Fibrosis pulmonar Fibrosis pulmonar idiopáticaidiopática

Definicion, Definicion, etiopatogenia, etiopatogenia,

anatomia patologica, anatomia patologica, cuadro clinico, cuadro clinico,

diagnostico, Evolucion diagnostico, Evolucion y tratamiento y tratamiento

FPI - DefiniciónFPI - Definición

La FPI La FPI alveolitis fibrosante criptogenica. alveolitis fibrosante criptogenica. Descrita por primera vez por Hamman y Rich Descrita por primera vez por Hamman y Rich (1935) en su forma fulminante.(1935) en su forma fulminante.

Padecimiento cronico, progresivo, Padecimiento cronico, progresivo, frecuentemente letal, con periodos de frecuentemente letal, con periodos de estabilidad.estabilidad.

La FPI plantea 4 problemas:La FPI plantea 4 problemas: Cuadro inespecifico y evolucion variableCuadro inespecifico y evolucion variable Diagnostico anatomopatologicoDiagnostico anatomopatologicobiopsia pulmonar biopsia pulmonar

abiertaabierta Evaluar actividad (alveolitis/fibrosis): Rx torax, LBA, Evaluar actividad (alveolitis/fibrosis): Rx torax, LBA,

PFP, gammagrafiaPFP, gammagrafia Tratamiento no es curativo ni efectivoTratamiento no es curativo ni efectivo

FPI - EtiopatogeniaFPI - Etiopatogenia

Se desconoce la causa. Incidencia: 3-5/100,000Se desconoce la causa. Incidencia: 3-5/100,000 Cualquier edad: 50-60 años y predomina en Cualquier edad: 50-60 años y predomina en

varonesvarones Hipótesis:Hipótesis:

Viral:Viral: 40% inician con cuadro gripal (adenovirus) 40% inician con cuadro gripal (adenovirus) Genética:Genética: antigenos de histocompatibilidad en antigenos de histocompatibilidad en

familias (HLA-B8, B12 y B15)familias (HLA-B8, B12 y B15) Inmunológica:Inmunológica: inmunocomplejos, AcAN+, FR+, inmunocomplejos, AcAN+, FR+,

etc.etc.

FPI – Anatomia FPI – Anatomia patologicapatologica

Engrosamiento del intersticio de la pared Engrosamiento del intersticio de la pared alveolaralveolar

Lesiones en estructuras alveolointersticialesLesiones en estructuras alveolointersticiales Fase inicialFase inicial alveolitis (NID): macrofagos alveolitis (NID): macrofagos

alveolares, linfocitos, neumocitos II, paredes alveolares, linfocitos, neumocitos II, paredes alveolares integrasalveolares integras

Fase intermediaFase intermedia NIU: edema, exudado NIU: edema, exudado fibrinoide, mononuclears y fibroblastos, fibrinoide, mononuclears y fibroblastos, paredes alveolares afectadas parcialmente. paredes alveolares afectadas parcialmente. Fibrosis segmentariaFibrosis segmentaria

Fase finalFase final fibrosis generalizada y espacios fibrosis generalizada y espacios quisticos recubierto de epitelio bronquial quisticos recubierto de epitelio bronquial (pulmon en panal de abeja)(pulmon en panal de abeja)

FPI – Cuadro clinicoFPI – Cuadro clinico

Sintoma cardinal: disnea de esfuerzo. Tambien Sintoma cardinal: disnea de esfuerzo. Tambien tos secatos seca

En el 50%: mialgias, artralgias, febricula y En el 50%: mialgias, artralgias, febricula y perdidad de pesoperdidad de peso

Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y acropaquias (60%). Estadios finales: acropaquias (60%). Estadios finales: hipertension pulmonar, cor pulmonale y cianosishipertension pulmonar, cor pulmonale y cianosis

Laboratorio:Laboratorio: Aumento de VSG, hipergammaglobulinemiaAumento de VSG, hipergammaglobulinemia En el 10-20%: factor reumatoide, En el 10-20%: factor reumatoide,

inmunocomplejos circulantes, anticuerpos inmunocomplejos circulantes, anticuerpos antinuclearesantinucleares

No poliglobulia aunque la hipoxemia sea importanteNo poliglobulia aunque la hipoxemia sea importante

FPI – Cuadro clínicoFPI – Cuadro clínico

Rx torax: normal en 7-10% fase inicial, patron Rx torax: normal en 7-10% fase inicial, patron reticulo nodular fino basal bilateral en estadios reticulo nodular fino basal bilateral en estadios posteriores, perdida progresiva de volumen y posteriores, perdida progresiva de volumen y pulmon en panalpulmon en panal

TACAR torax: proceso intersticial difuso basales y TACAR torax: proceso intersticial difuso basales y periferie con espacios quisticos en “panal de abeja”periferie con espacios quisticos en “panal de abeja”

PFP: DLPFP: DLCOCO, distensibilidad pulmonar estatica y , distensibilidad pulmonar estatica y DA-DA-aO2aO2 Espirometria: patron restrictivo. Espirometria: patron restrictivo. CVF y VEF- CVF y VEF-11, VEF/CVF , VEF/CVF

normal o aumentada. Volumenes pulmonares reducidos.normal o aumentada. Volumenes pulmonares reducidos. Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy util para Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy util para

control de la enfermedadcontrol de la enfermedad

FPI - DiagnosticoFPI - Diagnostico Cuadro clinico compatibleCuadro clinico compatible Exclusion de otras patologias pulmonares Exclusion de otras patologias pulmonares

intersticialesintersticiales Confirmacion anatomopatologicaConfirmacion anatomopatologica

Neumonia intersticial usual (fibrosis) por BPT o Neumonia intersticial usual (fibrosis) por BPT o por biopsia pulmonar abiertapor biopsia pulmonar abierta

Tele de toraxTele de torax Gammagrafia con Galio 67: escaso interesGammagrafia con Galio 67: escaso interes LBA valora actividad del proceso y control-LBA valora actividad del proceso y control-

respuesta al tratamiento: respuesta al tratamiento: linfocitos buena linfocitos buena respuesta al tratamiento respuesta al tratamiento neutrofilos y neutrofilos y eosinofilos tendencia al fracasoeosinofilos tendencia al fracaso

Espirometria, gasometriaEspirometria, gasometria

FIP - EvoluciónFIP - Evolución

Complican la evolución:Complican la evolución: Insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca Insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca

derechaderecha Cáncer pulmonar (9-12%)Cáncer pulmonar (9-12%) TEP (3-7%), infecciones pulmonaresTEP (3-7%), infecciones pulmonares Tuberculosis y neumotóraxTuberculosis y neumotórax

Supervivencia media: 3-6 años. A 10 años 20-Supervivencia media: 3-6 años. A 10 años 20-28% vivos28% vivos

Evolución:Evolución: Lenta (50%)Lenta (50%) Regresión (20%)Regresión (20%) Estable (15%)Estable (15%) Rápida (15%)Rápida (15%)

FIP - TratamientoFIP - Tratamiento Tratamiento controvertido. Individualizar.Tratamiento controvertido. Individualizar. 20% pacientes tratados con corticoides mejoran 20% pacientes tratados con corticoides mejoran

funcional y radiologicamentefuncional y radiologicamente 40-50% mejoria clinica subjetiva40-50% mejoria clinica subjetiva Prednisona 1-1.5mg/Kg/dia por 2 meses y luego Prednisona 1-1.5mg/Kg/dia por 2 meses y luego 2.5- 2.5-

5 mg / 10-14 dias. Si no hay mejoria asociar 5 mg / 10-14 dias. Si no hay mejoria asociar ciclofosfamida o azatioprinaciclofosfamida o azatioprina

Corticoides no afecta evolucion si hay fibrosisCorticoides no afecta evolucion si hay fibrosis 50% de mortalidad en 5 años50% de mortalidad en 5 años Colchicina, D-penicilamina o ciclosporina: muy Colchicina, D-penicilamina o ciclosporina: muy

discutidodiscutido Tratamiento sintomaticoTratamiento sintomatico Trasplante pulmonarTrasplante pulmonar