pgs.ts cao phi phong - thuchanhthankinh.com lân... · + mất px gân gót + không rối loạn...
TRANSCRIPT
![Page 1: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/1.jpg)
PGS.TS Cao Phi Phong
2016
![Page 2: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/2.jpg)
• Họ và tên: Đàm Tấn S.., sn 1969, Nam.
• Địa chỉ: TP Hồ Chí Minh
• Nghề nghiệp: Thợ chụp hình
• Thuận tay phải
• Vào viện: ngày 28/03/2016
• Lý do vào viện
Yếu hai chân
Bệnh án
![Page 3: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/3.jpg)
• BN tự khai bệnh:
Cách nhập viện khoảng 2 tháng.
- BN đau nhức vùng cẳng chân phải, sau đó là đau
nhức vùng thắt lưng.
- Vài ngày sau đau nhức chân, yếu chân phải ngày
càng tăng dần chủ yếu ở bàn chân phải rồi yếu
sang bàn chân trái (P>T), lúc này BN không còn đau
nhức nữa mà hay bị giật cơ vùng thắt lưng và 2
chân.
BN không tê hay mất cảm giác 2 chân, tiêu tiểu bình thường.
Bệnh sử
![Page 4: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/4.jpg)
• BN khám và điều trị tại BV 7A với chẩn
đoán TD bệnh lý neuron vận động (uống
medrol 16mg 1v/ tuần -> 2v/ tuần ->3v/
tuần ->2v/ tuần -> 1v/ tuần).
• Tình trạng yếu chân không cải thiện và
xuất hiện teo cơ bàn chân 2 bên -> nhập
viện
Bệnh sử
![Page 5: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/5.jpg)
• Hút thuốc lá khoảng 20 gói-năm, đã ngưng hút
khoảng 10 năm nay do hay bị viêm họng.
• Tiếp xúc với hóa chất rửa hình khoảng 10 năm,
nay đã nghỉ cũng khoảng trên 10 năm.
Tiền sử
![Page 6: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/6.jpg)
I. TỔNG QUÁT:
Bệnh tỉnh, tiếp xúc tốt.
Tổng trạng trung bình.
Sinh hiệu: M 71 l/ph, HA 130/80 mmHg, NT 20
l/ph, NĐ 37⁰C
Các cơ quan khác bình thường
Khám lâm sàng (30/3/2016)
![Page 7: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/7.jpg)
II. Khám thần kinh
Chức năng thần kinh cao cấp bình thường.
Tư thế dáng bộ: BN ngồi trên giường, cử động
tự nhiên 2 tay, yếu liệt 2 chân.
Khám 12 đôi dây thần kinh sọ bình thường.
![Page 8: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/8.jpg)
Khám vận động:
- Rung giật bó cơ vùng đùi 2 bên.
- Teo cơ bàn chân 2 bên.
- Trương lực cơ 2 chân giảm, chủ yếu ngọn chi.
- Sức cơ 2 chân: gốc chi 3/5, ngọn chi 1/5.
- PXGC (++) ở gối, (-) ở gót.
- PXDB(+), PX da bìu (+)
![Page 9: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/9.jpg)
• Khám cảm giác : bình thường
• Dấu màng não(-)
• Ấn dọc cột sống không có điểm đau.
![Page 10: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/10.jpg)
Bệnh nhân nam 47 tuổi, nhập viện vì yêú 2 chân, bệnh
diễn tiến bán cấp, tiến triển từ từ nặng dần. Qua hỏi bệnh
và khám ghi nhận:
- TCCN: Đau nhức cơ thoáng qua lúc khởi phát bệnh, yếu
liệt 2 chân.
- TCTT:
+ Rung giật bó cơ.
+ Teo cơ bàn chân 2 bên.
+ Yếu liệt 2 chân, gốc chi<ngọn chi
+ Mất PX gân gót
+ Không rối loạn cơ vòng
+ Không rối loạn cảm giác
Tóm tắt
![Page 11: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/11.jpg)
Đặt vấn đề
Bệnh lý thần kinh ngoại biên
Thân tế bào
Sợi trục, myelin
![Page 12: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/12.jpg)
Đặt vấn đề
Chẩn đoán phân biệt1. Tiếp thần kinh cơ
2. Bệnh cơ
![Page 13: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/13.jpg)
5 bước tiếp cân bn tknb (neuropathies)
Đánh giá neuropathy, có thể chẩn đoán phân biệt trong
5 câu hỏi chìa khóa sau đây:
1. What is the fiber type involved (motor, large sensory,
small sensory, autonomic, combination)?
2. What is the pattern of distribution(distal or proximal,
symmetric or asymmetric)?
3. What is the temporal course(acute, chronic, progressive,
stepwise, relapsing–remitting)?
4. Are there any key features pointing to a specific etiology?
5. What is the pathology(axonal,demyelinating)?
Sợi vận động, cảm giác, tự động, gốc,ngọn chi, đối xứng ,
không đối xứng, cấp, mãn, tiến triển, sợi trục hay myelin
![Page 14: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/14.jpg)
Cần xác định:
Đơn dây
Nhiều dây
Đa dây
(Sợi vận động, cảm giác(sợi lớn hay nhỏ), thần kinh tự động)
Tổn thương:
1. Sừng trước, sừng sau…
2. Dây thần kinh(sợi trục hay mất myelin)
![Page 15: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/15.jpg)
Phân biệtSừng trước
Dây thần kinh
Tiếp hợp thần kinh cơ
Cơ
1. Mệt mõi, yếu cơ thay đổi trong ngày
2. Phân bố vị trí yếu cơ
3. Rung giật bó cơ
4. Teo cơ
5. Mất cảm giác
6. Phản xạ gân xương
![Page 16: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/16.jpg)
Các triêu chứng thường gặp
![Page 17: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/17.jpg)
Phân biệtSợi trục
Mất myelin
Tế bào thần kinh(neuronal)
1. Phân bố(gốc, ngọn chi)
2. Tiến triển
3. Cảm giác chủ quan
4. Cảm giác khách quan
5. Phản xạ
6. Biên độ và vận tốc(EMG)
7. Thoái hóa và phục hồi
8. Hồi phục
![Page 18: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/18.jpg)
![Page 19: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/19.jpg)
![Page 20: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/20.jpg)
Phân biệt triệu chứng
1. Sợi vận động
2. Sợi cảm giác(sợi lớn, sợi nhỏ)
3. Sợi thần kinh tự động
![Page 21: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/21.jpg)
SENSORY NEUROPATHY
Mất chức năng (negative) symptoms,
Numbness (tê bì),
gait abnormality
Phục hồi chức năng (positive) symptoms
Tingling (đau nhói)
Tremor(run)
pain,
itching (ngứa khó chịu)
Crawling (sởn gai ốc, bò lúc nhúc)
pins and needles(châm chích)
April 30, 2016 21
![Page 22: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/22.jpg)
Bệnh lý tk ngoại biên cảm giác
Large Fiber Sensory
• Decreased vibration and position
• Hyporeflexia
• Pins and needles
• Tingling
• Unsteady gait, especially at night or with eyes closed
Small Fiber Sensory
• Burning
• Decreased pain sensation
• Decreased temperature sensation
• Jabbing(đâm mạnh vào)
![Page 23: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/23.jpg)
MOTOR NEUROPATHY
Mất chức năng(negative) symptoms
weakness,
tiredness(mệt mỏi)
heaviness, and
gait abnormalities
Phục hồi chức năng (positive) symptoms
cramps,
tremor, and
fasciculations.
April 30, 2016 23
![Page 24: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/24.jpg)
Ca lâm sàng
Bệnh lý thần kinh ngoại biên (neuropathy)
Tổn thương:
- Đa dây thần kinh (vận động)
(khởi đầu đau nhức chân, thắc lưng?? Đa rễ dây thần
kinh?? Bệnh nhân mất nhanh triệu chứng cảm giác??)
Vị trí
- sừng trước
- dây thần kinh vận động
Căn nguyên
Poliomyelitis, PPS
Bệnh thần kinh vận động đa ổ
Bênh nơron vận động
Nghỉ đến
![Page 25: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/25.jpg)
1. Bệnh lý tế bào sừng trước
Tổn thương tế bào sừng trước
Yếu , giật bó cơ và teo cơ
Không phù hợp với quy trình dây thần kinh ngoại biên
![Page 26: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/26.jpg)
Căn nguyên:
1. Poliomyelitis và Post Polio Syndrome
![Page 27: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/27.jpg)
Lâm sàng poliomyelitis
![Page 28: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/28.jpg)
Triệu chứng poliomyelitis
Triệu chứng nhiễm trùng,
viêm màng não vô trùng…
![Page 29: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/29.jpg)
Yếu tố nguy cơ
![Page 30: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/30.jpg)
Tiêu chuẩn chẩn đoán post polio syndrome
Tiền căn có liệt xác định
do poliomyelitis
![Page 31: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/31.jpg)
Sinh lý bệnh PPS
Mất phân bố nhiều trong tái phân bố lại
Mất bù trừ
mất phân
bố tk và tái
phân bố
Không duy
trì sự đâm
chồi mới
lâu hơn
![Page 32: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/32.jpg)
Sinh lý bệnh
- tái hoạt hóa: virus chậm
- nhiễm enterovirus khác
- tuổi tác
![Page 33: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/33.jpg)
Triệu chứng chính PPS
![Page 34: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/34.jpg)
Ca lâm sàng
Không nghĩ poliomyelitis hay PPS
![Page 35: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/35.jpg)
2. Bệnh lý dây tk vân động đa ổ
![Page 36: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/36.jpg)
Bệnh nhiều dây thần kinh vận động(Multifocal motor neuropathy)
1. The disorder, a pure motor neuropathy syndrome,
2. Mistaken amyotrophic lateral sclerosis (ALS)
3. MMN is thought to be autoimmune.
4. It was first described in the mid-1980s
5. MMN: little pain however muscle cramps, spasms and
twitches can cause pain
6. MMN is not fatal, and does not diminish life expectation.
Rối loạn đơn thuần dây vận động
Bệnh tự miễn
Nhầm lẫn xơ cứng cột bên teo cơ(ALS)
![Page 37: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/37.jpg)
Bệnh dây thần kinh vận động nhiều ổ (Multifocal motor neuropathy)
7. MMN can lead to significant disability, with loss of
function in hands affecting ability to work and perform
everyday tasks, and "foot drop" leading to inability to
stand and walk;
Mất chức năng ở tay
Bàn chân rơi
![Page 38: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/38.jpg)
Chẩn đoán MMN
1. not a common disorder but is important not to mistake
for motor neuron disease because. it has a very different
prognosis and treatment
2. progressive asymmetric distal weakness, often of the
arm, without sensory loss and with less atrophy than
would be expected for the degree of weakness.
3. Unlike motor neuron disease, there are no upper motor
neuron signs. It is different from multifocal acquired
demyelinating sensory and motor neuropathy
(MADSAM), an asymmetric variant of CIDP
Yếu cơ ngọn chi tiến triển, không đối xứng, thường ở tay,
không mất cảm giác, ít teo cơ
![Page 39: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/39.jpg)
Chẩn đoán MMN
1. Normal CSF protein concentration, and sensory nerve
conduction studies are normal. Diagnosis is supported
by finding conduction blocks in sites not usually
associated with compression. The GM1 anti-body is
elevated in 60% of case.
2. Repeated treatments with IVIg or cyclophosphamide
(Cytoxan) are common choices.
Rituximab(Rituxan),amonoclonal antibody, has also
been used (FDA chưa phê chuẩn). Prednisone
classically worsens the condition.
Blocks dẫn truyền, GM1 antibody
![Page 40: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/40.jpg)
Clinical criteria for MMN(Multifocal motor neuropathy)
![Page 41: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/41.jpg)
Chẩn đoán phân biệt
![Page 42: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/42.jpg)
![Page 43: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/43.jpg)
3. Bệnh nơron vận động
![Page 44: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/44.jpg)
![Page 45: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/45.jpg)
![Page 46: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/46.jpg)
Các biến thể bệnh nơron vận động
Xơ cứng cột bên teo cơ
Teo cơ tủy tiến triển(nơron vận động thấp)
Xơ cứng cột bên nguyên phát(nơron vận động cao)
Liệt hành tủy tiến triển
![Page 47: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/47.jpg)
Dịch tễ học
- Mới mắc bệnh (incidence) 1-3/100.000/năm
- Hiện mắc (prevalence): 6-8/100.000
- < 10% yếu tố gia đình
![Page 48: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/48.jpg)
Chẩn đoán: bệnh sử+lâm sàng
![Page 49: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/49.jpg)
Tiêu chuẩn chẩn đoán
1. Xác định: 3 vùng U+LMN
2. Rất có thể: 2 vùng U+LMN
3. Rất có thể= LS+Cân lâm sàng(EMG)
(1 vùng U+LMN)
4. Có thể 1 vùng U+LMN
5. Nghi ngờ ALS: LMN
![Page 50: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/50.jpg)
![Page 51: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/51.jpg)
Cận lâm sàng
Bệnh sử và thăm khám lâm sàng
Autoantigenic gangliosides that are currently known are GD3, GM1, GQ3 and GT1
Antiganglioside antibodies that react to self- gangliosides are found in
autoimmune neuropathies.(glucosphingolipid)
![Page 52: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/52.jpg)
Dấu ấn sinh học không có
![Page 53: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/53.jpg)
Ít giá trị, hổ trợ lâm sàng
![Page 54: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/54.jpg)
Kết hợp cấp và mãn tính
![Page 55: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/55.jpg)
Tổn thương bó vỏ gai
![Page 56: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/56.jpg)
Hiện tượng nứt bàn tay
Đo chức năng hô hấp
![Page 57: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/57.jpg)
![Page 58: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/58.jpg)
Khảo sát di truyền: đột biến gene SOD1
![Page 59: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/59.jpg)
Điều trị
![Page 60: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/60.jpg)
![Page 61: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/61.jpg)
Điều trị triệu chứng
Tăng tiết nước bọt
![Page 62: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/62.jpg)
Ngáp, khóc, cười
![Page 63: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/63.jpg)
![Page 64: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/64.jpg)
Vọp bẻ
![Page 65: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/65.jpg)
Co cứng
![Page 66: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/66.jpg)
![Page 67: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/67.jpg)
Mất ngủ
![Page 68: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/68.jpg)
Ca lâm sàng
![Page 69: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/69.jpg)
Sinh hóa:
Glucose 8.8 mmol/L Creatinin 1.04mg/dl
AST 38 U/L ALT 80 U/L
Na 133mmol/L Kali 3.03 mmol/L
Calci 2.18 mmol/L CPK 159.2 U/L
Vitamin B12 <22.140 mol/L
TPHA âm tính Marker viêm gan (-)
Marker ung thư (-) HIV (-)
BC 12300/mm3 Neu 63%
HC 4.46 tr/mm3 TC 222 ngàn/mm3
Cận lâm sàng
![Page 70: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/70.jpg)
EMG:Điện cơ kim: có hiện tượng mất và tái
phân bố thần kinh các cơ thuộc chi dưới và
cạnh sống ngực thấp, thắt lưng cùng =>
KL: Tổn thương đơn thuần vận động, vị trí
tổn thương neuron vận động dưới và/ hoặc
sợi trục của 2 chi dưới, giai đoạn mạn tính
tiến triển.
Khảo sát này gợi ý tổn thương sừng trước tủy.
Do có ghi nhận 1 số đơn vị vận động đa pha ở
chi trên nên cần chẩn đoán hân biệt với GBS
thể AMAN.
![Page 71: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/71.jpg)
• DNT:
- BC 4/mm3 (L)
- Glucose DNT/HT 3.36/5.06 mmol/L
- Protein 94 mg/dl
- Soi nấm (-)
• Huyết thanh chẩn đoán ký sinh trùng (-)
• ECG: nhịp xoang đều, tần số 64 lần/ph.
![Page 72: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/72.jpg)
![Page 73: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/73.jpg)
![Page 74: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/74.jpg)
Ca lâm sàngChẩn đoán: nghi ngờ ALS
![Page 75: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/75.jpg)
Tài liệu đọc thêm
![Page 76: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/76.jpg)
Motor Neuron Disease
Diseases that can involve Betz cells of the motor cortex, the lower CN motor nuclei, the CST, and/or the anterior horn cells
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
Progressive bulbar palsy (PBP)
Progressive muscular atrophy (PMA), spinal muscular atrophy (SMA)
Primary lateral sclerosis
![Page 77: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/77.jpg)
Progressive Muscular Atrophy (PMA) Since it’s a lower motor neuron disease only, weakness
with decreased reflexes and normal to decreased tone
In general, a more slowly progressive disease
Bulbar musculature may be spared until late in disease
The MNDs are a spectrum, and PMA, PLS and PBP can all evolve into ALS
![Page 78: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/78.jpg)
Spinal Muscular Atrophy (SMA)
Most common form of inherited MND - autosomalrecessive
Age of onset
Infancy - Werdnig Hoffman disease
Adolescence - Kugelberg Welander disease
Late onset
Survival motor neuron gene with a modifier gene that effects onset age
![Page 79: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/79.jpg)
Progressive Bulbar Palsy
“Bulb” refers to the brainstem
Sxs
Slurring of voice (dysarthria)
Difficulty chewing
Difficulty swallowing (dysphagia)
Shortness of breath - with exertion, later at rest
![Page 80: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/80.jpg)
Progressive Bulbar Palsy
Signs
Weak, fasciculating tongue
Jaw and/or neck weakness
Decreased forced vital capacity
Brisk jaw jerk
Bulbar affect
![Page 81: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/81.jpg)
Bệnh nơron vận động cao
![Page 82: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/82.jpg)
![Page 83: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/83.jpg)
![Page 84: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/84.jpg)
![Page 85: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/85.jpg)
![Page 86: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/86.jpg)
![Page 87: PGS.TS Cao Phi Phong - thuchanhthankinh.com lân... · + Mất PX gân gót + Không rối loạn cơvòng + Không rối loạn cảm giác Tóm tắt. Đặtvấnđề Bệnhlý](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022021716/5e0a98b059f99872b60632df/html5/thumbnails/87.jpg)