Universidad Autnoma De Zacatecas Francisco Garca Salinas Medicina Humana

Universidad Autnoma De ZacatecasFrancisco Garca SalinasMedicina HumanaHematologa

PURPURAS VASCULARES

Dr.Arturo Hernandez CalderaGeneralidadesEste grupo de patologas de deben a alteraciones vasculares en la piel y mucosasNo llegan a causar graves hemorragasDx diferencial c/Purpuras TrombocitopnicasPoco frecuentesClasificacin FisiopatognicaMalformaciones estructuralesTelangiectasia Hemorrgica hereditariaEhlers-DanlosOsteognesis ImperfectaSenilCushingCaqucticaEscorbuto

AutoinmuneAlrgica o Henoch-SchonleinPor MedicamentosFulminanteInfecciosa Bacteriana, Viral, Hongos, Ricketsias, ProtozoariosMiscelneasSensibilidad eritroctica, PsicgenaParaproteinemiaPrpura simple (hiperestrogenismo)HemocromatosisAmiloidosisClasificacin de acuerdo a su origenHereditariasTelangiectasia Hemorrgica HereditariaEhlers-DanlosAtaxia TeleangiectasicaOtrasAdquiridasAlrgica o de Henoch-SchonleinSenilSimple o EstrognicaParaproteinemiaInfecciosaFulminateSensibilidad autoeritroctaria. PiscgenaInducida por MedicamentosSx de CushingHemocromatosisEscorbuto

HereditariasTelangiectasia Hemorrgica Hereditaria (THH) o Enf. De Osler-Weber-RenduEs de carcter Autosmico Dominante, gen en el cromosoma 9q33-34. Tipo de lesin vascular congnita + frecuentePatologa principal: Telangiectasiasdilataciones capilares postvenularesmicroaneurismasOrigen comn araas de 1-3 mm en piel y mucosas

Pueden evolucionar de 2 formas:Infancia mucosa nasal; epistaxis que disminuyen en la juventud, mejorando en la edad adulta y vejezVejez; cuadro mas intenso TD dando Microhemorragas anemia Microctica x deficiencia de Fe

Ataxia telangiectsicaADQUIRIDAS Purpura de Henoch- Schonlein

Cuadro ClnicoTRIADA:Rash purprico palpable sin troDolor AbdominalArtralgia

Ocasionalmente DAO RENALPiel Mcula-Papula Eritematosa, puede ser pruriginosa, que va de unos mmcm por confluencia de varias lesiones.Distribucin simtrica y centrpeta; se inicia en el dorso de ambos pies, va ascendiendo y llega a tobillos, piernas, muslos y habitual/m se detiene en la regin inguinal y en la parte post de la regin gltea; rara vez llegan al tronco a las extrem. Sup. Y respetan cuello y cabezaNios Probalmente en regin gltea o en el dorso, pero tambien pueden aparecer en MS e Inferiores. Tronco, cuello y rara vez en cara

Inicial/m estas lesiones desaparecen al hacer presin sobre ellas y x la extravasacin de GR quedan como petequias o pequeas equimosis que ya no desaparecen a la presinAl pasar los das cambian de color de Rojocaf oscuroocre desaparecenPequeas ulceraciones Fenmeno autolimitado que puede durar de unos das hasta 6 u 8 semanasEn 30-50 % de los Px se presenta:NauseaVmitoDolor ABD tipo clicoEstas manif. Desaparecen con el Tx sintomtico*Hay flogosis transitoria en las grandes articulaciones en 40% de los PX (Prpura reumatoidea de Schonlein)*El dao renal pasa inadvertido la mayora de las veces pero debe de estar vigilada ya que 2-5% de los Px tienen glomerulonefritis aguda o crnica de fatales consecuenciasDIAGNOSTICOAlteraciones clnicas; biopsia de piel c/inmunofluorescencia depsitos de complejos Inmunes de Ig A (vasculitis leucocitoclstica)

rganoGradoArticulaciones0= asintomtico1= Dolor e inflamacin ligeros2= Dolor e inflamacin moderados3= Dolor e inflamacin severosGastrointestinal0=Asintomtico1= Dolor ligero o sangre oculta en heces +2= Dolor moderado o sangre oculta en heces ++/+++3= Dolor severo o melenaRenal0= Sin proteinuria ni hematuria1= proteinuria 40 y 80 mg/m2 x h y/o hematuriaClasificacin del grado de severidad en PHSLaboratorioPRONOSTICO:Favorable c/s Tratamiento ya que es una enfermedad autolimitada.Hay recuperacin completa en 94% de los nios y 89% de los adultosRecurrencia: 46% adultos; 42% niosForma crnica es rara y se observa en adultosTRATAMIENTO:*Reposo en decbito*Elevar las piernas 45 de 20-30 *Buena hidratacin*Dar Vitamina C*EVITAR EL USO DE ASPIRINA*Dolor ABD: Hidrocortisona o metilprednisona IV.Paracetamol como analgsico de prefer.https://www.google.c