tekrarlayan ates sendrom_tedavi(fazlası için )

VI. Ulusal Çocuk Acil Tıp ve Yoğun Bakım Kongresi

Çocuk Acil Tıp ve Yoğun Bakım Derneği

PFAPA (Marshall) Sendromu

• Klinik belirtiler ortaya çıktığında tek doz

prednizolon/prednizon (1-2mg/kg) veya tercihen

betametazon (0,3 mg/kg) verilmesi

– Ateşin 2-4 saat içinde çarpıcı bir biçimde düşmesine

neden olmakta,

– Diğer bulguların da düzelmesini sağlamaktadır.

– Steroid tedavisine en yavaş yanıt veren bulgu aftöz

stomatittir.

– Bu tedavi atakların tekrarlamasını engellememekte ve

bazı hastalarda ataklar arasındaki sürenin kısalmasına

neden olduğu iddia edilmektedir.

2 Nisan 2009 2VI. Ulusal Çocuk Acil Tıp ve Yoğun Bakım Kongresi


PFAPA (Marshall) Sendromu

• Steroid tedavisine ek olarak koruyucu amaçlı – Simetidin kullanılmasının orta derecede yararı olmaktadır.

– İmmunomodulatör özelliği de bulunan simetidinin supresör T

hücrelerini baskılayarak, nötrofil ve eozinofillerin kemotaksisini

engelleyerek etki ettiği düşünülmektedir.

• Çocukların bazılarında

– Tonsillektomi ± adenoidektomiyle atakların oluşması

önlenmiş,

– Ancak bu başarı bütün olgularda sağlanamamıştır.

– Böylece günümüzde PFAPA tedavisinde tonsillektomi

önerilmemektedir.



Ataklar yaşla azalma eğilimi gösterir.

Hiper-IgD Sendromu (HIDS)

YAŞ

TEDAVİ


Destekleyici ve ampiriktir.



GİDİŞAT

Dermatoloji, Çocuk Romatolojisi ve

Çocuk Enfeksiyon HastalıklarıDANIŞMA


• Tedavi verilmese bile gidişat iyidir.

• Uzun süren morbidite ve artmış mortalite

bildirilmemiştir.

• Yaşam boyu ateş atakları olur, ancak ergenlikten

sonra hafif azalma olur.

• Amiloidozis gelişmez.



Kolşisin

Steroid

Siklosporin

IVIG

NSAİ*

TNF α inhibitörü (Etanercept)

Co-enzim A redüktaz inhibitörü

Thaliodomide (sınırlı etki)

Anti-IL-1 (Anakinra)

Lökotrien reseptör antagonistleri

Yeterince etkili değil Denenmekte olan ilaçlar


*: NSAİ: Nonsteroidal Antienflamatuvar İlaçlar

Simvastatin

Bazı olgularda belirtilerin

giderilmesinde etkili olan ilaçlar

Günümüzde halen

tedavide denenmekte olan ilaçlar


TNF Reseptörü ile İlişkili Peryodik

Sendrom (TRAPS)

TEDAVİ


•Ailesel İrlandalı Ateşi olarak da bilinir.

•Kolşisin profilaksisi TRAPS’ta etkili değildir.

•Kortikosteroid tedavisi* (1mg/kg/gün prednizon,

sabahları tek doz) başlangıçta etkilidir, buna karşın

atakların sıklığını azaltmaz. Zamanla kortikosteroide

yanıtın azalması dozun artırılmasını gerektirir.

•Nonsteroidal antienflamatuar ilaçlar semptomları

gidermek için verilebilir, ancak kas-iskelet ve

gastroistestinal sistem bulgularının geriletilmesinde

yeterince etkin değildir.

*: 0,05-2 mg/kg/gün 1-4 doza bölünmüş halde kullanılmasını önerenler de vardır.


TNF Reseptörü İle İlişkili Peryodik

Sendrom (TRAPS)

TEDAVİ


•Azathioprine,

•Siklosporin,

•Talidomid,

•Siklofosfamid,

•Klorambusil,

•IVIG,

•Dapson ve

•Metotreksat denenmiş, yararı saptanmamıştır.

•Anti TNF- α (etanercept)’nın 6 ay boyunca kullanımının

%66 oranında etkili olduğu gözlenmiş, ancak kullanımı

konusunda henüz bir fikir birliğine varılamamıştır.



Sendrom (TRAPS)

ERİŞKİN DOZU

1x50 mg/hafta

veya

2x25/hafta

Doz aralıkları en az 3-5 gün

olmalı

ÇOCUK DOZU

1x0,8 mg/kg/hafta

(En çok 50 mg)

veya

2x0,4 mg/kg/hafta

(En çok 25 mg)

Doz aralıkları en az 3-5

gün olmalı

ETANERCEPTETANERCEPT




Sendrom (TRAPS)

DANIŞMA

Amiloidozis gelişmemişse gidişat çok iyi…

Amiloidozis gelişmişse, gidişatı bu durum belirler.GİDİŞAT


• Dermatoloji,

• Çocuk Romatolojisi,

• Çocuk Nefrolojisi,

• Çocuk Cerrahisi,

• Çocuk Urolojisi ve

• Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları


Muckle- Wells (Ürtiker-Sağırlık-Amiloidoz) Sendromu (UDAS)

Ailesel Soğuk Antienflamatuvar Sendrom(FCAS)

Yenidoğan Başlangıçlı Multisistem Enflamatuvar Hastalık (NOMID)

CIAS1 İlişkili Otoenflamatuvar

Sendromlar (Kriyopirinopatiler)






Olguların 1/3’ünde amiloidozis gelişmekte, ancak kolşisin tedavisinin tam yararı olmamaktadır.

Son zamanlarda anakinra ile UDAS’ın tedavisinde başarılı sonuçlar alınmış olsa da amiloidozise etkisi hala net değildir.

•Erişkinlerde 100 mg günde tek doz ciltaltı•Çocuklarda 1 mg/kg ciltaltı (FDA onaylamadı)

Bir diğer IL-1 antagonisti olan rilonacept hem UDAS hem de “Ailesel Soğuk Antienflamatuvar Sendrom (FCAS)”da yararlı etkileri görülmüştür.

•12 yaş altında doz belirsiz.•YÜKLEME: 12-17 yaş 4,4 mg/kg (en çok 320 mg), 1 veya 2 bölünmüş

dozda, her doz 160 mg (2 mll)’yi geçmemeli, ciltaltı uygulanır.•DEVAM DOZU: 2,2 mg/kg/hafta (160 mg/doz aşılmamalı), ciltaltı

UV radyasyon cilt bulgularının tedavisinde gözönüne alınabilir.





•Soğuk iklimli bölgelerden daha ılık iklimi olan bölgelere taşınmak,

•Soğuk ortamdan kaçınmak dışında

•Kortikosteroidler,

•Anabolik steroidler,

•Kolşisin,

•Stanozolol,

•Nonsteroidal antienflamatuvar ilaçlar ve

•Anti-IL-1 (anakinra ve rilonacept) ile değişen ölçülerde yararlı sonuçlar

bildirilmiştir.

•Antihistaminiklerin yararı yoktur.

•DANIŞMA: Dermatoloji, Çocuk romatolojisi, Çocuk Nefrolojisi•GİDİŞAT: Yaşamın erken dönemlerinde bulgu verir. Kendiliğinden tam düzelmeler görülmez. Ölüm nedeni genellikle sistemik amiloidozis’tir.





•Kronik İnfantil Nörolojik Kutanöz ve Artiküler Sendrom (CINCA) olarak da

bilinir.

•Tedavide anakinra ve caspase-1 inhibitörleri üzerine olası tedavi ajanları

olarak çalışmalar yapılmaktadır.

•Nonsteroidal antienflamatuvar ilaçlar ağrıyı hafifletebilir, ancak

enflamasyona herhangi bir etkisi yoktur.

•Glukokortikoidler ağrı ve ateşi hafifletebilmesine karşın diğer bulgulara

etkili değildir.

•Yavaş etkili anti-romatik ilaçlar ve sitotoksikler etkili bulunmamıştır.•DANIŞMA: Çocuk romatolojisi, Çocuk nefrolojisi, Göz hastalıkları, KBB, Çocuk nörolojisi•GİDİŞAT: Uzun dönem gidişat iyi değil. İlerleyici sağırlık ve görmede bozulma, SSS bulgularında kötüleşme gerçekleşir.

Ölüm; enfeksiyon, vaskülit ve amiloidozis ile gerçekleşir.


Siklik Nötropeni


Nötropeni süresini kısaltmak ve enfeksiyon

gelişme tehlikesini azaltmak için “granülosit

stimüle edici faktör” kullanılmaktadır.


Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA)


Hem atakların azaltılmasında hem de amiloidozisten korunmak amacıyla

kolşisin kullanılmaktadır.

Doz; yaş ve ağırlıktan bağımsız olarak

•1 mg olarak başlanır ve iyileşme sağlanana kadar 1,5-2 mg’a

kadar artırılabilir.

•Ancak 1 yaş ve altı çocuklarda 0,5 mg/gün olarak başlanması ve

2 yaşından sonra erişkin dozuna çıkılması önerilmektedir.

•Alternatif olarak 0,02-0,05 mg/kg/gün veya

0,7-1,5 mg/m2/gün verilmesini önerenler de vardır.

•Bazen 5 yaşından küçük çocuklarda 0,07 mg/kg/gün veya

1,9 mg/m2/gün dozuna kadar çıkılabilmektedir.


Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA)


Bu tedaviyle AAA’lı hastaların %65’i tam düzelmekte, %30’unda kısmi

iyileşme olmakta iken %5’inde ataklara hiçbir etkisi olmamaktadır.

Ancak proteinüri başlamamış hastalarda kolşisin profilaksisiyle (2 mg/gün)

nefropatik amiloidozisin önüne geçilebilmektedir.

Kolşisin kullanımıyla ortaya çıkan en sık yan etkiler ise laktoz

malabsorbsiyonu ve ishaldir.

Ağızdan kolşisin tedavisine yanıt alınamayan hastalarda

intravenöz kolşisin ve Interferon-∝ kullanımı göz önüne alınabilir.

Spodiloartropatilerde ve yaygın miyalji yakınması olanlar

nonsteroidal antienflamatuar ilaçlarla rahatlayabilmektedirler.

VI. Ulusal Çocuk Acil Tıp ve Yoğun Bakım Kongresi

Teşekkür ederim

tekrarlayan ates sendrom_tedavi(fazlası için )

Documents