tk hemofili 2

Upload: joko

Post on 19-Feb-2018

242 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    1/31

    BAB I

    PENDAHULUAN

    Hemofilia adalah penyakit gangguan perdarahan yang bersifat herediter, paling

    banyak ditemukan pada anak laki laki !aktor pembekuan darah ada "# $ika salah satu faktor

    yang hilang atau ada pada tingkat rendah, hal ini menyebabkan masalah pembekuan darah

    yang disebut penyakit hemofilia Hemofilia A atau hemofilia klasik adalah %enis hemofilia

    dengan karakteristik faktor &III dalam %umlah rendah atau benar'benar hilang, ()* penderita

    hemofilia tipe A adalah laki'laki Pada #)* kasus, hanya mutasi genetik spontan +ekitar "

    dari ))) laki'laki yang lahir di Amerika +erikat menderita hemofilia +emua kelompok

    ekonomi dan ras bisa terkena "

    Hemofilia B adalah %enis hemofilia dengan karakteristik faktor I- dalam %umlah

    rendah atau benar'benar hilang Hemofilia .ipe B dengan defisiensi faktor I- sebanyak /)*

    terdapat pada laki'laki Hemofilia B a0alnya disebut 1Christmas disease1 ketika pertama kali

    didiagnosis pada tahun "2/ +ekitar #)* kasus hemofilia B disebabkan oleh mutasi genetik

    spontan Angka ke%adian hemofilia B lebih sering ter%adi daripada hemofilia A Hal ini ter%adi

    pada sekitar " dari /))) kelahiran laki'laki, dan mempengaruhi sekitar ##)) orang di

    Amerika +erikat"

    Hemofilia 3 adalah %enis hemofilia dengan kekurangan faktor -I Hemofilia 3 adalah

    ") kali lebih %arang dari %enis A 4ekurangan !a5tor -I berbeda, karena dapat mun5ul di

    kedua laki'laki dan perempuan"

    Penyakit &on 6illebrands adalah sebuah penyakit pendarahan serupa dengan

    hemofilia yang sama'sama mempengaruhi baik pria dan 0anita Hal ini disebabkan oleh

    kekurangan protein pembekuan darah yang disebut faktor &on 6illebrand !aktor &on

    1

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    2/31

    6illebrand beredar melekat dengan faktor &III dan diperlukan untuk membentuk bekuan

    darah Penyakit &on 6illebrand ter%adi pada " ' /* dari populasi Penyakit ini adalah

    gangguan genetik perdarahan yang dapat di0ariskan dari kedua orang tua Penyakit Ini sama'

    sama mempengaruhi pria dan 0anita, tidak seperti hemofilia"

    Pada hemofilia berat 7kekurangan faktor &III atau faktor I- se5ara bersamaan8

    biasanya ter%adi hemartrosis yang menyebabkan ter%adinya perdarahan yang serius, ke5a5atan

    dan berkurangnya kualitas hidup Perdarahan merupakan salah satu tantangan terbesar yang

    dihadapi untuk mengobati indi9idu yang terkena hemofilia / !rekuensi perdarahan terbanyak

    adalah hemartrosis 7:)'()*8, mus5le 7")'/)*8, perdarahan yang lain termasuk susunan saraf

    pusat sebanyak '")*/

    .atalaksana rehabilitasi merupakan salah satu upaya penting untuk membantu

    memelihara gerakan dan fungsi sendi, untuk mengurangi pembengkakan dan rasa sakit,

    mempertahankan kekuatan otot, dan untuk men5egah 5edera Hidroterapi atau

    hydrotherapeuti5s kadang'kadang disebut sebagai hydropathy, dikatakan untuk

    menggabungkan penggunaan 1kekuatan penyembuhan1 air ;ehabilitasi saat ini umumnya

    mendefinisikan hydrotherapy sebagai program terapi renang khusus diran5ang untuk indi9idu

    dalam upaya untuk meningkatkan fungsi neuromuskuler dan skeletal #

    BAB II

    2

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    3/31

    ANA.

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    4/31

    >ambar // 5ontoh sendi fibrosa

    /"/ +endi kartilaginosa

    +endi kartilaginosa terbagi men%adi dua %enis@ primer dan sekunder +endi

    kartilaginosa primer adalah sendi yang menyatukan tulang'tulang melalui lempeng atau

    batang kartilago hialin 3ontoh sendi tersebut adalah penyatuan antara epifisis dan diafisis

    tulang yang sedang tumbuh dan yang terletak di antara 5ostae I dan manubrium sterni .idak

    ada gerakan yang dapat ter%adi ?

    +endi 5artilaginea sekunder adalah sendi yang menyatukan tulang'tulang melalui

    selempeng fibro5artilage dan permukaan tulangnya yang menghadap ke sendi 7fa5ies

    arti5ularis8 dilapisi oleh selapis tipis kartilago hialin 3ontohnya adalah sendi di antara 5orpus

    9ertebrae dan symphisis pubis Dapat ter%adi sedikit gerakan ?

    >ambar /# 3ontoh sendi 5artilaginea

    4

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    5/31

    /"# +endi syno9ialis

    !a5ies arti5ularis tulang

    dilapisi selapis tipis kartilago hialin yang

    dipisahkan oleh 5a9itas arti5ularis

    +usunan tersebut memungkinkan

    gerakan yang bebas ;ongga sendi dilapisi

    oleh membrane syno9itis, yang

    meman%ang dari pinggir satu fa5ies

    arti5ularis ke fa5ies arti5ularis lainnya

    =embran syno9ialis di bagian luar

    dilindungi membran fibrosa kuat yang disebut 5apsula arti5ularis !a5ies arti5ularis dilumasi

    oleh 5airan kental yang disebut syno9ia 75airan syno9ial8, yang dihasilkan membran

    syno9ialis Pada sendi syno9ialis tertentu, misalnya pada arti5ulation genu, dis5us

    fibro5artilaginosa menyelip diantara fa5ies arti5ularis tulang Dis5us itu disebut dis5us

    arti5ularis ?

    3orpus adiposum ditemukan dalam beberapa sendi syno9ialis, terletak di antara

    membran syno9ialis dan 5apsula fibrosa atau tulang 3ontohnya pada artikulasio 5oae dan

    artikulasio genu

    Dera%at gerakan dalam sendi syno9ialis dibatasi oleh bentuk tulang yang berperan

    pada sendi, penyatuan struktur anatomi didekatnya 7misalnya, paha terhadap dinding

    abdomen anterior saat memfleksikan artikulasio 5oae8, dan adanya ligamen fibrosa yang

    menyatukan tulang'tulang +ebagian besar ligament terletak di luar 5apsula arti5ularis, tetapi

    di lutut beberapa ligament penting, ligamentum 5ru5iatum

    5

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    6/31

    +endi syno9ialis dapat digolongkan berdasarkan susunan fa5ies arti5ularis dan %enis

    gerakan yang mungkin ter%adi

    a Arti5ulatio plana @ Pada ari5ulatio plana, fa5ies arti5ularis beraposisi rata atau

    hampir rata, dan keadaan tersebut memungkinkan tulang'tulang bergeser satu

    sama lain 3ontoh sendi tersebut adalah artikulasio sterno5la9i5ularis dan

    arti5ulasio a5romio5la9i5ularis

    b >ingilymus @ +endi ini menyerupai engsel pintu, sehingga memungkinkan gerakan

    fleksi dan ekstensi 3ontoh sendi tersebut adalah arti5ulation 5ubiti, arti5ulation

    genu, dan arti5ulatio talo5ruralis5 Arti5ulatio tro5hoidea @ Pada sendi ini, poros tulang sentral dikelilingi oleh 5in5in

    ligamentosa bertulang, dan rotasi adalah satu'satunya gerakan yang mungkin

    ter%adi 3ontoh sendinya adalah arti5ulasio atlantoaial dan radioulnaris superior

    d Arti5ulasio bi5ondylaris @ arti5ulasio bi5ondylaris memiliki dua permukaan

    kon9eks yang berbeda yang berartikulasi dengan dua permukaan kon9eks yang

    berbeda yang berartikulasi dengan dua permukaan konkaf >erakan fleksi,

    ekstensi, abduksi, dan adduksi mungkin ter%adi bersama'sama denga rotasi ke5il

    3ontoh sendinya adalah arti5ulasio mat5arpophalangealis atau buku'buku %ari

    e Arti5ulasio ellipsoidea @ Pada sendi ini, fa5ies arti5ularis kon9eks eliptikal masuk

    tepat ke dalam fa5ies arti5ularis konkaf eliptikal >erakan'gerakan fleksi, ekstensi,

    abduksi, dan adduksi dapat ter%adi, tetapi rotasi tidak mungkin dilakukan 3ontoh

    sendinya adalah arti5ulasio radio5arpalis

    f Arti5ulasio sellaris @ Pada arti5ulasio sellaris, fa5ies arti5ularis se5ara resiprokal

    berbentuk konka9okon9eks dan menyerupai sadel pada punggung kuda +endi

    tersebut memungkinkan fleksi, ekstensi, abduksi, adduksi, dan rotasi 3ontohnya

    adalah arti5ulasio 5arpometa5arpalis polli5is

    g Arti5ulasio spheroidea @ Pada arti5ulasio spheroidea, 5aput satu tulang yang

    berbentuk bola pas di dalam konka9itas seperti rongga pada tulang lain Bentuk

    ini memungkinkan ter%adinya gerakan bebas, berupa gerakan fleksi, ekstensi,

    6

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    7/31

    abduksi, adduksi, rotasi medialis rotasi lateralis, dan sirkumduksi 3ontohnya

    adalah arti5ulasio 5oae, glenohumeralis?

    /"? +tabilitas sendi

    +tabilitas sendi adalah kemampuan sendi untuk menahan pergeseran salah satu

    tulang terhadap tulang lainnya, dan men5egah injurypada ligamen,otot, atau tendon

    otot disekitar sendi tersebut +tabilitas pada manusia terbagi men%adi dua bagian yaitu

    stabilitas statis dan stabilitas dinamis +tabilitas statis adalah kemampuan tubuh untuk

    men%aga pada posisi tetap +edangkan stabilitas dinamis adalah kemampuan tubuh

    untuk mempertahankan posisi tubuh pada pusat gra9itasi terhadap bidang tumpu

    ketika bergerak +tabilisasi dinamis dipengaruhi oleh sistem neuromuskuler, sistem

    muskuloskeletal, dan 9askularisasi/"

    /"?" +istem neuromuskuler

    +istem neuromus5ular terdiri dari sistem informasi sensoris dan kondukti9itas

    saraf Dalam sistem informasi sensoris terdapat reseptor 9isual dan sensomotor yang

    terdiri dari taktil dan proprioseptif 4ondukti9itas saraf berpengaruh terhadap input

    sistem sensorik yang dapat meningkatkan re5ruitment motor unit yang dibutuhkan

    dalam peningkatan kekuatan otot

    4apsula dan ligamentum menerima banyak suplai saraf sensorik +araf yang

    mempersarafi sendi %uga mempersarafi otot yang menggerakkan sendi dan kulit di

    sekitar insertio otot tersebut, yang disebut sebagai hukum Hilton/"

    7

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    8/31

    /"?/ +istem muskuloskeletal

    +istem muskuloskeletal terdiri dari aktif dan pasif, yang aktif meliputi otot dan

    yang pasif meliputi ligamen dan susunan fa5ies artikularis

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    9/31

    tidak akan menopang berat badan dengan sendirinya $ika tonus otot yang normalnya

    menopang ar5us terganggu karena kelelahan, ligamentum akan meregang dan ar5us

    akan kolaps, menyebabkan kaki rata ?

    b Ligamen elastis

    4ebalikan dari ligamentum fibrosum, kembali ke pan%ang asalnya setelah

    peregangan Ligamen elastis pada ossi5ula auditus berperan aktif dalam menopang

    persendian dan membantu membalikkan tulang ke posisi asalnya setelah pergerakan

    /"?/# !a5ies arti5ularis

    +usunan spheroidea 7bola dan so5ket8 pada arti5ulasio 5oae dan susunan

    berongga arti5ulasio talo5ruralis adalah 5ontoh yang baik Namun, 5ontoh'5ontoh lain

    sendi, yang bentuk tulangnya berperan sedikit atau tidak sama sekali terhadap

    stabilitas meliputi arti5ulasio a5romio5la9i5ularis, arti5ulasio 5al5aneo5uboidea, dan

    arti5ulasio genu?

    /"?/? Bursa

    Bursa adalah alat pelumas yang terdiri dari kantong fibrosa tertutup yang

    dilapisi membrane halus Dindingnya dipisahkan oleh selapis tipis 5airan kental

    Bursa ditemukan di setiap tempat tendo menggosok tulang, ligament, atau tendo lain

    Bursa sering ditemukan dekat dengan sendi yang kulitnya menggosok struktur tulang

    diba0ahnya ?

    /"?# +istem 9askularisasi

    +istem 9askularisasi sangat penting bagi otot, karena sumber nutrisi otot satu'

    satu nya berasal dari 9askularisasi $ika sistem peredaran darah baik maka sistem

    9

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    10/31

    sirkulasi otot akan meningkat dan menyebabkan kadar oksigen dan nutrisi ke

    %aringanpun akan ikut meningkat +istem 9askularisasi meliputi pembuluh arteri dan

    9ena

    Pembuluh arteri dan 9ena terdiri dari tiga lapisan yaitu @

    7a8 Lapisan luar 7tuni5a eternaCad9entia8

    7b8 Lapisan tengah 7tuni5a media8

    758 Lapisan dalam 7tuni5a interna C endothelium8

    Pembuluh arteri tidak mempunyai katup, letaknya dalam, mengangkut darah

    yang kaya oksigen meninggalkan %antung, pembuluh arteri mempunyai 5abang yang

    lebih ke5il yaitu arteriole dimana berfungsi mengangkut darah menu%u kapiler Arteri

    memba0a darah dari %antung menu%u saluran tubuh dan arteri ini selalu memba0a

    darah segar berisi oksigen, ke5uali arteri pulmonale yang memba0a darah kotor yang

    memerlukan oksigenisasi

    Pembuluh 9ena mempunyai katup yang mengangkut darah dari %aringan

    menu%u %antung, mempunyai 5abang lebih ke5il yaitu 9enule yang mengangkut darah

    dari kapiler//

    10

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    11/31

    BAB III

    HE=

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    12/31

    faktor I- , atau hemofilia B, terdiri dari sekitar /)* kasus >angguan pembekuan lain

    di0ariskan termasuk penyakit 9on 6illebrand dan berbagai defisiensi faktor

    pembekuan lainnya, tetapi ini bukan klasifikasi umum sebagai hemofilia #

    ## 4lasifikasi hemofilia

    .abel #" 4lasifikasi hemofilia

    #? 4omplikasi pada mus5uloskeletal

    4omplikasi utama hemofilia pada mus5uloskeletal diantaranya, hemartrosis,

    sino9itis, kontraktur flei arti5ular, aial malalignment, hematoma, pseudotumor, dan

    artropati hemofilia":

    # Patogenesis ter%adinya hemartrosis

    Pada hemofilia berat biasanya ter%adi hemartrosis menyebabkan ter%adinya

    perdarahan yang serius, ke5a5atan dan berkurangnya kualitas hidup pada pasien

    dengan kekurangan faktor &III atau faktor I- se5ara bersamaan Perdarahan

    merupakan salah satu tantangan terbesar yang dihadapi untuk mengobati indi9idu

    yang terkena hemofilia /

    12

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    13/31

    Pada hemartrosis, ke%adian yang paling ditakuti adalah ter%adinya artropati

    kronik hemofilia sebagai akibat terpaparnya %aringan sendi terhadap perdarahan

    intraartikular berulang dan berkepan%angan, sehingga mengakibatkan kerusakan sendi

    melalui beberapa mekanisme yang melibatkan %aringan sino9ial, 5airan sino9ial dan

    kartilago arti5ular

    Pada pasien hemofilia yang tidak mendapat terapi yang adekuat, penurunan

    aktifitas tromboplastin di sino9ium dan kapsul fibrosa akan menyebabkan hematoma

    tetap dalam bentuk 5air dan akan terus bertambah ukurannya sehingga akan

    menyebabkan peningkatan tekanan intra'artikular Pembentukan bekuan yang

    berlebihan, akibat dari hemartrosis yang melan%ut tidak dapat dihan5urkan se5ara

    sempurna oleh proses fibrinolitik

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    14/31

    siderosome dalam sitoplasma tersebut se5ara langsung menyebabkan degenerasi dini

    dan disintegrasi sel >angguan fisiologis sel kondrosit yang disebabkan hemartrosis

    berulang, gangguan fisik dan kimia dari matriks kartilago akan menyebabkan proses

    patogenesis kerusakan yang berat dari kartilago artikular pada artropati kronik

    Proses degenerasi dan nekrosis kondrosit yang mengandung siderosome di

    daerah supersifisial dan bagian atas kartilago akan menyebabkan gangguan

    kontinyuitas permukaan sel seperti hilangnya matriks yang akan menyebabkan

    robekan dan rusaknya kartilago Destruksi kartilago yang luas ternyata berkaitan

    dengan sino9ium yang berpigmentasi .elah diketahui bah0a enFim proteolitik

    mungkin menyebabkan degradasi kartilago dan peningkatan kadar enFim hidrolitik

    terutama 5athepsin D yang terdeteksi di sino9ium dan 5airan sino9ium pada

    persendian pasien hemofilia EnFim tersebut mempunyai efek kemotaktik yang poten

    dan berperan dalam mempertahankan peradangan kronik sino9ium 3athepsin D %uga

    menyebabkan degradasi matriks ekstraselular kartilago artikular yang pada akhirnya

    menyebabkan degenerasi kartilago

    Plasmin suatu enFim proteolitik produk dari akti9asi plasminogen serum %uga

    berperan dalam proses degenerasi sendi pada artropati kronik hemofilia Plasmin

    dapat terakti9asi di 5airan sendi sebagai akibat trauma sino9ium dan kartilago

    4artilago dapat mengakti9asi plasminogen yang dilepaskan ke dalam sendi sebagai

    akibat peningkatan permeabilitas pembuluh darah sino9ium setelah ter%adi

    hemartrosis

    !ibrosis lapisan sino9ial pada persendian pasien hemofili akan mengakibatkan

    gangguan fungsi sel'selsino9ial yaitu fungsi sintesis dan sekresi glikosaminoglikan

    14

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    15/31

    terutama kondroitin sulfat !ungsi lain membran sino9ial adalah sekresi asam

    hialuronat ke dalam 5airan sendi

    Pada keadaan normal permukaan kartilago artikular dilapisi oleh asam

    hialuronat dan protein yang melindungi %aringan di ba0ahnya dari kerusakan mekanik

    dan enFimatik oleh sel'sel darah dan fibroblast 5airan sino9ial Lapisan asam

    hialuronat ini tidak terdapat pada kartilago artikular pasien hemofilia

    +e5ara garis besar dari pernyataan diatas dapat dikatakan kerusakan sel'sel

    sino9ial dan kondrosit kartilago artikular, gangguan enFimatik tampaknya paling

    berperan dalam proses degradasi matriks kartilago"(

    15

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    16/31

    16

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    17/31

    .abel #/ Patogenesis hemartrosis dan artropati hemofilia"(

    # Pemeriksaan !isik

    E9aluasi klinis dari sendi, gaya ber%alan, gerakan, tonus otot, tingkat

    fungsional ke5a5atan, rasa sakit dan bengkak harus dilakukan untuk membantu

    diagnosis kronis sino9itis dan untuk menuntun keputusan pengobatan Beberapa

    sistem penilaian, termasuk klinis dan pen5itraan, telah dikembangkan untuk menilai

    artropati hemofili +istem skoring 6orld federation Hemofilia 76!H8 , di%elaskan

    oleh >ilbert

    2

    , didasarkan pada e9aluasi klinis sendi enam indeks untuk menilai

    17

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    18/31

    beberapa kun5i parameter arthropathy haemophili5 yang parah +aat ini dimodifikasi

    sistem klinis yaitu Haemophilia $oint Health +5ore 7H$H+8

    .abel ## Haemophilia $oint Health +5ore")

    #: Pemeriksaan Penun%ang

    =etode pen5itraan lebih berguna dalam mendeteksi perubahan a0al %aringan

    lunak =agneti5 resonan5e imaging 7=;I8 saat ini merupakan standar emas untuk

    mendiagnosis arthropathy haemophili dan sangat berguna untuk mengidentifikasi

    perubahan %aringan lunak =;I akurat dalam mendeteksi hipertrofi syno9ial dan sendi

    efusi, yang umum ditemukan pada semua tahap penyakit sendi +ebuah penelitian

    18

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    19/31

    baru'baru ini menun%ukkan bah0a =;I lebih sensitif dibandingkan radiografi dalam

    mendeteksi kelainan sendi anak laki'laki dengan hemofilia A berat"" Namun, =;I

    sering terbatas karena biaya tinggi, penggunaan praktis, kebutuhan untuk sedasi pada

    anak'anak,dan ketidakmampuan untuk membedakan sino9ium aktif dibandingkan

    yang tidak aktif =odalitas seperti ultrasonografi mungkin berguna untuk

    mem9isualisasikan perubahan sino9ial 4euntungan dari ultrasonografi adalah

    sederhana, murah, nyaman, dan bebas radiasi"/

    #( Penatalaksanaan hemartrosis

    Pengelolaan yang optimal dari penyakit sendi haemophili membutuhkan

    pen5egahan dan pengobatan akut perdarahan sendi sebelum a0al timbulnya penyakit

    degeneratif Pengobatan a0al pendarahan sendi dapat di5apai dengan mengganti

    konsentrat faktor pembekuan Namun, meskipun keberhasilan terapi faktor pengganti,

    perdarahan intraartikular masih manifestasi klinis utama dari penyakit, terutama pada

    mereka dengan hemofilia berat atau inhibitor "# Profilaksis a0al dengan faktor

    konsentrat pada anak'anakdapat men5egah tidak hanya pendarahan sendi tetapi %uga

    meningkatkan hasil sendi, terutama pada mereka dengan hemofilia berat Profilaksis

    direkomendasikan sebagai pilihan pertama daripengobatan untuk hemofilia berat oleh

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    20/31

    7terus menerus mengobati hingga de0asa untuk / minggu setahun, dengan minimal

    ? minggu setahun8

    b Profilaksis primer berdasarkan sendi pertama yang berdarah@ terus menerus,

    pengobatan %angka pan%ang dimulai sebelum timbulnya kerusakan sendi, tanpa

    memandang usia

    5 profilaksis sekunder@ %angka pan%ang yang berkelan%utan pengobatan yang tidak

    memenuhi kriteria untuk pen5egahan utama penyakit

    d profilaksis %angka pendek@ pengobatan %angka pendek dalam mengantisipasi, dan

    untuk mengobati perdarahan

    Penanganan ideal pada masalah mus5uloskeletal pada penderita hemofili,

    diantaranya@

    a Profilaksis a0al dan berkelan%utan untuk men5egah perdarahan

    b Penatalaksanaan episode saat perdarahan ter%adi5 Aspirasi immediate perdarahan yang segera terdeteksi

    d Prosedur gambaran a0al destruksi syno9ial yang segera terdiagnosa

    e Program rehabilitasi yang segera men5egah ter%adinya kontraktur sendi yang

    menetap":

    Penatalaksanaan masalah mus5uloskeletal di bidang rehabilitasi diantaranya,

    Hidroterapi, Eer5ise, Elektroterapi

    BAB I&

    20

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    21/31

    ;EHABILI.A+I HID;;ehabilitasi bertu%uan untuk menge9aluasi, mendiagnosa, men5egah dan

    mengobati 5a5at pada pasien hemofilia Dengan kata lain, mereka bertu%uan untuk

    mempertahankan tingkat kapasitas fungsional terbesar dan kemandirian pasien yang

    menderita hemofilia, atau mengembalikan kemampuan mereka" Eer5ise pada

    hemofilia bertu%uan untuk mela0an efek %angka pan%ang perdarahan sendi dan otot

    dan ke5enderungan untuk mengembangkan postur abnormal+eperti telah di%elaskan

    sebelumnya mekanisme perdarahan, otot penggerak mengalami kelelahankemudian

    men%adi tegang dan menyakitkan dan mudah terluka %ika mereka diregangkan

    Eer5ise fokus pada lingkup gerak sendi, kekuatan, dan propiosepsi .erdapat

    beberapa postur khas berkembang dalam pola yang diprediksi sesuai dengan posisi

    sendi dan otot ketika ada perdarahan di daerah tersebut, diantaranya @"2

    21

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    22/31

    .abel ?" Posisi sendi dan otot ketika sendi mengalami perdarahan"2

    .erapis harus menggunakan tabel diatas untuk men%adi terbiasa dengan

    pembatasan gerakan dan postur adaptif yang sering terlihat dengan hemofilia Dengan

    pengetahuan ini, terapis bisa membantu pasien men5egah perubahan ini dari men%adi

    permanen

    22

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    23/31

    ?" Pengertian Hidoterapi

    4ata Ghydrotherapy datang dari yunani, Ghydro berarti air, dan Gtherapy

    berarti menyembuhkan Penggunaan air sebagai terapi terapeutik modalitas telah

    digunakan selama berabad'abad ": Hidroterapi men5iptakan efek off'loading saat

    sendi masuk ke dalam air +eseorang yang berenang, simfisis pubis memiliki efek off'

    load ?)* dari berat badan, dan ketika dilan%utkan tenggelamnya umbilikus, sekitar

    )* Perendaman pro5essus ifoideus menghasilkan )* atau lebih dari'loading,

    tergantung pada apakah lengan di atas kepala atau di samping trunk .ubuh yang

    mengambang di air pada dasarnya menyeimbangkan efek gra9itasi ke ba0ah dengan

    gaya apung ke atas =isalnya, fraktur pel9is mungkin tidak men%adi mekanis stabil

    penuh di ba0ah tubuh memuat selama berminggu'minggu, tetapi dengan air

    rendaman, gaya gra9itasi mungkin sebagian atau seluruhnya diseimbangkan sehingga

    kekuatan torsi hanya pada otot yang mengalami fraktur, yang didikuti aktif assistif

    lingkup gerak sendi, membangun kekuatan, dan gait training Efek dari daya

    apung7buoyan5y8 dan tahanan air memungkinkan pengeluaran energi relatif sedikit

    dan ketegangan yang sedikit pada sendi ekstremitas ba0ah/)

    Bentuk utama dari hidroterapi adalah 0hirpool bath, hubbart tank, sho0er

    5art, dan kontras bath 4egunaan utamanya adalah dalam arthritis dan berbagai

    kondisi muskuloskeletal, dan dalam pembersihan dan debridement dari luka bakar dan

    luka dermal lainnya

    ?"" 6hirpool dan hubbart tank

    6hirpool bath dan Hubbard tank mengontrol suhu air dan agitasi dengan

    aerasi, penyebaran energi panas oleh kon9eksi 7meskipun seperti di5atat sebelumnya,

    yang sebenarnya transfer panas ke atau dari tubuh adalah dengan konduksi8 6hirpool

    23

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    24/31

    bath datang dalam berbagai ukuran dan biasanya digunakan untuk pengobatan

    anggota tubuh atau lesi lokal 4arena hanya sebagian dari tubuh terbenam, suhu

    ekstrim yang lebih besar dapat ditoleransi tanpa perubahan signifikan suhu tubuh

    4arena semakin luas permukaan tubuh direndam dan peningkatan suhu ekstrim , ada

    peningkatan potensi perubahan inti temperature tubuh Hubbard tank yang lebih besar

    umumnya digunakan untuk perendaman seluruh tubuh, suhu %adi netral 7#? ' # 3,

    2# sampai 2: !8 harus digunakan untuk men5egah fluktuasi suhu"

    ?"/ +ho0er 5art

    Hidroterapi memiliki beberapa fitur yang diinginkan untuk pengobatan luka

    bakar atau luka lainnya Ada risiko untuk auto5ontamination dan kontaminasi silang,

    namun, dengan kon9ensional 0hirpool bath atau Hubbard tanks +ho0er 5art

    dikembangkan dalam menanggapi risiko ini Hal ini memungkinkan untuk spray

    lembut atau mandi hidroterapi selama debridement mekanis besar luka bakar luas

    permukaan dan luka lainnya ;elatif steril, +ho0er 5art %uga menggunakan air %auh

    lebih sedikit dan ruang lebih sedikit, dan membutuhkan pemeliharaan daripada

    hubbart tank"

    ?"# 3ontras bath

    3ontras bath terdiri dari perendaman dari distal anggota badan pada panas 7?/

    sampai ? 3, ")( sampai ""# !8 kemudian dingin 7(, sampai "/, 3, ?:

    sampai !8 0ater Efeknya diduga berhubungan dengan 9asokonstriksi dan

    9asodilatasi yang dihasilkan oleh suhu ekstrem +esi pera0atan tiga puluh menit,

    mulai dengan perendaman ") menit dalam air panas, diikuti oleh bergantian

    perendaman " menit di air dingin dan ? menit dalam air panas, dan mengakhiri sesi

    dengan perendaman air dingin Perendaman se5ara teoritis membatasi pembengkakan

    24

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    25/31

    .eknik ini mungkin bermanfaat dalam pengobatan penyakit rematologi, nyeri

    neuropatik, atau nyeri kronis lainnya"

    >ambar ?" +ho0er 5art"

    ?/ Efek terapeutik latihan di dalam air

    Efek terapeutik hidroterapi diantaranya@

    a &asodilatasi

    b =eningkatnya metabolisme sel

    5 =eningkatnya perpindahan leukosit

    d =eningkatnya permeabilitas kapiler

    e =eningkatnya aliran 9ena dan drainage limfatik

    f Peningkatanpain threshold

    g =engurangi tonus dan spasme otot

    .u%uan penting terapi ini adalah@ meningkatkan kekuatan otot dan enduran5e,

    mobilisasi sendi, relaksasi, mengurangi nyeri, peningkatan keseimbangan dan

    koordinasi, dan aktifitas fungsional dan rekreasi":

    ?# .ehnik latihan di dalam air

    .erdapat beberapa tehnik yang dapat digunakan di dalam air@

    a Latihan bantuan buoyan5y

    25

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    26/31

    b .ehnik bad ragaF

    5 .ehnik hold'rela

    d .ehnik stabilisasi ritmik

    e 4ontraksi berulang

    f Latihan bernafas

    g .ehnik menggunakan prinsip hidrodinamik misalnya buoyan5y, turbulensi,

    dan keseimbangan, dan

    h Latihan ber%alan

    .ehnik stret5hing mungkin %uga termasuk, terutama untuk otot'otot anggota gerak

    ba0ah

    ?#" Latihan dukungan dan la0anan buoyan5y

    Latihan dilakukan saat pasien berbaring dengan menggunakan alas, dengan

    peralatan mengambang, atau duduk atau posisi berdiri dengan berpegangan pada tepi

    kolam untuk dukungan +erial latihan dapat didesain berdasarkan proses pergerakan

    yang dibantu untuk mendukung dan kemudian mela0an Penting bah0a instruksi

    yang benar diberikan ke pasien sehingga gerakan dilakukan se5ara benar

    Ditingkatkan beban le9elnya, alat apung ditambah, dan meningkatkan ke5epatan,

    lingkup gerak sendi dan %umlah repetisi dari semua rangkaian latihan

    ?#/ .ehnik bad ragaF

    26

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    27/31

    Pola bad ragaF berasal dari $erman, tetapi di adaptasi dan dikembangkan di

    bad ragaF, +0itFerland .ehnik bad ragaF menggunakan properti air dengan syarat

    anatomi normal dan fungsi fisiologis dari otot dan sendi %uga normal =etode ini

    berdasarkan pada gerak badan mele0ati air, perbedaan pada tekanan yang ter%adi

    disekitar tubuh disebut formasi bo0'0a9e Naiknya tekanan pada area anterior ke

    arah gerakan .urbulensi ter%adi pada area tekanan lebih rendah Berma5am'ma5am

    tekanan pada anterior maupun posterior dapat menimbulkan tahanan pada gerakan

    !isioterapis memberikan tahanan di titik tetap yang mana di sekitar area pasien

    bergerak Pasien berbaring posisi telentang dengan alat apung sekitar pel9is, alat

    gerak, dan leher

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    28/31

    ?# 4ontraksi berulang

    4ontraksi berulang adalah tehnik tekanan Ini menggunakan kontraksi isotonik

    diikuti kontraksi a0al isometrik dan terus'menerus dan diulangi pada satu arah

    .ehnik ini diindikasikan pada kondisi kelemahan, kurangnya enduran5e dan

    ketidakseimbangan

    ?# Latihan bernafas

    .u%uan latihan bernafas @

    a =eningkatkan epansi 5osta

    b =enstimulasi otot intrinsi5 respirasi dan diafragma

    5 =eningkatkan 9ital 5apa5ity

    d =eningkatkan lingkup gerak fleksi lateral dan rotasi trunk

    Posisi a0al pasien, telentang dengan alas air Anggota gerak ba0ah pasien digerakkan

    se5ara pasif pada satu sisi, menghasilkan peregangan di sisi trunk yang berla0anan

    .erapis meletakkan tangan pada dada sebelah lateral sisi yang diregangkan +ebelum

    inhalasi, meregang sedikit ke kaki dan meregang sedikit ke tulang rusuk dan arah

    medial =eregang terutama saat inspirasi, dan sedikit menurun selama ekspirasi

    Pasien bernafas se5ara normal beberapa saat, dan proses diulang kembali .ehnik ini

    %uga bisa dilakukan ke anggota gerak ba0ah satu sisi

    ?#: .ehnik buoyan5y, turbulensi, dan keseimbangan dalam air

    28

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    29/31

    Polanya bisa dilakukan pada ? posisi a0al J berdiri, duduk, berlutut, dan

    berbaring .erdapat beberapa 5ontoh sebagai berikut @ .empatkan badan pada posisi

    fleksi yang akan merubah pusat buoyan5y !isioterapis, saat memegang pasien di

    pinggang dan sekitar lutut, akan mampu menggoyang badan pasien ke depan dan ke

    belakang, yang mana membantu posisi fleksi dan ekstensi $ika saat digoyangkan dari

    satu sisi ke sisi lain, fleksi lateral 5er9i5al di lakukan

    ?#( >ait training

    +aat dia%arkan ambulasi di air, baik turbulensi atau buoyan5y dapat digunakan

    untuk meningkatkan kekuatan dan koordinasi 4ema%uan program penguatan dapat

    termasuk perubahan posisi, meningkatkan turbulensi dan menurunkan buoyan5y

    ;en5ana terapi dapat termasuk transfer berat badan dari satu sisi ke sisi lain dan ke

    arah depan dan belakang, dan ke samping

    ?#2 ;enang terapeutik

    Program terapeutik air bisa membantu pasien bela%ar proper s0imming stroke,

    meningkatkan efisiensi kardio9askular dan memberi pasien keper5ayaan diri .ehnik

    baru yang digunakan metode halli0i5k, 0atsu, tehnik %ahara, dan ai'5hi 7 auati5 tai

    5hi8

    .u%uan terapi di dalam air @

    a =engurangi nyeri dan mus5le spasme

    b =engembalikan dan memperbaiki kekuatan otot di sekitar sendi

    5 =engurangi kontraktur sendi, membantu meregangkan otot yang memendek,

    dan meningkatkan lingkup gerak sendi

    29

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    30/31

    d =engedukasi kembali kemampuan fungsi

    ?? Hidroterapi dan pediatri

    Anak dengan hemofilia mungkin mulai memiliki hemartrosis atau otot

    berdarah pada usia dini >erakannya, bantalan berat badan, keseimbangan, koordinasi,

    dan akti9itas fungsional mungkin terganggu .u%uan pengobatan utama adalah untuk

    memperkenalkan anak ke air, berlatih kontrol pernapasan, kontrol kepala, simetri dan

    keseimbangan $ika episode perdarahan telah ter%adi, maka tu%uan %uga men5akup

    pengurangan rasa sakit dan ke%ang otot dan meningkatkan suatu mobilitas

    BAB &

    PENU.UP

    30

  • 7/23/2019 Tk Hemofili 2

    31/31

    Hemofilia adalah di0ariskan -'linked koagulopati dengan pre9alensi keseluruhan

    sekitar " dalam ")))) indi9idu Bentuk yang paling umum adalah defisiensi faktor &III, atau

    hemofilia A, yang terdiri dari sekitar ()* kasus Defisiensi faktor I- , atau hemofilia B,

    terdiri dari sekitar /)* kasus Hemarthrosis, 5iri khas hemofilia berat, adalah penyebab

    utama ter%adinya perdarahan yang serius, ke5a5atan dan kualitas berkurangnya hidup pada

    pasien dengan kekurangan faktor &III atau faktor I- se5ara bersamaan Perdarahan adalah

    salah satu tantangan terbesar yang dihadapi untuk mengobati indi9idu yang terkena

    hemofilia

    ;ehabilitasi bertu%uan untuk menge9aluasi, mendiagnosa, men5egah dan mengobati

    5a5at pada pasien hemofilia Dengan kata lain, mereka bertu%uan untuk mempertahankan

    tingkat kapasitas fungsional terbesar dan kemandirian pasien yang menderita hemofilia, atau

    mengembalikan kemampuan mereka .erapi rehabilitasi misalnya hidroterapi

    Hidroterapi berperan meningkatkan kekuatan otot dan enduran5e, mobilisasi sendi,

    relaksasi, mengurangi nyeri, peningkatan keseimbangan dan koordinasi, dan aktifitas

    fungsional dan rekreasi .erapi di air %uga bertu%uan mengurangi nyeri dan mus5le spasme,

    mengembalikan dan memperbaiki kekuatan otot di sekitar sendi, mengurangi kontraktur

    sendi, membantu meregangkan otot yang memendek, dan meningkatkan lingkup gerak sendi