SINDROM STEVENS JOHNSON

PENDAHULUAN

SSJ merupakan reaksi alergi sistemikRuam mengenai kulit dan membran

mukosaPertama diketahui pada tahun 1922Sinonim : sindrom de Friessinger

Rendu, eritema multiforme mayor, eritema poliform bulosa, sindrom mukokutaneo-okular, dermatostomatitis

DEFINISI

Sindrom Stevens Johnson merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan

sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula,

dapat disertai purpura

ETIOLOGI

Penggunaan obatIdiopatikInfeksiKeganasanPenyakit jaringan ikatStimulus fisikImunisasi

ETIOLOGI

Penyakit infeksi Virus : HSV 1, HSV 2, HIV, morbili,

influenza, HBV, mumps, LGV, EBV, vaccinia, ricketsia,variola, enterovirus

Bakteri : streptococcus, cholera, yersinia, diphteria, pneumococcus, salmonella

Jamur : coccidiodomycosis, dermatophytosis, histoplasmosis

Protozoa : malaria, trichomoniasis

ETIOLOGI

Reaksi Penggunaan Obat Antibiotik : sulfonamid, betalaktam,

aminoglikosid, tetrasiklin NSAID : ibuprofen, naproxen, Na

diklofenac, indometasin, oxyphenbutazon

Anti konvulsan : fenitoin, carbamazepin, phenobarbital

Diuretik : forosemid, methazolamide Topical Ocular Medication : scopolamine,

tropicamide

PATOGENESIS

SSJ reaksi toksik thd obatObat hapten ikatan kovalen

dgn protein, peptida, karbohidrat di jaringan atau darah rx hipersensitivitas

Rx hipersensitivitas tipe I-IV manifestasi klinis

FAKTOR RESIKO

Keadaan kesehatan umumRas Jenis kelaminUsia Genetik

GEJALA KLINIS

Gejala prodromal 1-14 hari lesi mucokutan dan mata muncul dan

meluas dlm 2-4 minggu Ruam kulit : makula papul, vesikel,

bula, plak urticaria, eritema luas lesi pada mulut, membran mukosa

sulit makan dan minum Lesi pada traktus urinarius disuria Lesi pada mata konjungtivitis, ulkus

kornea

DIAGNOSIS

Anamnesa :riwayat penggunaan obat dan infeksi sebelumnya

Px Fisik : ditemukan trias kelainan Kulit Mukosa Mata

DIAGNOSIS

Kelainan Kulit Eritema Vesikel Bula Erosi luas Purpura

DIAGNOSIS

Kelainan Mukosa Plg sering pd mukosa mulut Berupa:

Vesikel Bula Erosi Ekskoriasi Krusta psudomembran

DIAGNOSIS

Kelainan Mata konjungtivitis kataralis Konjungtivitis purulen Simblefaron Ulkus kornea Iritis iridosiklitis

DIAGNOSA BANDING

Toxic Epidermal NekrolisisStaphylococcal Scalded Skin

SyndromeThermal dermatitisExfoliative Erythema Multiforme Pemphigus

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium Px darah leukositosis Px fungsi ginjal dan elektrolit Kultur darah, urin dan luka

Radiologifoto thorax pneumonia

Px histopatologiperubahan dermal yg ringan sampai nekrolisis epidermal menyeluruh

Px imunologi deposit IgM dan C3 di pembuluh darah yg rusak Kompleks imun (IgG, IgM, IgA)

PENATALAKSANAAN

Cairan dan elektrolit Diet rendah garam dan tinggi protein

Kortikosteroid parenteral : Deksametason dosis awal 1mg/kgBB bolus,selanjutnya

0,2-0,5mg/kgBB tiap 6 jam. keadaan membaik prednison atau metilprednisolon 1-

2mg/kgBB dalam 3 dosis per oral • Antibiotik : klindamisin IV 8-16mg/kgBB/hari diberikan2

kali/hari• Antihistamin : feniramin hidrogen maleat, setirizin• Perawatan bula di kulit : kompres basah larutan burowi• Lesi mulut : kenalog in orabase• Lesi kulit erosif : sofratulle, krim sulfodiazin perak

PENATALAKSANAAN

Kortikosteroid Masih kontroversial Efek anti inflamasi : menghambat

akumulasi, sintesa dan pelepasan mediator inflamasi

Efek imunosupresan : mengurangi konsentrasi Limfosit T, menghambat sintesa & pelepasan interleukin

PENATALAKSANAAN

Antihistamin Mengurangi & mencegah efek histamin Memblokir reseptor histamin (H1 & H2) H1 blockers : menghambat efek

histamin pada pembuluh darah, bronkus, otot polos, mengobati Rx hipersensitivitas

H2 blockers : mengurangi sekresi asam lambung, vasodilatasi dan hipotensi, tambahan pada terapi dengan kortikosteroid

KOMPLIKASI

SelulitisSepsisMasalah pada mataKerusakan organ dalamKerusakan kulit permanen

PROGNOSIS

Hasil cukup baik pd penanganan yg cepat dan tepat

Penyembuhan dalam 4-6 mingguPada KU buruk + bronchopneumonia kematianPenyebab kematian : gagal napas,

septikemia, gagal ginjal

TERIMA KASIH