gigantisme dan kretinisme

of 19 /19
GIGANTISME

Author: wigati-nuraeni

Post on 06-Aug-2015

781 views

Category:

Documents


25 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

GIGANTISME

Pengertian Gigantisme adalah kelainan yang disebabkan

oleh karena sekresi Growth Hormone (GH) yang berlebihan dan terjadi sebelum dewasa atau sebelum proses penutupan epifisis. Tinggi orang dewasa yang mengalami gigantisme dapat mencapai 2,25 - 2,40 meter.

Epidemiologi Gigantisme sangat jarang dijumpai. Di Eropa,

setiap tahunnya hanya dilaporkan 3-4 kasus/1 juta penduduk. Kejadiannya pada wanta dan lakilaki sama. Laporan adanya kasus ini di Indonesia juga sangat jarang.

EtiologiPenyebab gigantisme dapat digolongkan : 1. Gigantisme Primer atau Hipofisi, di mana penyebabnya adalah adenoma hipofisis 2. Gigantisme Sekunder atau hipothalamik, disebabkan oleh karena hipersekresi GHRH dari Hipothalamus 3. Gigantisme yang disebabkan oleh tumor ektopik (paru, pankreas, dll) yang mensekresi GH atau GHRH

Patofisiologi Sel asidofilik, sel pembentuk hormone

pertumbuhan di kelenjar hipofisis anterior menjadi sangat aktif atau bahkan timbul tumor pada kelenjar hipofisis tersebut. Hal ini mengakibatkan sekresi hormone pertumbuhan menjadi sangat tinggi. Akibatnya, seluruh jaringan tubuh tumbuh dengan cepat sekali, termasuk tulang. Pada Gigantisme, hal ini terjadi sebelum masa remaja, yaitu sebelum epifisis tulang panjang bersatu dengan batang tulang sehingga tinggi badan akan terus meningkat seperti raksasa.

Biasanya penderta Gigantisme juga mengalami

hiperglikemi. Hiperglikemi terjadi karena produksi hormone pertumbuhan yang sangat banyak menyebabkan hormone pertumbuhan tersebut menurunkan pemakaian glukosa di seluruh tubuh sehingga banyak glukosa yang beredar di pembuluh darah.

Manifestasi klinis Pertumbuhan linier yang cepat Tanda tanda wajah kasar Pembesaran kaki dan tangan Pada anak muda, pertumbuhan cepat kepala

dapat mendahului perrtumbuhan linier Beberapa penderita mengalami masalah kesehatan dan perilaku Pertumbuhan abnormal menjadi nyata pada masa pubertas Jangkung dapat tumbuh sampai ketinggian 8 kaki atau lebih

Pengobatan Menormalkan kembali kadar GH atau IGF-1

Memperkecil tumor atau menstabilkan besarnya

tumor Menormalkan kembali fungsi hipofisis

Pengobatan Terapi medis: Terapi medis sangat pesat akhir-

akhir ini. Tujuan terapi medis adalah menghilangkan keluhan / gejala efek lokal dari tumor dan / atau kelebihan GH / IGF-1. Untuk itu sasaran pengobatan adalah kadar GH < 2 ng/ml pada pemeriksaan setelah pebebanan dengan glukosa ( < 1 mcg / l dengan cara IRMA), disamping tercapainya kadar IGF-1 normal.

Contoh obat untuk terapi medis: 1. Bromokriptin 2. Cabergoline 3. Ocreotide 4. Lanreotid 5. Pegvisomant Terapi pembedahan

Terapi radiasi

Kretinisme

Pengertian Hipotiroid merupakan suatu keadaan klinik yang

ditandai dengan menurunnya sekresi dari salah satu atau kedua hormontiroid yang terjadi akibat berbagai kelainan struktur dan fungsional.

KLASIFIKASI DAN ETIOLOGIa) Bawaan (kretinisme) 1) Agenesis atau disgenesis kelenjar tiroidea. 2) Kelainan hormogenesis : a. Kelainan bawaan enzim (inborn error) b. Defisiensi iodium (kreatinisme endemic) c. Pemakaian obat-obatan anti tiroid oleh ibu hamil (maternal)

Patofisiologi Faktor hormon mulai berperan penting dalam

mengatur pertumbuhan setelah lahir. Faktor genetik dan nutrisi juga sangat mempengaruhi pertumbuhan pada masa ini. Hormone tiroid berperan permisif dalam mendorong pertumbuhan tulang, sehingga pada anak hipotiroid pertumbuhan terganggu. Kekurangan tiroksin menurunkan kecepatan metabolisme sehingga pertumbuhan lambat dan kecerdasan menurun. Bila ini terjadi pada anakanak mengakibatkan kretinisme.

Manifestasi klinis 1)

Gangguan perkembangan fisik dan mental 2) Sukar berkonsentrasi 3) Letargi 4) Anoreksia 5) Kulit kasar, kering dan pucat 6) Rambut kepala kasar dan rapuh 7) Konstipasi 8) Suara serak atau parau 9) Wajah lembam 10) Sensitif terhadap dingin 11) Kelainan di rongga mulut erupsi gigi desidui, gigi permanen terlambat, terjadinya open bite, cenderung mengalami karies dan penyakit periodontal yang lebih cepat.

Terapi Pencegahan :

Makan yang cukup kalori dan protein 2. Mengkonsumsi makanan yang bergaram yodium 3. Cukup akan vitamin dan mineral Pengobatan: Menggunakan obat khusus yaitu hormon tiroid tiroid desikatus).1.

^^Ma-acih ^^