valvulopatías derechas: ¿existen? ¿hay que evaluarlas...

1Valvulopatías derechas: ¿Existen? ¿Hay que evaluarlas? ¿Hay que tratarlas? – Módulo 11 – Fascículo Nº 1 – 2014

Valvulopatías derechas: ¿Existen? ¿Hay que evaluarlas? ¿Hay que tratarlas?Dr. EDuarDo a. FErnánDEz rostEllo1

ColaboraDor Con los Casos ClíniCos: Dr. norbErto Casso2

1 Doctor en Medicina Docente Autorizado de la UBA Médico Cardiólogo Universitario - Médico Cardiólogo Infantil Universitario Director del Curso de Ecocardiografía y Doppler Cardíaco UBA-SAC Jefe del Departamento Docencia e Investigación del Hospital Bernardino Rivadavia Director del Hospital Bernardino Rivadavia2 Vocal del Consejo de Ecocardiografía y Doppler Cardíaco de la Sociedad Argentina de Cardiología Médico Ecocardiografista de Centro de Diagnóstico Maipú, Sanatorio FLENI e Investigaciones Médicas

Se recomienda a los lectores la consulta del capítulo en formato web o en el CD, para una visua-lización conjunta del texto con las imágenes y los vídeos intercalados en forma secuencial.

Contenidos

– Valvulopatía tricuspídea

– Insuficiencia tricuspídea

– Variedades

– Formas de presentación clínica

– Estudios complementarios

– ¿Qué hacer con una insuficiencia tricuspídea grave? ¿Qué nos dicen las guías?

– Conclusiones

– Estenosis tricuspídea

– Etiología

– Fisiopatología

– Diagnóstico clínico

– Estudios complementarios

– ¿Qué hacer con una estenosis tricuspídea grave? ¿Qué nos dicen las guías?

– Valvulopatía pulmonar

– Insuficiencia pulmonar

– ¿La insuficiencia pulmonar es una valvulopatía con evolución benigna como se pensaba?

– Clasificación

– Etiología

– Evolución natural de la insuficiencia pulmonar

– Estudios complementarios en la insuficiencia pulmonar

– Tratamiento

– Estenosis pulmonar (obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho)

– Etiología

– Examen clínico y estudios complementarios

– ¿Qué nos dicen las guías para evaluar la gravedad de la estenosis pulmonar?

– ¿Cuándo debemos intervenir a un paciente con estenosis pulmonar? ¿Cómo lo seguimos?

¿Qué dicen las guías?

– Recomendaciones para el seguimiento de los pacientes que hayan recibido una cirugía

(o valvuloplastia) de una patología obstructiva del tracto de salida del ventrículo derecho

– Conclusiones

– Referencias

2 – Módulo 11 – Fascículo Nº 1 – 2014

Fig. 1.Reconstrucción con ecocardiograma tridimensional del anillo tricuspídeo. A: Anterior. L: Lateral. P: Posterior. S: Septal. Tomado de Ref. 8.

Históricamente, las valvulopatías derechas han recibido menos atención de parte de los médicos e investigadores que las valvulopatías izquierdas.(1, 2) Probablemente se deba a un prolongado período latente asintomático. Por otro lado, dado que la valvulopatía tricuspídea suele ser secundaria a valvulopatías izquierdas, queda enmascarada por estas. La valvulopatía pulmonar que en general acompaña a patologías congénitas del corazón es poco reconocida por el cardiólogo de adultos.(3-5)

Se reconoce cada vez más que la valvulopatía derecha no es una patología “benigna” y que tiene un impacto significativo e independiente sobre la morbilidad y la mortalidad.(5, 6)

Valvulopatía tricuspídea_____________

Aunque la valvulopatía tricuspídea puede ser bien tolerada durante largo tiempo, en ocasiones gene-ra insuficiencia cardíaca con gran impacto sobre la sintomatología del paciente. Las decisiones terapéuticas son entonces difíciles y de resultado pobre en muchos casos.

Anatómicamente, la válvula tricúspide (VT) es la válvula de posición más apical con tres valvas, anterior, posterior y septal, lo mismo que los músculos papilares (aunque esto puede ser variable, con dos y cuatro músculos papilares en algunos casos).

El aparato valvular tricuspídeo es una es-tructura compleja compuesta por tres valvas, cuerdas tendinosas, tres músculos papilares, un anillo de soporte y el miocardio del ventrículo derecho (VD), por lo que cualquier alteración de alguna de estas estructuras puede ser causante de enfermedad de la VT.(7)

El anillo tricuspídeo tiene una morfología ova-lada en forma de silla de montar, como se define

Abreviaturas

5-HIAA Ácido 5-hidroxiindolacético ADVP Adicción a drogas por vía parenteralCIV Comunicación interventricularEI Endocarditis infecciosaEP Estenosis pulmonarET Estenosis tricuspídeaICC Insuficiencia cardíaca congestivaIP Insuficiencia pulmonar

IT Insuficiencia tricuspídeaPVM Prolapso de la válvula mitralPVT Prolapso de la válvula tricúspideRM Resonancia magnéticaTHP Tiempo de hemipresiónTNE Tumor neuroendocrinoVD Ventrículo derechoVT Válvula tricúspide

correctamente por ecocardiograma 3D (Figura 1). Es el más grande de los cuatro anillos valvulares y cuando el VD se dilata, toma una forma esférica.(8)

Insuficiencia tricuspídeaLa insuficiencia tricuspídea (IT) es relativamente común de encontrar. Entre un 70% y 75% de los pacientes adultos presenta un grado menor de IT.(9) Esta forma se denomina fisiológica o trivial y es la que se detecta únicamente por ecocardio-grafía en una zona muy pequeña, justo por debajo del plano valvular. En general no ocupa toda la sístole y la densidad de la señal por Doppler es muy escasa.

Sin embargo, cuando la IT es moderada a grave se asocia con peor pronóstico, indepen-dientemente de la edad, de la función sistólica biventricular, del diámetro del VD y de la dila-tación de la vena cava inferior, según el trabajo clásico de Nath y cols.,(6) publicado en 2004, sobre el impacto de la IT en la sobrevida a largo plazo (Figura 2). Estos hallazgos fueron corroborados recientemente por Lee y cols., con datos parecidos, pero comparando la evolución entre pacientes con IT significativa operados y no operados.(10)

3Valvulopatías derechas: ¿Existen? ¿Hay que evaluarlas? ¿Hay que tratarlas?

A pesar del hecho de que la IT puede producir síntomas importantes, los pacientes siguen siendo tratados médicamente y rara vez son derivados para cirugía de la VT aislada. La mayoría de las reparaciones se hacen en el contexto de otras ci-rugías cardíacas (sobre todo de la válvula mitral; Vídeos 1 y 2).(11)

––––––––––––––––––––––––––––––––––––A pesar de que se sabe que la insuficiencia tricus-pídea moderada a grave se asocia con peor pro-nóstico si no se trata, solo un pequeño porcentaje de pacientes recibe tratamiento quirúrgico.––––––––––––––––––––––––––––––––––––

VariedadesFuncionalEn la IT funcional la VT es anatómicamente normal, por lo cual la IT es secundaria a dilata-ción del anillo y del VD, secundaria a sobrecarga de presión, sobrecarga de volumen o a patología intrínseca del VD.(12-14)

Los trastornos más frecuentes que inducen so-brecarga de presión (hipertensión pulmonar) y de volumen que secundariamente dilatan el VD son:a) Disfunción ventricular izquierda.b) Estenosis e insuficiencia valvular mitral.c) Patología pulmonar primaria (cor pulmonale,

embolia de pulmón).d) Cortocircuitos (por ej.: comunicación interau-

ricular)e) Síndrome de Eisenmenger.

f) Estenosis e insuficiencia valvular pulmonar.g) Hipertiroidismo.h) Patologías intrínsecas del VD (displasia arrit-

mogénica del VD, infarto del VD, miocardio-patías dilatadas de cualquier origen).

OrgánicaEn estos casos existe una alteración intrínseca de la estructura de la VT. Sus causas más frecuentes son:a) Valvulopatía reumática.b) Endocarditis infecciosa (EI).c) Prolapso (enfermedad mixomatosa).d) Infiltración por tumor carcinoide.e) Enfermedad de Ebstein (congénita).f) Traumática (relacionada con catéter de mar-

capasos, cardiodesfibriladores, biótomos, accidentes de autos, heridas externas).

g) Endomiocardiofibrosis.h) Disfunción o rotura de músculo papilar.

Nos referiremos brevemente a las etiologías de causa orgánica.

a) Valvulopatía reumáticaSiempre asociada con valvulopatía reumática izquierda. En esta patología se observa fusión comisural, retracción valvar, fibrosis de las val-vas, poca calcificación, dilatación del anillo por hipertensión pulmonar (debida a valvulopatía izquierda: estenosis o insuficiencia mitral, o secundaria a la sobrecarga volumétrica que pro-duce)(15-19) (Figura 2).

Si bien la incidencia de la IT reumática dis-minuyó, de acuerdo con algunos trabajos basados en autopsias realizadas en los Estados Unidos, la disminución es más clínica que anatomopatológi-ca, ya que por ecocardiografía la asociación es del 5% al 10%, mientras que por anatomía patológica oscila entre el 15% y el 25% de los casos y es lla-mativamente más elevada en las series de países en vías de desarrollo.(20, 21)

b) Endocarditis infecciosaLa EI derecha es una entidad clínica bien definida en pacientes con antecedentes de adicción a dro-gas por vía parenteral (ADVP)(22) o portadores de marcapasos u otros dispositivos intracardíacos. Su forma de presentación clínica y su tratamiento

Fig. 2. Impacto de la insuficiencia tricuspídea no tratada en la sobrevida a largo plazo. Curva de Kaplan-Meier de sobrevida para todos los pacientes portadores de insuficiencia tricuspídea.La sobre-vida es francamente peor en pacientes con insuficiencia tricuspídea moderada o grave. IT: insuficiencia tricuspídea. Tomado de Ref. 4.


difieren de los de la endocarditis izquierda y su pronóstico es más favorable, puesto que muchos pacientes pueden alcanzar una curación con tan solo tratamiento médico o con la extracción quirúrgica del dispositivo en la endocarditis re-lacionada con dispositivos. Los síntomas iniciales de una EI derecha son similares a los de una infección respiratoria (fiebre, disnea e infiltra-do pulmonar) y ello hace probable la confusión diagnóstica.

La fiebre asociada con antecedentes de ADVP o de colocación de dispositivo debe llevar a la sos-pecha de una endocarditis, que puede confirmarse mediante hemocultivos y ecocardiografía.

La EI derecha aislada, en ausencia de ante-cedentes de ADVP o en pacientes no portadores de dispositivos (marcapasos, cardiodesfibrilador implantable, resincronizador, etc.), es una entidad poco frecuente y conocida y la principal puerta de entrada son los catéteres intravasculares.

La endocarditis sobre la VT es de baja incidencia pero variable según las distintas series. En el estudio EIRA (Endocarditis In-fecciosa en la República Argentina) se observó compromiso valvular derecho en el 14,6% del total de casos de EI, mientras que en estadís-ticas como la de la Fundación Favaloro solo el 5,2% presentó EI derecha (8 de 153 casos documentados).(23, 24)

Hay que destacar que en pacientes con en-docarditis de la VT relacionadas con el catéter de marcapasos invariablemente existió algún signo de inflamación y/o infección del bolsillo del marcapasos. Es probable que se incremente la incidencia de este tipo de endocarditis, dado que el aumento de la sobrevida de la población general lleva a un consecuente mayor uso de dispositivos.(25, 26)

La endocarditis derecha es de evolución lenta y Staphylococcus aureus es el microorganismo causante más frecuente (41%). Generalmente pre-senta vegetaciones de gran tamaño (verdaderas “masas” móviles, a veces difíciles de diferenciar de tumores). Si bien existe variación entre las distintas series,(27) la localización más frecuente de estas voluminosas vegetaciones es la superficie auricular de la valva anterior (Vídeos 3 y 4).

––––––––––––––––––––––––––––––––––––La endocarditis infecciosa de la válvula tricúspi-de suele asociarse con el antecedente de adicción a drogas por vía parenteral o de colocación de dispositivos cardíacos. Tiene una evolución más lenta que la izquierda.

––––––––––––––––––––––––––––––––––––El tratamiento quirúrgico de la endocarditis

tricuspídea estaría reservado únicamente para pacientes con (Clase I):a) Insuficiencia cardíaca derecha sin respuesta

adecuada al tratamiento médico.b) Endocarditis en marcapasos demostrada por

hemocultivos positivos persistentes y/o pre-sencia de vegetaciones en el ecocardiograma transtorácico o transesofágico (extracción del sistema). La primera medida es la extracción del marcapasos y antibioticoterapia y en una segunda etapa, de corresponder, la cirugía valvular.

c) Infección persistente (fiebre, leucocitosis y bacteriemia) en ausencia de otro foco infec-cioso extracardíaco demostrable luego de 7 a 10 días de terapéutica antibiótica adecuada.

d) Endocarditis fúngica.e) Endocarditis protésica precoz.

También puede considerarse el tratamiento quirúrgico en pacientes con (Clase IIa):a) Embolia recurrente (más de dos episodios)

luego de terapéutica antibiótica adecuada con visualización de vegetaciones residuales y habiendo descartado otras fuentes de origen.

b) Vegetaciones móviles mayores de 20 mm, particularmente las producidas por Staphylo-coccus.(28)

c) Prolapso de la válvula tricúspideOtra causa de IT orgánica la constituye el prolap-so de la válvula tricúspide (PVT), definido como el movimiento anormal de una o más valvas, más allá del plano del anillo tricuspídeo. El eje largo paraesternal izquierdo del VD y la vista de 4 cá-maras apical y subxifoidea por ecocardiograma transtorácico son las vistas más adecuadas para su diagnóstico. Cuando existe, acompaña al prolapso de la válvula mitral (PVM) y es de menor cuantía (Vídeos 5 y 6). Rara vez constituye una patología


quirúrgica y en general no presenta rotura cor-dal. La incidencia de PVT que coexiste con el de la válvula mitral varía, según las series, entre el 30% y el 40%(1, 12) y es más común en pacientes con síndrome de Marfan (por mayor compromiso de la enfermedad mixomatosa). El diagnóstico de PVT aislada es muy raro. El PVT compromete fundamentalmente las valvas anterior y septal.––––––––––––––––––––––––––––––––––––Entre el 30% y el 40% de los pacientes con prolapso de la válvula mitral presentan también prolapso de la válvula tricúspide.––––––––––––––––––––––––––––––––––––

d) Infiltración por tumor carcinoideEl tumor carcinoide es un tumor neuroendocrino (TNE) maligno raro; su forma más frecuente es el carcinoide ileocecal u ovárico. Clínicamente se presenta con rubor, diarrea y telangiectasias. El mecanismo es la hipersecreción de serotonina que produce lesiones con fibrosis del endocardio auricular y ventricular derecho, de la VT y de la pulmonar. La afección se presenta con placas blancas, brillantes, con engrosamiento, acorta-miento, inmovilidad y fijación de la VT, generando estenosis e insuficiencia valvular. Ante la alta sospecha clínica de síndrome carcinoide se debe solicitar un análisis de orina de 24 horas de ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA).(29, 30)

––––––––––––––––––––––––––––––––––––La infiltración por tumor carcinoide de la vál-vula tricúspide produce fibrosis endocárdica y rigidez de la válvula, con estenosis e insuficiencia valvular.––––––––––––––––––––––––––––––––––––

Las metástasis hepáticas son las más comu-nes de los TNE. En el momento del diagnóstico, hasta un 40% de los tumores carcinoides ilíacos y hasta un 80% de los cecales tienen metástasis hepáticas.

La tomografía axial computarizada es el méto-do de elección para el diagnóstico de las metástasis hepáticas, aunque la resonancia magnética (RM) está ganando espacio. Las metástasis de los TNE suelen ser isointensas y difíciles de delinear por tomografía en las imágenes de la fase portal veno-sa. En general, para su identificación se requiere

una combinación de imágenes por contraste de la fase arterial hepática y de la fase portal venosa.

El centellograma con contraste radiomarcado con octeotride continúa siendo la piedra angular para la confirmación de la localización del tejido neuroendocrino funcional en los diferentes ór-ganos. Todos los TNE expresan receptores fun-cionales de somatostatina de varios subtipos. La detección mediante centellograma con radiofár-macos de dichos receptores no solo proporciona la localización del tejido tumoral, sino que también predice la respuesta al tratamiento con análogos de la somatostatina.(31)

Un 50% de los pacientes con síntomas de síndrome carcinoide desarrollan el compromiso cardíaco de la enfermedad.

El tratamiento de la insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) descompensada no difiere del habitual para este tipo de cardiopatía derecha con balance negativo y control de la frecuencia cardía-ca. Los análogos de la somatostatina (octeotride) y la quimioembolización hepática han dado resul-tados dispares. Finalmente, si el paciente persiste con signos de ICC no controlables, secundarios a la cardiopatía carcinoide, debería evaluarse para cirugía de reemplazo valvular.

La ecocardiografía desempeña un papel muy importante tanto en el diagnóstico, como en el pronóstico de esta patología (Figura 3; Vídeos 7 y 8). En el 90% de los casos existe dilatación de la aurícula y el ventrículo derechos. En casi el 50% de los pacientes con afectación cardíaca se observan alteraciones en la motilidad del septum interventri-

Fig. 3. Evolución a los 4 años de una cirugía de la válvula tricúspide. IT: insuficiencia tricuspídea. Tomado de Ref. 50.


cular. A nivel de la VT hay engrosamiento tanto de las valvas de la tricúspide como de las estructuras del aparato subvalvular, las cuales habitualmente están acortadas y retraídas, provocando la pérdida de la coaptación normal y la consiguiente regurgi-tación tricuspídea Puede existir también estenosis tricuspídea sola o asociada con insuficiencia. La válvula pulmonar también es afectada y puede presentar engrosamiento y rigidez, lo cual conduce al desarrollo de insuficiencia pulmonar (IP) y, en raras ocasiones, a la estenosis. La coexistencia de IT grave con estenosis pulmonar (EP) lleva a una falla ventricular derecha muy marcada.(32)

e) Enfermedad de EbsteinEn 1866, Wilhelm Ebstein describió por primera vez la enfermedad como una VT deformada y con tejido desplazado en la cavidad ventricular derecha.

Recién en 1951 se realizó el primer diagnós-tico no anatomopatológico y fue mediante un estudio angiográfico. La enfermedad de Ebstein es una rara malformación congénita, que representa el 0,5% de todas las cardiopatías congénitas del recién nacido, pero el 40% de las malformaciones congénitas de la VT.(33, 34)

La enfermedad o anomalía de Ebstein es una alteración que se caracteriza por el desplaza-miento apical de la valva septal y posterior de la VT dentro del VD, mayor o igual a 8 mm/m2 de superficie corporal (Vídeo 9).

Entre sus características cabe mencionar además:a) Valva anterior elongada, redundante.b) Desplazamiento de la valva septal que genera

una atrialización de una parte del VD.c) VD anatómico o funcional de menor tamaño.d) Dilatación grave de la aurícula derecha.e) Insuficiencia valvular tricuspídea (Vídeo 10).e) Comunicación interauricular o foramen oval

permeable.e) Síndrome de Wolff-Parkinson-White (en el

10% a 20% de los casos).f) Patología asociada: EP, transposición corre-

gida de los grandes vasos, conducto arterioso permeable, endomiocardiofibrosis.(35)

No debemos olvidar que esta patología se encuentra asociada en un 39% de los casos con patología del ventrículo izquierdo,(6) como:a) Disfunción sistólica: 7%.b) Miocardio no compacto: 19%.c) Disfunción diastólica: 34%.d) PVM: 16%.e) Dilatación del ventrículo izquierdo: 4%.f) Válvula aórtica bicúspide: 8%.(36)

Si bien no existe en la actualidad ninguna clasificación que se encuentre universalmente aceptada, es probable que la clasificación de Car-pentier (Cuadro 1) sea la que más se adapte a la ecocardiografía (ya que a partir de dichos hallaz-gos se podrá, en caso de ser necesario, adoptar una conducta quirúrgica adecuada).(35)

Si bien tanto el electrocardiograma como la radiografía de tórax son útiles para la detección de esta enfermedad, la ecocardiografía (Figura 4) es sin duda el método ideal para un correcto diagnóstico, seguimiento y eventual indicación de tratamiento quirúrgico. Sin embargo, en la actua-lidad también se logran imágenes muy detalladas con RM cardíaca.(38)

El tratamiento quirúrgico de estos pacientes está reservado únicamente para pacientes con síntomas y signos de gravedad, como cianosis e insuficiencia cardíaca en CF III-IV de la NYHA.

Las técnicas quirúrgicas más utilizadas en la actualidad y acorde al tipo de enfermedad de Ebstein detectada son: 1) plástica valvular: uni-

Tipo A: Valva anterior redundante libre, porción atrializada

gruesa y pequeña. El volumen del VD es adecuado

Tipo B: Valva anterior redundante, libre. Porción atrializada

grande, delgada, no contráctil. El volumen del VD

es pequeño

Tipo C: Valva anterior redundante, con adherencias a la

pared libre. Porción atrializada grande, delgada, no

contráctil. El volumen del VD es inadecuado

Tipo D: Valva anterior redundante, con adherencias a la pa-

red libre. Porción atrializada del VD grande, delgada

no contráctil. Valva septal y posterior completamen-

te adheridas. El volumen del VD es inadecuado.(37)

VD: Ventrículo derecho.

Cuadro 1. Clasificación de Carpentier para enfermedad de Ebstein


cúspide; 2) reemplazo valvular (biológica o mecá-nica); 3) Danielson: plástica de la VT, plicatura de la cámara atrializada, anuloplastia, plicatura de la aurícula derecha (con procedimiento de MAZE en pacientes con aleteo o fibrilación auricular crónica); Carpentier: plástica con plicatura de la cámara atrializada; derivación cavopulmonar parcial o total (Fontan-Kreutzer), trasplante cardíaco.(39-42)

f) TraumáticaRelacionada con catéter (marcapasos, cardiodesfi-briladores implantables, resincronizadores): la IT es el resultado de cables de marcapasos o cardio-desfibrilador que cruzan desde la aurícula derecha al VD y que puede interferir directamente con la coaptación de los velos (Vídeos 11 y 12). Es una entidad probablemente más importante y frecuen-te de lo que actualmente se percibe. En un estudio de Kim y cols. sobre 248 sujetos a los que se les realizó un ecocardiograma antes y después de la colocación del dispositivo, los autores encontraron que la IT aumentaba un grado o más después de la implantación del dispositivo en el 24,2% de los sujetos, y que la IT empeoraba más frecuentemen-te en los pacientes con desfibriladores cardíacos implantables que en aquellos a los que se les había colocado marcapasos permanentes.(43-45)

Biótomos: el trauma no intencional cuando se utiliza el biótomo transcatéter para realizar biop-sias intramiocárdicas en pacientes con trasplante cardíaco probablemente representa la causa más frecuente de traumatismo cordal.(46)

La presencia de catéteres de marcapasos o de catéteres de cardiodesfibriladores genera algún grado de insuficiencia valvular; en ocasiones esta es secundaria a endocarditis sobre el catéter.

Traumatismo: Las lesiones valvulares pos-traumáticas son difíciles de diagnosticar, ya que se producen en el contexto del enfermo politrau-matizado en el que la gravedad de otras lesiones más evidentes dificulta el diagnóstico de las car-díacas. Aunque las lesiones cardíacas se producen habitualmente por heridas penetrantes, en el caso de la VT la mayoría de los casos descriptos se han presentado tras traumatismos cerrados del tórax. En traumatismos torácicos, la válvula más

frecuentemente afectada es la aórtica, seguida de la mitral y la tricúspide.(47)

La fisiopatología habitual de la lesión consiste en una desaceleración brusca en el contexto de un aumento de las presiones en las cavidades de-rechas (Valsalva y compresión del tórax). Lo más frecuente es una rotura de cuerdas tendinosas seguida de una rotura del músculo papilar ante-rior y del desgarro o desinserción de una valva, sobre todo la anterior.(48)

El diagnóstico es precoz cuando se produce falla ventricular derecha temprana o si se de-sarrolla un soplo de regurgitación tricuspídea evidente (Vídeos 13 y 14). En los demás casos, el diagnóstico se puede retrasar por años.(49)

Las alternativas quirúrgicas dependen de las características anatómicas de la lesión y deben ser evaluadas según las características de cada pacien-te. El reemplazo valvular con prótesis mecánica o biológica debe ser considerado solo si existe un daño estructural que no permita la reparación.

Formas de presentación clínicaEn los pacientes que presentan una enfermedad de la VT de tipo secundario generalmente predo-minan los síntomas de cardiopatía izquierda. Los síntomas específicos de una enfermedad avanzada de la VT son consecuencia de:a) La disminución del gasto cardíaco, (p. ej.,

fatiga).b) La hipertensión auricular derecha (p. ej., con-

gestión hepática que causa una molestia en el cuadrante superior derecho del abdomen o congestión intestinal con síntomas de dispep-sia o indigestión o retención de líquidos con edema de las piernas y ascitis).Cabe destacar que una enfermedad signifi-

cativa de la VT puede no asociarse con ningún síntoma hasta llegar a una fase avanzada del trastorno que comporte una disfunción ventri-cular derecha progresiva.

Los síntomas causados por la etiología subya-cente, como rubefacción, diarrea, dolor abdomi-nal, etc., asociados con la cardiopatía carcinoide pueden apuntar a la etiología.(1, 6, 7)

Los signos físicos incluyen los relacionados con la enfermedad de la VT y otros debidos a la


congestión venosa crónica, esto es, el edema de los miembros inferiores y la ascitis. El hígado está agrandado, con un borde duro, y es pulsátil en la presístole. La auscultación revela un soplo sistólico regurgitante, con acentuación inspi-ratoria (signo de Rivero Carvallo). Suele estar localizado en la parte inferior del borde esternal, pero en caso de presentar una IT masiva, dicho soplo puede desaparecer (ya que se forma una cavidad única auriculoventricular sin gradientes significativos entre ambos).(50)

La IT da lugar a un pulso venoso yugular que muestra una onda C-V prominente o una onda sistólica (pulso venoso positivo). Con frecuencia existe una elevación paraesternal a causa del cre-cimiento del VD. El hígado muestra pulsaciones sistólicas, está agrandado y a menudo es doloroso a la palpación.

Estudios complementariosEl electrocardiograma no muestra características específicas de la enfermedad de la VT, aunque pueden estar presentes los siguientes hallazgos:a) Hipertrofia del VD con un eje del QRS a la

derecha.b) Crecimiento auricular derecho.

Lo mismo sucede ocurre con la radiografía de tórax.

El método de elección para la evaluación de la IT es el ecocardiograma Doppler. Como para todas las regurgitaciones valvulares, existen múltiples métodos y se requiere más de uno de ellos para obtener conclusiones. Debe tenerse en cuenta que un VD no dilatado excluye la posibi-lidad de IT grave crónica.(3, 13)

Tanto la medición del área del jet regurgitante como el método de PISA resultaron útiles para diferenciar IT graves de las leves y moderadas. Sin embargo, ambos métodos subestiman la gravedad en el 20% de los casos, lo cual es una seria limitación. La vena contracta es sencilla de obtener y tiene mejor correlación con la gravedad de la IT. Una vena contracta > 7 mm identifica una IT grave con una sensibilidad del 85,5% y una especificidad del 93,3%. En adición, la presencia de flujo sistólico inverso en la vena suprahepática tiene una sensibilidad del 80% para IT grave.

––––––––––––––––––––––––––––––––––––Una vena contracta > 7 mm es un parámetro sencillo de obtener, sensible y específico para el diagnóstico de insuficiencia tricuspídea grave por ecocardiograma Doppler transtorácico.

––––––––––––––––––––––––––––––––––––Como signos de apoyo, en el ecocardiograma

Doppler de un paciente con IT grave también se pueden observar:1. Señal del jet regurgitante densa con Doppler

continuo y con pico precoz.2. Dilatación de las cavidades derechas (movi-

miento paradójico del septum interventricular, dilatación del anillo tricuspídeo).

3. Dilatación de la vena cava inferior, con colapso menor del 50% y expansión sistólica.

4. Onda E transtricuspídea > 1 m/s.El dato más significativo en la IT funcional

es sin duda el cálculo de la presión sistólica de la arteria pulmonar.(14, 15) Dreifus y cols. señalan que un dato de gravedad de la IT es la presentación de un anillo tricuspídeo > 40 mm en fin de sístole o > 21 mm/m2.(50) Shiran menciona que cuando se realiza una operación de la válvula mitral o la aórtica, si el diámetro del anillo de la VT es ≥ 40 mm se debe reparar también la VT. Si el diámetro del anillo se encuentra entre 35 y 39 mm y la presión sistólica de la arteria pulmonar es > 50 mm Hg, también se debe reparar. En cambio, si el diámetro del anillo es < 35 mm, no es necesaria la reparación tricuspídea.(51, 52)

¿Qué hacer con una insuficiencia tricuspídea grave? ¿Qué nos dicen las guías?Los datos disponibles sobre la evolución natural de la IT primaria o secundaria indican que la IT grave tiene mal pronóstico, aunque pueda ser bien tolerada funcionalmente durante años, por lo que debería ser tratada.(6)

En el caso de una IT funcional, en primer lu-gar hay que tratar de disminuir la presión sistólica de la arteria pulmonar tratando las etiologías que la generaron. Sin embargo, la IT puede persistir incluso después de una corrección exitosa de las lesiones izquierdas.

En los casos de IT grave orgánica debe consi-derarse una intervención ante los primeros signos


de disfunción ventricular derecha y dilatación del anillo tricuspídeo,(51) ya que son factores de riesgo importantes para la persistencia o el empeora-miento tardío de la IT.

¿Cuándo indicar cirugía según las guías?(12-14)

Clase I– IT grave en un paciente con cirugía de las

válvulas izquierdas (I C).– IT primaria grave y sintomática, a pesar del

tratamiento médico, sin disfunción ventricu-lar derecha grave (I C).

Clase II– IT orgánica moderada en un paciente sometido

a cirugía de las válvulas izquierdas (IIa C).– IT secundaria moderada con anillo dilata-

do (> 40 mm) en un paciente al que se le realizará cirugía de las válvulas izquierdas (IIa C).

– IT grave y sintomática, tras cirugía de las válvulas izquierdas, sin disfunción del lado izquierdo en el miocardio, o en las válvulas, ni del VD, y sin hipertensión pulmonar grave (presión arterial pulmonar sistólica > 60 mm Hg) (IIa C).

– IT aislada grave con poca o ninguna sintoma-tología y dilatación progresiva o deterioro de la función ventricular derecha.Dado que en casi un 60% de los pacientes no se

produce una regresión, es una práctica recomen-dada tratar la lesión tricuspídea de manera más enérgica durante la cirugía de la válvula mitral.

Tratamiento quirúrgicoComo principio general se puede afirmar que la cirugía conservadora, cuando sea técnicamente posible, es preferible al recambio valvular y que debe realizarse con la suficiente prontitud para evitar una disfunción ventricular derecha irre-versible.(53)

––––––––––––––––––––––––––––––––––––Siempre que sea posible, se prefiere la plástica tricuspídea por sobre el reemplazo valvular.––––––––––––––––––––––––––––––––––––

La IT de tipo orgánica con una disfunción grave del VD requiere casi siempre el reemplazo valvular con prótesis mecánica (dado que en ge-

neral se trata de pacientes jóvenes), aunque en algunos casos puntuales se puede realizar plástica valvular.(54, 55)

En la IT funcional significativa (gran mayoría de los casos),(56) con el paso de los años se han usa-do diversas técnicas para la reparación valvular. Estas técnicas corresponden a dos grandes grupos: técnicas de sutura y técnicas de anuloplastia. Sin embargo, hay estudios que prueban una mejora de los resultados y de la duración de la reparación de la VT con el empleo de anillos de anuloplastia. El anillo flexible de Duran es un método propuesto para preservar la función normal del anillo que se dilata en la diástole y se reduce en la sístole. Las bandas o anillos incompletos de anuloplastia se utilizan para evitar el riesgo de dañar el nodo auriculoventricular. Se ha introducido un anillo parcial diseñado especialmente, con un conoci-miento de la geometría tridimensional de la VT (anillo MC3), con resultados prometedores a corto y a mediano plazos.(57-60)

¿Se puede predecir el resultado de una cirugíade la válvula tricúspide?Shiran y otros autores(50, 60) en un estudio obser-vacional con seguimiento del grado de IT residual después de una cirugía convencional mostraron que más del 50% de los pacientes que quedaron con IT residual posoperatoria presentaban IT grave a los 4 años.

De ahí la necesidad de buscar otros paráme-tros que nos permitan predecir qué pacientes van a evolucionar mal, y por lo tanto determinar qué correcciones se deberían hacer a las técnicas quirúrgicas habituales.

Mediante ecocardiograma transtorácico se encontró que la sensibilidad y la especificidad para predecir IT residual poscirugía fue del 79% y el 82%, respectivamente, cuando existe un índice de excen-tricidad del VD de fin de sístole > 2.(52) La altura (cm) y el área del tethering (triángulo formado por las valvas visibles y el plano del anillo en 4 cámaras) mostró una sensibilidad y una especificidad del 82% y el 84% para valores > 0,76 cm de altura y 1,63 cm2 de área, respectivamente(61, 62) (Figura 4).

Cuando la probabilidad de recurrencia poso-peratoria es alta, además de la cirugía conven-


cional se intenta reducir el tethering mediante el aumento del tamaño de la valva anterior con parche de pericardio. Roshanali y cols.(63) mostra-ron una evolución mejor con esta técnica en el seguimiento a corto y a mediano plazos.

Conclusiones1. La IT es una valvulopatía aún hoy desconcer-

tante.2. No es una patología benigna como se pensaba,

dada la progresión adversa de la IT moderada y grave libradas a su evolución natural (alta mortalidad a los 4 a 5 años).

3. La anuloplastia tricuspídea se asocia con IT residual cuando el paciente presenta una dila-tación grave del VD y fijación elevada de la VT y, a su vez, la reoperación de estos pacientes tiene una mortalidad alta.

4. Aunque aún queda mucho por aprender, es evidente que un análisis ecocardiográfico detallado del aparato valvular tricuspídeo nos permite determinar el mecanismo correcto de la IT, que es indispensable para que el cirujano pueda corregir exitosamente esta patología.

Estenosis tricuspídeaEtiologíaLa estenosis tricuspídea (ET) es menos frecuente que la insuficiencia valvular. La ET adquirida es patrimonio casi exclusivo de la enfermedad reu-mática y excepcionalmente puede producirse como consecuencia de un síndrome carcinoide(29-32) de un tumor primitivo o metastásico en la aurícula

derecha, de grandes vegetaciones(64) (valvulares o secundarias a marcapasos)(25) o de tumores o compresiones extrínsecas (pectus excavatum). La afección reumática estenótica de la VT aislada es excepcional, ya que casi siempre está asociada con IT y acompaña a la valvulopatía mitral (véase Insuficiencia tricuspídea).

Algunas de estas patologías se describieron en el apartado sobre Insuficiencia tricuspídea.(1-4)

FisiopatologíaComo resultado de la estenosis valvular, hay un gradiente de presión diastólica persistente entre la aurícula derecha y el VD. Este gradiente aumenta cuando el flujo de sangre a través de la VT aumen-ta, como ocurre con la inspiración y el ejercicio, y disminuye cuando se reduce el flujo sanguíneo, como en la espiración. El aumento progresivo de la presión en la aurícula derecha llevará a una dilatación de esta y a congestión venosa progresiva.

Un gradiente de presión media tan bajo como 2 mm Hg es suficiente para establecer el diagnós-tico de la estenosis de la válvula tricúspide.(12, 14)

Diagnóstico clínicoDado que las presiones en las cavidades cardíacas del lado derecho generalmente son bajas, incluso un gradiente tan pequeño como 5 mm Hg puede ser suficiente para elevar la presión media de la aurícula derecha. Como resultado, la mayoría de los pacientes con ET significativa presentan con-gestión venosa sistémica con distensión venosa yugular, ascitis y edema periférico. En estos casos,

Fig. 4. Altura (A) y área de la fijación de la válvula tricúspide (B) (tethering) que mostró una sensibilidad y una especi-ficidad del 82% y 84% para valores mayores de 0,76 cm y 1,63 cm2, respectivamente. Tomado de Ref. 61.


un examen físico completo que incluya la evalua-ción del pulso venoso yugular (onda A cañón) puede ayudar a realizar un diagnóstico correcto.

A menudo, los signos clínicos están enmas-carados por los relacionados con las lesiones valvulares asociadas, especialmente la estenosis mitral.(17, 18)

––––––––––––––––––––––––––––––––––––Dado que las presiones en las cavidades derechas habitualmente son bajas, la existencia de un pe-queño gradiente en pacientes con estenosis tricus-pídea es suficiente para elevar la presión auricular derecha y generar congestión venosa sistémica.––––––––––––––––––––––––––––––––––––

El chasquido de apertura de la VT puede auscultarse, pero cuando la estenosis mitral también está presente resulta difícil distinguirlo del chasquido de apertura de la estenosis mitral.

Se ausculta un soplo diastólico de baja fre-cuencia en el borde esternal inferior izquierdo en el cuarto espacio intercostal. Por lo general es más suave, más agudo y de duración más corta que el soplo de la estenosis mitral. La intensidad del soplo y del chasquido de apertura puede mag-nificarse con maniobras que aumenten el flujo de sangre a través de la VT, especialmente con la inspiración (signo de Rivero Carvallo) o simple-mente con la elevación de las piernas.

Estudios complementariosSi bien el procedimiento de elección para la eva-luación de la ET es el ecocardiograma Doppler, los métodos utilizados (básicamente los mismos que en la estenosis mitral) no tienen el mismo grado de validación.

Para el diagnóstico cualitativo, el rasgo anató-mico característico es el engrosamiento valvar con restricción de la motilidad y apertura en domo, que presenta una sensibilidad del 100%.

En el síndrome carcinoide se observa inmo-vilidad grave de las valvas, que se describe como una apariencia “congelada” (Vídeos 7 y 8).

La evaluación cuantitativa de la ET por eco-cardiografía es más difícil. El tiempo de hemipre-sión (THP) puede utilizarse con menos seguridad que en la estenosis mitral. Se debe tomar el valor de 190 en el numerador en lugar de 220 puede

utilizarse y siempre que el paciente se halle en ritmo sinusal y frecuencia menor de 100 latidos por minuto. Por lo tanto, no existe un sistema bien establecido para poder graduar la gravedad de la ET (Vídeos 15 y 16).

Como signos de apoyo, en el ecocardiograma Doppler de un paciente con ET grave se pueden observar:a) Imagen en “domo”, fusión comisural, retrac-

ción valvar y engrosamiento difuso con poca calcificación.

b) Reducción del área normal (valor normal: 5 a 7 cm2).

c) Dilatación de la aurícula derecha.d) Dilatación de la vena cava inferior y de las

venas suprahepáticas.e) Medición de gradientes.f) Medición del área: 190 / THP.g) Evaluar valvulopatías agregadas.h) Descartar otras causas de estenosis, como

síndrome carcinoide, grandes vegetaciones, trombos o tumores en la aurícula derecha.(65)

Se consideran signos específicos de estenosis grave los siguientes hallazgos:1. Un área valvular por ecuación de la continui-

dad < 1 cm2.2. Un THP > 190 mseg.3. Una integral del flujo anterógrado > 60 cm.4. Un gradiente medio > 5 mm Hg.Signos de soporte:1. Dilatación grave de la aurícula derecha.2. Dilatación de la vena cava inferior.

¿Qué hacer con una estenosis tricuspídea grave? ¿Qué nos dicen las guías?(65)

Se indica corrección quirúrgica de una estenosis tricuspídea grave en:– Pacientes sintomáticos (Clase I C).– Pacientes que son sometidos a una interven-

ción de una válvula del lado izquierdo (Clase I C).

¿Qué tipo de técnica utilizar?Cirugía: La ausencia de tejido flexible en las válvulas es la principal limitación para las técni-cas conservadoras. Para el recambio valvular, a pesar de que todavía hay cierta controversia, las prótesis biológicas se prefieren a las mecánicas


debido al mayor riesgo de trombosis asociado con estas últimas y a los buenos resultados en térmi-nos de durabilidad de las primeras en la posición tricuspídea.(57-59)

––––––––––––––––––––––––––––––––––––En pacientes con estenosis tricuspídea con indica-ción de reemplazo valvular se prefieren las prótesis biológicas, por su menor riesgo trombótico y buen resultado de durabilidad.––––––––––––––––––––––––––––––––––––

Intervención percutánea: La dilatación percutánea tricuspídea con balón se ha realizado en un número limitado de casos, ya sea de forma aislada o junto con la valvuloplastia mitral, pero a menudo produce una insuficiencia significativa. No hay datos sobre los resultados a largo plazo de la valvuloplastia tricuspídea con balón. Si bien hay trabajos de poca significación estadística que muestran resultados positivos, estaría indicada únicamente en los pacientes que presentan IT leve, debiéndose excluir los casos con IT mode-rada o grave.

La Sociedad Argentina de Cardiología se en-cuentra abocada en la actualidad a la realización

de nuevas guías que se encuentran en prensa y las recomendaciones que figuran se detallan en el Cuadro 2.

Valvulopatía pulmonar_____________

La inmensa mayoría de las lesiones causantes de una valvulopatía pulmonar son congénitas o la consecuencia del tratamiento quirúrgico de cardiopatías congénitas. Las valvulopatías pulmo-nares adquiridas son muy poco frecuentes.(12, 14, 37)

Generalmente, los trastornos que afectan al infundíbulo ventricular derecho, la raíz de la arteria pulmonar y/o al tronco y ramas de la pul-monar se consideran juntamente con la válvula pulmonar.(2, 32, 66)

Insuficiencia pulmonarLa insuficiencia valvular pulmonar es relativa-mente común de encontrar. En un grado leve se presenta en el 48% a 78% de los pacientes adultos, sin que se detecte clínicamente. La IP trivial solo se detecta cuando se realiza un estudio ecocar-diográfico, en el que se encuentra una zona de

Recomendación

Clase I

Clase I

Clase I

Clase I

Clase I

Clase III

Clase III

Indicación

Betabloqueantes en pacientes sinto-

máticos

Bloqueantes cálcicos, digoxina, iva-

bradina en pacientes sintomáticos

con contraindicación para el uso de

betabloqueantes

Diuréticos en presencia de signos de

congestión

Valvuloplastia con balón en pacientes

con estenosis tricuspídea grave, sinto-

máticos y sin insuficiencia tricuspídea

moderada o grave concomitante

Reemplazo valvular en pacientes con

estenosis tricuspídea grave sintomá-

ticos que serán sometidos a cirugía

cardíaca

Tratamiento farmacológico en pa-

cientes con congestión sistémica y

tendencia a la hipotensión

Valvuloplastia en pacientes con in-

suficiencia tricuspídea moderada o

grave asociada

Nivel de evidencia

C

C

C

C

C

C

C

Cuadro 2. Recomendaciones para el tratamiento de la es-tenosis tricuspídea (Sociedad Argentina de Cardiología)


insuficiencia muy pequeña justo por debajo del plano valvular que, en general, no ocupa toda la sístole y presenta densidad de la señal por Doppler muy escasa. Esta se denomina insuficiencia trivial o fisiológica, sin significado patológico.(32, 67)

Anatómicamente, la válvula pulmonar puede presentar pequeñas fenestraciones, observándose dos y hasta tres minúsculos jets regurgitantes en algunos casos.

La IP patológica es infrecuente en adultos. Se diferencia de la fisiológica por la duración (holodiastólica) y por el ancho del jet regurgitante.

La dilatación del anillo pulmonar es la causa más frecuente de IP en pacientes con hipertensión pulmonar (primaria o secundaria). Lo mismo ocu-rre en los cortocircuitos de izquierda a derecha que dilatan el tronco y el anillo pulmonar por hiperflujo. Es importante destacar que aun en estos casos la IP no llega a ser grave.

En adultos, la causa de IP que más frecuente-mente requiere cirugía por su gravedad es la com-plicación alejada de una cirugía de corrección de la tetralogía de Fallot que ha requerido un parche transanular para ampliar el tracto de salida y el anillo pulmonar. La IP secundaria a valvuloplas-tia con balón por EP es menos frecuente, pero su incidencia va en aumento.

¿La insuficiencia pulmonar es una valvulopatía con evolución benigna como se pensaba?Bouzas y cols. presentaron en 2005 un trabajo en el que muestran la evolución natural de una IP congénita aislada. Los síntomas son raros antes de los 30 años, pero a partir de los 40 años co-mienzan a manifestarse síntomas que progresan con el aumento de la edad. En contraste, en los pacientes con tetralogía de Fallot reparada los síntomas de IP suelen aparecer en una etapa más precoz, con síntomas de insuficiencia cardíaca (Figura 5).

Clasificación(32, 67)

Orgánica: Alteración intrínseca de la estructura de la válvula pulmonar.a) Congénita: 1. Agenesia de la válvula pulmonar (muy

raro).

b) Adquirida: 1. Posvalvuloplastia pulmonar. 2. Tetralogía de Fallot operada con parche

transanular. 3. Síndrome carcinoide. 4. Endocarditis bacteriana. 5. Fiebre reumática o trauma. 6. Disfunción de homoinjerto tras operación

de Ross. 7. Reconstrucción de homoinjerto para la

corrección total de: – Atresia pulmonar. – Forma compleja de la tetralogía de Fallot. – Tronco arterial común. – Transposición de los grandes vasos con EP.

Funcional: En estos casos la válvula pulmo-nar es anatómicamente normal y la insuficiencia es secundaria a cambios del anillo, por ejemplo, dilatación idiopática de la arteria pulmonar y sobrecargas de presión (hipertensión pulmonar es lo más frecuente) o de volumen.

EtiologíaTetralogía de Fallot operadaLa tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en la edad pediátrica. Representa aproximadamente un 10% del total de las cardiopatías en el niño.

Cada vez son menos los pacientes que llegan a la vida adulta con esta cardiopatía congénita por

Fig. 5. Gráfico que muestra la evolución de pacientes con insuficiencia pulmonar congénita aislada (línea sólida)frente a controles sanos (línea punteada). La instalación de síntomas es rara antes de los 30 años, pero después de los 40 años empiezan a manifestarse síntomas que progresan con el aumento de la edad.Tomado de Ref. 75.


supervivencia natural, pero cada vez son más los pacientes adultos con tetralogía de Fallot operada en seguimiento posquirúrgico. Se puede estimar una supervivencia del 86% a los 30 años de la operación.(2, 37, 67)

La descripción original anatómica de la tetra-logía de Fallot clásica incluye:1. Estenosis de la arteria pulmonar (EP).2. Comunicación interventricular (CIV).3. Cabalgamiento aórtico (la CIV permite a la

aorta cabalgar sobre el septum interventri-cular relacionándose con ambos ventrículos, cuando lo normal es que se relacione solamen-te con el ventrículo izquierdo).

4. Hipertrofia del VD.En la práctica clínica, los elementos anatómi-

cos esenciales del Fallot clásico son dos: EP y CIV.La CIV es grande y en posición subaórtica y

la EP puede localizarse a nivel infundibular, val-vular o supravalvular y lo más frecuente es que más de un nivel sea estenótico. El anillo valvular pulmonar puede ser de tamaño normal o, más frecuentemente, pequeño y estenótico.

Es importante que el cardiólogo de adultos esté preparado para recibir estos pacientes o, mejor aún, que haya grupos especializados en el seguimiento de las cardiopatías congénitas del adulto.

Dado que existen muchas variables en la anatomía de la tetralogía de Fallot, la cirugía a realizar no es siempre la misma. El tratamiento paliativo puede estar indicado en casos muy concretos. Este consiste en la realización de una fístula sistémico-pulmonar tipo Blalock Taussig. Hoy en día se prefiere la cirugía correctiva úni-ca a edad temprana. La corrección quirúrgica comprende el cierre de la CIV y la ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho. Si el anillo pulmonar, el tronco o las ramas fueran hipoplásicas, muchas veces el cirujano tiene que utilizar un parche transanular que puede llegar hasta la bifurcación pulmonar.

Casi como regla, los pacientes con tetralogía de Fallot operada con parche transanular evolu-cionan a una insuficiencia valvular significativa. En algunos casos la IP ocurre en el posoperatorio inmediato o en forma alejada.(68-69) En muchas

ocasiones el paciente concurre a la consulta sin ningún estudio ni parte quirúrgico, por lo que no sabemos qué cirugía se le ha realizado. Si en esas condiciones vemos una cicatriz única en región lateral del tórax, es que se le ha realizado solo una cirugía paliativa. Si presenta además una cicatriz medial, es que se le realizó una cirugía correctora. Si el paciente refiere la colocación de un solo parche, este se utilizó para el cierre de la CIV; si, en cambio, refiere la colocación de dos parches, el segundo es el parche transanular, con la consiguiente IP.(70-72)

La IP lleva a la dilatación y disfunción ventri-cular derecha, lo que provoca además insuficiencia de la VT y aumento de la presión en la aurícula derecha y las venas cavas (Vídeos 17 y 18).(73)

Por lo tanto, es importante determinar el mo-mento del reemplazo de la válvula pulmonar en estos pacientes; para ello es útil la evaluación de:a) Los parámetros de volumen ventricular.b) La función ventricular.c) La capacidad funcional.d) Las alteraciones electromecánicas.(74-77)

Un índice cardiotorácico > 60%, una dura-ción del QRS > 180 ms y una dispersión del QT > 60 ms son marcadores de riesgo de pronóstico adverso, fáciles de obtener en la cabecera del paciente con IP.(76)

El ecocardiograma y la RM cardíaca permiten evaluar la gravedad de la IP.(68, 69, 78)

Poscirugía o valvuloplastia pulmonarLa valvuloplastia pulmonar con catéter balón en niños ha demostrado que es una excelente mo-dalidad terapéutica que disminuye el gradiente transvalvular y la presión del VD, evitando com-plicaciones inmediatas y tardías. El seguimiento a 10 años de estos pacientes muestra una IP leve a moderada en el 39% (Vídeos 19 y 20).

Un seguimiento a 45 años realizado en la Clínica Mayo mostró que el 50% de los pacientes habían requerido una reoperación por IP a la edad de 40 años, sobre todo aquellos que habían sido sometidos a cirugía cardíaca y que este número au-mentaba significativamente a partir de dicha edad.

Otros autores demuestran que a 25 años de seguimiento el 37% de los pacientes presentan IP


moderada o grave con cirugía de valvuloplastia pulmonar frente al 11% con valvuloplastia con balón.

En conclusión, podríamos decir que los pa-cientes sometidos a cirugía de la EP presentan menor estenosis residual que con valvuloplastia, pero con una incidencia mayor de IP significativa a largo plazo.

Infiltración por tumor carcinoideEs una causa poco frecuente de IP. Ya se describió en Insuficiencia tricuspídea.

TraumaLa IP traumática es menos frecuente que en las válvulas aórtica, mitral y tricuspídea.

Homoinjerto pulmonarLa reconstrucción del tracto de salida del VD es ineludible cuando no existe comunicación entre la arteria pulmonar y el VD; la colocación de un homoinjerto pulmonar permite así comunicar el VD con la arteria pulmonar (Vídeo 21).

Por otra parte, la operación de Ross exige el restablecimiento de la continuidad pulmonar con un homoinjerto valvular pulmonar. Los resultados a mediano plazo muestran una excelente fun-ción del homoinjerto pulmonar y del autoinjerto pulmonar en posición aórtica, con capacidad de crecimiento.(80)

La disfunción del homoinjerto pulmonar tras la operación puede ocurrir en forma de insuficiencia, doble lesión o, muy especialmente, estenosis.(81, 82, 83)

Dado que la disfunción del homoinjerto pul-monar es prácticamente asintomática hasta esta-dios muy avanzados, el estudio ecocardiográfico seriado es hoy en día el procedimiento más usado en el seguimiento de estos pacientes.

Agenesia de la válvula pulmonarEl síndrome de la agenesia de la válvula pulmonar es una manifestación rara que comprende el desa-rrollo defectuoso y displasia o ausencia completa de cúspides de la válvula pulmonar que conduce a IP. Comúnmente se asocia con tetralogía de Fa-llot, aunque muy rara vez se presenta en forma aislada. Su evolución y el pronóstico están deter-

minados por el grado de dilatación de la arteria pulmonar, que puede generar una compresión bronquial externa (Vídeo 22).

Existen otras causas menos frecuentes de IP, como el prolapso (Vídeos 23 y 24).

Evolución natural de la insuficiencia pulmonarLa IP grave o libre se asocia con una fracción de regurgitación de aproximadamente un 40%, por lo que en general es bien tolerada durante un tiempo prolongado. Sin embargo, la IP se exacerba por las condiciones que conducen a la presión arterial pulmonar elevada; por ejemplo, estenosis de rama de la arteria pulmonar, enfer-medad adquirida broncopulmonar, la disfunción ventricular izquierda o la enfermedad vascular pulmonar. La IP produce sobrecarga de volumen del VD, con un aumento del volumen telediastó-lico seguido en el tiempo por un aumento en el volumen telesistólico y el deterioro progresivo de la función miocárdica.(84)

La respuesta adaptativa del VD a la sobrecar-ga crónica de volumen resultante de la IP hace que se pongan en juego las propiedades de adaptación del VD y de las arterias pulmonares.

––––––––––––––––––––––––––––––––––––La insuficiencia pulmonar grave suele ser bien tolerada durante largos períodos. La sobrecarga de volumen del ventrículo derecho crónica lleva a deterioro progresivo de la función miocárdica y di-latación con insuficiencia tricuspídea subsecuente.

––––––––––––––––––––––––––––––––––––Asociada con la sobrecarga de volumen, por

una dilatación progresiva del anillo tricuspídeo, se genera una IT significativa en un 32% de los pacientes adultos con tetralogía de Fallot repa-rada. Esta IT significativa parece ser el resul-tado de la dilatación del VD con la consiguiente dilatación del anillo. La IT, a su vez, contribuye a la dilatación adicional del VD y de la aurícula derecha. Además, la dilatación del VD disminuye la conducción interventricular y crea un sustrato mecánico-eléctrico de los circuitos de reentrada, lo que predispone a la taquicardia ventricular sostenida. Se ha encontrado una buena correla-ción entre la prolongación del QRS y la dilatación del VD.


Un complejo QRS con una duración de 180 ms o más ha demostrado que es un indicador muy sensible de la taquicardia ventricular sostenida en pacientes con tetralogía anterior reparada.

La IP es bien tolerada durante un largo pe-ríodo, de aproximadamente 20 a 30 años, luego del cual comienzan las manifestaciones clínicas, que incluyen intolerancia al ejercicio, insuficien-cia cardíaca congestiva, arritmias auriculares y ventriculares. El cuadro clínico se caracteriza por ingurgitación yugular, hepatomegalia y edema periférico; sin embargo, puede quedar enmasca-rado por la etiología que llevó a la hipertensión pulmonar (IP funcional).

Estudios complementarios en la insuficiencia pulmonarEl ECG es de gran utilidad para evaluar la evolutivi-dad del QRS. Una duración del complejo QRS mayor de 180 ms es un signo de mal pronóstico. Como se mencionó previamente, también permite diagnos-ticar el tipo de arritmia que presente el paciente.(76)

La radiografía de tórax muestra un agranda-miento del botón pulmonar y del VD, sobre todo en oblicua anterior derecha.

El estudio ideal para el seguimiento de la IP es el ecocardiograma Doppler, el cual va a permitir evaluar la válvula pulmonar, el tronco y ramas de la arteria pulmonar, así como el diámetro y, lo más importante, la función del VD. Pese a lo dicho, las últimas guías no son concluyentes en relación con la definición de parámetros de gravedad de la IP, como para el resto de las válvulas cardíacas.

La ecocardiografía Doppler presenta limita-ciones en el estudio del tracto de salida del VD en un porcentaje relativamente elevado de pacientes. Esto se debe, por lo general, a la dificultad para encontrar una ventana acústica adecuada en el plano anterior del corazón. Por este motivo, en la actualidad se considera que el patrón de referencia para el estudio de este grupo de pacientes es la RM cardíaca, dada su elevada resolución espacial.(77, 85)

TratamientoTratamiento médicoEl único tratamiento médico es el paliativo, para aliviar la insuficiencia cardíaca derecha que causa

congestión hepática y edema periférico. Ningún paciente debería llegar a este estadio, puesto que existen opciones de intervención por cateterismo o quirúrgicas.

Tratamiento quirúrgico: ¿Por qué? ¿Cuándo?¿Por qué debemos insertar una válvula pulmonar después de la reparación de la tetralogía de Fallot si el paciente presenta una IP grave?(88)

Porque hay un tiempo justo para la cirugía.¿Cuál es ese tiempo? Cuando el volumen de

fin de diástole es menor de 170 ml/m2, el de fin de sístole es menor de 85 ml/m2 y la fracción de eyec-ción es mayor del 40%, los resultados quirúrgicos son satisfactorios. No ocurre lo mismo cuando se superan dichos valores.(85, 87, 89)

Como se ha demostrado, la inserción de una nueva válvula mejora la tolerancia al ejercicio, disminuye el riesgo de arritmias, reduce la dura-ción del complejo QRS y preserva la función del VD. Tiene un riesgo quirúrgico muy bajo, con una excelente durabilidad de la válvula a largo plazo.

La inserción de una nueva válvula, por lo tanto, es definitivamente beneficiosa para los pa-cientes con IP después de la reparación quirúrgica de la tetralogía de Fallot.

Por lo dicho previamente, ¿cuándo es el mo-mento oportuno para realizar la cirugía?1. Cuando el paciente presenta signos y síntomas

clínicos de insuficiencia cardíaca derecha.2. Cuando el paciente presenta dilatación grave

de las cavidades derechas con deterioro de la función ventricular derecha e IP significati-va en el ecocardiograma transtorácico y/o el transesofágico.(86)

3. Cuando hay arritmias en el contexto de dis-función ventricular.

4. Cuando existe dilatación progresiva del tracto de salida del VD en la zona del parche transanular.¿Debemos esperar una disfunción ventricular

derecha significativa para indicar un tratamiento quirúrgico?

Un seguimiento adecuado de los diámetros y de la función ventricular derecha se puede rea-lizar con el ecocardiograma transtorácico, pero sin duda la RM es el patrón oro para decidir la cirugía de la IP.(85- 89)


Con RM se estableció que luego del reemplazo valvular los volúmenes no se normalizan si:– El volumen de fin de diástole del VD es >

160-170 ml/m2.– El volumen de fin de sístole del VD es > 85 ml/m2.– La fracción de eyección del VD es < 40%.

De ahí la necesidad de un seguimiento ade-cuado de esta patología. No es recomendable esperar la disfunción significativa del VD para indicar un tratamiento, ya que en este estadio el daño miocárdico por fibrosis va a ser irreversible.

¿Qué tipo de cirugía?La cirugía es una intervención de riesgo bajo, con una mortalidad perioperatoria del 1-4% y una ex-celente sobrevida a mediano plazo (supervivencia a los 10 años del 86-95%). Se debe tener en cuenta que los adultos jóvenes sometidos a reemplazo valvular pulmonar probablemente requieran una nueva intervención, dado que las prótesis tienen una vida útil limitada.

Con respecto al tipo de prótesis, las válvulas protésicas biológicas(90, 91) (homoinjerto o porci-no) tienen una tasa menor de complicaciones en comparación con las prótesis mecánicas(92- 94) y, por lo tanto, se han establecido como las válvulas de elección para reemplazo valvular pulmonar.(95)

––––––––––––––––––––––––––––––––––––Las prótesis valvulares biológicas presentan una tasa menor de complicaciones y son de elección en pacientes con indicación de reemplazo.––––––––––––––––––––––––––––––––––––

Sustitución percutánea de la válvula pulmonarTras la primera implantación percutánea en el ser humano de una válvula con stent mediante un catéter en la posición pulmonar, realizada por Bonhoeffer en 2000, la primera serie incluyó 8 pa-cientes con valvulopatías pulmonares congénitas reparadas.(96, 97) Más tarde, en 2006, se presentó una experiencia en 59 pacientes utilizando una válvula venosa yugular bovina Melody (Medtro-nic; Minneapolis, Minnesota, USA). La experien-cia más reciente en 155 pacientes puso de relieve el impacto que tenían la evolución de la tecnología y la curva de aprendizaje del operador. Un ensayo clínico prospectivo y multicéntrico ha confirmado

la seguridad y la eficacia de la implantación de la válvula pulmonar a través de catéteres Melody en pacientes con disfunción del tracto de salida del VD. Esta técnica se ha utilizado también en la estenosis de homoinjertos pulmonares tras una operación de Ross. La sustitución valvular percu-tánea y la implantación de stents es prometedora en manos expertas.(98-101) En nuestro país se están realizando los primeros procedimientos en centros especializados, con resultados prometedores.

––––––––––––––––––––––––––––––––––––El reemplazo percutáneo de la válvula pulmonar constituye una opción prometedora en pacientes con indicación de reemplazo valvular pulmonar, sobre todo con antecedentes de tetralogía de Fallot operada.

––––––––––––––––––––––––––––––––––––

Estenosis pulmonar (obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho)La EP es una patología frecuente y se estima en un 8-10% de las cardiopatías congénitas.(1, 2, 37) A veces se presenta en forma familiar, sobre todo con valvas displásicas. La posibilidad de enfermedad concu-rrente en hermanos es del 2%. La EP en niños se asocia generalmente con una evolución clínica benigna y con excelentes opciones de tratamiento disponibles para los casos graves. Por lo tanto, hay una tasa alta de supervivencia a la edad adulta.(56)

El 95% de las EP son congénitas y el 80% de estas se presentan en forma aislada. El 20% res-tante se asocia con tetralogía de Fallot, infiltración carcinoide, etc.(88)

La obstrucción al tracto de salida del VD se puede localizar a diferentes niveles.(56, 88)

– Prevalvular: a) Medioventricular (doble cámara ventricu-

lar derecha). b) Infundibular (aislada o más comúnmente

asociada con la tetralogía de Fallot).– Valvular: a) Fusión comisural (unicúspide, bicúspide y

tricúspide). b) Displásica (síndrome de Noonan). –

Posvalvular: a) Tronco de la arteria pulmonar.

b) Ramas de la arteria pulmonar.


EtiologíaCongénita– Estenosis de la válvula pulmonar.– Atresia pulmonar.– EP supravalvular.– EP infundibular.

Adquirida– Valvulopatía reumática.– EI con grandes vegetaciones.– Cardiopatía carcinoide.– Tumores.

Iatrogénica– Disfunción del homoinjerto tras operación de

Ross.– Reconstrucción del homoinjerto para la

corrección total de atresia pulmonar, forma compleja de la tetralogía de Fallot, tronco arterial común.

––––––––––––––––––––––––––––––––––––La obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho se puede localizar a nivel valvular, pre-valvular o posvalvular.––––––––––––––––––––––––––––––––––––

Estenosis prevalvulara) Medioventricular o doble cámara ventricular

derecha:(37, 102)

Es una malformación congénita poco fre-cuente. Constituye entre el 0,5% y el 2% de las cardiopatías congénitas y afecta al sexo masculino en una relación 2:1 respecto del femenino.

Se caracteriza por la presencia de una banda muscular hipertrófica que divide la cavidad ven-tricular derecha en dos cámaras: una proximal de mayor presión y otra distal de menor presión (Vídeos 25-27). En el 85% de los casos se asocia con otros defectos cardíacos, entre los que se encuentran, por orden de frecuencia, la CIV membranosa, la estenosis valvular pulmonar y la estenosis subaórtica. También se ha descripto asociada con comunicación interauricular y con cor triatriatum.

Se recomienda la reparación quirúrgica cuando los pacientes presentan sintomatología o en pacientes asintomáticos cuando hay un gradiente significativo

entre el VD proximal y distal (> 40 mm Hg). El se-guimiento a largo plazo de los pacientes sometidos a reparación demuestra que en casi todos los casos la obstrucción no recurre.(103, 104)

b) Infundibular:La estenosis infundibular aislada es suma-

mente infrecuente, por lo general se produce en combinación con otras lesiones, especialmente la CIV, la tetralogía de Fallot y secundaria a EP por hipertrofia miocárdica reactiva(88) (Vídeos 28 a 31).

El tratamiento para esta variedad es exclu-sivamente quirúrgico, con la resección del tejido muscular redundante.

Estenosis supravalvularLa estenosis arterial pulmonar ocurre a menudo en asociación con otros defectos congénitos cardía-cos o no cardíacos. Estos incluyen la tetralogía de Fallot, el síndrome de rubéola congénita, así como trastornos más raros, como los síndromes de Wi-lliams, de Noonan, de Alagille y de Leopard.(37, 88)

Se presenta como zonas aisladas o múltiples de estrechamiento de la arteria principal pul-monar o de las ramas pulmonares (Vídeo 32). La presentación aislada en pacientes adultos es sumamente infrecuente y en general se debe a compresión extrínseca del tronco o ramas pul-monares por tumores extracardíacos. También se ha descripto la compresión por aneurisma de la coronaria izquierda.

Los síntomas son similares a los de la EP valvular. El diagnóstico, si bien se puede reali-zar con un ecocardiograma transtorácico, suele requerir estudios con angiografía de las ramas pulmonares.

En la áreas de estenosis se puede intentar la dilatación mediante angioplastia con balón y eventualmente con la colocación de un stent, con lo cual se logra disminuir la presión dentro del VD y el alivio de los síntomas.(105, 106)

Estenosis valvularLa EP valvular es frecuentemente una lesión ais-lada. En una minoría de casos se asocia con otras condiciones, entre las que se incluyen:a) Tetralogía de Fallot.b) Síndrome de rubéola congénita.


c) Síndrome de Noonan.d) EP secundaria a infiltración por tumor carci-

noide.e) Fiebre reumática, en forma secundaria (válvula

menos afectada por esta enfermedad).(105-107)

Generalmente, la EP típica se presenta en una válvula trivalva, con diversos grados de en-grosamiento fibroso y fusión comisural. Las valvas restringidas en su movimiento normalmente tie-nen una apariencia cónica o en forma de cúpula durante la sístole (Vídeos 33-35). La calcificación de la válvula estenótica es rara.

Se han descripto válvulas pulmonares bicúspi-des, pero ocurren en menos del 20% de los casos. Excepcionalmente las válvulas displásicas pueden ser unicúspides (EP crítica del recién nacido).

La evolución natural de esta valvulopatía ge-nera cambios secundarios, como son la dilatación posestenótica de la arteria pulmonar, diversos gra-dos de hipertrofia del VD y, en última instancia, la dilatación del VD y de la aurícula derecha.(1, 37, 88)

La evolución natural de esta valvulopatía es muy buena cuando el grado de la estenosis es leve y prácticamente no presenta evolutividad en este estadio. Las estenosis moderada y grave tienden a la progresividad. Si es ligera, no produce sínto-mas. Si la estenosis es más grave, los pacientes pueden presentar síntomas como disnea, fatiga, cianosis e ICC. A veces, en casos graves, tras el esfuerzo pueden producirse dolor precordial, síncope e incluso la muerte.––––––––––––––––––––––––––––––––––––La estenosis valvular pulmonar moderada y grave tiende a la progresividad, con hipertrofia progresi-va del ventrículo derecho, dilatación posestenótica de la arteria pulmonar y desarrollo de síntomas (disnea, fatiga, síncope, etc.).––––––––––––––––––––––––––––––––––––

Examen clínico y estudios complementariosSignos físicos: la exploración en la cabecera del paciente puede aportar indicios importantes. La EP valvular se asocia con signos auscultato-rios característicos en función de su gravedad. La estenosis leve se caracteriza por un clic de eyección sistólico y un soplo protosistólico corto. Al progresar la gravedad, el soplo se hace más

intenso y prolongado y alcanza un máximo en la mesotelesístole. El comportamiento del segundo ruido cardíaco tiene también importancia diag-nóstica. En los casos más leves, el componente pulmonar del segundo ruido cardíaco se retrasa, pero conserva una mayor amplitud con la inspi-ración. Al aumentar la gravedad de la estenosis, el componente pulmonar se atrasa aún más y tiende a desaparecer. Cuando la EP es grave, en la exploración se detecta un frémito sistólico en foco pulmonar.(37)

ECG: es normal en la mitad de los casos de EP ligera. En casos moderados, el eje eléctrico del complejo QRS varía entre 90° y 130° y hay signos de hipertrofia ventricular derecha. Sin embargo, en un 10% de los casos el ECG puede ser normal. En casos graves, el eje QRS varía de 110° a 160°, con signos más acusados de hipertrofia ventricular derecha.(107)

Radiografía de tórax: también puede aportar información útil, ya que en ella se observa una protrusión manifiesta del arco pulmonar por la dilatación posestenótica de la arteria pulmonar. En los casos de EP leve y moderada, el flujo pul-monar se encuentra conservado y en los casos graves se observa su disminución.

Ecocardiograma transtorácico: es, sin dudas, el estudio complementario para realizar el diag-nóstico y el seguimiento de una EP.(65)

¿Qué debe evaluarse mediante ecocardiogra-ma transtorácico en un paciente con estenosis pulmonar valvular?a) La gravedad de la hipertrofia ventricular de-

recha (secundaria a la sobrecarga de presión que presenta el VD).

b) Las características de la válvula pulmonar: imagen en domo característica de la estenosis por fusión comisural versus válvula redundan-te de la variedad displásica.

c) Medición del anillo pulmonar: es un dato muy relevante en pacientes que requieren una valvuloplastia con balón.

d) El grado de dilatación posvalvular de la arteria pulmonar (variedad fusión comisural).

e) Medición de gradientes (máximo y medio) con lo que se determina la gravedad.

f) Medición de la presión sistólica del VD a través del jet de regurgitación tricuspídea, si existe.


¿Qué nos dicen las guías para evaluar la gravedad de la estenosis pulmonar?(35, 65, 88)

1. Si el gradiente es menor de 36 mm Hg o la velocidad es menor de 3 m/seg, la estenosis es leve.

2. Si el gradiente está entre 36 y 64 mm Hg o la velocidad se encuentra entre 3 y 4 m/seg, la estenosis es moderada.

3. Si el gradiente es mayor de 64 mm Hg y la velocidad es mayor de 4 m/seg, la estenosis es grave.

¿Cuándo debemos intervenir a un paciente con estenosis pulmonar? ¿Cómo lo seguimos? ¿Qué dicen las guías?(35, 65)

Clase I1. La valvulotomía con balón se recomienda

para pacientes asintomáticos con una válvula pulmonar en forma de cúpula y un gradiente máximo instantáneo mayor de 60 mm Hg, o un gradiente medio mayor de 40 mm Hg (en asociación con una IP de grado leve) (Nivel de evidencia B).

2. Valvulotomía con balón: se recomienda para pacientes sintomáticos con una válvula pul-monar en forma de cúpula y un gradiente máximo instantáneo superior a 50 mm Hg, o un gradiente medio mayor de 30 mm Hg (en asociación con una IP de grado leve) (Nivel de evidencia C).

3. Tratamiento quirúrgico: está indicado en los pacientes con EP grave e hipoplasia del anillo pulmonar asociada, o que presenten IP grave. La cirugía es preferible también cuando la válvula pulmonar es displásica, cuando pre-senten estenosis subvalvular o supravalvular asociada o cuando se necesite realizar alguna intervención o procedimiento de MAZE en una IT grave (Nivel de evidencia C).

4. Las cirugías sobre el tracto de salida del VD y la válvula pulmonar deben ser realizadas únicamente por cirujanos con formación y experiencia en las enfermedades congénitas del corazón (Nivel de evidencia B).

5. Se recomienda el tratamiento intervencionista percutáneo en el manejo de las estenosis de ramas pulmonares y/o estenosis de la arteria

pulmonar en pacientes con un estrechamiento del diámetro mayor de un 50%, una presión sistólica del VD elevada (mayor de 50 mm Hg) y/o síntomas (Nivel de evidencia B).

6. Los pacientes con las indicaciones anteriores para la intervención en quienes no es posible realizar tratamiento percutáneo deben recibir tratamiento quirúrgico a cargo de cirujanos con formación y entrenamiento en cirugía de cardiopatías congénitas del adulto (Nivel de evidencia B).

7. La cirugía a cargo de grupos especializados en cardiopatías congénitas del adulto debe lle-varse a cabo en pacientes con estenosis grave (gradiente pico mayor de 50 mm Hg) o insufi-ciencia del conducto y que presenten además cualquiera de las siguientes situaciones:

a) Una disminución de la capacidad de ejer-cicio (Nivel de evidencia C).

b) Función ventricular derecha deprimida (Nivel de evidencia C).

c) Aumento del volumen de fin de diástole del VD moderado a grave (Nivel de evidencia C).

d) IT moderada o grave (Nivel de evidencia C).8. Los pacientes con doble cámara del VD con un

gradiente medioventricular por Doppler supe-rior a 60 mm Hg, o un gradiente medio superior a 40 mm Hg, con independencia de los síntomas, deben ser operados (Nivel de evidencia B).

Clase IIa1. Los pacientes sintomáticos con lesiones

obstructivas en conductos VD-AP con más del 50% de estrechamiento del diámetro o con una bioprótesis valvular pulmonar con gradiente máximo mayor de 50 mm Hg o un gradiente medio mayor de 30 mm Hg deben ser tratados por vía quirúrgica o percutánea (Nivel de evidencia C).

Clase IIb1. En pacientes asintomáticos, con una válvula

pulmonar displásica y un gradiente máximo mayor de 60 mm Hg o un gradiente medio mayor de 40 mm Hg puede ser razonable realizar una valvulotomía con balón (Nivel de evidencia C).


2. En pacientes sintomáticos seleccionados con una válvula pulmonar displásica y un gradien-te máximo instantáneo por Doppler superior a 50 mm Hg o un gradiente Doppler medio mayor de 30 mm Hg puede ser razonable realizar una valvulotomía con balón (Nivel de evidencia C).

3. Cuando el paciente a ser intervenido presenta además arritmias auriculares, el tratamiento quirúrgico es preferible al tratamiento percu-táneo, para realizar cirugía de MAZE (Nivel de evidencia C).

4. Los pacientes sintomáticos con un gradiente pico medioventricular mayor de 50 mm Hg o un gradiente medio mayor de 30 mm Hg pueden ser considerados para la resección quirúrgica si no hay otra causa que justifique los síntomas (Nivel de evidencia C).

Clase III1. En pacientes asintomáticos con un gradiente

máximo instantáneo menor de 50 mm Hg con función ventricular derecha preservada no se recomienda la valvulotomía con balón (Nivel de evidencia C).

2. En pacientes asintomáticos con EP e IP grave no se recomienda la valvulotomía con balón (Nivel de evidencia C).

3. En pacientes sintomáticos con un gradiente máximo instantáneo menor de 30 mm Hg no se recomienda la valvulotomía con balón (Nivel de evidencia C).

Recomendaciones para el seguimiento de lospacientes que hayan recibido una cirugía(o valvuloplastia) de una patología obstructivadel tracto de salida del ventrículo derechoLa evolución natural de estos pacientes se des-cribió en el apartado Insuficiencia pulmonar.(77-80)

Clase I1. Luego de una cirugía o de una valvuloplastia

con balón se recomiendan controles perió-dicos, con especial atención en el grado de regurgitación pulmonar, la función y presión del VD y el grado de IT. La frecuencia del seguimiento va a estar determinada por la

gravedad de las anormalidades hemodinámi-cas halladas, pero nunca debe ser mayor de 5 años (Nivel de evidencia C).

2. Los pacientes con sospecha de estenosis supra-valvular, del tronco pulmonar, rama o arteria periférica deben tener imágenes de referencia mediante ecocardiografía Doppler, pero además deben tener uno de los siguientes estudios que definen mejor la patología: angiorresonancia, angiotomografía multicorte o angiografía de contraste (Nivel de evidencia C).

3. Una vez establecido el diagnóstico, se debe realizar periódicamente seguimiento de la presión sistólica del VD con ecocardiografía Doppler (Nivel de evidencia C).

4. Los pacientes con EP de ramas periféricas deben ser seguidos cada 1 a 2 años, sobre la base de la gravedad de la EP, con evaluación clínica y ecocardiografía Doppler para evaluar la presión sistólica y la función del VD (Nivel de evidencia C).

5. Después de la cirugía de la desobstrucción del tracto de salida del VD con un conducto o pró-tesis valvular, los pacientes deben ser objeto de seguimiento cada 1 a 2 años con evaluación periódica con ecocardiografía Doppler de la función y de la presión sistólica del VD (Nivel de evidencia C).

Consideraciones adicionalesEjercicio / deportes: No hay restricciones para los pacientes con EP leve o con EP residual leve postratamiento. Los pacientes con EP moderada nativa o residual deben evitar la competencia y los deportes isométricos. Los pacientes con EP grave deben limitarse solo a deportes de baja intensidad.(37, 88)

Embarazo: El embarazo es bien tolerado a menos que la EP sea grave o que presente disfun-ción del VD. La valvuloplastia con balón puede realizarse en el último trimestre del embarazo, pero rara vez es necesaria.

Conclusiones_____________

En esta revisión hemos tratado de analizar las causas de la patología valvular del lado derecho


del corazón, así como los últimos avances diagnós-ticos y opciones de tratamiento para estas lesiones valvulares a menudo descuidadas.

Se reconoce cada vez más que las valvulo-patías derechas no son patologías con evolución benigna y que tienen un impacto significativo e in-dependiente sobre la morbilidad y la mortalidad, de ahí la importancia de un correcto diagnóstico, estudio y seguimiento de estos pacientes.

Referencias_____________

(La bibliografía en negrita es la que los autores destacan como lectura complementaria al texto. Se encuentra a su disposición en nuestra biblioteca o a través de www.sac.org.ar [tres, sin cargo]).

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