práctica 5. músculo esquelético

7/31/2019 Prctica 5. Msculo esqueltico

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MSCULO

Dra. Psych Caldern Vargas


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C L A S I F I C A C I N


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Clulas multinucleadas

Ncleos en la periferia50 micras de dimetro

Largos de 1 a 40 mm.

Fibrillas con bandas

Asociadas al hueso

MIOCITOS


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Mioblasto -------- MIOCITO

Este tipo de maduracin es la misma en embrionario y adulto.

La diferencia es de donde surgen los mioblastos


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SINCICIO

El miocito se origina en el embrin de la fusin de cientos de clulas originadas en elmesnquima, los mioblastos. Cuando numerosas clulas pierden sus membranasplasmticas para fusionar su citoplasma y compartir su ncleo con el de otras clulasforman una estructura denominada SINCICIO o SINCITIO.


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Y en clula muscular no embrionaria?

EXISTEN DISTINTOS MODELOS DEPENDIENDODEL CASO.


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Miognesis en el adulto:ACTIVIDAD REGENERATIVA DE MSCULO LIMITADA PERO NO IMPOSIBLE.Se pueden derivar clulas miognicas de las clulas satlites a los miocitos, en el musculo

esqueltico adulto


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Las fibras musculares semantienen en su lugardebido al tejido conjuntivoque acta como envoltura

y divisin. EPIMISIO. Es la funda delmsculo

PERIMISIO. Rodea gruposde fibras.

ENDOMISIO .Rodea cadafibra. SARCOLEMA. Es la

membrana celular.


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miofibrilla

Es la subunidad funcional y estructural delmusculo

Compuesta por haces de miofilamentos

La unidad funcional de la miofibrilla es elsarcomero y esta ubicado entre las dos lineasZ


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Birrefringencia

Con el microscopio depolarizacin se puedenid. Sus birrefringentes /

anisotrpicas(AQUELLAS QUEPUEDEN GIRAR ELPLANO DE LA LUZPOLARIZADA)

Bandas A:ANUSOTRPICASBANDAS I:ISOTRPICAS


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TBULOS T:

En la interbanda A-1 lamembrana plasmtica seinvagina en el citoplasmaformando un tbulo de40nm de diametro querodea cada miofibrilla y es

una comunicacin con elexterior


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La contraccin muscular


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http://www.youtube.com/watch?v=DwncW3Q1z7w
http://www.youtube.com/watch?v=DwncW3Q1z7whttp://www.youtube.com/watch?v=DwncW3Q1z7w


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Fibras rojas y Fibras blancas

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MiofibrillaBANDA I

BANDA A


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Caso clnico

Distrofina


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Distrofina

El gen mas grande de la naturaleza.

0.1% del genoma humano

Constituido por 79 exones, produce un RNAm de14Kb l cual codifica para la protena distrofina de3685 amino cidos.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/1756


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http://www.ncbi.nlm.nih.gov/Structure/mmdb/mmdbsrv.cgi


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Distrofina

Su dominio N-terminal se une a la F-actina ysu dominio C-terminal se une al complejo deglicoprotenas asociadas a distrofina (DAG:

Dystrophin-Associated Glycoproteins) en lamembrana celular.

En la clula muscular la distrofina conecta elcitoesqueleto de actina con la matrizextracelular a travs de la membrana

plasmtica.


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Funciones de la distrofina

La ausencia de distrofina resulta en fragilidadde la membrana y tendencia al dao mecnicodel sarcolema durante la contraccinmuscular.

Tambin causa la desestabilizacin delcomplejo de glicoprotenas asociadas a

distrofina y conduce a la necrosis de lasmiofibrillas por mecanismos an no bienentendidos.


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msculo cortado transversalmente como se ha reemplazado una grancantidad de fibras msculares (rosa intenso) por adipocitos de tejido graso

(blanco).


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RECIN NACIDO CON HIPOTONA: DISTROFIA MUSCULAR


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RECIN NACIDO CON HIPOTONA: DISTROFIA MUSCULAR

Brown RH Jr et al. N Engl J Med 2006;355:2132-2142.


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Patrn de herencia ligada al


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Patrn de herencia ligada alcromosoma X recesiva


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Clnica de DMD

Signo de Gowers


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Signo de Gowers

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