daño pulmonar cronico dra. boza

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  • Dao pulmonar

    crnico

    Curso IRA Minsal

    7-Mayo- 2015

    Dra. Mara Lina Boza

    Jefe Unidad Respiratorio Infantil HCSBA

    Profesor adjunto Pediatra U de Chile

    Asesor tcnico programa F.Q

    Minsal

  • DEFINICION

    Dao pulmonar crnico es la resultante de la alteracion pulmonar, anatmica y

    funcional secundaria a noxa externa,

    inmadurez o compromiso gentico.

  • 3 condiciones

    Pulmn sano con agresin externa : Bronquiolitis obliterante, sndrome aspirativo (paciente

    neurologico o trastorno de deglucion)

    Pulmn inmaduro : DBP

    Alteracin gentica: F.Q Disquinesia ciliar

  • PULMON SANO

  • Bronquiolitis obliterante

    Enfermedad pulmonar obstructiva crnica infrecuente y grave, con lesin de la va area perifrica

    En nios en general es secundaria a una agresin viral severa del tracto respiratorio inferior.

    Diferentes virus respiratorios, pero especialmente adenovirus (ADV 7 h), han sido asociados con el desarrollo de esta enfermedad.

    Otras patologas : Expresin de un rechazo crnico a trasplante pulmonar, Stevens-Johnson, trasplante de MO.

    Colom A,TeperA. Arch Argent Pediatr 2009;107(2):

    Castro- Rodriguez. Acta Pdiatrica. 2014 103, pp. 913921

  • EPIDEMIOLOGIA

    En Europa y EUA la mayora de los casos son secundarios a trasplantes de mdula sea y pulmonar. (2014 + 400 publicaciones).

    En Sudamrica, los casos son principalmente secundarios a infecciones, en especial por ADV., Es la segunda causa ms importante de enfermedad

    pulmonar crnica en nuestro pas

    Aspiracin crnica cada vez mas frecuente con el aumento de sobrevida de pacientes neurolgicos

    Kurland G.,Michelson P. Ped Pulmonol 2005;39:193

  • Agentes causales

    1.-Infecciosos

    Viral : ADV 7 (60% casos en cono sur), 7h casos severos y fatales

    Influenza ,PI3 ,VRS, VIH, CM, Sarampin.

    Otros patgenos: Micoplasma, Legionella, B. Pertussis

    2.-Trasplante ( rechazo husped/ trasplante: rechazo crnico pulmonar

    o trasplante /husped: trasplante medula sea)

    3.-Aspiracin crnica

    4.-Otros:

    Immunodeficiencias, Humos txicos, Enfermedades del colgeno e intersticiales, Neumona por hiper sensibilidad , Exposicin a polvos minerales, Drogas

    Kurland G.,Michelson P. Ped Pulmonol 2005;39:193

  • Susceptibilidad y factores de riesgo

    Origen geogrfico Nativos de Alaska

    Canad,

    Nueva Zelanda

    Sudamrica

    Carga viral ??

    Respuesta inmunolgica

  • Patogenia

    Respuesta Th1 intensa

    Aumento de la produccin de IL 6, 8 y TNF a

    Predominio de linfocitos T CD8+ ( activan clulas del epitelio alveolar que perpetan la inflamacin a travs

    de quemoquinas)

    LBA: aumento de neutrfilos enzimas proteolticas: Elastasa y colagenasas perpetuando

    inflamacin

    Estudios histopatolgicos muestran signos de inflamacin activa y persistentes aos despus del episodio agudo

    Mistchenko A. J. Pediatr.1994 124; (5): 714

    Barker Allan .NEJM 2014; 370:19

  • INFECCIN U OTRA NOXA

    INJURIA/ DESTRUCCIN

    DEL EPITELIO DE V.A.

    INFLAMACIN AGUDA

    REPARACIN / CURACIN

    REPARACIN POR PROLIFERACIN

    DE TEJIDO DE GRANULACIN

    FIBROSIS DEL LUMEN Y PARED

    DE VA AREA

    OBLITERACIN DEL LUMEN

    DE LA VA AREA

    INFLAMACION CRONICA

    BRONQUIOLITIS

    OBLITERANTE

  • Patogenia Bronquiolitis obliterante

    Injuria lleva a un desarreglotransitorio o necrosis localva area fina

    Se produce acumulacin de exudado fibrinopurulento en la fase inicial con proliferacin de fibroblastos

    Esta proliferacin inducedepsitos de colgeno ymucopolisacridos en esteexudado

    Compromiso alveolar :BOOP bronchiolitis obliterans organizing

    pneumonia)

    Geoffrey Kurland, MD* and Peter Michelson, MD. Ped Pulmonol 2005;39:193

    Preservacin de la arquitectura

    alveolar adyacente

    .

  • Barker Allan .NEJM 2014; 370:19

  • Criterios diagnsticos

    1. Historia de IRA baja en un nio previamente sano que presente neumona viral grave V.M

    2. Obstruccin bronquial clnica con alteracin de funcin pulmonar que persiste mas all de 6 semanas a pesar del tratamiento con broncodilatadores y esteroides

    3. Sntomas crnicos:

    Tos y dificultad respiratoria

    Fatiga muscular, poco progreso en peso, irritabilidad, somnolencia, alteraciones del sueo, deformidad torcica, hipocratismo.

    1. Rx trax inespecfica

    2. TAC pulmonar con evidencias de imagen en mosaico y/o bronquiectasias

  • Bronquiectasia

    Arbol en

    brote

    Pulmn

    normal

    Atrapamiento

    areo con

    hipoperfusion

  • Funcin pulmonar

    La funcin pulmonar con

    obstruccin no reversible no

    mejora significativamente

    durante los primeros 2 aos de

    enfermedad.

    Posteriormente, en la mayora

    de los pacientes se observa

    una mejora aos despus de

    la injuria inicial, probablemente

    debido al crecimiento

    pulmonar.

  • Puntaje clnico radiolgico125 PTS

    Variable predictora presente ausente

    Historia clnica : pt grave

    con hipoxemia + 60 das

    4 0

    Infeccin por ADV ( otros

    virus )

    3 0

    TAC ( mosaico ) 4 0

    Puntaje > 7 B.O (Especificidad 100%-Sensibilidad 67%)

    Colom AJ. Am J Resp Crit Care Med; 2008 :177

  • Si % No %

    P > .001

    Npacientes 18 20

    Tos productiva 66.0 5.6

    Sibilancias + 3 m 93.6 66.7

    Hosp x OB 33.3 5.8

    Neumona recurrente 38.5 5.6

    02 domicilio 27.8 0

    Corticoide oral + 3 m 22.2 0

    Castro Rodrguez JA .Pediatic Pulmonol 2006 ;41 :947

    Adenovirus pneumonia in infants and factors for developing B.O.

    5 years follow-up

    38 PTS

  • Bronquiolitis Obliterante post infecciosa en nios

    EXPERIENCIA DE 20 AOS

    1988-2008

    35 pacientes

    Montes S., Koppmann A., Barrientos H., Cabezas P., Boza M.L.

    Coongreso Sochinep 2008

  • RESULTADOS

    Sin diferencias significativas en relacin a edad del cuadro agudo, funcin pulmonar ni neumonectoma.

    CON

    CORTICOIDES

    (18)

    SIN

    CORTICOIDES

    (7)

    P

    ADV + 13 (72%) 6 (86%) 0,48

    VMI 6 (33%) 1 (14%) 0,34

    O2 DOMICILIARIO 9 (50%) 0 ( 0%) 0,019

    BRONQUIECTASIAS 11 (61%) 1 (14%) 0,035

    N

    HOSPITALIZACIONES

    2,2 0,4

  • Displasia Bronco Pulmonar

    Pulmn inmaduro

  • Displasia Broncopulmonar (DBP)

    Es la enfermedad pulmonar crnica que ms frecuentemente ocurre en los recin nacidos

    prematuros de muy bajo peso

    Han presentado distress respiratorio con necesidad de:

    Ventilacin mecnica y oxgeno suplementario

  • Incidencia

    Inversamente proporcional al peso de nacimiento

    Incidencia reportada en USA y Latinoamrica muy variable ( 3-43%) PN 500-1500 gr

    75% con PN menor 1000 gr

    85 % con PN entre 500 a 700 gr

    Chile La incidencia de DBP es variable entre los distintos centros neonatolgicos del pas. Flucta entre un 20% y un 35% en los

    menores de 1500g, alcanzando un 60% en los menores de 1000g

    Mortalidad global : 2.2% ( 1% sin DBP-5% con DBP)

    Gua Minsal Displasia broncopulmonar 2009

    Tapia J. J Pediatr 2006; 82: 15

    Lemons A .Pediatrics 2001; 107:1

  • Displasia Broncopulmonar

    DefinicinEl diagnstico definitivo se har en los menores de 1500 g y/o menores de 32

    semanas que requieran oxigeno mayor de 21%, por ms de 28 das, segn

    los criterios actualmente en uso

    La confirmacin de los requerimientos de oxigeno se harn mediante registro

    de Saturometra continua de 12 horas.

    Criterios de gravedad :segn necesidad de 02 al alta

    NICHD /NHLBI/ORD WORKSHOP ,2000

    Gua Minsal Displasia broncopulmonar 2009

  • DBP Y Nueva DBP

    DBP clsica descrita anteriormente (Northway) ha sido reemplazada mayoritariamente por formas ms

    leves de injuria pulmonar crnica, la denominada

    Nueva DBP

    Esta presentacin de la tiene un mejor pronstico y menos secuelas a largo plazo, pero su incidencia no

    ha disminuido.

    Jobe AH. Pediatr Res. 1999; 46:641

    Bancalari E. Semin Neonatol 2003;8 :63

  • Cual ha sido la diferencia?

    * Uso de corticoides prenatales* Terapia con surfactante

    * Nuevas formas de VM

    Intervencin agresiva y precoz del Ductus

    Nutricin parenteral mas precoz

    Manejo de los factores de riesgo

    Bancalari E. Semin Neonatol 2003;8 :63

  • Fibrosis pulmonar, bronquiolitis necrotizante,

    Hipertrofia msculo liso peri bronquial,

    Prdida del epitelio ciliado y dao del aparato ciliado,

    Hipertrofia de glndula mucosa con exceso de mucus,

    Cambios vasculares, Atelectasias, Cicatrices Variacin del tamao y

    forma de alvolos.

    Detencin del desarrollo pulmonar

    Menor septacin alveolar

    Alveolos mas grandes y en menor cantidad

    Menor hiperplasia de la va area

    Atelectasias mas finas Menor hipertrofia musculo liso

    Capilares pulmonares disminuidos y con dismorfia

    Resultado

    Displasia de Northway Nueva DBP

    Coalson J. Semin Neonatol 2003;8:73

  • 28 das

    36 sem EG

    1 ao

    2009

  • Fisiopatologa y Patogenia

    FACTORES DEPENDIENTES DEL HUESPED

    FACTORES INDEPENDIENTES DEL HUESPED

    OTROS

  • Pulmn inmaduro

    Deficiencia nutricional

    Alteracin surfactante

    Volutrauma

    Barotrauma

    Infecciones pre

    y post natale