Hipertensión Arterial Pulmonar - Sociedad Española ?· 2015-11-10 · Hipertensión Arterial Pulmonar…

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<ul><li><p>Hipertensin Arterial Pulmonar Nuevas guas: aproximacin prctica </p><p>Julio Snchez Romn Unidad de Colagenosis e Hipertensin </p><p>Pulmonar. (H. U. Virgen del Roco.- Sevilla) </p></li><li><p>Guas actuales (americana y europea </p></li><li><p>Nos referiremos fundamentalmente a la europea (ms completa y con versin espaola disponible) </p></li><li><p>2009 30 </p><p>Junio </p><p>2008 11 </p><p>Febrero </p><p>Todas ellas derivan de los acuerdos del Simposio de Dana Point </p></li><li><p>En Prensa </p><p>Documentos accesibles referentes a estas guas </p></li><li><p> Datos procedentes de mltiples ensayos clnicos aleatorios o metaanlisis </p><p> Datos procedentes de un nico ensayo clnico aleatorio o de grandes estudios no aleatorios </p><p> Consenso de opinin de expertos y/o estudios pequeos retrospectivos o registros </p><p>A </p><p>B </p><p>C </p><p>Niveles de evidencia </p><p>Estratificacin de la mayor o menor fuerza de los argumentos en los que se basan las indicaciones en esta guas. </p></li><li><p> Evidencia y/o acuerdo general de que determinado procedimiento o tratamiento es beneficioso, til y efectivo. </p><p> Evidencia conflictiva y/o divergencia de opinin acerca de la utilidad /eficacia del tratamiento. </p><p>- El peso de la evidencia/opinin est a favor de la utilidad/eficacia. </p><p> - La utilidad/eficacia est menos establecida por la evidencia/opinin. </p><p> Evidencia o acuerdo general de que el tratamiento no es til/ efectivo y en algunos casos puede ser perjudicial </p><p>I </p><p>II </p><p>IIa </p><p>IIb </p><p>III </p><p>Grados de recomendacin Clase </p><p>Estratificacin de la mayor o menor fuerza de los argumentos en los que se basan la consideracin de utilidad de un procedimiento en esta guas. </p></li><li><p>La hipertensin pulmonar (HP) se define como una elevacin de la presin media (PAPm) en la arteria pulmonar &gt;25 mmHg en reposo medida mediante cateterismo cardaco derecho </p><p>La hipertensin arterial pulmonar (HAP) se define como elevacin de la PAPm &gt;25 mmHg en reposo en la arteria pulmonar, con presin capilar pulmonar (PCP) 15 mm Hg y tras descartar otras causas de elevacin de presin precapilar . </p><p>Dejan de utilizarse: A) La PAPm para graduar la gravedad. B) El valor de PAPm en ejercicio PAPm: 25 35 mm Hg: Leve. PAPm &gt; 30 mmHg. </p><p> PAPm: 36 45 mm Hg: Moderada. PAPm: &gt; 45 mm Hg: Grave. </p><p>Definiciones </p><p>Pero. </p></li><li><p>Pero Cul es el valor normal de la PAP? </p><p>Anlisis de Olschewski et al. </p><p>42 publicaciones con estudio hemodinmico en 996 pacientes. </p><p>PAPm normal (reposo) Valor medio PAPm 14 3 mm Hg LSN 20,6 mm Hg PAPm normal (esfuerzo ligero) LSN (global) 35 mm Hg </p><p> LSN segn edad &lt; 30 aos 29 mm Hg 30-50 aos 30 mm Hg &gt; 50 aos 45 mm Hg </p><p>PAPm borderline (entre 21 y 24 mm Hg) = TIERRA DE NADIE. </p></li><li><p>Pero Cul es el valor normal de la PAP? </p><p>Las guas no nos dan una definicin clara de PAPm NORMAL Qu pasa con los sujetos en situacin borderline. </p><p>Hay que vigilarlos clnica y ecocardiogrficamente (opinin fuera de guas) </p><p> En inutil estudiar pacientes normotensos, pero sin sntomas, con pruebas de esfuerzo?- </p><p>Aunque no hay un punto de corte claro, el estudio de esfuerzo sigue siendo til como prueba de seguimiento o para indicar un cateterismo (opinin fuera de guas) </p></li><li><p>Definicin Caractersticas Grupos clnicos Hipertensin pulmonar (HP) PAPm 25 mmHg Todos </p><p>HP precapilar PAPm 25 mmHg PEP 15 mmHg GC normal/reducido </p><p>1. Hipertensin arterial pulmonar 3. HP por enfermedades pulmonares 4. HP tromboemblica crnica 5. HP por mecanismo poco claro o multifactorial </p><p>HP poscapilar PAPm 25 mmHg PEP &gt; 15 mmHg GC normal/reducido </p><p>2. HP causada por cardiopata izquierda </p><p> Pasiva GPT 12 mmHg </p><p> Reactiva (fuera de proporcin) GPT &gt; 12 mmHg </p><p>GC: gasto cardiaco; GPT: gradiente de presin transpulmonar (PAP media PEP media); PAP: presin arterial pulmonar; PEP: presin de enclavamiento pulmonar. </p><p>Definiciones hemodinmicas de hipertensin pulmonar </p></li><li><p>Clasificacin de la Hipertensin pulmonar (HP) Dana Point 2008 Grupo 1: Hipertensin arterial pulmonar (HAP) Grupo 3: HP por enferm. pulmonar y/o hipoxia </p><p>1.1. Idioptica (HAPI). 1.2. Hereditaria 1.3 Inducida por drogas o toxinas. 1.4. Asociada con: 1.4.1. Enfermedad del tejido conectivo. 1.4.2. Infeccin por VIH 1.4.3. Hipertensin portal. 1.4.4. Enfermedades cardacas congnitas. 1.4.5. Esquistosomiasis. 1.4.6. Anemia hemoltica crnica 1.5. Hipertensin persistente del recin nacido. </p><p>3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica 3.2. Enfermedad pulmonar intersticial. 3.3. Otras (con patrn mixto restrictivo y obstructivo). 3.4. Alteraciones respiratorias del sueo. 3.5. Alteraciones con hipoventilacin alveolar. 3.6. Exposicin crnica a grandes alturas. 3.7. Anomalas del desarrollo. </p><p>Grupo 4. HP tromboemblica crnica (HPTEC) </p><p>Grupo 5. HP mecanismo multifactorial/poco claro. </p><p>Grupo 1. Enf. pulmonar veno-oclusiva (EPVO) y/o hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP). </p><p>5.1. Alterac.hematolgicas: mieloproliferativas, esplenec- toma. 5.2. Alterac. sistmicas: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans, linfangioleiomiomatosis, neurofibromatosis, vasculitis. 5.3. Alterac. metablicas: enfermedad con depsito de glucgeno, enf.de Gaucher, alteraciones tiroideas. 5.4. Otras: obstruccin tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crnica en dilisis. </p><p>Grupo 2. HP por enferm. cardiaca izquierda. </p><p>2.1. Disfuncin sistlica. 2.2. Disfuncin diastlica. 2.3. Enfermedad valvular </p><p>En la siguiente diapositiva,correlacin entre lla entidad clnica y zona de origen de la lesin causante de HP. -------- </p></li><li><p>Clasificacin de la Hipertensin pulmonar (HP) Dana Point 2008 Grupo 1: Hipertensin arterial pulmonar (HAP) Grupo 3: HP por enferm. pulmonar y/o hipoxia </p><p>1.1. Idioptica (HAPI). 1.2. Hereditaria 1.3 Inducida por drogas o toxinas. 1.4. Asociada con: 1.4.1. Enfermedad del tejido conectivo. 1.4.2. Infeccin por VIH 1.4.3. Hipertensin portal. 1.4.4. Enfermedades cardacas congnitas. 1.4.5. Esquistosomiasis. 1.4.6. Anemia hemoltica crnica 1.5. Hipertensin persistente del recin nacido. </p><p>3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica 3.2. Enfermedad pulmonar intersticial. 3.3. Otras (con patrn mixto restrictivo y obstructivo). 3.4. Alteraciones respiratorias del sueo. 3.5. Alteraciones con hipoventilacin alveolar. 3.6. Exposicin crnica a grandes alturas. 3.7. Anomalas del desarrollo. </p><p>Grupo 4. HP tromboemblica crnica (HPTEC) </p><p>Grupo 5. HP mecanismo multifactorial/poco claro. </p><p>Grupo 1. Enf. pulmonar veno-oclusiva (EPVO) y/o hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP). </p><p>5.1. Alterac.hematolgicas: mieloproliferativas, esplenec- toma. 5.2. Alterac. sistmicas: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans, linfangioleiomiomatosis, neurofibromatosis, vasculitis. 5.3. Alterac. metablicas: enfermedad con depsito de glucgeno, enf.de Gaucher, alteraciones tiroideas. 5.4. Otras: obstruccin tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crnica en dilisis. </p><p>Grupo 2. HP por enferm. cardiaca izquierda. </p><p>2.1. Disfuncin sistlica. 2.2. Disfuncin diastlica. 2.3. Enfermedad valvular </p><p>Grupo 4 </p><p>Circulacin Venosa </p><p>Sistmica </p><p>Corazn Derecho </p><p>Circulacin Arterial </p><p>Pulmonar </p><p>Circulacin Venosa </p><p>Pulmonar </p><p>Aurcula Izquierda </p><p>Ventrculo Izquierdo </p><p>Grupo 1 Grupo 2 </p><p>Grupo 3 </p></li><li><p>Las radiografas simples de trax nos pueden dar una idea bastante clara del tipo de HP de un paciente. </p></li><li><p>HAP (Grupo 1): corazn grande + pulmones claros </p><p>HP de causa izquierda (Grupo 2): corazn grande + pulmones congestivos </p><p>HP de causa respiratoria (Grupo 3): corazn grande + pulmones sucios </p></li><li><p>El grupo de HP relacionado con cardiopatas congnitas es el que ha sufrido ms modificaciones en estas guas.. </p></li><li><p>Factores de riesgo y condiciones asociadas a HAP (Evian, 1998) A. Drogas y toxinas 1. Definitivo </p><p>- Aminorex - Fenfluramina - Dexfenfluramina - Aceite txico (semilla colza) </p><p> 2. Muy probable - Anfetaminas - L-triptofano </p><p> 3. Posible - Meta-anfetaminas - Cocaina - Agentes quimioteraputicos </p><p> 4. Improbable - Antidepresivos - Contraceptivos orales - Estrgenos - Tabaquismo </p><p>B. Demografa y condiciones mdicas 1. Definitivo </p><p>- Sexo 2. Posible </p><p>- Embarazo - Hipertensin sistmica </p><p> 3. Improbable - Obesidad </p><p>C. Enfermedades 1. Definitivo </p><p>- Infeccin por VIH 2. Muy probable </p><p>- Hipertensin portal/enfermedad heptica - Enfermedad tejido conectivo - Cortocircuito sistm.-pulm. congnito </p><p> 3. Posible - Enfermedades de la tiroides </p><p>Simonneau G, et al. Clinical classification ofpulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2004; </p></li><li><p>Hipertensin Arterial Pulmonar (Gr.1) Dana Point 2008. Nivel de riesgo actualizado de drogas o toxinas conocidas inductoras de HAP </p><p>Definitivo Aminorex Fenfluramina Dexfenfluramina Aceite de colza txico Benfluorex </p><p>Posible Cocana Fenilpropanolamina Hierba de San Juan Agentes quimioteraputicos Inhibidores de recaptacin </p><p>selectiva de serotonina Pergolida </p><p>Probable Anfetaminas L-triptfano Metanfetaminas </p><p>Improbable Anticonceptivos orales Estrgenos Humo de tabaco </p><p>Dana Point simplifica mucho la tabla anteriorr, elaborada en Evian </p></li><li><p>Algoritmo actualizado para el diagnstico de la hipertensin arterial pulmonar (Grupo 1) mediante eliminacin sucesiva de otras causas diferentes de hipertensin pulmonar (Grupos II a V de la Clasificacin de Dana Point) </p></li><li><p>Hipertensin arterial pulmonar: algoritmo diagnstico. </p></li><li><p>Hipertensin arterial pulmonar: algoritmo diagnstico. (continuacin) </p></li><li><p>Complicadsimo no? Ms fcil as? </p><p>Cada paso sirve para confirmar o descartar distintas causas de HP. Las tcnicas recomendadas son las siguientes. </p></li><li><p>Recomendaciones para estrategia diagnstica Definiciones Cle Nve </p><p> Gammagrafa pulmonar (V/P) en pacientes con HP inexplicada para excluir una HPTC </p><p> Angiografa por TC de contraste de la AP en el estudio de todo </p><p>pacientes con HPT Pruebas bioqumicas, hematolgicas, inmunolgicas, tiroideas </p><p>para identificar enfermedad asociada Ecografa abdominal para exploracin de hipertensin portal </p><p> La TC (HR) en todos los pacientes con HP Angiografa pulmonar convencional los pacientes con HPTC </p><p> No se recomienda una biopsia pulmonar abierta o toracoscpica </p><p>en pacientes con HAP </p><p>I I I I </p><p>IIa </p><p>IIa III </p><p>C C C C C C C </p><p>Cle=clase de evidencia; Nve=nivel de evidencia </p></li><li><p>La ecocardiografa es crucial para el diagnstico de sospecha </p><p>-Estudio no invasivo de eleccin. </p><p>- Permite, sobre todo, estimar la presin arterial pulmonar sistlica (PAPs). </p><p>- Se calcula a partir de la velocidad mxima de reflujo tricuspideo (v) mediante la frmula: </p><p>PAPs = 4V2 + PAD </p><p>Se considera probable la HP cuando la PAPs, calculada por este mtodo es superior a 35 mm Hg y, prcticamente seguro, si es superior a 50, </p></li><li><p>Criterios arbitrarios de sospecha de HP segn la PAPs calculada a partir de la velocidad pico de regurgitacin tricuspdea (VRT) en reposo (Eco-Doppler )* Definiciones Cle Nve Diagnstico ecocardiogrfico: HP improbable </p><p> VRT 2,8 m/s, PAPs 36 mmHg, y sin variables ECG sugerentes de HP </p><p> Diagnstico ecocardiogrfico: HP posible VRT 2,8 m/s, PAPs36 mmHg, pero con variables ECG </p><p>sugerentes de HP VRTde 2,9-3,4 m/s, PAPs de 37-50 mmHg con/sin variables ECG </p><p>sugerentes de HP </p><p> Diagnstico ecocardiogrfico: HP probable VRT&gt; 3,4 m/s, PAPs&gt;50 mmHg, con/ sin variables ECG </p><p>sugerentes de HP </p><p> La eco-Doppler en ejercicio no se recomienda para explorar HP </p><p> I </p><p>IIa </p><p>IIa I III </p><p> B C C B C </p><p>Cle=clase de evidencia; Nve=nivel de evidencia (*) Considerando una presin auricular derecha normal, de 5 mmHg, </p></li><li><p>Cules son los otros datos sugerentes de HP ? Aumento de la velocidad de regurgitacin de la AP </p><p> Disminucin del tiempo de aceleracin de AP (0,4) </p><p> Disminucin del TAPSE (</p></li><li><p>Si la probabilidad (segn ECO) es BAJA para HP Definiciones Cle Nve </p><p> Diagnstico ecocardiogrfico de HP improbable, sin sntomas: </p><p> No se recomienda ningn estudio adicional. </p><p> Diagnstico ecocardiogrfico de HP improbable, con sntomas y enfermedades concomitantes o factores de riesgo para el grupo 1 (HAP): </p><p> Se recomienda seguimiento ecocardiogrfico Diagnstico ecocardiogrfico de HP improbable, con </p><p>sntomas pero con ausencia de enfermedades asociadas o factores de riesgo para el grupo 1 (HAP): </p><p> Se recomienda la evaluacin de otras causas para los sntomas </p><p> I I I </p><p> C C C </p><p>Cle=clase de evidencia; Nve=nivel de evidencia </p></li><li><p>Si la probabilidad (segn ECO) es INTERMEDIA para HP Definiciones Cle Nve </p><p> Diagnstico ecocardiogrfico de HP posible, sin sntomas y en ausencia de enfermedades o factores de riesgo para el grupo 1 (HAP): </p><p> Se recomienda realizar seguimiento ecocardiogrfico </p><p> Diagnstico ecocardiogrfico de la HP posible, con sntomas y enfermedades concomitantes o factores de riesgo para grupo 1 (HAP): </p><p> Puede considerarse un CCD </p><p> Diagnstico ecocardiogrfico de HP posible, con sntomas y sin enfermedad asociada o factores de riesgo para grupo 1 (HAP): </p><p> Puede considerarse un diagnstico alternativo y un seguimiento ecocardiogrfico. </p><p> Si los sntomas son como mnimo moderados, puede considerarse un CCD </p><p> I </p><p>IIb </p><p>IIb </p><p> C C C </p><p>Cle=clase de evidencia; Nve=nivel de evidencia </p></li><li><p>Si la probabilidad (segn ECO) es ALTA para HP Definiciones Cle Nve </p><p> Diagnstico ecocardiogrfico de HP probable, con sntomas y presencia/ausencia de enfermedades o factores de riesgo para el grupo 1 (HAP): </p><p> Se recomienda CCD. </p><p> Diagnstico ecocardiogrfico de HP probable, sin sntomas y presencia/ausencia de enfermedades asociadas o factores de riesgo para grupo 1 (HAP): </p><p> Debera considerarse un CCD </p><p> I </p><p>IIa </p><p> C C </p><p>Cle=clase de evidencia; Nve=nivel de evidencia </p></li><li><p>Recomendaciones para cateterismo cardiaco derecho Definiciones Cle Nve Aconsejable en todos los pacientes con HAP para confirmar el </p><p>diagnstico, evaluar la gravedad y cuando se plantee una terapia especfica de frmaco para la HAP </p><p> Debera realizarse para confirmar la eficacia de la terapia </p><p>especfica de frmaco para la HAP Debera realizarse para confirmar el deterioro clnico y como </p><p>situacin basal para la evaluacin del efecto de la intensificacin del tratamiento y/o combinacin de la terapia </p><p> I </p><p>IIa </p><p>IIa </p><p> C C C </p><p>Cle=clase de evidencia; Nve=nivel de evidencia </p></li><li><p>La estratificacin segn la clase funcional es crucial porque sirve para indicar la modalidad de tratamiento </p></li><li><p>a) Para mantener la pO2 en sangre arterial (8 kPa 60 mmHg). b) Bajo revisin reguladora en la Unin Europea. c) IIa-C para la CF II de la OMS. </p><p>Algoritmo de tratamiento (HAP; Grupo 1) </p></li><li><p>? </p><p>? </p><p>Los pacientes en clase IV deben tratarse desde el principio con prostanoides i,v. El resto de la medicacin (ora, inhalada, subcutnea) est indicado en clase II-III o asociada a epoprostenol en la clase IV </p></li><li><p>Definicin de respuesta inadecuada (tratamiento de la HAP) </p><p>Para pacientes inicialmente en CF II o III de la OMS: Estado clnico resultante definido como estable y no satisfactorio Estado clnico resultante definido como inestable y empeorando. </p><p>Para pacientes inicialmente en CF IV de la OMS: Estado clnico resultante definido como estable y no satisfactorio. No hay mejora rpida a la CF III de la OMS o mejor. </p></li><li><p>M...</p></li></ul>

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