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PATOLOGIAS NEUROMUSCULARES

PATOLOGIAS NEUROMUSCULARES DRA. LUZ ELENA CASTRO VARGAS Medicina interna ESCLEROSIS MULTIPLE TRASTORNO DESMIELINIZANTEINFLAMACIN Y DESTRUCCIN SELECTIVA DE LA MIELINA SNCPROGRESIVA / RECIDIVAS- REMISIONES.

ESCLEROSIS MULTIPLE Placas de 1-2mm Manguito perivenular con monocucleares inflamatorios (LT y Macrfagos)Se conserva la pared de los vasos. Autoanticuerpos MIELINA. Oligodendrocitos remielinizan parcialmente los axones desnudos.PATOGENIA ESCLEROSIS MULTIPLE Conduccin nerviosa SALTATORIA Sin despolarizar axones. Sin mielina el estmulo no puede avanzar interrupcin de la conduccin nerviosa. Retraso en la conduccin por propagacin contnua de impulsos nerviosos.

FISIOLOGIA ESCLEROSIS MULTIPLE No hay asociacin con traumatismos o estrs. Susceptibilidad genticaFamiliares de 1, 2 y 3er grado expuestos a mayor riesgo. Hermanos riesgo de 2-5%Gemelos: concordanica de 25-30% monocigotos. Complejo MHC, cromosoma 6p21 regin de suceptibilidad ms importante identificada. Regiones cromosmicas 19q35 y 17q13.

GENTICA ESCLEROSIS MULTIPLE Protena bsica mielina (MBP) antgeno de clulas T importante. Identificacin de LT reactivos contra MBP. Autoanticuerpos contra antgenos de mielina como glucoprotena mielnica de oligodendrocitos (MOG). En LCR e inmunoglobulinas elevadas. Citocinas: IL-2, FNT-a, IFN g. Pueden lesionar directamente al oligodendrocito. Ttulos altos de anticuerpos antivirales: Sarampin, Herpes simple, varicela, rubeola, Epstein Barr, VH6, Clamidia.

INMUNOLOGIA ESCLEROSIS MULTIPLE Inicio repentino o insidioso. Manifestaciones muy variadas, dependen del sitio del SNC en que estn las lesiones. DEBILIDAD DE EXTREMIDADESPrdida de potencia o destreza.FatigaTrastornos de la marchaDatos de motoneurona superiorSignos piramidales: Espasticidad, hiperreflexia, Babinski

MANIFESTACIONES CLNICAS ESCLEROSIS MULTIPLE ESPASTICIDADEspasmos musculares espontneas. Espasmos dolorosos.

NEURITIS OPTICA Disminucin de la agudeza visualMenor percepcin del color en el campo central. Prdida visual grave. Por lo comn: MONOOCULARES. Dolor periorbitario. FO: Papilitis.

MANIFESTACIONES CLNICAS ESCLEROSIS MULTIPLE DIPLOPIA: Oftalmopleja internuclear: dificultad para la aduccin de un ojo, por lesin en fascculo longitudinal medial ipsolateral. En el ojo en aduccin suele observarse nistagmus intenso. OIN bilateral: Sugiere EM. SNTOMAS SENSITIVOSParestesia e hipoestesiaDOLOR. ATAXIATemblores cerebelososDisartria cerebelosa

MANIFESTACIONES CLNICAS ESCLEROSIS MULTIPLE DISFUNCIN VESICAL E INTESTINAL A menudo coexistenIncontinenciaHIPERREFLEXIA DEL DETRUSORPolaquiuria, urgencia urinaria, nicturia y vaciamiento incontrolable de la vejiga. Puede existir disinergia del esfnter del detrusor dificultad para iniciar el chorro de orina. ESTREIMIENTO: En ms del 30%.

MANIFESTACIONES CLNICAS ESCLEROSIS MULTIPLE DISFUNCIN COGNITIVAAmnesiaDisminucin de la atencin Dificultad para resolver problemasLentitud del procesamientoDEPRESIN 50-60%Suicidio 7.5 veces ms frecuente. FATIGA 90%Debilidad motora generalizadaPoca concentracinAnergia

MANIFESTACIONES CLNICAS ESCLEROSIS MULTIPLE DISFUNCIN SEXUAL DEBILIDAD FACIAL VRTIGO SENSIBILIDAD AL CALOR Sntoma de Uhthoff: visin borrosa total o parcial durante el ejercicio o con una ducha. Sntoma de Lhermitte: sensacin similar a un choque elctrico desencadenada por la flexin del cuello u otro movimiento. Miocimia facial: contracciones rpidas y persistentes de los msculos de la cara.

MANIFESTACIONES CLNICAS ESCLEROSIS MULTIPLE CUATRO TIPOS: EM RECIDIVANTE REMITENTE (RRMS)85% de los casosAtaques discretos con evolucin de das o semanasRecuperacin completa en las semanas o meses siguientesFunciones neurolgicas estables en el lapso intercrtico. EM PROGRESIVA SECUNDARIA (SPMS)Comienza igual que RRMSSe produce un deterioro contnuo de las funciones sin relacin con ataques agudos. Origina mayor discapacidad neurolgica fija. Se considera la fase tarda de RRMS.

EVOLUCIN DE LA ENFERMEDAD

ESCLEROSIS MULTIPLE EM PROGRESIVA PRIMARIA (PPMS)15% de casosNo hay ataques sino deterioro progresivo. Comienzo a etapas ms tardas de la vida (>40)Discapacidad con mayor rapidezEM PROGRESIVA RECIDIVANTE (PRMS)5% de los casosDeterioro incesante pero con ataques.

EVOLUCIN DE LA ENFERMEDAD

ESCLEROSIS MULTIPLE

ESCLEROSIS MULTIPLE No hay mtodo definitivoCriterios diagnsticos 2 o ms episodios de sntomas 2 o ms signos que reflejen alteraciones de fascuclos de sustancia blancaDuracin >24hrsSeparados 1 mes o mas

DIAGNSTICO CRITERIOS DX DE EM EF: alteraciones objetivas del SNC 2. Ataque debe reflejar enfermedad de fascculos largos de sustancia blanca, que por lo general afeta a) va piramidal b) vas cerebelosas c) fascculo longitudinal medial d) nervio ptico e) columnas posteriores. 3. Datos de EF deben implicar 2 o ms reas de SNC IRM confirmatoria: incluir 4 lesiones que aberquen sustancia blanca o 3 si son periventriculares. Lesiones de >3mm. Personas >50 aos: lesin >5mm; lesiones periventriculares, lesiones en fosa posterior. 4. Perfil clnico: a)2 o ms episodios separados de empeoramiento de sitios diferentes del SNC, duracin mnima 24 hrs, diferencia mnima de 1 mes. B) evolucin gradual o escalonada en lapso de 6 meses, acompaada de incremento en sntesis de IgG o dos o mas bandas OC. 5. El estado neurolgico del enfermo no puede ser atribuido a otra enfermedad. ESCLEROSIS MULTIPLE CATEGORIAS DIAGNSTICAS EM DEFINIDA: Cumple los 5 criterios EM PROBABLE: Cumple los 5 criterios excepto: a) solo se corrobora una anormalidad objetiva a pesar de 2 episodios sintomticos. B) solamente hay 1 episodio sintomtico a pesar de 2 anormalidads subjetivasRIESGO DE EM: Se cumplen criterios 1,2,3 y 5. solo un episodio sintomtico y 1 anormalidad objetiva. RESONANCIA MAGNTICA Anormalidades en ms de 95% de los pacientesIncremento en permeabilidad vascularFuga de gadolinio al parnquima Marcador til de inflamacin. Lesiones perpendiculares a los ventrculos: perfil patolgico de desmielinizacin perivenosa (dedos de Dawson).

DIAGNSTICO

ESCLEROSIS MULTIPLE ESCLEROSIS MULTIPLE POTENCIALES EVOCADOS Permite conocer la funcin en las vas aferentes (visual, auditiva y somatosensitiva) o eferentes (motoras). 80-90% de las personas con EM tienen anormalidades en potenciales evocados.

DIAGNSTICO

ESCLEROSIS MULTIPLE LCRPleocitosis de mononuclearesMayor [] de IgG sintetizada en el LCRProtenas incrementadas o nls. Medicin de bandas oligoclonales: valora la produccin intrarraqudea de IgG. Pleocitosis que excede de 75 cels/mcL, presencia e PMN o protenas >1g/L deben despertar la sospecha de otro padecimiento.

DIAGNSTICO

ESCLEROSIS MULTIPLE Sntomas en fosa posterior o mdula espinal. Edad 60El trastorno avanza desde el inicioLa persona no experiment sntomas visuales, sensitivos o vesicales. Datos de laboratorio atpicos.

DIAGNSTICODIFERENCIAL ESCLEROSIS MULTIPLE Enfoques: Tratar ataques agudosAdministrar agentes modificadores de la enfermedadMedidas sintomticasNo hay tx para remielinizar

TRATAMIENTO TRATAMIENTO DE ATAQUES AGUDOS

1: analizar si es un ataque inicial o pseudoexacerbacin . PseudoExacerbaciones no es conveniente corticoterapia.

CORTICOTERAPIA: primeros ataques o exacerbaciones. Metilprednisolona 500 1000 mg /d por 3-5 das. Seguido de Prednisona 60-80 mg/dia. PLASMAFRESIS: casos que no mejoran con corticoterapia.

TRATAMIENTO TERAPIAS MODIFICADORAS DE LA ENFERMEDAD

En formas recidivantes IFN- b1a (AVONEX) / IFN b1b (BETASERON)Propiedades antivricas e inmunomoduladoras Inhibicin de citosinas proinflamatoriasInhibe proliferacin de LTAcetato de GlatiramerInduccin de actividad de LT supresoresDesplazamiento de MBP ligado Modifica equilibrio entre citosinas proinflamatorias y reguladoras. Estudios clnicos Fase III30% menos exacerbaciones clnicas y menos lesiones nuevas en IRM. Aminora frecuencia de ataque. Mejora ndice de gravedad

TRATAMIENTO TERAPIA SINTOMTICA Bloqueadores de canales de K : tiles para combatir la debilidadAtaxia- temblor: intratable. Clonacepam 1.5- 20 mg/dPropanolol 40-200 mg/dOndasetrn 8-16mg/dEspasticidad: fisioterapia Dolor: anticonvulsivos: Carbamacepina 100-1000 mg/d, DFH 300-600 mg/d, gabapentina 300-3600 mg/d. Antidepresivos: amitriptilina 25-150 mg/d.

TRATAMIENTO TERAPIA SINTOMTICA Disinergia del detrusor: terazocina 1-20mg/dIVU: acidificacin de orinaEstreimiento: fibra, laxantesDepresin: fluoxetina 20-80 mg/d, sertralina 50-200mg/d. Fatiga: Metifenidato Disfuncin sexual:

TRATAMIENTO

VARIANTES CLNICASNEUROMIELITIS OPTICA o SD. De DEVICAtaques separados de NO. Unilateral o bilateralNo hay afectacin de tallo, cerebelo ni esfera cognitiva. RMI sin alteracione.s Tx: glucocorticoides. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Es la forma ms frecuente de enfermedad progresiva de la neurona motora. Prototipo de enfermedad neuronal. Muerte de neuronas motoras inferiores ( clulas del asta anterior de la mdula espinal) y neuronas motoras superiores o corticoespinales. En un inicio solo muerte de MNI o MNS, posteriormente ambas. Neuronas afectadas sufren retraccin. Acumulan lpido pigmentado (lipofuscina)Afeccin precoz del citoesqueleto.

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Muerte de neuronas motoras perifricas del tallo y mdula espinal provoca denervacin y atrofia de fibras musculares correspondientes. Atrofia muscular amiotrofia.

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Prdida de neuronas motoras corticlaes provoca adelgazamiento de fascculos corticoespinales que descienden por la cpsula interna y tallo enceflico hasta cordones laterales de la sustancia blanca gliosis esclerosis lateral. No hay afeccin de neuronas motoras oculares, ni parasimpticas que inervan vejiga o recto.

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICAVariables: afeccin de neuronas corticoe