Doença de Legg- Perthes-Calvé

Definição:

É definida como uma necrose isquêmica ou avascular do núcleo secundário de ossificação da epífise proximal do fêmur durante o desenvolvimento da criança, podendo ocorrer desde os 2 aos 16 anos de vida.

A partir dos relatos independentes e quase simultâneos de três diferentes autores em 1910, passou a ser reconhecida como entidade distinta da coxalgia (afecção tuberculosa do quadril), que era uma doença muito comum naquela época.De nacionalidade e línguas diferentes, reconheceram-na e descreveram-na como uma obscura afcção da articulação do quadril (Legg, nos EUA), pseudocaxalgia (Calvá, na França)ou mesmo como artrite deformante do quadril (Perthes, na Alemanha).

Dos tecidos que compõem a epífise femoral proximal da criança, apenas o centro secundário da ossificação, composto por tecido ósseo, é que esta parcial ou totalmente acometido. A porção óssea epifisária recebe sua nutrição através de ramos epifisários diretos, que a penetram em tosa sua extensão, uma vez que a placa de crescimento, a partir dos dois anos ate o seu fechamento, representa uma barreira para a passagem dos vasos metafisarios. Na doença, os vasos epifisários laterais e anteriores e os vasos cervicais ascendentes laterais (ramos da artéria circunflexa femoral medial) estão afetados e determinam uma área de avascularidade, em um determinado local da cabeça óssea femoral, instalando-se a necrose óssea. O episodio de isquemia parece fugaz e único, não se repetindo ulteriormente. Embora alguns autores acreditem que a isquemia seja repetida em surtos intermitentes, a necrose não aprece ser progressiva quanto a extensão do acometimento, instalando-se sempre desde o canto anterior e lateral da epífise e estendendo-se para a região posterior e medial da cabeça.

Por sua vez, a cartilagem hialina reveste toda a epífise óssea nutre-se por embebição no liquido sinovial e, portanto, não é afetada pela isquemia arterial. No entanto, caso haja deformação do seu sustentáculo ósseo no decurso do tratamento da afecção, ela ficara irregular.

A patogenia é caracterizada, desse modo, pela existência de um segmento ósseo privado de sua circulação em uma articulação de carga, e, por isso, esta necrosado e morto. Ele passara por um período de amolecimento, tornando-se vulnerável e deformável durante o processo de reparação, assim, torna-se importante considerar sua resistência biomecânica.

Trata-se, no entanto, de uma doença autolimitada, ou seja, após o surto de isquemia, de causa desconhecida, instala-se automaticamente o processo de reparação. No inicio, há proliferação de células jovens e imaturas, que se diferenciam e penetram no segmento necrótico e “seqüestrado” sob a forma de vasos e tecidos neoformados, os quais gradativamente opõe no local um osso jovem, imaturo e não mineralizado. Absorvem o osso morto e substituem-no por osso novo. Durante esse processo, o que se observa na evolução radiográfica é a substituição gradativa da massa óssea densa (fase de necrose), que vai sendo interpenetrada por um tecido de radiotransparencia aumentada, acinzentada e mais escura (fase de fragmentação), tornando a cabeça femoral

“pulverizada”, “floculada” e muitas vezes parecendo conter espaços vazios e sem osso, que caracterizam o tecido cartilaginoso à radiografia simples (fase de reossificação).

Simultânea e subsequentemente, a nova cabeça femoral vai-se mineralizando e assumindo a transparência óssea radiográfica habitual. A direção da reossificação ou da reparação ocorre também desde lateral para medial e de anterior para posterior na cabeça femoral. Esse processo de reparação é independente de qualquer ação externa e tem sempre começo, meio e fim, por isso é chamado de autolimitado.

A cura sempre ocorre, podendo, no entanto, chegar-se a ela com ou sem deformidade articular. Por ser uma articulação de suporte a carga, do tipo “bola e soquete”, deve-se previnir e evitar que se estabeleça qualquer deformação cefálica residual, pois isso repercutira fisiologicamente na sua longevidade biomecânica.

Incidência:

Devido á variabilidade do grau de acometimento e da intensidade os sintomas, muitas estatística são falhas, estimando-se que um importante percentual de pacientes acometidos não é diagnosticado, existindo relatos de incidências que variam desde 112.500 até 1: 1.200.

A doença é mais comum nos meninos, em uma proporção de quatro meninos para cada menina, sendo a raça branca mais acometida.O lado esquerdo é mais acometido, sendo que a bilateralidade pode estar presente em 10 a 20% dos portadores.

Quanto a faixa etária de acometimento, embora possa teoricamente ocorrer dos 2 aos 16 anos, o inicio dos sintomas em mais de 80% das vezes ocorre entre os quatro e os nove anos, com pico de freqüência em torno de seis anos de idade.Nas meninas, um pouco antes dos cinco e, nos meninos, pouco antes dos seis anos.

Etiologia:

Não existe, mesmo nos dias de hoje, uma teoria única que explique a causa que leva à obstrução transitória da circulação da cabeça femoral, a qual depende dos vasos epifisários externos terminais e cervicais ascendentes laterais, que são ramos da artéria circunflexa femoral medial.Trueta, em 1957, publicou um dos mais importantes trabalhos sobre a anatomia vascular normal na cabeça femoral da criança.Estabeleceu os padrões de suplência arterial nas varias faixas estarias e formulou a hipótese de que o surto isquêmico ocorreria devido à mudança de padrão da circulação nutriente de uma para outra fase do crescimento esquelético.

Dentre as possíveis causas, são citadas: tromboses decorrentes de fibrinolise (coagulopatia/trombofilia); aumento da viscosidade sanguínea; infartos de repetição; aumento da pressão hidrostática intracapsular (Sinovite), colabando os vasos retinaculares que ocorrem junto ao colo femoral, alterações lipídicas, entre outras.

Embora existam também referencias de uma possível origem genética, na maioria dos relatos não se consegue estabelecer um padrão de hereditariedade comprovável. Outras doenças podem estar associadas nos portadores, mais comumente hérnias de parede, criptorquidia e anomalias renais.

Assim, a doença de Perthes, quase um século após a sua descrição inicial, não tem causa conhecida e, por isso, é descrita como necrose avascular idiopática da cabeça femoral na criança.

Patogenia:

Devido à condição de benignidade de processo, associada a sua localização especial no esqueleto, em uma articulação de carga de uma criança em pleno crescimento, poucos estudos foram realizados para a analise anatomopatologica do segmento afetado. A despeito disso, sabe-se que o processo obedece às regras gerais de reparação tecidual, ou seja, após a instalação da necrose óssea, haverá proliferação e diferenciação de tecido neoformados, que avança desde lateral para medial e de anterior para posterior, invadindo o segmento avascularizado e absorvendo o osso morto e, em seu lugar, apondo osso novo e imaturo. O processo de reparação e inflamatório, daí a presença de edema articular com distenção capsular, o que provoca a dor. Existe, em conseqüência da substituição reparadora, uma espécie de amolecimento tecidual em varias áreas, o que caracteriza a fase de fragmentação, sendo justamente esse o período de vulnerabilidade mecânica da cabeça femoral, a qual pode ser deformada pela pressão excêntrica do lábio acetabular quando existe demarcada subluxação lateral da epífise. De maneira simultânea e concomitante, varias áreas estão sendo reparadas e completam a substituição revitalizada do osso necrótico, o que caracteriza a fase de reossificação, e, assim, esse tecido ainda jovem e não mineralizado vai adquirindo consistência óssea radiográfica com a deposição e a fixação trabecular do cálcio, recuperando sua resistência óssea natural, concluindo o processo com uma conformação esférica ou não, de acordo com a evolução, fase residual.

Para o estabelecimento do prognóstico, a ocorrência da impressão labral ou da borda acetabular sobre a cabeça femoral pode geral deformidade mais limitante e incapacitante funcionalmente, o que é a “dobradiça” ou hinge ou então o seu aplamento ( coxa plana).

É muito importante que se leve em conta que a articulação afetada é de carga, e, por isso, a necessidade de se obter uma boa congruência é ainda maior, pois pequenas alterações na superfície de contato entre o femur proximal e a cavidade cotilóide podem represebtar concentrações de pressões em uma pequena área. Isso significa atrito e pode desencadear artrose degenerativa precoce, com falência funcional e dolorosa da articulação.

Quadro Clinico:

O quadro clinico inicial pode-ser de dor e claudicação, relacionadas com atividade física ou, as vezes, confundidas com alguma espécie de trauma. Devido à irradiação da dor no território sensitivo de nervo obturatório, é comum observarmos crianças que tem os joelhos radiografados e “tratados”, uma vez que referem dor na região medial e anterior do joelho.

No inicio os sintomas costumam ser poucos intensos, mas às vezes obrigam a criança à restrição das atividades, o que provoca a melhora quanto a irritabilidade da articulação. Assim, tornam-se sintomas insidiosos, levando frequentemente ao diagnostico postergado por algumas semanas ou meses.

Mais raras são as eventualidades de dor aguda e intensa, provocando a imobilidade antalgica da articulação, com bloqueio doloroso dos movimentos do quadril. Ao exame clinico articular, haverá maior ou menor restrição dos movimentos de rotação interna, abdução e flexão.

A claudicação no inicio é antalgica “de defesa”, mas pode com a cronicidade do processo, assumir aspectos clínicos característicos de “balanço do tronco”, com inclinação do tronco sobre o membro inferior afetado, que se posiciona em adução e força o valgo do joelho. Na seqüela de casos crônicos graves, pode haver sinal de trendelemburg positivo, devido a ascensão do trocanter maior a ao desenvolvimento de coxa vara funcional.

Os quadris que apresentam contraturas intensa dos adutores ao movimento de abdução e os quadris que fazem a flexão seguida automaticamente de abdução (contratura em abdução) tem prognostico desfavorável, tanto quanto aqueles com restrição global da mobilidade articular.

Classificações:

Catteral, em 1971, descreveu uma classificação com conotação prognostica, subdividindo os pacientes em quatro diferentes grupos.

No grupo I, englobou os pacientes com comprometimento mínimo da epífise, acometendo ate um quarto da cabeça femoral.

No grupo II, a extensão do processo envolve ate metade da cabeça femoral.

No grupo III, dois terços do núcleo ósseo estariam afetados,constituindo, na evolução radiográfica, o que denominou de “cabeça dentro da cabeça”.

No grupo IV, a epifise esta totalmente acometida.

Quanto ao prognostico evolutivo, refere que são tanto piores as expectativas quanto maior a extensão do comprometimento.

Prognóstico Radiográfico:

Na evolução, deve-se observar que quanto maior o comprometimento da epífise na fase ativa da doença, tanto mais difíceis as condições de se conseguir uma articulação esférica e congruente na fase residual.

Catteral, em 1971, descreveu também cinco sinais radiográficos que seriam indicativos de mau prognostico, e que, por isso, foram chamados de sinais de quadril em risco.

A calcificação lateral à epífise, a lise metaepifisiaria, que é semelhante a uma lesão saca bocado, descrita como sinal de gage ou sinal de unha, a rarefação com geóide matafisarios difusos, a horizontalização da placa de crescimento e a subluxação lateral da epífise. Mais tarde, com a utilização de tais parâmetros, verificou-se que a subluxação lateral da epífise é realmente um sinal de risco, pois pode antecipar a

possibilidade de deformação da cabeça femoral, pelo risco de sofrer pressão excêntrica da borda acetabular ou lábio cotiloideo.

Alem disso. Ao final da faze de reossificação ou próximo à maturidade esquelética pode-se inferir sobre a possibilidade de desenvolvimento de artrose degenerativa no futuro. Após um longo tempo de segmento retrospectivo de um grande numero de quadris, os autores agruparam resultados equivalentes obtidos no final da fase ativa da doença e correlacionaram-nos com o desencadeamento de alterações degenerativas, concluindo que:

1- Quadris com congruência esférica funcionam praticamente como quadris normais, não havendo chances aumentadas de desenvolvimento de artrose.

2- Quadris com congruências não esféricas estarão propensos ao desenvolvimento de artrose leve após os 50 anos de idade.

3- Quadris incongruentes desenvolverão artrose antes mesmo dos 50 anos de idade.

Na evolução a médio e longo prazo deve-se também observar que, devido ao comprometimento circulatório próximo de uma placa de crescimento, poderá haver alteração no crescimento longitudinal do colo do fêmur, ocorrendo encurtamentos que podem variar desde insignificantes ate 2cm ou mais.

Alem disso, pelo processo irritativo local, ocorre também o alargamento do diâmetro do colo e cabeça femorais (coxa magna).

Diagnostico Diferencial:

A criança com o quadril doloroso ou mesmo a dor no membro inferior sem causa aparente é uma situação que angustia pais e médicos. Por isso, após uma anamnese minunciosa, é preciso examinar muito bem a criança clinicamente. A solicitação de um exame complementar sempre deve ser embasada em uma hipótese formulada após essa investigação clinica, sendo, por isso, auxiliar no diagnostico. As principais afecções que fazem o diferencial com a doença de Legg-Perthes-Calve são:

1- Sinovite transitória: é semelhante à LCP principalmente no que se refere a faixa etária e ao quadro clinico, com claudicação e dor de intensidade variável. Não há manifestação laboratoriais compatíveis com o processo infeccioso e tanto radiográfica quanto cintilograficamente não apresenta sinais de isquemia ou necrose óssea. O período dos sintomas é fugaz e frequentemente cedem com repouso e uso de antinflamatorios não hormonais. Não há relação com alguma causa conhecida.

2- Artrite infecciosa(pioartrite): o sintoma guia é a dor, de grande intensidade, acompanhada de febre e grande incapacidade funcional devida a posição antalgica. Frequentemente a sinais de comprometimento geral e, na investigação laboratorial, haverá aumento da velocidade de hemossedimentação (VHS), da proteína C reativa, e leucocitose com desvio a esquerda no hemograma. A certeza do diagnostico diferencial é obtida mediante a punção articular e aspiração de material infeccioso ou francamente purulento.

3- Artrites reumáticas: principalmente as pauciarticulares podem ter o seu inicio confundido com LCP. O diferencial, no entanto, é feito laboratorialmente e com utilização de meios de imagem. O comprometimento é mais localizado na interface articular e não esta localizado no núcleo ósseo da cabeça femoral. As artrites são caracterizadas radiograficamente por osteopenia regional e irregularidades nos contornos das superfícies articulares.

4- Tumores ósseos: podem ser confundidos com a doença deLCP os tumores que acometem a epífise ou os justa-epifisarios, como os granulomas esosinofilos, osteoblastomas, condroblastomas, linfomas e o osteoma osteoide.

5- outras doenças inflamatórias que também devem ser excluídas no diagnostico da doença de LCP são a febre reumática, que se caracteriza pelo acometimento migratório de grandes articulações associada ao envolvimento cardíaco, e artrite tuberculosa, que apresenta provas tuberculinicas positivas, alem do envolvimento maior da cartilagem articular com pinçamento do espaço do que o comprometimento do núcleo ósseo epifisário.

6- Quando a doença afeta bilateralmente os quadris e é pouco sintomática, devem ser afastadas hipóteses de displasia epifisárias ou espondiloepifisarias, cujos portadores tem biótipo característico e historia familiar, e o hipotiroidismo que acomete crianças de menor idade, nos quais se deve investigar hormônios tiroidianos e anemias hemolíticas como falciforme, que pode ser evidenciada com provas de falcização.

Tratamento:

Tratamento cirúrgico e Conservador

Está indicado quando a extensão da lesão é grande, com limitação funcional importante e persistente (grupos III, IV e V). A cirurgia proporciona uma cobertura eficiente e definitiva, não sendo necessário esperar pela reossificação da epífise para liberar o paciente para a marcha.

A duas técnicas cirúrgicas mais utilizadas para aumento da cobertura da cabeça femoral são a osteotomia femoral de varização e a osteotomia de Salter. A osteotomia femoral está relacionada ao risco de uma varização excessiva, com conseqüente insuficiência dos abdutores do quadril, e aparecimento do sinal de Trendelemburg.

A osteotomia de Salter, além de proporcionar condições mecânicas favoráveis para que a cabeça femoral permaneça efetivamente contida no acetábulo, possui também o efeito biológico de aumentar o aporte sangüíneo para a epífise proximal do fêmur durante os primeiros 3-4 meses após a cirurgia, acelerando dessa maneira o processo de reossificação da doença. Na hipótese de haver limitação funcional importante, a criança deve ser submetida a um período pré-operatório de tração cutânea, até que se desfaçam as contraturas musculares. Recomenda-se a utilização de pinos rosqueados para a fixação da osteotomia, dispensando, assim, o uso do aparelho gessado, permitindo a reabilitação precoce do paciente.

Obtendo-se, ao final do processo, uma cabeça femoral perfeitamente congruente com o acetábulo, estaremos diante de um quadril com oportunidade igual ao quadril contralateral não afetado no que se refere ao desenvolvimento de artrose na vida adulta.

Existem, no entanto, diferentes correntes de tratamento para a obtenção dessa centralização, subdivididas em cirúrgicas e não- cirúrgicas. Os procedimentos cirúrgicos podem ser proximais ou supra- acetabular, como a operação de chiari, a operação de salter e as diversas formas de “suportes ou pratileiras” (Shelf), ou distais, como as osteotomias subtrocantéricas varizantes ou valgizantes do fêmur.

As formas não cirúrgicas de tratamento, também chamadas de conservadora ou incruentas, podem ser ambulatoriais quando permitem que a criança deambule e exerça a carga de força peso, que são representadas por todas as formas de aparelhos que deixam a criança andar.

As formas não ambulatoriais vão desde repouso no leito e deslocamentos em cadeira de rodas ou com uso de muletas ate a imobilização em aparelhos gessados ou derivados do plástico, mantendo-se os membros inferiores em abdução e rotação interna sem permitir o apoio do membro inferior.

Bibliografia:

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