pleno 2 hemofili

Download PLENO 2 hemofili

Post on 04-Jun-2018

219 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • 8/13/2019 PLENO 2 hemofili

    1/20

    KELOMPOK 26

    HEMATOIMUNOLOGY

    SYSTEM

    PLENO 2

  • 8/13/2019 PLENO 2 hemofili

    2/20

    SYSTEM

    kasus

    Anak laki-laki umur 6 tahun datang dengan diantaribunya. Ibunya menceritakan anaknya luka di kaki

    karena jatuh dan darah dari luka tersebut tidaak

    berhenti mengalir. Menurut ibunya saudara laki-

    lakinya juga pernah menderita keadaan yang samapada saat sunat dan akhirnya meninggal karena

    darah terus mengalir.

  • 8/13/2019 PLENO 2 hemofili

    3/20

    Keyword

    - laki-laki 6 tahun

    - luka di kaki karena jatuh

    - darah tidak berhenti mengalir dari lukatersebut

    - saudara laki-laki mengalami hal yang sama

    - meninggal karena perdarahan pada saat

    disunat

    Problemluka di kaki dengan darah terus mengalir

    DD

    - Hemofilia

    -Defisiensi vit.K- ITP

    - DM

    - Penyakit von willebrand

    - Penyakit hepar

  • 8/13/2019 PLENO 2 hemofili

    4/20

    More info :

    Px.Lab : Hemoglobin :6,2 gr/dl

    Leukosit : 8.400/mm3

    Trombosit : 260.000/mm3

    Waktu perdarahan : 15 menit

    Waktu pembekuan : 20 menitAPTT : 120 detik

    PT : 14 detik

    TT : 19 detik

  • 8/13/2019 PLENO 2 hemofili

    5/20

    DONT KNOW

    Definisi ?Etiologi ?Patofisiologi ?

    Gejala klinis ?Prognosis ?Faktor resiko ?Klasifikasi ?

    Penatalaksanaan ?Pemeriksaan penunjang ?Komplikasi ?Faktor faktor koagulan ?

    Diagnosa banding ?

  • 8/13/2019 PLENO 2 hemofili

    6/20

    Hypotesa : anak laki laki 6 th, luka di

    kaki dengan darah yg terus mengalirdikarenakan Hemofilia

  • 8/13/2019 PLENO 2 hemofili

    7/20

    Definisi

    Hemofilia adalah penyakitperdarahan akibat kekurangan

    faktor pembekuan darah yang

    diturunkan (herediter) secarasex-linked recessive pd

    kromosom x (xh)

  • 8/13/2019 PLENO 2 hemofili

    8/20

    Penyakit ini terjadi akibat kelainan sintesis salah satu faktor

    pembekuan, dimana pada hemofilia A terjadi kekurangan F

    VIII (Antihemophilic factor), sedangkan pada hemofilia B

    terjadi kekurangan F IX (Christmas factor).

    Etiologi

  • 8/13/2019 PLENO 2 hemofili

    9/20

    PERDARAHAN:

    HEMATROSIS

    KEMATOM SUBKUTAN /

    INTRAMUSKULAR

    PERDARAHAN MUKOSA MULUT

    PERDARAHAN INTRAKRANIAL

    PERDARAN RETROPERITONEAL

    PERDARAHAN PASCA OPERASI

    EPISTAKSIS

    HEMATURIA

    GEJALA KLINIS

  • 8/13/2019 PLENO 2 hemofili

    10/20

    patofisiologi

    Mekanisme terjadi nya hemofilia karena adanyagangguan selama proses pembekuan darah.

    Dimana mekanisme darah yang nomal pada

    dasarnya dibagi menjadi 3 jalur yaitu :

    Jalur intrinsik ( dimulai aktivitas faktor XII sampai

    faktor Xa )

    Jalur ekstrinsik ( dimulai aktivitas faktor VII

    sampai terbentuk faktor Xa )

    Jalur bersama ( dimulai dari aktivitas faktor X

    sampai terbentuk fibrin yang stabil )

  • 8/13/2019 PLENO 2 hemofili

    11/20

    Proses pembekuan darah pada

    orang normal

    Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi lukapada pembuluh darah , lalu darah keluar dari

    pembuluh

    Pembuluh darah mengerut / mengecil

    Trombosit akan menutup luka pada pembuluh

    Faktorfaktor pembekuan darah bekerja membuat

    benang-benang fibrin yang akan menutup luka

    sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh

    P b k d h d

  • 8/13/2019 PLENO 2 hemofili

    12/20

    Proses pembekuan darah pada

    penderita hemofilia

    Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi lukapada pembuluh darah , lalu darah keluar dari

    pembuluh

    Pembuluh darah mengerut / mengecil

    Trombosit akan menutup luka pada pembuluh

    Karena kekurangan jumlah faktor pembekuan

    darah tertentu, mengakibatkan benang-benang

    fibrin tidak terbentuk sempurna. Sehingga darahtidak berhenti mengalir keluar pembuluh

  • 8/13/2019 PLENO 2 hemofili

    13/20

    klasifikasi

    1.hemofilia ringan: jika faktor pembekuandarah 6-30 %.

    2.hemofilia sedang: jika faktor

    pembekuan darah 1-5%.3.hemofilia berat :jika faktor pembekuan

    darah 1 %.

  • 8/13/2019 PLENO 2 hemofili

    14/20

    KOMPLIKASI

    - Atropi progresif- Kontraktur otot- Paralisis

    - Perdarahan intra kranial- Hipertensi- Kerusakan ginjal- Splenomegali- Hepatitis- AIDS, karena terpajan produk darah yang

    terkontaminasi

  • 8/13/2019 PLENO 2 hemofili

    15/20

    Faktor resiko

    Ras : Hemofilia tidak mengenal ras, warna kulitatau suku bangsa

    Pria > Wanita

    Genetik

    Lingkungan

  • 8/13/2019 PLENO 2 hemofili

    16/20

    PENATALAKSANAAN

    1. Untuk mengatasi perdarahan akut makadilakukan (RICE) rest, ice , compressio, and

    elevation pada lokasi perdarahan

    2. Kortikosteroid untuk menghilangkan proses

    inflamasi. Pemberian prednison 0,5-1 mg/kgbbperhari selama 5-7 hari

    3. Analgetika untuk pasien hemofilia berat

    4. Terapi pengganti faktor pembekuan dilakukan

    3xseminggu untuk menghindari kecacatan fisik

  • 8/13/2019 PLENO 2 hemofili

    17/20

    Mekanisme pembekuan darah

    Trombosit pecah trombokinase

    Protrombin trombin

    Fibronogen fibrin

    Vit. K

    Ion Ca2+

    Menyumbat luka

  • 8/13/2019 PLENO 2 hemofili

    18/20

    I. Faktor FibrinogenII. Faktor Protombin

    III. Faktor Jaringan

    IV. Faktor Kalsium (ion)

    V. Faktor Proakselerin, Faktor labil/ globulinakselerator

    VII. Faktor Prokonvertin, faktor stabil

    VIII. Faktor Anti hemofilik A

    IX. Faktor Anti hemofilik B

    X. Faktor Stuart power

    XI. Faktor Anti hemofilik C

    XII. Faktor Hageman

    XIII. Faktor Stabilisasi fibrin

    Faktor-faktor Koagulan

    Darah

  • 8/13/2019 PLENO 2 hemofili

    19/20

    Laki-laki 6 th

    Luka dikaki dengan darah terus

    mengalir

    Anamnesa

    Px.Lab

    Hemofilia

    Penatalaksana

    an

    EdukasiLuka dikaki

    karena jatuhDarah tidak

    berhenti

    mengalir

    Saudara

    laki2

    meninggalkarena

    perdarahan

    waktu sunat

    Hb : 6,2 gr/dl

    Leuko :

    8400/mmTrombosit :

    260000/mm

    Waktu

    perdarahan :

    15 mnt

    Waktupembekuan :

    20 mnt

    aPTT : 120

    dtk

    PT : 12 dtk

    TT : 19 dtk

  • 8/13/2019 PLENO 2 hemofili

    20/20