Blok 20, INTEGUMEN

SKENARIO V

HYPERSENSITIVITY REACTIONS

TYPE-I•Tipe cepat /

anafilaktik•Ikatan silang

Ig-E dan antigen

•15-30menit setelah terpapar, kadang keterlambatan (10-12 jam)

TYPE-II• Sitotoksik• Antibodi berikatan dengan

antigen di permukaan sel• Diperantarai IgG dan IgM

TYPE-III• Reaksi kompleks imun atau

reaksi Arthus• Diperantarai kompleks imun• 3-10 jam setelah terpapar,

dapat juga 1-2 jam

TYPE-IV•Tipe seluler

atau tipe lambat (delayed-type

•>12 jam•Diperantarai

sel T

Gell & Coombs

(hives)

Allergies

4 types of hypersensitivity reactions

Delayed-type hypersensitivityImmune complex disease

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

STEVENS JOHNSON SYNDROME

(SJS):

merupakan suatu kumpulan gejala

klinis erupsimukokutaneus yang

ditandai oleh trias kelainan pada kulit

vesikulobulosa, mukosa orifisium

serta mata disertai gejala umum

berat. (Adithan, 2006)

TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

(TEN):

penyakit berat , dengan gejala

epidermolisis generalisata disertai

kelainan pada selaput lendir orifisium

dan mata.

• Di RSCM terdapat 12 kasus/tahun.• Kaukasia• ♀ > ♂

• 2-3 kasus per tahun• Lebih

banyak pada dewasa

ETIOLOGY:

• Drugs (>50% pada

SJS, 80-95% pada TEN)

• Infeksi

• Keganasan

RISIKO OBAT DENGAN TIMBULNYA SJS

Drug metabolites

act as haptens

Aktivasi CD8+ (sel T

sitotoksik)

Rilis granzyme B dan perforin

Kills target cellsRilis Fas ligand

Berikatan dengan

reseptor Fas di keratinosit

Apoptosis Pelepasan epidermis

Patofisiologi

Prodormal

Makula

eritema

Vesikobulosa

Erosi Lesi di mukos

a orifisiu

m

Edema &

eritema mata

Riwayat

konsumsi obat

SJS +(namun

tidak spesifik)

+

(10% BSA)

+ + +/-

SJS/TEN +(namun

tidak spesifik)

++

(10-30% BSA)

++ ++ +/-

TEN +(tidak

spesifik)

+++

(>30% BSA)

+++ +++ +/-

AnamnesisKomunikasi Umum

Identitas

Komunikasi Medis• Sacred seven• Tinjauan umum dan sistem• Riwayat Penyakit Dahulu• Riwayat penyakit keluarga• Riwayat Kehidupan Pribadi

Vital signPemeriksaan mata, hidung, tenggorokanPemeriksaan kulit:

Terdapat perubahan warna kulit : merah, hitam.Efloresensi

Ditemukan makula eritema dan hiperpigmentasi, vesikel, bula, krusta, erosi, krusta.

Lokasi di hampir seluruh tubuh yang menyebar generalisata.

Tersusun herpetiform, bentuk polikistik, ukuran numular dan plakat.

Berbatas tegas.Tepi teratur, tidak aktif dan tidak menonjol.Bagian tengah tidak menonjol dan tidak ada central healing.Permukaan verukosa

Pemeriksaan Fisik

TEN

Pemeriksaan PenunjangLaboratorium

Tidak khasLeukositosis diduga ada infeksiEosinofilia kemungkinan alergi obatGangguan elektrolitGangguan fungsi organ yang terkena IgE, IgG, IgM meningkatCD4 (dermis) dan CD8 (epidermis) meningkat

TREATMENT AND PREVENTION

Kotikosteroid parenteral: (diberikan selama 10 hari)

o KU baik, lesi tidak menyeluruh: Prednison

30–40mg/hr

o KU jelek, lesi menyeluruh: Dexametason 4 – 6 x 5

mg/hr ± 10 hr(intravena)

Cairan elektrolit

Parenteral nutrition (TKTP)

Intravena imunoglobulin (IVIG) 2,7 g/kg BB selama

6 hari pertama sejak masuk RS

TREATMENT

Antibiotik: clyndamycin intravena 8-16 mg/kg BB , 2x/hari

AntihistaminTetes mata antibiotik maupun garam fisiologis

tiap 2 jam.

TREATMENT

PROGNOSIS AND COMPLICATIONS

Gangguan keseimbangan cairan elektrolitSepsisBronkopneumoniaKebutaanMulti-system organ failure

KOMPLIKASI

Early treatment is important. It can decreases the

often high mortality rate.

Kematian terjadi pada 5-15% kasus bila tidak

ditangani dengan baik, atau pada kasus

yang berat / lesi menyeluruh.

Bila penanganan baik: Bonam.

PROGNOSIS

Baca: Thank you