ARTRITA JUVENIL IDIOPATIC

DEFINIIE AIJ Grup heterogen de boli autoimune caracterizate prin: inflamaie articular debut nainte de 16 ani, persistent peste 6 sptmnietiologie necunoscut.

CRITERII DE DIAGNOSTIC Trei condiii ndeplinite simultan:Artrit persistent (durat > 6 sptmni) Prezenta artritei la examenul clinic se valideaza prin tumefiere articulara si/sau durere la miscare. Durerea sau sensibilitatea la presiune, prezente ca unica manifestare, reprezinta artralgia. Debut clinic anterior vrstei de 16 aniExcluderea altor afeciuni care evolueaz cu artrit (sau mimeaz artrita)

ETIOLOGIECauze infecioase ? - virale (rubeolic, hepatitic, adenovirusuri, VEB) infecie viral lent- bacteriene (streptococi, enterococi, Mycoplasma, Lysteria)

Microtraumatisme ?

Predispoziie genetic :Pauciarticular tip I HLA-B27Pauciarticular tip II HLA-DR8, DR5, DR6Poliarticular seropozitiv HLA-DR4

PATOGENEZA. Teoria hipersensibilitii (imunologic)B. Teoria infecioas

Ag captare de ctre APC (sinoviocite, cel. dendritice, Mf) activarea Lf T eliberare de IL-2 + IL-3 + IL-4 + IFN-gamma + TNF-beta activarea Mf i Lf B AC CI fagocitare eliberare de radicali acizi + LC + PG inflamaie

Perpetuarea inflamaiei prin: - FR (AC anti-Fc IgG)- autoAC (anti-colagen tip II)

ANATOMIE PATOLOGICinflamaie cronic nesupurativ a sinovialei (hiperemie, edem, infiltrat limfo-plasmocitar)lichid articular n cantitate crescutprelungiri ale membranei sinoviale n spaiul articularerodare a cartilajului eroziunea osului subcondral subluxaie/anchilozmodificri periarticulare: tenosinovit, miozit, osteoporoz, periostit

Examinarea clinic a articulaiilorTumefierea.

Durerea la micare (durerea la micarea pasiv a articulaiei)

Sensibilitatea (durerea la presiunea asupra marginilor articulare)

Limitarea micrii (ngustarea limitei normale de micare articular msurat prin micare pasiv).

Articulaiile periferice i axiale

CRITERII DE DIAGNOSTIC SI CLASIFICARE ILAR 2001Debut sistemic: febr >2 spt. + minim 1 criteriu (rash, adenopatie generalizat, hepatomegalie, splenomegalie, serozit). Oligoarticular: persistent sau extinsPoliarticular cu FR pozitiv Poliarticular cu FR negativ Psoriazic: artrit + rash tipic sau artrit + AHC/dactilit/eroziuni unghiale-onicoliz 6. Asociat cu entezita: artrit + entezit sau artrit/entezit + minim 2 criterii (M>8 ani, HLA-B27, AHC, sacroileit, uveit). 7. Nedifereniat: nu ntrunesc criteriile de includere n 1-6 sau au criterii ce se suprapun mai multor categorii.

AIJPauciarticular: < 5 articulaii afectate n primele 6 lunipersistent: maxim 4 articulaii afectate pe toat durata evoluieiextins: mai mult de 4 articulaii afectate dup 6 luni de evoluie

Poliarticular: > 5 articulaii afectate n primele 6 luniCu FR pozitiv (2 determinri pozitive la distan de 3 luni n primele 6 luni de evoluie)Cu FR negativ

AJI SISTEMIC

Febr de tip septic

Rash reumatoid

Serozit

AJI OLIGO-ARTICULAR

debut precoce (sub vrsta de 5 ani)

mult mai frecvent la fete

artrit asimetric

risc crescut de uveit cronic anterioar (~ 30%)

AJI POLIARTICULAR CU FR POZITIV

Caractere clinice, paraclinice i genetice identice cu forma FR pozitiv a adultului

Prognostic sever (erosive disease)

Artrita psoriatic

LABORATORReactani de faz acut pozitivi Anemie sideropenic normo-/hiporegenerativTrombocitoz la forma cu debut sistemicAAN inconstant pozitiviFR pozitiv sau Ac anti-CCP pozitivi (la forma poliarticular sero +)Lichid sinovial cu neutrofile i ragociteBiopsie sinovial (forme monoarticulare) hiperplazie i infiltrat limfo-plasmocitar

EXAMINRI IMAGISTICEUltrasonografia musculoscheletalaModul B : identificarea si caracterizarea colectiilor intraarticulare, sinovialei hipertrofiate, chistelor sinoviale, leziunilor cartilaginoase, eroziunilor osoase, tenosinovitelor, entezopatiilor Tehnica Doppler : identificarea si cuantificarea vascularizatiei sinovialei, si drept urmare, determinarea gradului de activitate a sinovitei Ecografia permite ghidarea artrocentezei in scop diagnostic si terapeutic (reducerea presiunii intra-articulare si administrarea de preparate cortizonice).

Rezonanta magnetica sensibilitate superioara radiografiei si ecografiei in depistarea si monitorizarea eroziunilor, fiind considerata metoda de electie Cel mai mare avantaj al RM este vizualizarea edemului intraosos sau osteitei, leziune precursoare eroziunilor Cel mai important dezavantaj este faptul ca, la copiii mici, este necesara sedarea profunda sau anestezia generala, pentru evitarea artefactelor de miscare

DIAGNOSTIC DIFERENIAL EULAR Compendium on Rheumatic Diseases, 2009 MonoartritArtrit septic sau osteomielitB. LymeHemartrozLAL Artrit reactiv (infecii extra-articulare virale sau bacteriene)

DIAGNOSTIC DIFERENIAL EULAR Compendium on Rheumatic Diseases, 2009 Poliartrit sau oligoartritBoli de esut conjunctiv (LES, dermatomiozit, sdr. Sjogren, purpur Schonlein Henoch)B. LymeLAL , limfoameArtrit reactiv Artrit asociat bolii inflamatorii intestinale sau deficitelor imuneSdr. CINCA, etc.

DIAGNOSTIC DIFERENIAL EULAR Compendium on Rheumatic Diseases, 2009 Manifestri sistemice predominanteBoli de esut conjunctiv: LES, boal mixta de esut conjunctiv, boala Kawasaki, alte sindroame vasculitice sistemice Neoplazii (neuroblastomul copilului mic)Infectii bacteriene (RAA, TBC, boala Lyme, Brucella), virale (VEB, VHB) parazitare (malaria)Boala inflamatorie intestinalBoli autoinflamatorii (pusee recurente de febr + artralgii/artrit): febra familial mediteranean, sdr. hiper-IgD, sindrom de febra periodica asociata criopirinei (CAPS).

DIAGNOSTIC DIFERENIAL EULAR Compendium on Rheumatic Diseases, 2009 Dureri musculare/scheletale fr tumefiere articularold: boala Perthes sau necroza avascular de cap femuralSindrom de hipermobilitate Boli congenitale de metabolism: Gaucher, ScheieOsteocondroze: Osgood-Schlatter, ScheuermannIdiopatice: dureri de cretere, fibromialgia

TRATAMENTTratament patogenetic i simptomatic

Recuperare

Suport psihologic

RECUPERARE MOTORIE

TRATAMENT PATOGENETICLinia I : AINS +cortizon intraarticular -corticoterapie sistemic n forme sistemiceLinia II : Metotrexat- Sulfasalazin (n sinovite coxo-femurale)Linia III : terapie biologic (Etanercept)

AINSIbuprofen 10mg/kg/doza, 3-4 doze/zi (doza maxima 2400mg/zi)Piroxicam 0.2-0.3mg/kg/doza, 1 doza/zi (doza maxima 20mg/zi)Naproxen 10mg/kg/doza, 2 doze/zi (doza maxima 1000mg/zi), copii peste 2 aniIndometacin 1-2mg/kg/zi, 2 doze/zi (doza maxima 50mg/zi), de la varsta de 1 luna

Nu se asociaz 2 preparate !

Efecte secundare: digestive, renale, hematologice, neurologice, cardio-vasculare.

Steroizi intraarticularTriamcinolone hexacetonide1mg/kg/articulatie pentru articulatiile mari0,5mg/kg/articulatie pentru articulatiile medii1-2,5mg/articulatie pentru articulatiile degetelorTriamcinolone acetonide2mg/kg/articulatie pentru articulatiile mari1mg/kg/articulatie pentru articulatiile medii2-4mg/articulatie pentru articulatiile degetelor

Metotrexat 0.3-0.8mg/kg/doza sau 10-15mg/mp/doza, 1 doza/saptamana, oral sau subcutanatdoza maxima variaza intre 20-25mg/saptamana (nerecomandabil)se asociaza Acid Folic 5mg/saptamana, po (2,5mg la varstele mici), la trei zile dupa Metotrexat

Sulfasalazina dozele variaza de la 10-15mg/kg/zi , pana la 30-50mg/kg/zi in doua doze zilnice doza maxima: 2g/zi (2-12 ani), 3g/zi (12-18 ani) eficienta in special in artrita asociata cu entezita cu HLA-B27 pozitiv

Corticoterapia topic

Tratamentul iridociclitei:

Administrare local de steroizi

Cortizon sistemic Metilprednisolon: puls-terapie 10-30mg/kg/doza, maxim 1g/doza, zilnic timp de 1-3 zilePrednisolone 0.2-2mg/kg/doza, 1 doza/ziDoze mici de Prednison (nu depasesc 0.2mg/kg/zi) pot fi administrate cu scopul ameliorarii durerii si redorii in formele severe de AIJ poliarticulara, care nu raspund la alte terapii sau ca terapie de tranzitie in asteptarea instalarii efectului terapeutic maxim al Metotrexatului sau terapiei biologice

Corticoterapie sistemicDE EVITAT

Indicaii stricte: sindrom de activare macrofagic (MAS), serozita importanta cu risc vital.

Terapia anti -TNF

ETANERCEPT (ENBREL)Protein de fuziune uman (prin ADN recombinat) care inhib activitatea TNF- alfa

Indicaii: la copii peste 4 ani forme sistemice i poliarticulare rezistente la MTX (1 mg/kg/spt), cu intoleran la MTX sau dependente de cortizon (peste 0,25 mg/kg/24h)

Contraindicaii: gravide, infecii active, TBC, tumori maligne sau stri precanceroase.

ETANERCEPT (ENBREL)Doz: 0,4 mg/kg/doz

Ritm de administrare: 2 doze/sptmn

Mod de administrare : injecii s.c.

Durata tratamentului: max. 2 ani

Precauii: infecii (TBC, varicel), fr vaccinuri cu virusuri vii

2011-ACR Recommendations for the treatment of JIA< 4 articulaii afectate n evoluia bolii> 5 articulaii afectate n evoluia boliiArtrit sacroiliac activ (clinic i imagistic)JIA sistemic cu artrit activ i fr semne sistemice de activitateJIA sistemic cu semne sistemice de activitate i fr artrit activ

Semne de prognostic negativ Nivele de activitate a bolii: sczut, moderat, nalt