Artritis idiopática juvenil

Concepto

• Grupo heterogéneo de artritis idiopáticas que comienzan en la infancia o adolescencia, caracterizadas por la presencia de inflamación articular y de manifestaciones específicas de órganos o sistémicas– Artritis– Más de 6 semanas– Menores 16 años

Clasificación

Epidemiología

• Incidencia 10/ 100.000

• Prevalencia 86/100.000

• Mujer-hombre de 3:1

• Inicio 1-3 a (oli-poli) y 9 a (EA)

• Japón (sist), India (poli)

Etiopatogenia

• Ambientales– Infecciosos (B19, Coxackie B, VEB, etc.)

• Factores genéticos– Agregación familiar– Genes HLA– Genes no HLA ( IL6, MIF, TNF-a, SLC1A1, etc.)

Etiopatogenia

AIJ sistémica

• 10% de AIJ• Mujer=hombre• 1-5 años • IL1, IL6, IL18 y macrófagos• Mutación de NALP3/criopirina• Triada (fiebre, exantema, artritis)

AIJ sistémica

• Manifestaciones clínicas– Fiebre– Exantema evanescente– Adenopatías – Hepatoesplenomegalia– Serositis

AIJ sistémica

• Evolución – 50 % remisión – 50 % persistente– 25 % actividad a 10 años

• Complicaciones– Talla baja, osteoporosis, amiloidosis– SAM

Síndrome de activación macrofágica

• 10% de AIJ-S

• Etiología (infección, Fx)

• Patogenia: LT y MO citocinas

• Fiebre, exantema, visceromegalia, alt SNC

• Pancitopenia, coagulopatía, PFH y VSG normal

• Gc, Ciclosporina, Ig, Etopósido, inh IL1 y IL6

Criterios SAM

AIJ oligoarticular

• 40-60% • 2-4 años• Mujer-hombre 3:1• Persistente y extendida• Característico – Niña < 6 años, oligoartritis, uveítis y ANA(+)

AIJ oligoarticular• Manifestaciones clínicas

– Oligoartritis• Asimétrica (rodilla, tobillo)

– Uveítis• ANA+, HLA-DR5, DR8, HLA-B27• Asintomático, bilateral• Tto: Gc tópicos, midriáticos, FAMEs

– Alteraciones de laboratorio leves

Detección de uveítis asintomática

AIJ oligoarticular

• Evolución– Mejor pronóstico– 50% remisión a 5 años

• Complicaciones– Dismetrías, micrognatia– Sinequias, glaucoma, ceguera…

AIJ factor reumatoide positivo

• 5%

• Mujer-hombre 5:1

• 1-4 años, 14 años y 6-9 años

• HLA-DR4

• ACPA 73% y ANA 55%

AIJ factor reumatoide positivo

• Síntomas generales – Anorexia, PP, bajo crecimiento, febrícula

• Articular– Poliarticular y simétrica – Agresiva con destrucción articular– Nódulos reumatoides

• Sistémica– Hepatoesplenomegalia, linfadenopatías

AIJ factor reumatoide positivo

• Evolución – Mal pronóstico– Afectación de cadera– Enfermedad activa 84%– Remisión 5%– Vasculitis, Sjögren y Felty

AIJ factor reumatoide negativo

• 10-30%

• 1-4 años y 10-12 años

• Mujer-hombre 3:1

• ANA+ (oligoarticular) y ANA- (AR-)

AIJ factor reumatoide negativo

• Manifestaciones clínicas– Poliartritis • Inicio insidioso• Cadera, hombros, cervicales, IFD• Simétrica o asimétrica• Forma seca

– Uveítis ANA+

AIJ factor reumatoide negativo

• Laboratorio– RFA elevados, ANA+ 40%, ACPA 80%

• Pronóstico– Respuesta a tto– Artritis de cadera, cervical– ACPA+, daño radiológico– 30% remisión

AIJ psoriásica

• 5%• 2-4 y 7-10 años• Mujer-hombre 2,6:1• Dos subpoblaciones:– 2 años, ANA+, dactilitis, más persistente– 9 años, oligoarticular, axial, entesitis, > remisión

AIJ psoriásica

• Manifestaciones clínicas– Artritis • Oligo o poliarticular• Asimétrica (rodillas, manos y pies)• Dactilitis, IFD, sacroileitis

– Psoriasis • Vulgar (80%) y del pañal

– Uveítis ANA+

AIJ relacionada con entesitis

• 15%• 6 años• Hombre-mujer 7:1• HLA-B27 • Incluye:

– Artritis reactiva– Artritis asociada EII– EAJ

AIJ relacionada con entesitis

• Manifestaciones clínicas– Articular • Oligoartritis asimétrica• Tarsitis , lumbalgia, sacroileitis

– Entesitis • Rótula, Aquiles, fascia plantar

– Uveítis• Muy sintomática

AIJ relacionada con entesitis

• Evolución– Remisión y persistente– Algunos EA– Sacroileitis • HLA-B27, inicio 8 años, artritis de cadera

– Remisión 17%• Historia familiar, precoz, artritis de tobillo

Estudios complementarios

• Hemograma y bioquímica

• PCR y VSG

• Inmunología (FR, ACPA, ANA, HLA-B27) • Artrocentesis

• Biopsia sinovial

Estudios complementarios

• Técnicas de imagen– Radiografías– TC– Ecografía– RM– Gammagrafía

Índices de actividad