BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 DefinisiDefinisi ameloblastoma (amel, yang berarti enamel dan blastos, yang berarti kuman) adalah tumor, jarang jinak epitel odontogenik (ameloblasts, atau bagian luar, pada gigi selama pengembangan) jauh lebih sering muncul di rahang bawah dari rahang atas. Ini diakui pada tahun 1827 oleh Cusack. Jenis neoplasma odontogenik ditunjuk sebagai adamantinoma pada 1885.1Tumor ini jarang ganas atau metastasis (yaitu, mereka jarang menyebar ke bagian lain dari tubuh), dan kemajuan perlahan, lesi yang dihasilkan dapat menyebabkan kelainan yang parah dari wajah dan rahang. Selain itu, karena pertumbuhan sel yang abnormal mudah infiltrat dan menghancurkan jaringan sekitar tulang, bedah eksisi luas diperlukan untuk mengobati gangguan ini.1Jadi, Ameloblastoma adalah suatu tumor berasal dari sel sel embrional dan terbentuk dari sel sel berpontesial bagi pembentukan enamel. Tumor ini biasanya tumbuh dengan lambat, secara histologis jinak tetapi secara klinis merupakan neoplasma malignan, terjadi lebih sering pada badan atau ramus mandibula dibanding pada maksila dan dapat berkapsul atau tidak berkapsul.1

2.2 EtiologiPada saat ini kebanyakan para ahli mempertimbangkan ameloblastoma dengan asal yang bervariasi, walaupun stimulus yang menimbulkan proses tersebutbelum diketahui. Selanjutnya, tumor tersebut kemungkinan terbentuk dari :1,21. Sisa sel sel dari organ enamel, baik itu sisa lamina dental, sisa-sisa epitel Mallasez atau sisa-sisa pembungkus Hertwig yang terkandung dalam ligamen periondontal gigi yang akan erupsi.2. Epitelium dari kista odontogenik terutama kista dentigerous.3. Gangguan perkembangan organ enamel.4. Sel-sel basal dari epitelium permukaan rahang.5. Epitelium Heterotropik pada bagian-bagian lain dari tubuh, khususnya kelenjar pituitary. Stankey dan Diehl (1965) yang mengulas 641 kasus ameloblastoma, menemukan bahwa108 kasus dari tumor-tumor inidihubungkan dengan gigi impaksi dan suatu kista folikular ( dentigerous).

2.3 Gambaran KlinisAmeloblastoma merupakan tumor yang jinak tetapi merupakan lesi invasif secara lokal, dimana pertumbuhannya lambat dan dapat dijumpai setelah beberapa tahun sebelum gejala-gejalanya berkembang. Ameloblastoma dapat terjadi pada usia dimana paling umum terjadi pada orang-orang yang berusia diantara 20 sampai 50 tahun dan hampir dua pertiga pasien berusia lebih muda dari 40 tahun. Hampir sebagian besar kasus-kasus yang dilaporkan menunjukkan bahwa ameloblastoma jauh lebih sering dijumpai pada mandibula dibanding pada maksila. Kira-kira 80% terjadi dimandibula dan kira-kira 75% terlihat di regio molar dan ramus, Ameloblastoma maksila juga paling umum dijumpai pada regio molar.1,2Pada tahap yang sangat awal , riwayat pasien asimtomatis (tanpa gejala). Ameloblastoma tumbuh secara perlahan selam bertahun-tahun, dan tidak ditemui sampai dilakukan pemeriksaan radiografi oral secara rutin. Pada tahap awal , tulang keras dan mukosa diatasnya berwarna normal. Pada tahap berikutnya, tulang menipis dan ketika teresobsi seluruhnya tumor yang menonjol terasa lunak pada penekanan dan dapat memiliki gambaran berlobul pada radiografi. Dengan pembesarannya, maka tumor tersebut dapat mengekspansi tulang kortikal yang luas dan memutuskan batasan tulang serta menginvasi jaringan lunak. Pasien jadi menyadari adanya pembengkakan yang progresif, biasanya pada bagian bukal mandibula, juga dapat mengalami perluasan kepermukaan lingual, suatu gambaran yang tidak umum pada kista odontogenik. Ketika menembus mukosa, permukaan tumor dapat menjadi memar dan mengalami ulserasi akibat penguyahan. Pada tahap lebih lanjut,kemungkinan ada rasa sakit didalam atau sekitar gigi dan gigi tetangga dapat goyang bahkan tanggal.2Pembengkakan wajah dan asimetris wajah adalah penemuan ekstra oral yang penting. Sisi asimetris tergantung pada tulang utama atau tulang-tulang yang terlibat. Perkembangan tumor tidak menimbulkan rasa sakit kecuali ada penekanan saraf atau terjadi komplikasi infeksi sekunder. Terkadang pasien membiarkan ameloblastoma bertahan selama beberapa tahun tanpa perawatan dan pada kasus-kasus tersebut ekspansi dapat menimbulkan ulkus namun tipe ulseratif dari pertumbuhan karsinoma yang tidak terjadi. Pada tahap lanjut, ukurannya bertambah besar dapat menyebabkan gangguan penguyahan dan penelanan.2Perlu menjadi perhatian, bahwa trauma seringkali dihubungkan dengan perkembangan ameloblastoma. Beberapa penelitian menyatakan bahwa tumor ini sering kali diawali oleh pencabutan gigi, kistektomi atau beberapa peristiwa traumatik lainnya. Seperti kasus-kasus tumor lainnya pencabutan gigi sering mempengaruhi tumor (tumor yang menyebabkan hilangnya gigi) selain dari penyebabnya sendiri.2Tumor ini pada saat pertama kali adalah padat tetapi kemudian menjadi kista pada pengeluaran sel-sel stelatenya. Ameloblastoma merupakan tumor jinak tetapi karena sifat invasinya dan sering kambuh maka tumor ini menjadi tumor yang lebih serius dan ditakutkan akan potensial komplikasinya jika tidak disingkirkan secara lengkap. Tetapi sudah dinyatakan bahwa sangat sedikit kasus metastasenya yang telah dilaporkan.2

2.4 Gambaran HistopatologisSejumlah pola histologis digambarkan dalam ameloblastoma. Beberapa diantaranya memperlihatkan tipe histologis tunggal, yang lainnya dapat menunjukkan beberapa pola histologis didalam lesi yang sama. Yang umum untuk semua tipe ini adalah polarisasi sel-sel sekitar dibentuk seperti sarang yang berproliferasi kedalam pola yang serupa dengan ameloblas dari organ enamel. Secara kasar, ameloblas terdiri dari jaringan kaku yang berwarna keabu-abuan yang memperlihatkan daerah kistik yang mengandung cairan kuning yang bening.1Amelobalstoma secar dekat menyerupai organ enamel, walaupun kasus-kasus yang berbeda dapat dibedakan dari kemiripan mereka untuk tahap-tahap odontogenesisyang berbeda. Karena pola-pola histologis ameloblastoma sangat bervariasi, maka sejumlah tipe yang berbeda secara umum dijelaskan :1,21. FolikularAmeloblastoma folikular terdiri dari pulau-pulau epitel dengan dua komponen berbeda. Bagian sentral dari pulau epitel mengandung suatu jalinan sel-sel yang rumit dan longgar yang menyerupai stelate retikulum dari organ enamel. Disekeliling sel-sel ini adalah lapisan sel-sel kolumnar tinggi dan tunggal dengan nukleusnya berpolarisai jauh dari membran dasar. Degenerasi kistik umumnya terjadi dibagian sentral pulau-pulau epitel, meninggalkan ruang yang jelas dan dibatasi oleh sel-sel stelate padat. Kelompok sel-sel epitel dipisahkan oleh sejumlah steoma jaringan fibrosa.2. PleksiformPada ameloblastoma pleksiform, sel-sel tumor yang menyerupai ameloblas tersusun dalam massa yang tidak teratur atau lebih sering sebagai suatu jaringan dari untaian sel-sel yang berhubungan. Masing-masing massa atau untaian ini dibatasi oleh lapisan sel-sel kolumnar dan diantara lapisan ini kemungkinan dijumpai sel-sel yang menyerupai stalate retikulum. Namun demikian, jaringan yang menyerupai stalate retikulum terlihat kurang menonjolpada tipe ameloblastoma pleksiform dibanding pada ameloblastoma tipe folikuler dan ketika dijumpai secara keseluruhan tersusun pada bagian perifer daerah degenerasi kistik.3. AkantomatosaDalam ameloblastoma akantomatosa, sel-sel yang menempati posisi stalate retikulum mengalami metaplasia squamous, terkadang dengan pembentukan keratinpada bagian sentral dari pualu-pulau tumor. Terkadang, epitel pearls atau keratin pearls dapat dijumpai.4. GranularPada ameloblastoma sel granular, ada ciri-ciri transformasi sitoplasma, biasanya sel-sel yang menyerupai stelate retikulum sehingga mengalami bentuk eosinofil, granular yang sangat kasar. Sel-sel ini sering meluas hingga melibatkan sel-sel kolumnar atau kuboidal periperal. Penelitian ultrastruktural, seperti yang dilakukan Tandler dan Rossi, menunjukkan bahwa granul-granul sitoplasmik ini menunjukkan lisosomal dengan komponen-komponen sel yang tidak dapat dikenali. Hartman telah melaporkan serangkaian kasus ameloblastoma sel granular dan memperkirakan bahwa tipe sel granular ini terlihat menjadi lesi yang agresif dan cenderung untuk kambuh kecuali dilakukan bedah yang sesuai pada operasi pertama. Walaupun pola histologis yang berbeda telah memunculkan berbagai nama-nama untuk menjelaskan lesi tersebut, namun gambaran klinisnya adalah sama.Ameloblastoma terkadang perkembangnnya ditemukan didalam dinding kista odontogenik. Tergantung pada tahap perkembangan tumor, berbagai istilah digunakan untuk menjelaskan perubahan-perubahan seperti intarluminal, mural dan amelobalstoma invasif. Istilah amelobastoma intraluminal digunakan ketika ameloblastoma berkembang kedalam lumen dan tidak menganggu dinding kista.Istilah ameloblastoma mural digunakan ketika amelobalstoma dijumpai didinding kista dan masih dibatasi oleh dinding-dinding kista. Pada dua situasi tumor ini secara komplit dibatasi didalam kista, suatu pendekatan bedah yang lebih konversatif sering dilakukan.Istilah ameloblastoma invasif digunakan ketika tumor tersebut telah meluas keluar dinding kista dan kedalam tulang yang berbatasan atau kedalam jaringan lunak atau ketika tumor berkembang dari epitel lain selain dari epitel kista. Suatu prosedur bedah yang lebih radikal sering disarankan untuk keadaan ini.

2.5 Gambaran RadiografiPada radiografi ameloblastoma secara klasik digambarkan sebagai suatu lesi yang menyerupai kistamultilokular pada rahang. Tulang yang terlibat digantikan oleh berbagai daerah radiolusen yang berbatas jelas yang member lesi suatu bentuk seperti sarang lebah atau gelembung sabun. Kemungkinan juga ada radiolusen berbatas jelas yang menunjukkan suatu ruang tunggal. Suatu ameloblastoma menghasilkan lebih luas resobsiakar gigi yang berkontak dengan lesi.3Ada dua tipe ameloblastoma yang menunjukkan gambaran yang khas secara rontgenografi yaitu:41. Ameloblastoma monokistikTerlihat sebagai suatu rongga kista tunggal yang menyerupai kista radikular atau folikular yang garis luarnya tidak halus, bulat tetapi irregular dan berlobul serta bagian perifernya seringkali bergerigi. Tipe ini jarang dijumpai.2. Ameloblastoma multikistikTipe ini menghasilakn suatu gambaran yang khas secara rontgenografi. Ada pembentukan kista multipel yang biasanya berbentuk silinder dan terpisah satu sama lain oleh trabekula tulang. Kista yang bulat ini bervariasi ukuran serta jumlahnya.Walaupun berbagai jenis gambaran radiografidari ameloblastoma memungkinkan, namun kebanyakan memiliki gambaran yang khas dimana sejumlah loculation dijumpai. Jika ameloblastoma menempati suatu rongga tunggal atau monokistik, maka diagnosa radiografi menjadi bertambah sulit karena kemiripannya terhadap kista dentigerous danterhadap kista residual berbatas epitel pada rahang. Pada suatu kista yang berbatas epitel, maka jaringan tersebut lebih radiopak dibanding cairan tersebut, tetapi pada banyak hal perbedaan tersebut begitu ringan yang menjadi tidak bernilai diagnostik.Ameloblastoma secara radiografi menyerupai kista dentigerous telah dilaporkan oleh Chan(1933), Bailey(1951) dan yang lainnya. Suatu rongga kista pada mandibula dimana mahkota molar kedua yang tidak erupsi. Bentuk bulat rongga tersebut, batas yang teratur dan posisinya yang berhubungan dengan gigi yang tidak erupsi diduga sebagai suatu kista dentigerous, tetapi pada pemeriksaan mikroskopis, kandungan rongga tersebut terbukti sebagai ameloblastoma.Suatu ameloblastoma yang secara radiografi menyerupai kista residual berbatas epitel. Bentuknya bulat dan memiliki batas yang jelas dan teratur. Suatu kerusakan kecil pada tulang didekat daerah puncak alveolus memberikan suatu gambaran radiolusen yang dapat diinterpretasikan dengan baik sebagai kerusakan setelah operasi.Chan (1933) menyebutkan kemungkinan bahwa suatu ameloblastoma dapat terbentuk dari folikel-folikel yang tidak sepenuhnya disingkirkan pada saat penyingkiran gigi yang tidak erupsi danmungkin ameloblastoma pada keadaan ini dibentuk dari sumber tersebut.Dengan meningkatnya ukuran lesi, maka korteks dilibatkan, dirusak dan jaringan lunak diinvasi. Dalam hal ini, ameloblastoma berbeda dari lesi fibrous dan fibroosseus yang mengekspansi tetapi cenderung mempertahankan korteks.Walaupun pemeriksaan rontgen bernilai penting untuk menentukan perluasan keterlibatannya, namun ini tidak selalu bernilai diagnostik yang pasti. Lesi-lesi yang kecil sulit untuk diinterpretasikan, dan pada beberapa kasus harus bergantung pada pemeriksaan patologis yang seharusnya dibuat pada semua kasus yang dicurigai.2.6 Diagnosa2.6.1 Pemeriksaan klinisPada tahap yang sangat awal, riwayat pasien asimtomatis. Tumor tumbuh secara perlahan selama bertahun-tahun dan ditemukan pada rontgen foto. Pada tahap berikutnya, tulang menipis dan ketika teresobsi seluruhnya tumor yang menonjol terasa lunak pada penekanan. Degan pembesarannya, maka tumior tersebut dapat mengekspansi tulang kortikal yang luas dan memutuskan batasan tulang serta menginvasi jaringan lunak. Pasien jadi menyadari adanya pembengkakan, biasanya pada bagian bukal mandibula dan dapat mengalami perluasan kepermukaan lingual, suatu gambaran yang tidak umum pada kista odontogenik. Sisi yang paling sering dikenai adalah sudut mandibula dengan pertumbuhan yang meluas karamus dan kedalam badan mandibula. Secara ekstra oral dapat terlihat adanya pembengkakan wajah dan asimetri wajah. Sisi asimetri tergantungpada tulang-tulang yang terlibat. Perkembangan tumor tidak menimbulkan rasa sakit kecuali ada penekanan pada saraf atau terjadi komplikasi infeksi sekunder. Ukuran tumor yang bertambah besar dapat menyebabkan gangguan pengunyahan dan penelanan.1,2,52.6.2 Pemeriksaan radiologisTampak radiolusen unilokular atau multilokular dengan tepi berbatas tegas. Tumor ini juga dapat memperlihatkan tepi kortikal yang berlekuk, suatu gambaran multilokular dan resobsi akar gigi yang berkontak dengan lesi tanpa pergeseran gigi yang parah dibanding pada kista. Tulang yang terlibat digantikan oleh berbagai daerah radiolusen yang berbatas jelas dan member lesi suatu bentuk seperti sarang lebah atau gelembung sabun. Kemungkinan juga ada radiolusen berbatas jelas yang menunjukkan suatu ruang tunggal.22.6.3 Pemeriksaan patologi anatomiKandungan tumor ini dapat keras atau lunak, tetapi biasanya ada suatu cairan mucoid berwarna kopi atau kekuning-kuningan. Kolesterin jarang dijumpai. Secara makroskopis ada dua tipe yaitu tipe solid (padat) dan tipe kistik. Tipe yang padat terdiri dari massa lunak jaringan yang berwarna putih keabu-abuan atau abu-abu kekuning-kuningan. Tipe kistik memiliki lapisan yang lebih tebal seperti jaringan ikat dibanding kista sederhana. Daerah-daerah kistik biasanya dipisahkan oleh stroma jaringan fibrous tetapi terkadang septum tulang juga dapat dijumpai. Mikroskopis terdiri atas jaringan tumor dengan sel-sel epitel tersusun seperti pagar mengelilingi jaringan stroma yang mengandung sel-sel stelate retikulum, sebagian menunjukkan degenerasi kistik.4

Dari pemeriksaan klinis, radiologis dan patologi anatomi dapat didiagnosa bahwa tumor tersebut ameloblastoma. Biasanya tidak sulit untuk mendiagnosa pertumbuhan tumor ini dengan bantuan rontgenogram dan dari data klinis, kelenjar limfe tidak terlibat.2.7 PenatalaksanaanSecara umum perawatan ameloblastoma adalah perawatan konservatif dan perawatan radikal. Indikasi perawatan ditentukan berdasarkan luas dan besarnya jaringan yang terlibat, letak anatomis munculnya tumor, struktur histologis dari tumor dan keuntungan yang didapat. Perawatan konservatif diindikasikan pada pasien usia muda dan ameloblastoma unikistik. Sedangkan indikasi perawatan radikal adalah ameloblastoma tipe solid dengan tepi yang tidak jelas, lesi dengan gambaran radiografi seperti busa sabun (soap bubble), lesi yang tidak efektif dengan penatalaksanaan secara konservatif dan ameloblastoma ukuran besar. Penatalaksanaan secara radikal berupa reseksi segmental, hemimandibulektomi dan reseksi marginal (reseksi enblok).42.7.1 Perawatan konservatif1. KuretaseKuretase merupakan penyingkiran tumor dengan mengikisnya dari jaringan normal yang ada disekelilingnya. Kegagalan dari kuretase disebabkan karena tertinggalnya pinggiran tumor pada jaringan. Teknik ini dapat digunakan untuk lesi kecil ameloblastoma unikistik di mandibula.52. EnukleasiEnukleasi adalah pengangkatan kista baik lapisan pembungkusnya hingga isinya. Indikasi enukleasi adalah lesi odontogenik keratosis yang memiliki tingkat rekurensi tinggi. Enukleasi kista harus dilakukan dengan hati-hati. Pengangkatan kista dalam satu potongan tanpa fragmentasi akan mengurangi kecenderungan terjadinya rekurensi.53. Kombinasi Enukleasi dan Kuretase (Dredging Method)Metode dredging adalah suatu perawatan dimana setelah dilakukan enukleasi, kuret atau bur digunakan untuk mengangkat 1-2 mm tulang di sekitar rongga tumor. Indikasi dilakukanya metode dredging ini adalah :5 Mengangkat odontogenic keratocyst Tumor yang rekuren setelah pengangkatana. KeuntunganBila enukleasi meninggalkan sisa-sisa epitel, kuretase bisa mengangkat sisa-sisa tersebut, sehingga kemungkinan terjadinya rekurensi menurun.b. KerugianKuretase bersifat lebih destruktif terhadap tulang sekitar dan jaringan lainnya (misal : saraf dan pembuluh darah) sehingga harus ekstra hati-hati dalam pelaksanaannya.c. Teknik Tumor dilakukan enukleasi Inspeksi pada rongga tulang untuk melihat struktur sekitarnya Kuret tajam atau bur tulang diikuti dengan irigasi steril digunakan untuk mengangkant 1-2 mm lapisan tulang di perifer rongga kista, lakukan dengan ekstra hati-hati Rongga dibersihkan kemudian ditutup2.7.2 Perawatan Radikal1. Reseksi En-blok / Reseksi MarginalReseksi En-blok adalah pengangkatan tumor dengan pinggir tulang yang tidak terlibat, namun mempertahankan kontinuitas rahang. Teknik reseksi en-blok memerlukan osteotomi kira-kira 1-2 cm dari pinggir tumor. Bila jaringan lunak ikut terlibat, dilakukan reseksi luas dari pinggir jaringan lunak. Keuntungan dari reseksi en-blok yaitu tidak mencederai pinggir tumor saat reseksi, yang memungkinkan tumour seeding pada daerah pembedahan.5Pendekatan intraoral digunakan untuk lesi yang letaknya lebih anterior dari ramus mandibula, sedangkan pendekatan ekstraoral untuk lesi yang melibatkan ramus mandibula.5a. Pendekatan Intraoral Jika bukaan mulut tidak mencukupi akses untuk membuang segmen tulang mandibula yang besar, atau mencapai tumor pada regio posterior, digunakan midline lip-spliting incision. Midline dipilih karena : injuri minimal terhadap struktur anatomis fungsi bibir pada midline tiddak terganggu estetis Insisi dihubungkan dengan insisi intraoral untuk membentuk flap. Flap mukoperiosteal dibuka, menunjukkan area yang akan direseksi dengan utuh. Segmen tulang dibuang dengan saw atau bur. Margin tulang normal juga ikut diangkat. Hemostasis dicapai, flap dikembalikan & dijahit.b. Pendekatan Ekstraoral untuk lesi yang melibatkan regio posterior dari mandibula dan ramus Digunakan insisi submandibula (1,5 2 cm di bawah batas inferior mandibula); insisi midline lip-splitting mungkin dibutuhkan. Segmen mandibula dibuang dengan bur atau saw, menyisakan tepi batas inferior.Flap dikembalikan & dijahit.2. Osteotomi PeriferOsteotomi Perifer Adalah teknik eksisi sempurna dari tumor dan mempertahankan jarak tulang untuk memelihara kontuinuitas rahang sehingga kelainan bentuk, kecacatan dan kebutuhan untuk pembedahan kosmetik sekunder dan restorasi prostetik dapat dihindari.Kuretase dengan osteotomi perifer disarankan untuk perawatan ameloblastoma saat mempertahankan struktur vital dan fungsi rahang.5Teknik ini memerlukan eksposur dan kuretase seluruh tumor yang terlihat. Setelah kuretase seluruh tumor, pinggir tulang yang membatasi seluruh defek dibuang dengan bur. Kerugian dari teknik ini adalah memungkinkan tumour seeding pada jaringan sekitar.53. Reseksi SegmentalPengangkatan segmen mandibula atau maksila yang terlibat oleh tumor, hal ini bertujuan untuk mengurangi tingkat rekuren tumor. Hemimandibulektomi & hemimaksilektomi termasuk dalam perawatan ini. Rekonstruksi segera dapat dilakukan bila tumor telah diangkat dengan bersih saat operasi menggunakan autogenous bone graft yang berasal dari tulang panggul atau rusuk, atau menggunakan plat logam.5a. Hemimandibulektomi atau Parsial Mandibulektomi Pada teknik ini, kontinuitas batas inferior mandibula tidak dipertahankan. Defek mandibula: dalam kasus defek mandibula, rekonstruksi langsung dengan menggunakan alloplastic graft atau bone graft dapat dilakukan tergantung prognosis tumor yang dieksisi.b. MaksilektomiDalam kasus tumor yang melibatkan maksila, partial atau total maxillectomy dilakukan tergantung pada perluasan keterlibatan tumor. Dalam kasus yang melibatkan sinus maksila, perawatan yang dipilih adalah hemimaxillectomy. Partial maxillectomy dilakukan melalui pendekatan intraoral, sedangkan hemimaxillectomy dilakukan dengan pendekatan ekstraoral yang dikenal dengan Weberfergusson approach untuk mendapatkan akses yang cukup ke dalam sinus dan area orbital.4. CauterisasiKauterisasi adalah suatu desikasi atau elektrokuagulasi dari lesi, termasuk sejumlah jaringan di sekitarnya. Kauter merupakan terapi yang lebih efektif dengan tingkat rekurensi 50% dibandingkan dengan kuretase yang memiliki tingkat rekurensi hingga 90%. Iskemia sekunder dan nekrosis yang terjadi selama penggunaan kauter dari jarak tertentu dari margin tumor dapat menghancurkan sel tumor yang tidak dapat dicapai dengan instrumentasi langsung.5