Purpuras

MPSS. Rogelio Rodríguez García

Trastornos de la hemostasia y de la pared vascular

• Las plaquetas se activan al adherirse al factor vWf y al colágeno expuesto después de una lesión lo cual activa los factores de coagulación y la formación de fibrina.

• Defectos en la cantidad o función de plaquetas.

La Plaqueta

• Son liberadas por Megacariocitos bajo el flujo de senos capilares.

• 15000-450000 u.l.

• Trombopoyetina regula su formación.

• Cuando se lesiona la plaqueta se une vWf produciendo agregación plaquetaria, y formación de trombo plaquetario obstructivo.

Trastornos de las plaquetas

• TROMBOCITOPENIA:

• Disminución de producción en medula osea.

• Secuestro por lo general en un bazo crecido.

• Infecciones.

• Medicamentos.

Trombocitopenia provocada por heparina

• Resultado de la formación de anticuerpo a un complejo del factor plaquetario.

• Heparina produce anticuerpos contra el complejo.

• Tipo mas común de trombocitopenia medicamentosa.

• Trombosis arterial y venosa.

PTI

• Destrucción de plaquetas mediada por factores inmunitarios e inhibición de liberación de plaquetas a partir del megacariocito.

Bases para el Diagnostico

• Trombocitopenia aislada.

• Normalidad en lineas hematopoyéticas.

• Ausencia de padecimiento sistémico.

• Examen de MO normal.

• Formación de anticuerpo IgG que se enlaza a las plaquetas.

• Existe una lisis plaquetaria en bazo en donde macrófagos esplénicos con receptores Fc se enlaza a plaquetas cubiertas de IgG.

Cuadro clínico

• Mas común en la infancia, puede ser causada por una infección viral de resolución espontanea.

• En el adulto suele ser mas crónica 20-50 años de edad, predomina en mujeres.

• Hemorragia en mucosa o piel, epistaxis, hemorragia bucal, menorragia, purpura, petequias.

• Al examen el paciente parece sano a excepción de la hemorragia.

• “la presencia de un bazo palpable debe originar dudas en cuanto al diagnostico”

Laboratorio

• Trombocitopenia menor 10000u.l.

• Puede haber o no anemia (hemorragia o hemolisis).

• La morfología de las células periféricas es normal excepto por ligero crecimiento de plaquetas (megatrombocitos).

• 10% presenta anemia hemolítica autoinmune.

• Examen de medula osea normal.

Tratamiento

• Algunos suelen remitir espontáneamente.

• Prednisona 1-2mg/kg/dia ( disminuye afinidad de macrófagos esplénicos por las plaquetas enlazadas a anticuerpos.

• Esplenectomía mayormente en adultos solo si no hay respuesta a prednisona.

• Se debe practicar a pacientes con cifras menores a 100000u.l.

• 80% se beneficia con esplenectomía con buen pronostico.

• La inmunoglobulina en dosis altas IV 1g/kg debe reservarse a pacientes con trombocitopenia grave.

• Danazol 600mg/dia con 50% respuesta favorable.

• Inmunosupresores:

• Azatioprina

• Ciclofosfamida

• Rituximab

“solo en casos refractarios”.

Purpura trombocitopenica trombotica

• Se caracteriza por una pentada de datos que incluyen:

• Anemia hemolítica microangiopatica.

• Trombocitopenia.

• Insuficiencia renal.

• Datos neurológicos.

• Fiebre.

• La PTT en el adulto implica una deficiencia de la proteasa que divide el factor von Willebrand-ADAMTS13, en algunos casos por un anticuerpo dirigido contra la proteasa.

• En ausencia de una división apropiada se generan multimeros de facto vWf que origina aglutinación de plaquetas y adhesión de plaquetas al endotelio.

• La PTT representa un síndrome poco común con anemia hemolítica microangiopatica, trombocitopenia y aumento notable en la LDH, la fiebre puede ser o no infecciosa.

• Mas frecuente en mujeres.

• Edad mas frecuente 20-50 año.

• Medicamentos implicados como quinina y ticlopidina.

Cuadro clínico

• El paciente busca atencion debido a la hemorragia o anormalidad neuronal.

• Cefalea• Confusión• Afasia• Hemiparesia• Convulsiones• Palidez• Purpura• Petequias• Déficit neuronal

Laboratorio

• Reticulocitos notable.

• Cuadro hemático microangiopatico con eritrocitos fragmentados.

• Esquistocitos (células en casco, triangulares).

• La hemolisis puede manifestarse por un incremento de la bilirrubina indirecta.

• La LDH se incrementa notablemente en proporción a la intensidad de la hemolisis.

• Pruebas de coagulación normales.

• Diagnostico diferencial:

• Sindrome de Evans.

• Coagulación intravascular diseminada.

• Sindrome urémico.

Tratamiento

• Plasmaferesis de grandes volúmenes, debe retirarse 60-80ml/kg de plasma y sustituirse con plasma fresco congelado.

• Continuarlo diariamente hasta que el paciente caiga en remisión.

• Puede o no usarse prednisona 325mgmg x 3dias.

• Si no responde:

• esplenectomia+corticoesteroides+dextrano.

• El pronostico es bueno en un 80 a 90 % de los casos con plasmaferesis.

PURPURA DEHENOCH SCHONLEIN

• Clasificada como una vasculitis leucocitoclástica• Es la más común de las vasculitis sistémicas en niños• Se caracteriza por:

• Púrpura no trombocitopenica.• Artritis y artralgias.• Dolor abdominal.• Glomerulonefritis.• Hemorragia gastrointestinal.• Mediada por IgA... y depósitos de inmunocomplejos

IgA son encontrados en los pequeños vasos.

• EPIDEMIOLOGIA/ ETIOLOGIA

• Enfermedad de la niñez 13.5/100000.

• 3 a 15 años.

• Mas común en niños.

• Se presenta mas frecuentemente en invierno, asociado muchas veces a IRS.

• Infecciòn EBV, varicela, rubeola, Hepatitis B, M. neumoniae, H. Pilory, S. Aureus, C. Yeyuni, Drogas, picadura de insectos etc.

• MANIFESTACIONES

• Inespecíficas como fiebre y malestar.

• Purpura 100%

• Artritis 84%

• Dolor abdominal 76%

• HGI 40%

• Afección renal 44%

• Edema subcutáneo.

• MANIFESTACIONES:

• COMPROMISO CUTÀNEO

• Púrpura palpable, tobillos, superficie dorsal de las piernas.

• Inicio como rash eritematoso urticariforme o macular después de 12 a 24 horas es purpùrica.

• Ulceración y hemorragia.

ENFERMEDADGASTROINTESTINAL

• 2/3 de los niños presentan síntomas GI.

• Dolor Abdominal en el 50% (cólico,periumbilical, distención y vómitos) se debe asalida de líquido.

• HGI es común pero autolimitada.

• perforación, hemorragia, pancreatitis colitis pseudomembranosa.

• Diagnóstico y tratamiento de las complicaciones abdominales mejora el Pronóstico.

• ENFERMEDAD RENAL

Hematuriamicroscópica yproteinuria moderadaa síndrome nefrótico,nefrítico, HTA, y fallaRenal.

• Desarrollo 1 mesdespués de la púrpura.

COMPROMISO ARTICULAR

• Rodilla, tobillo, muñeca, codo, y pequeñasarticulaciones de los dedos.

• Inflamación periarticular, tendinitis sineritema, calor o efusión, dolorconsiderable con limitación delmovimiento.

• Transitorio, sin anomalías residuales.

• Puede preceder a la aparición del rash,en el 25% de los casos.

Patología

• PIEL: Vasculitis lecocitoclàstica con depósitos de IgA en los capilares y vénulas postcapilares de la dermis.

• RIÑON: GMN proliferativa, mesangial o focal a enfermedad rápidamente progresiva.

• Marcada infiltración de células mononucleares y vasculitis.

• IgA en el mesangio y en las paredes de los capilares periféricos.

Laboratorio

NO HAY ANOMALIASDIAGNÒSTICAS

Plaquetas normales.

Leucocitosis arriba de 20,000.

Anemia normo normo.

Hematuria microscópica, yproteinuria moderada.

Inmunocomplejos circulantesIgA y IgM aumentados.

Diagnostico

PURPURA PALPABLE.

EDAD MENOR DE 20 AÑOS-

ANGINA ABDOMINAL CONDIARREA CON SANGRE.

BIOPSIA CONGRANULOCITOS EN LAPARED DE ARTERIOLAS YVÈNULAS.

SOPORTE

Analgésico Simple.

Glucocorticoides.

Dolor abdominal.Enf. Renal.Prednisona 1-2 mg / kg/ d, 7 días.

IECAS.

Pronostico

-2/3 tienen curso de 4 semanas.

-El 16-40% tienen al menos 1 recurrencia, 6semanas a 2 años, espontáneo o relacionadocon IRS.

-Enfermedad renal requieren un seguimientoprolongado y monitoreo de PA y proteinuria.

-1-5% progresan a insuficiencia renal terminal.

Harrison principios de Medicina Interna. 18 edición.

PP. 724-730.

Diagnostico clínico y tratamiento. Maxine A. Papadakis. Edición 41, 2006

PP. 450-454.