patologías neuromusculares

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PATOLOGÍAS NEUROMUSCULARES AGUDAS

Dr. Juan Carlos Villarreal R.MR Medicina de EmergenciasCHMDrAAM-CSS

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Introducción

Síntoma en urgencias neuromusculares es la debilidad motora, expresión de patología neuromuscular preexistente o enfermedad neurológica de comienzo.

Debilidad muscular aguda (DMA): pérdida de fuerza instaurada en horas o días (menos de 4 semanas) +/- generalizada causada por alteración en algún punto de la unidad motora (UM).

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Introducción

DMA… 0,26-1,1% de ingresos en UCI precisando el 60% de estos pacientes ventilación asistida

Es un síndrome plurietiológico

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Unidad Neuromuscular

1. Células del Asta anterior de la ME

2. Nervios Periféricos3. Unión

Neuromuscular4. Músculo inervado

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Enf. Neurológicas 1° que requieren ingreso en UCI por necesidad de vigilancia estricta y/o V. Mecánica

Manifestaciones del SNP 2° a enfermedades sistémicas críticas que con frecuencia suelen asociarse a un fracaso multiorgánico

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Enfermedades neuromusculares, agudas o crónicas, que precipitan la enfermedad crítica.

Enfermedades neuromusculares que se desarrollan de forma secundaria a la enfermedad crítica y a su tratamiento.

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Etiología de la Debilidad Muscular aguda según nivel lesional

Neurona Motora del Asta Anterior

o Poliomielitiso Enfermedad de neurona

motorao ELAo Tétano/ Rabia Raíz anterior y Nervio

Periféricoo Síndrome de Guillain-Barréo Porfiria aguda intermitenteo Difteriao Neuropatía del enfermo críticoo Neuropatías por intoxicacioneso Hipofosfatemiao Parálisis por garrapata

Unión Neuromuscularo Miastenia graviso Síndrome de Lambert-Eatono Botulismoo Hipermagnesemiao Mordedura de serpienteo Fármacos Fibra Muscularo Miopatía del enfermo críticoo Hipopotasemiao Hiperpotasemia agudao Parálisis periódicas

hereditariaso Parálisis periódicas adquiridaso Rabdomiolisis generalizada y

mioglobinuria

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Diagnóstico diferencial de debilidad muscular en el paciente crítico

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Causas de debilidad muscular generalizada frecuentes en las unidades de cuidados críticos

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Características Clínicas de las Enfermedades Neuromusculares

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Mielopatias: involucra ME Radiculopatias: involucra raíces

nerviosas Neuropatías: involucra nervios

periféricos Miopatías: Involucra músculos

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Localización de Desorden

Que afecta La unidad Motora

Nivel de Unidad Motora

Características Clínicas claves

Músculo •Predilección por Mm del cuello, cintura escapular y pélvica y zonas proximales•Posible cardiomiopatía•Afección ocasional por Mm de la respiración•Riesgo de mioglobinuria

Unión Neuromuscular •Afección de Mm craneales, cintura escapular y pélvica y zonas proximales•Signos de sistema autónomo si ataque es presinaptico•Incremento de la potencia después del ejercicio, si es presináptico•Fatiga fácil si el trastorno es postsináptico

Nervio Periférico •Debilidad y signos sensitivos•Afecta Mm. Craneales•Puede disminuir o desaparecer Refl. Tendinosos Prof.(RTP)

Neurona Motora Signos predominantes motoresAsimétricoSíntomas sensitivos ocasionalesIntensificación de RTP en casos de ELA

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Diferencial Lesión de Motoneurona Superior vs Motoneurona InferiorReflejos

Tendinoso Profundo

Tono Muscular

Atrofia

Fasciculaciones

Babinski

MNS Aumentado Aumentado

No* No Presente

MNI Disminuido Disminuido Si Si Ausente* No significativo, pero puede ocurrir

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Este tipo de debilidad es consecuencia de trastornos que afectan a las MNSo a sus axones en la corteza cerebral, la sustancia blanca subcortical, la cápsula interna, el tallo encefálico o la médula espinal

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•Las MNI se dividen en tipos alfa y gamma.

• Las MN alfa de mayor tamaño son más abundantes e inervan las fibras de músculos extrahusales de la unidad motora. La pérdida de las MNmencionadas o la interrupción de sus axones produce debilidad de MNI.

•Las MN gamma, menos abundantes y de mayor tamaño, inervan las fibras intrahusales musculares en el huso muscular y contribuyen al tono normal y a los reflejos miotáticos o de estiramiento.

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Consideraciones en el Diferencial: Mielopatías Puede mostrar signos de disfunción

de MNS Reflejo espinal dominante produce

debilidad muscular con hiperreflexia, Babinski

Espasticidad en músculo afectado Debilidad de naturaleza ascendente Alteración intestinal y urinaria Hallazgos sensitivos en el nivel de

lesión

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Consideraciones en el Diferencial: Neurona MotoraEsclerosis Lateral Amiotrófica

Poliomielitis

Degeneración de neurona motora sin lesión sensitiva

Disartria Disfagia Hiperreflexia Fasciculaciones Desgaste/daño

muscular Características de

MNS/MNI

Afecta a células del Asta anterior

Lesión MNI sin lesión sensitiva

Debilidad puede ser simétrica/ asimétrica

Cuadro clínico similar meningitis viral, fiebre y rigidez nucal

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Consideraciones en el Diferencial: Neuropatías Debilidad inicio distal Duración de síntomas: tono muscular

afectado Reflejos tendinosos disminuidos o

abolidos Sensación disminuidas Fasciculaciones Desgaste/daño muscular

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Consideraciones en el Diferencial:Enf. Unión Neuromuscular Fatigabilidad motora progresiva Depolarización inicial muscular causa

estimulación # máximo receptores produciendo respuesta fuerza NL o cerca

Repetida estimulación produce disminución de la fuerza motora

Bloqueo de Receptores: Miastenia Gravis

Acetilcolina liberada disminuida: Botulismo

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Consideraciones en el Diferencial: Miopatías Debilidad simétrica y generalizada Reflejos disminuidos Sensación preservada Por procesos inflamatorios: mialgias Desgaste/daño puede ocurrir por

desuso

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Evaluación Inicial

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Historia Clínica

Cuándo inicio la debilidad Súbito o progresiva Compromete la vía aérea Evaluar si la debilidad es muscular o

fatiga generalizadao Debilidad: inhabilidad ejercer fuerza

normal o Fatiga: disminución fuerza uso

repetido Debilidad muscular: focal o

generalizada

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Historia Clínica

Factores exacerbantes o mitigantes Fiebre Pérdida de peso Cambios hábitos intestinales o

urinarios Preexistencia de patología

neuromuscular 1° episodio o historia familiar (forma

tirotóxica de parálisis periódica) Patologías asociada (respiratorias o

diarrea)

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Historia Clínica

Antecedentes de tumores o cáncer Viajes recientes Mordeduras por serpientes Intoxicación alimentaria (botulismo)

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Examen Físico

Evaluar vía aérea y ventilación Localizar nivel de lesión Espirometría de baseo Capacidad vital forzada ( <15ml/Kg)o Fuerza inspiratoria (-) máx. < 15

mmHg Evaluar signos vitales (disregulación

sistema autonómico)

Entubar

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Examen Físico

Examen Neurológico Estado Mental Pares Craneales Función Motora (fuerza, tono y

fasciculaciones) Función Sensitiva Reflejos Tendinosos Profundos Función Cerebelar/coordinación

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Escala de Valoración de la Fuerza Muscular

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Estrategias Diagnósticas

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Estudios de Gabinete

Estudios de Laboratorio

Estudios Especiales

Electrolitos: K, Ca y PO3: debilidad aguda

T3, T4, TSH: miopatías

CPK: inflamación muscular o rabdomiolisis

Urianálisis: evaluar mioglobinuria

RMI TAC Mielografias Punción Lumbar Estudios

electrofisiológicos

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Estudios de Gabinete

Estimulación mixta, nerviosa y muscular directa

Resonancia Magnética

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Métodos/Estudios de laboratorio Método/Estudio Fundamento

Biometría Hemática Anemia y leucocitosis/leucopenia (marcadores de enf sistémica)

Recuento de eosinófilos

Puede aumentar en neutropenia vasculítica o en miositis por triquinosis

VES Aumenta en infecciones o inflamaciones (p.ej. Enfermedades del tejido conectivo)

Pruebas Función Hepática

Evaluar en busca de enf sistémica (p.ej. Cirrosis alcohólica, en la miopatías por miotoxicidad de alcohol)

Urianálisis, BUN, Creatinina

Evaluar en busca de mioglobinuria e insuficiencia renal observada por rabdomiólisis

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Métodos/Estudios de laboratorio Método/Estudio Fundamento

Electrolitos, Ca, fósforo y magnesio

Buscar anormalidades que expliquen debilidad miopática originado en unión NnMm o de tipo neuropático

CPK Incremento sugiere origen miopático de la debilidad muscular

Ac contra R-acetilcolina Aumenta en casi todos los pacientes de miastenia generalizada [10-15% sero(-)]

Rx Tórax Neumonía que desencadenó Insuficiencia respiratoria en Enf NnMm preexistenteElevación diafragma: parálisis

ECG Puede observarse cambios por hipo/hiper K

Estudios Neurodiagnósticos

Útil para definir nivel de Unidad motora afectada

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Trastornos Específicos según Área de lesión

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A. TRASTORNOS MUSCULARES O MIOPÁTICOS QUE CAUSAN DEBILIDAD DE EVOLUCIÓN

RÁPIDA

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Trastornos Miopáticos

Trastorno específico Signos principales Destinación/ Tratamiento

Miopatía mioglobinúrica

•Debilidad intensa Mm de cintura escapular y pélvica y proximales•Edema muscular, molestias y dolores•+/- insuficiencia ventilatoria•Notable incremento CPK•Mioglobinuria

•Admitir UCI•Vigilar función renal•Alcalinizar orina•Considerar biopsia Mm en fase de curación•Buscar elemento desencadenante reversible de la rabdomiólisis

Parálisis hipopotasémica

•Debilidad Mm proximales y cintura escapular y pélvica e indemnidad P. craneales•Rara insuf. Ventilatoria•Hipopotasemia•Incremento CPK•Signos de tirotoxicosis

•Admitir UCI•Reponer potasio•Vigilar ECG•Vigilar en busca de mioglobinuria

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Trastornos Específicos

Signos Principales Destinación/Tratamiento

Estados Tóxicos •Debilidad de Mm proximales y de cintura escapular y pélvica•Calambres y dolor de Mm a la palpación•A menudo incremento extraordinario de CPK•Alcohólicos pueden tener hipofosfatemia

•Admitir a una sala•Vigilar en busca de mioglobinuria•Administrar fosfatos si ha disminuido

Dermatomiositis y polimiositis

•Debilidad intensa de Mm proximales con disfagia (30%)•+/- insuficiencia ventilatoria•Incremento de CPK•En biopsia Mm se advierte inflamación y necrosis

•Admitir a una sala•Observar en busca de mioglobinuria•Medir Capacidad Vital•Buscar neoplasias (en particular si hay dermatomiosistis en adulto > 50 años)

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Trastornos específicos

Signos Principales Destinación/Tratamiento

Miopatía aguda de enfermos sometidos a UCI

•Debilidad intensa variable (leve hasta cuadriparesia)•Incapacidad de desintubar al paciente•+/- Oftalmoparesia•Hiporreflexia o arreflexia•+/- Incremento de CPK•Biopsia de Mm se advierte pérdida de los filamentos gruesos

•Disminuir poco a poco las dosis de corticoides•Limitar los agentes de bloqueo NnMm

Miopatía Mitocondrial

•Insuficiencia ventilatoria•Debilidad generalizada y oftalmoparesia•Acidosis láctica•Biopsia de Mm se advierte fibras rojas rasgadas

•Admitir a UCI•Buscar por neumonitis de comienzo reciente

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B. ENFERMEDADES DE LA UNIÓN

NEUROMUSCULAR Miastenia gravis Botulismo Síndrome de Lambert –Eaton Bloqueo Neuromuscular

duradero Hipermagnesemia(!!!)

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Trastornos de Unión NeuromuscularTrastorno

EspecíficoSignos Particulares Destinación/

Tratamiento

Botulismo Náuseas, vómitos, dolor abdominalOftalmoplejíaDebilidad de Mm bulbaresDebilidad de Mm de extremidades y tronco

Admitir a UCIAdministrar antitoxina polivalente

Hipermagnesemia Insuf. Renal subyacenteDesencadenada por antiácidos que contienen magnesioSe acompaña de encefalopatía metabólica

Admitir a UCIAdministrar gluconato de Sodio IVConsiderar Diálisis

Bloqueo Neuromuscular duradero

Debilidad generalizada intensaPosible pacientes en peligro (ERC, Acidosis metabólica, hiperMg)Vecuronio o pancuronio

Vigilar en UCIInterrumpir los agentes de bloqueo NnMmTratar trastornos médicos

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Enfermedad de la Neurona MotoraPoliomielitis Enfermedad producida

por un enterovirus Debilidad asimétrica

que evoluciona en días y se acompaña de:

o Fiebreo meningitis asépticao Arreflexiao fasciculaciones y

atrofia

Décadas después de que la parálisis por poliomielitis se haya recuperado o sobre las secuelas residuales, en un 30% de los supervivientes, pueden reaparecer síntomas de debilidad, dolor y fatiga que afectan a la misma extremidad y constituyen el síndrome postpolio

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Enfermedad de la Neurona MotoraEsclerosis Lateral Amiotrófica

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Riesgo aumenta al envejecer Incidencia > hombres que mujeres De c/millón >18 años de edad 25 a

30 personas desarrollarán ELA c/año. Uno en aproximadamente cada 800

hombres ó 1,100 mujeres morirá debido a ELA

Más del 90% tienen el tipo de enfermedad "esporádico" o que ocurre al azar.

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La incidencia de ALS es 2 por 100.000.

El predominio de ALS es 11 por 100.000.

La edad media del inicio es 55 años. El 80% de casos de ALS comienzan

entre las edades de 40 a 70. El 10% viven más de 10 años. ALS ocurre en todas las razas y todo

alrededor del mundo.

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Insuficiencia Ventilatoria Común debilidad

generalizada con atrofia y fasciculaciones

Debilidad puede tener localización irregular y ser asimétrica

Reflejos tendinosos de intensidad anormal

Afecta el habla y la deglución cuando involucra el área corticobulbar en el tallo cerebral

Debilidad bucofaríngea

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Criterios de El Escorial

51

Criterios de Arlie.Categorías Diagnósticas

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Terapia

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ENFERMEDADES DE NERVIO PERIFÉRICO Y RAÍCES

Sd Guillian-Barré Porfiria aguda intermitente Difteria Neuropatía del enfermo crítico Neuropatías por intoxicaciones

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Porfiria Aguda Intermitente

Enfermedad hereditaria autosómica Más frecuente en mujeres Se debe a déficit de la actividad de la

enzima porfobilinógeno(PBG)-desaminasa (también llamada uroporfirinógeno I sintetasa) y determinados factores desencadenantes.

Las crisis se inician con dolor abdominal 75% de los casos hay clínica neurológica,

más habitual la neuropatía tipo SGB axonal.

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La polirradiculopatía puede afectar a músculatura respiratoria y requerir V. Mecánica

Frecuentes (70%) las manifestaciones neuropsiquiátricas y puede haber crisis convulsivas hasta en el 20%.

El diagnóstico se basa en la detección de elevación de ácido delta-amino-levulínico (ALA), PBG y uroporfirina en orina durante los ataques.

Es esencial comprobar déficit de PBG-desaminasa para estudio de portadores.

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Estudio de LCR normal. Estudio neurofisiológico es de

polineuropatía axonal mixta de predominio motor

Tratamiento:o Prevencióno Evitar factores desencadenanteso Dar infusión de hematina para

inhibir síntesis de ALA sintetasa durante los ataques.

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Difteria

Enfermedad excepcional por la vacunación. Debuta con una infección faríngea seguida de

polineuropatía sensitivo-motora desmielinizante, borrosidad visual y afectación bulbar precoz.

La polineuropatía se instaura a partir de las 4-8 semanas y puede simular un SGB, la borrosidad visual y la afectación bulbar precoz deben hacen pensar en difteria.

El tratamiento con antitoxina diftérica en las primeras 48 h disminuye la frecuencia y gravedad de las complicaciones, no siendo eficaz una vez iniciada la polineuropatía.

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Neuropatías por IntoxicacionesArsénico Hexacarbonos

Se encuentra en rodendicidas, insecticidas y pesticidas

Si la ingesta es abundante:o Cuadro gastrointestinalo Seguido de encefalopatíao Muerte en 24 h Si sobrevive al episodio agudo

clínica de polineuropatía axonal sensitivo-motora entre los días 10 y 20 que puede progresar hasta la 5ª semana.

Formas severas pueden originar debilidad progresiva afectando a tronco y requiriendo ventilación mecánica.

Rara vez originan DMA, con mayor frecuencia neuropatía subaguda- crónica sensitivo-motora.

La intoxicación ocurre por exposición laboral o adicción a colas o disolventes.

En estos últimos la instauración es más rápida, con síntomas autonómicos, debilidad generalizada y oftalmoplejia que plantea diagnóstico diferencial con SGB.

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Neuropatías por Intoxicaciones

Mariscos Fármacos Toxinas marinas como

la saxitoxina ocasionan parálisis y depresión respiratoria.

Vincristina, litio, talio, disulfiram, amiodarona… ocasionan polineuropatía sensitivo-motora, generalmente axonal de curso subagudo y que obliga a la supresión del fármaco.

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Neuropatías por Intoxicaciones

Hipofosfatemia Parálisis por Garrapata

Desencadenada en nutrición parenteral sin fósforo puede producir:

o Confusióno Somnolenciao Comao Parálisis aguda similar

al SGB

Parálisis flácida ascendente similar a SGB, sin alteraciones sensitivas y LCR normal.

Causada por toxina inoculada por gran número de especies de garrapatas.

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Mielopatías Transversas Agudas

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Definición

Síndromes de evolución rápida de la médula espinal de tipo que incluye debilidad de extremidades, incontinencia, pérdida sensitiva bilateral acompañados por un nivel sensitivo y no producida por compresión.

Harrison Principios de Medicina Interna Ed. 16

Proceso inflamatorio agudo que afecta un área focal de la médula espinal, con síntomas sugerentes de un borde rostral claramente definido.

Current Therapy in Neurologic Disease, 2001

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Historia

Casos de “mielitis aguda” en 1882, debidos a lesiones vasculares y otros a inflamación aguda

1922 a 1923 en Inglaterra la ocurrencia de 200 casos de encefalomielitis posvacunal, una complicación de vacunación contra la rabia y viruela

Análisis patológicos revelaron células inflamatorias y desmielinización en vez de la patología vascular notado en reportes precedentes

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Epidemiología

Incidencia de 1-4 nuevos casos por millón personas /año

Afecta cualquier edad (> incidencia 10-19 y 30-39 años de edad)

1/3 de pacientes se recupera con pocas o ningunas secuelas después del ataque inicial

1/3 resulta con un grado moderado de inhabilidad permanente

1/3 tiene casi ninguna recuperación y resulta con inhabilidad funcional severa

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Causas

Infarto de la Médula Espinal Trastornos diseminados que incluyen

LES , sarcoidosis, Sd Sjögren Infecciosas (víricas) Enfermedades desmielinizantes

(Esclerosis Múltiple o la neuromielitis óptica)

Mielitis adversa idiopática Mielopatía demorada por radiación

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Sintomatología

Los síntomas autonómicos:

Deseos de orinar más frecuentes

Incontinencia de la vejiga o del intestino

Dificultad o inhabilidad evacuarse

Sensación de evacuación incompleta o estreñimiento

80-94% entumecimiento

Parestesias Disestesias como

bandas

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Criterios Diagnósticos

Disfunción bilateral de la ME que desarrolla por un periodo de 4 semanas con un nivel superior bien definido

Ninguna enfermedad antecedente

Exclusión de etiologías compresivas

Disfunción sensorial, motora y del esfínter en forma aguda por 14 días

Excluir pacientes con otra enfermedad neurológica o enfermedades sistémicas

70

Infarto Medular

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Infarto Medular

Presencia de Aa Adamkiewicz…parteaguas del riego sanguíneo marginal (segmentos torácicos superiores)

Hipotensión generalizada…infarto medular en zona de > riesgo isquémico (T3, T4)

Sd agudo progresivo con pérdida de fuerza y espasticidad con cambios mínimos sensitivos que semejan ELA

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Infarto Medular

Territorio de la Aa espinal anterior… 1. paraplejía o cuadriplejía2. pérdida sensorial disociada que

afecta el sentido del dolor y la temperatura pero indemne de la vibración y posición

3. pérdida del control de esfínter4. Dolor transfictivo en la línea media

o en el dorso irradiado (en la zona de isquemia)

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Infarto Medular

Infarto Parcial de la hemimédula anterior

1. Hemiplejía o monoplejía 2. Pérdida cruzada de la de la

sensación de dolor y temperatura

Arreflexia por Choque espinal Con el paso del tiempo surge

hiperreflexia y espasticidad

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Infarto Medular

Puede acompañar a:1. la ateroesclerosis aórtica2. la disección del aneurisma aórtica3. la hipotensión de cualquier causa

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Infarto Medular

Tratamiento a la causa predisponente

Causa tromboembólica ….anticoagulantes

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Infarto medular.

Imagen potenciada en T2 de la columna dorsal en el plano sagital. La médula dorsal se delimita mal debido a que el infarto produce una hiperintensidad medular generalizada, lo que hace que sus límites se confundan con la alta intensidad de señal normal del líquido cefalorraquídeo que la rodea

Infarto medular 2°a malformación vascular.

Imágenes potenciadas en T2 de la columna dorso-lumbar en el plano sagital. Además de las estructuras tubulares correspondientes a los vasos de la malformación, se observa una hiperintensidad de la médula dorsal y cono medular debido a un infarto medular

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Enfermedad por Mecanismos Inmunitarios Afecta al 1% de LES (manifestación

inicial!!) Antecedida o seguida por neuritis

óptica 66% de individuos con ATM que surge

con LES aparecen anticuerpos antifosfolípidos

LCR: normal o con pleocitosis (linfocitos), bandas oligoclonales son (-)

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Enfermedades por Mecanismos Inmunitarios Sd. Sjögren Enf. Mixta del Tej.

Conectivo Sd. Behcet Vasculitis con AC

citoplásmicos perinucleares antineutrófilos (p-ANCA)

Mielopatía Sarcoide: grandes zonas edematosas de la ME pueden semejar una neoplasia.

LCR con pleocitosis, bandas oligoclonales 33%

Examen Ocular cuidadoso

80

Enfermedades por Mecanismos Inmunitarios Mielopatía Sarcoide: grandes zonas

edematosas de la ME semejan una neoplasia

Perfil de LCR: pleocitosis variable por linfocitos y hay bandas oligoclonales (33%)

Realizar: examen ocular, Rx tórax, TAC tórax, identificar linfoadenopatía mediastínica, ECA serica (+ 25%), Ca sérico y gammagrama con galio.

Tx corticoides

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Mielitis Infecciosa y Parainfecciosa Virus Herpes –

Zoster …más común

HSV-1, HSV-2 Epstein Barr virus Citomegalovirus Virus de la Rabia Virus de la

Poliomielitis L. monocytogenes

Borrelia burdorgferi (Enf. Lyme)

Treponema pallidum

Mycoplasma pneumoniae

Esquistosomosis Posvacunales Toxoplasmosis

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Mielitis Infecciosa y Parainfecciosa HSV-2: Sd. Mielitis sacra recurrente,

acompañado de brotes de herpes genital

Posvacunales: influenza, sarampión, varicela, rubeola y parotiditis

Mielitis por HZ, HSV y EBV Tx: aciclovir 10 mg/Kg TID por 10-14 días

Mielitis por CMV Tx: ganciclovir 5 mg/Kg IV BID + Foscarnet 60 mg/Kg IV TID

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Enfermedades Desmielinizantes Esclerosis Múltiple (EM)…puede

asumir inicialmente la forma de MTA en asiáticos o africanos

Raza blanca la EM rara vez causa MTA son signos bilaterales, pero si mielopatía parcial aguda

No hay fiebre, erupciones , etc Neuromielitis óptica (Enf. Devic): Sd.

Desmielinizante vinculado con EM

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Enfermedades Desmielinizantes Neuritis suele ser bilateral y

anteceder o seguir en semanas o meses a la mielitis

Un Sd. Neuromielitis óptica también acompaña al LES y Sd. Antifosfolípidos

RMI Médula Espinal: edema e hinchazón leves de la médula y zonas difusas o multifocales de señales anormales en T2

RMI Cerebral: realizar para descartar que la mielitis constituya ataque inicial de EM

85

Esclerosis múltiple. Imágenes potenciadas en T2 de la columna cervical en el plano sagital. A la altura del cuerpo vertebral de C5 se visualiza una lesión intramedular hiperintensa que corresponde a una placa de desmielinización.

86

Enfermedades Desmielinizantes LCR normal, puede haber pleocitosis

leve, niveles de proteína normal o leve incremento, presencia de bandas oligoclonales

Tx inical Metilprednisolona 500mg/día por 3 días, luego prednisona oral 1mg/Kg/día

Ciclo de plasmaféresis si son ineficaces los glucocorticoides

87

Mielitis Trasversa Idiopática 25% de los casos No se identifica una causa 1° Hallazgos de inflamación en RMI o de

pleocitosis en LCR sin signos de infección dar glucocorticoides y plasmaféresis .

88

Mielitis aguda transversa. Imagen potenciada en T2 de la columna dorsal en el plano axial. La médula presenta una lesión central hiperintensa (A). En (B) puede apreciarse la intensidad de señal normal de la médula a un nivel no afectado.

89

Criterios de Inclusión Mielitis Transversa Idiopática

90

Criterios de Inclusión Mielitis Transversa Idiopática

91

Enfoque Diagnóstico de la Mieolopatía Aguda

93ADEM=encefalomielitis diseminada aguda

94

Pruebas de Laboratorio Preliminares ante sospecha de MTA

95

Fiebre Meningismo Erupción Infección sistémica

concurrente Estado inmunodeprimido Infección genital recurrente Síntomas de radiculopatía

zoster Adenopatía Residencia en área

endémica para infecciones parasíticas

Cultivo bacteriano y Tinción de Gram del LCR

PCR LCR: HSV-1, HSV-2, HHV-6, VZV, CMV, EBV, enterovirus, VIH

Cultivo viral del LCR Cultivo tuberculosis y frotis Baar

del LCR Anticuerpos HSV, VZV y HTLV-1

del LCR Anticuerpos contra Borrelia

burgdorferi del LCR VDRL del LCR Cultivo micótico y tinta china del

LCR Rx Tórax Serología para anticuerpos a

HSV, VZV, HTLV-1, B. burgdorferi Considerar serología para

parásitos

Etiología infecciosa

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Enfermedad inflamatoria sistémica (vasculitis, enfermedades vasculares colágenas, enfermedad

mezclada de tejido conectivo) Erupción

Úlceras genitales u orales

Adenopatía

Livedo reticularis

Serositis

Fotosensibilidad

Artritis inflamatoria

Eritema nodoso

Xerostomía

Queratitis

Conjuntivitis

Contracturas o espesamiento de la piel

Anemia/ leucopenia/ trombocitopenia

Fenómeno de Raynaud

Historia de trombosis venosa y arterial

ACE del suero Auto-anticuerpos: ANA, ds-ADN,

SS-A (Ro), SS-B (La), Smith, RNP Niveles de complementos Análisis de orina con análisis

microscópica para hematuria Biopsia de la glándula labial/

salivar TC de tórax Prueba de Schirmer Rx tórax Anticuerpos anti-fosfolípidos

(anticuerpos anti-cardiolipina, tiempo de veneno de víbora Russell, tiempo tromboplastina parcial)

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Esclerosis Múltiple

Evento previo de desmielinización

Déficit clínico incompleto con anormalidad de IRM

≤2 segmentos espinales y <50% del diámetro de la médula espinal

Bandas oligoclonales del LCR

IRM cerebral Potenciales

evocados

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Neuromielitis óptica (Enfermedad de Devic)

Neuritis óptica IRM cerebral

normal

Potenciales evocados

IRM cerebral (normalmente negativo)

Presencia de múltiples auto-anticuerpos del tipo alistado arriba u otros

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Mielitis transversa idiopática Falta de

características clínicas o paraclínicas sugerentes de otra categoría diagnóstica

Potenciales evocados

Electromiografía/ velocidad de conducción de nervios

100

Bibliografía

Criterios diagnósticos propuestos y nosología de mielitis transversa aguda Grupo de Trabajo del Consorcio sobre Mielitis Transversa*. G. Barnes, MD; S. Benjamin, MD y col. Neurology 2002;59:499–505

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101

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Guía para la atención de la esclerosis lateral amiotrófica en España. Ministerio de Sanidad y Consumo. 2007

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