Dr BOUKERROUCHA ZAKARIA2009 / 03 / 25

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•Femme âgée de 29ans

• : Lupus diagnostiqué à l‘âge de 21 ans devant

des arthralgies faibles doses de. corticoïdes

•: à l‘âge de 28 ANS

IRA PBR : GN lupique classe IV

Cellcept + Prédnisone )refus de)l‘Endoxan

IEC + Lasilix +

)+) bonne évolution ; protéinurie• Il y a 3 mois : retard de règles β)+++) -HCG

? Que faut-il faire

→arrêt du Cellcept, switch en Imurel

→poursuivre les corticoïdes

→arrêt de l‘IEC

→surveillance: PA, fonction rénale, protéinurie,… hématurie, sérologie

S.A. Hospitalisation pour : 22 œdèmes, protéinurie et HTA- poids = 62kg en augmentation )55kg il y a 5 mois)- PA = 170/100mmgh- pâleur, très asthénique- pas de fièvre- deux vomissements ce jour- pas d‘ictère- pas de turgescence des veines jugulaires - auscultation cardio-pulmonaire OK- hauteur utérine compatible avec l‘âge gestationnel

J 1 j4

:NFS

(%) Hématocrite 26 22

(Hémoglobine (g/dl 9,8 8,83

(Globules blancs(per mm3 4.300 4.150

(Plaquettes (per mm3 125.000 84.000

:analyse urinaire

sang +2 +3

albumine +2 +3

(créatinine urinaire (mmol/l 89

(protéinurie (g/24H 18,200

NA urinaire mmol/l 110

:analyse sérique

AC anti-nucléaires mouchetés 1:2560 1:3045

Anti DNA natifs 1:40 1:45

(AC Anti-Ro (SS-A + +

J1 J5

C3 (mg/dl) 86–184 54 40

C4 (mg/dl) N=20–58 37 26

Complément Total (U/ml) N=63–145

33 26

(Créatinine (mg /l 123mmol/l 150mmol/l

(Urée (g/l 0,8g/l 1g/l

(Protéine (g/l 47

(Albumine (g/l 12

(natrémie(mmol/l 130mmol/l

(Kaliémie(mmol/l 4,9

(LDH (UI/L 400

(CT( g/l 3.4

(LDLC(g/l 60

(TG( g/l 490

(Uricémie (umol/l 600

Bilan hépatique Nl

Quelles sont les hypothèses? diagnostiques

? Cause post-rénale

Sur utérus gravide -- généralement à la fin du troisième semestre - écho rénale :pas de dilatation desCPC

? Cause fonctionnelle

quelques vomissements -- syndrome néphrotique profond- mais pas de déplétion importante,… plutôt surcharge, FeNa < 1

? Thrombose des veines rénales

terrain pro-thrombogène: - syndrome néphrotique profond,lupus, grossesse

- écho-Doppler rénal normal

? Poussée lupique rénale

à 60% des lupiques 30 - - Hypocomplémentémie- AAC et anti-DNA natifs très hauts - Sédiment urinaire en faveurd‘activité) )glomérulonéphrite

? Pré-éclampsie avec IRA

Par définition :HTA + protéinurie -après la 20 SA - Thrombopénie , anémie hémolytique pouvant évoquer un HELLP syndrome mais tableau)incomplet )bilan hépatique normal

Syndrome des ? antiphospholipides

AC antiphospholipide -

- anticoagulant lupique

? Microangiopathie thrombotique

classique au cours du lupus - - anémie hémolytique,thrombopénie, IRA

- Pas de schizocytes

? La stéatose aiguë gravidique

bilan hépatique correct -- échographie hépatique normale - tableau rénal différent) proche du)syndrome hépatorénal

Quelles sont les deux hypothèses? les plus probables

Pré-éclampsie

et/ou

? poussée lupique rénale

Quels sont les éléments?d‘orientation

Pousséelupique

Pré-éclampsie Protéinurie Progressive ou brutale Brutale

Hématurie Fréquente Rare

IRA Possible Possible

Hyperuricémie Oui Oui

Hypertension artérielle Oui Oui

Œd ème Possible Oui

Atteinte cutanée ouarticulaire

Possible, mais nonobligatoire

non

CH50 Diminué Parfois diminué

Thrombopénie Possible Non sauf HELLP

Transaminases Normales Élevées si HELLP

Titre des AC anti-ADN natifs

En augmentation Stable

Corticothérapie Nécessaire Non nécessaire

Azathioprine Parfois nécessaire Non

Déclenchement Non sauf tableau grave Oui

? Comment confirmer le diagnostic

PBR+++ - - pas de complications notables , possible meme jusqu‘à la 20-25 S.A

-+++mais thrombopénie

? Quelle serait votre conduite

- impossible de faire la part des choses, vraisemblablement les deuxassociées - Bolus de corticoïdes 3jours de suitepuis 1mg/kg/j- déclanchement - puis bolus d‘Endoxan - et PBR une fois thrombopéniedisparue

Rétrospectivement, en dehors de la PBR, quels sont les éléments qui

? peuvent évoquer la pré-éclampsie

-Dosage du sFlt-1 et PIGF:

déséquilibre entre sFlt-1 ou soluble fms-like tyrosine kinase 1 élevée(protéine antiangiogénique) et PlGF ou placental growth factor (facteur proangiogénique ) caractérisant la pré-éclampsie ( jusqu’à 4 à 5 semaines avant la survenue des symptômes).

-Examen anatomopathologique du placenta:

petit placenta, vasculopathie déciduale , infarctus , cordon ombilical de petit diamètre …signes d’insuffisance utéroplacentaire chronique ( non spécifiques: lupus et autres maladies autoimmunes).

Glomérulonéphrite proliférative diffuse touchant plus

de 50% des glomérules

conduite à tenir devant un syndrome néphrotique au cours de

?la grossess

Syndrome néphrotique chez la femme enceinte

bilan étiologique: AAN, C3C4, plaquettes NFS hémostase, urée/Creatinine

> 20 SA < 20 SA sédiment actif sédiment inactif PA nl PA élevée + + créatinine élevée créatinine Nl sédiment actif sédiment inactif + + + + immuno+ immuno - immuno+ immuno- + +o edeme massif oedeme modéré

Biopsie surveillance biopsiepré-éclampsie Biopsie 6 semaines postpartum

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