi. Dr. F. Santamaria. - PowerPoint PPT Presentation

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  • Dipartimento di Pediatria Universit degli studi di Napoli Federico II Anemia da perdita cronica in sede atipica Casi clinici Mercoled 12 Maggio 2010Dr. A. Lo VecchioProf. V. PoggiReparto di Emato-OncologiaOspedale PausiliponNapoliScuola di specializzazione in pediatriaUniversit Federico IINapoliDr. F. SantamariaDipartimento di Pediatria Universit degli studi di Napoli Federico II

  • SIMONEEt: 7 anni e 9 mesiPeso: 29.6 Kg (90pc)Altezza: 123.5 (50pc)

  • Gennaio 2009 Ricovero Ospedale SantobonoBroncopolmonite Febbre Addensamento allRx torace Trattamento con antibiotici e steroidi x via parenteraleAnemia microcitica Hb 6,1 g/dlTrattamento domiciliare con antibiotici e steroidi + ferro

  • SIMONEANEMIA MICROCITICACOOMBS DIRETTO POSITIVO

  • Petz. Blood Review 2008CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE EMOLITICHE IMMUNI

  • SIMONEANEMIA MICROCITICACOOMBS DIRETTO POSITIVO Hb 8,1 g/dl MCV 75,2 Ret 326.300 HFR 14,5% RDW 24.2%

    Anemia Emolitica? Sideremia 14 () Trasferrina 374 () Ferritina 17,9 Aptoglobina 1.2 BT/BI normali LDH 413 K+ 3.8

    NO EMOLISI

  • Nelson textbook of pediatrics 2008

  • per la persistenza di anemia severa Sideremia Ferritina Trasferrina % saturazione 2.9

  • Cellularit ricca. No cellule atipiche n immagini riferibili a parassiti. Serie eritroide iperplastica, molte forme immature e diseritropoiesi. Serie mieloide e megacariocitaria presenti e normo-maturanti. Cellule macrofagiche spesso con materiale fagocitato.ASPIRATO MIDOLLARE RESISTENZE OSMOTICHE aumentate ELETTROFORESI Hb F 0.1% A2 2% A1c 3.6% COOMBS DIRETTO +++ INDIRETTO Negativo

  • Sat O2 in aria: 99% FR = 18-20 apm Nessun segno di impegno resp. EAB nella norma

    GB 5860 (5260 N, 2380 L) PCR, VES neg Mantoux negativa a 48 e 72 h Mycoplasma e Chlamydia neg

    Rx Torace: area di addensamento strutturato a margini sfumati. Accentuamento della trama polmonareDopo 2 sett di ricovero

  • TC ToraceDopo 24 oreEMORRAGIE ALVEOLARIDIFFUSEBilateralmente diffuse aree a vetro smerigliato (> basi)

  • EMORRAGIE ALVEOLARIDIFFUSEBIOPSIA POLMONAREBALASPIRATO GASTRICOSensibilit96 %30 %

  • Sfondo ematico.Granulociti neutrofili ed eosinofili; sparse cellule epiteliali.

    Numerosi macrofagi fagocitanti emosiderina

  • Presenza di emosiderofagi al BALColorazione PerlsServizio di Anatomia patologiaOspedale Pausilipon

  • Emorragie intra-alveolariPerdita cronica di FeRichiamo di cellule macrofagicheRX POSITIVOFormazione di emosiderinaFagocitosi EMOFAGOCITIDanno ossidativo epitelio alveolareEMOTTISIANEMIAFibrosi polmonare

  • EMOSIDEROSI POLMONARE Circa 500 casi descritti in letteratura Incidenza = 0,24-1,23/ milione bambini/ anno 80% diagnosi < 10 anni M = FIoachimescu 2004Kjellen 1984; Ohga 1995Morgan 1981Ioachimescu 2004 EZIOPATOGENESITeoria Allergica Teoria Ambientale (insetticidi) Metabolica (Metabolismo del ferro) Autoimmune

  • Luo et al. Pediatr Pulmonol 2008SEGNI E SINTOMIDI EMOSIDEROSI POLMONARE

  • EMOSIDEROSI POLMONARE

    Congenital heart disease (including veno-occlusive disease) Pulmonary hypertensionPrematurityCow's milk hyperreactivity (Heiner syndrome)Goodpasture syndromeCollagen vascular diseases (SLE, rheumatoid arthritis)Henoch-Schnlein purpura and vasculitic disordersGranulomatous disease (Wegener)Celiac diseasePolyarteritis nodosaMalignancyImmunodeficiencyIdiopathic pulmonary hemosiderosis Physical injury or abuseCoagulopathy (congenital or acquired)

  • EMOSIDEROSI POLMONARE

    Congenital heart disease (including veno-occlusive disease) Pulmonary hypertensionPrematurityCow's milk hyperreactivity (Heiner syndrome)Goodpasture syndromeCollagen vascular diseases (SLE, rheumatoid arthritis)Henoch-Schnlein purpura and vasculitic disordersGranulomatous disease (Wegener)Celiac diseasePolyarteritis nodosaMalignancyImmunodeficiencyIdiopathic pulmonary hemosiderosis Physical injury or abuseCoagulopathy (congenital or acquired)

  • ECO-CARDIOECGANA; anti ds-DNA; FRp-ANCA; c-ANCAAnti-cardiolipina; LACC3; C4PCREs urine + Proteinuria 24hSEDIMENTO URINARIOVFG (Schwarz) 113 ml/minCreatinina 0.6 mg/dl

    Congenital heart disease Pulmonary hypertension

    SLE Rheumatoid arthritis Granulomatous disease (Wegener) Polyarteritis nodosa

    Goodpasture syndrome

  • Ig TOTSottopopolazioni linfocitarieEmocromoProduzione anticorpale specifica

    Immunodeficiency

    Celiac disease

  • EMOSIDEROSI POLMONARE

    Congenital heart disease (including veno-occlusive disease) Pulmonary hypertensionPrematurityCow's milk hyperreactivity (Heiner syndrome)Goodpasture syndromeCollagen vascular diseases (SLE, rheumatoid arthritis)Henoch-Schnlein purpura and vasculitic disordersGranulomatous disease (Wegener)Celiac diseasePolyarteritis nodosaMalignancyImmunodeficiencyIdiopathic pulmonary hemosiderosis Physical injury or abuseCoagulopathy (congenital or acquired)

  • TRATTAMENTO Ciclofosfamide Methotrexate Idrossiclorochina Azatioprina (JAMA 73;Arch Int Med 76;Ped Pulmonol 92) Mortalit Numero di esacerbazioni Rischio di fibrosi polmonareIoachimescu 2004 Non esistono studi controllati Evidenze disponibili da studi osservazionali di piccole dimensioni (max n=26) Prednisolone 1-2 mg/Kg/die riduce:

    Dieta priva delle proteine del latte vaccino (ex adiuvantibus) Numerosi effetti collaterali a lungo termine con CCS Tentativo con ICS con risultati dubbi (Lancet 85, South Med J 95) Alcune evidenze con:

  • TERAPIA ORALE CON FERROHbIl follow-up di Simone

  • 15 Febbraio 200827 Marzo 2008Pressocch totale scomparsa delle aree a vetro smerigliato.Visibilit di millimetrica area pseudo-nodulare a sede antero-basale di tipo interstiziale. Sottili strie fibrotiche in sede basale.

  • Test di funzionalit respiratoria Iniziare il tapering degli steroidi Iniziare terapia di mantenimento Continuare il follow-up pneumologicoDH Pneumologia Pediatrica

  • Test di funzionalit respiratoria Iniziare il tapering degli steroidi Iniziare terapia di mantenimento Continuare il follow-up pneumologicoDH Pneumologia Pediatrica Test di funzionalit respiratoriaRiduzione dei flussi alle piccole vie aeree a tutte le spirometrie (ai bassi volumi polmonari)

    Gen 2010 FEV1: 1.43 (93% del predetto) FEV1/FVC: 73% FEF 75%: 27% del predetto FEF 25-75%: 55% del predetto

  • DH Pneumologia Pediatrica Iniziare il tapering degli steroidi1. POLMONITE2. POLMONITE3. POLMONITENessun episodio di emottisi; Hb stabile

    DH PNEUMOLOGIAApr 09Cefpodoxima Ceftriaxone + ClaritromicinaSANTOBONO ?? Ott 09ZimoxDH PNEUMOLOGIANov 09Ceftriaxone + Claritromicina

  • DH Pneumologia Pediatrica Iniziare terapia di mantenimentoAZATIOPRINAProposta e rifiutata dalla famiglia nonostante i chiarimenti forniti circa gli effetti collaterali ed il rapporto rischi/benefici del caso.

  • DH Pneumologia Pediatrica Continuare follow-up pneumologicoTPODic 2009 NormaleBALLug 2009

  • 20 Feb 2009Giu 2009

  • DH Pneumologia Pediatrica Continuare follow-up pneumologicoTerapia attualeTPODic 2009 Normale Nessuna dal 14/01/10HR-TC Sostanzialmente invariata da MarzoLug 2009BALLug 2009 Normale

  • Osservare e valutare i dati clinici in modo oggettivo e critico (Coombs/Emolisi) La sintomatologia spesso evolutiva Osservare !! (Emottisi) Considerare cause rare di carenza di ferro dopo aver escluso le pi comuni (Rx torace) Lanemia pu rappresentare il segno unico di presentazione di IPHCosa ho imparato da Simone ?

  • Anni di sopravvivenzaPROGNOSI

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