syndrome stevens johnson

10
SYNDROME STEVENS JOHNSON A. De fini si Steven-Johnson Syndrome  (SJS) merupakan reaksi hipersensitivitas yang diperantarai kompleks imun yang merupakan bentuk ya ng berat dari eritema multiformis. T erdiri dari erupsi kulit, kelainan mukosa, dan lesi pada mata. B. t iol og i! Belum "elas, ada beberapa faktor pen#etus seperti! $. %nfeks i! &i rus, "amur , bakter i, paras it '. bat! p enisi lin, b arbit urate, hidant oin, su lfonamide, fe nolft alein . *aktor fisik! Sina r +, si nar ma tah ari, #ua#a. . -enya ki t kola gen v as kul ar  . /eoplasma 0. 1ehamilan 2. 1ontaktan 3mur! Biasanya pada usia de4asa Jenis kelamin! *rekuensi sama antara pria dan 4anita 5usim6iklim! 7ebih sering pada #ua#a dingin 7ingkungan! *aktor fisik seperti sinar matahari, ha4a dingin, sinar +, dll. 8. -ato fi si ologi Stevens 9Johns on Syndro me merupa kan penyaki t hipers ensit ivita s yang diper antara i oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa "enis obat, infeksi virus, dan keganasan. 1okain saat ini ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan sindroma ini. :ingga sebagian kasus yang terdeteksi, tidak terdapat etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi. -atogenesis SJS sampai saat ini belum "elas 4alaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe %%% dan %&. leh karena proses hipersensitivitas , maka ter"adi kerusakan kulit sehingga ter"adi! $. 1egagalan f ungsi kulit yang menyebabkan kehilangan # airan '. St re ss hormona l di ikut i peni ngkat an resi stens i te rhadap insuli n, hi pergli kemia dan glukosuria . 1egag al an termoregulasi

Upload: eka

Post on 02-Mar-2018

236 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: Syndrome Stevens Johnson

7/26/2019 Syndrome Stevens Johnson

http://slidepdf.com/reader/full/syndrome-stevens-johnson 1/10

SYNDROME STEVENS JOHNSON

A. Definisi

Steven-Johnson Syndrome (SJS) merupakan reaksi hipersensitivitas yang diperantarai

kompleks imun yang merupakan bentuk yang berat dari eritema multiformis. Terdiri dari erupsi

kulit, kelainan mukosa, dan lesi pada mata.

B. tiologi!

Belum "elas, ada beberapa faktor pen#etus seperti!

$. %nfeksi! &irus, "amur, bakteri, parasit'. bat! penisilin, barbiturate, hidantoin, sulfonamide, fenolftalein

. *aktor fisik! Sinar +, sinar matahari, #ua#a.

. -enyakit kolagen vaskular . /eoplasma

0. 1ehamilan

2. 1ontaktan

3mur! Biasanya pada usia de4asa

Jenis kelamin! *rekuensi sama antara pria dan 4anita

5usim6iklim! 7ebih sering pada #ua#a dingin

7ingkungan! *aktor fisik seperti sinar matahari, ha4a dingin, sinar +, dll.

8. -atofisiologi

Stevens9Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas yang diperantarai oleh

kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa "enis obat, infeksi virus, dan keganasan.

1okain saat ini ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan sindroma ini. :ingga

sebagian kasus yang terdeteksi, tidak terdapat etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi.

-atogenesis SJS sampai saat ini belum "elas 4alaupun sering dihubungkan dengan reaksi

hipersensitivitas tipe %%% dan %&. leh karena proses hipersensitivitas , maka ter"adi kerusakan

kulit sehingga ter"adi!

$. 1egagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan #airan'. Stress hormonal diikuti peningkatan resistensi terhadap insulin, hiperglikemia dan

glukosuria

. 1egagalan termoregulasi

Page 2: Syndrome Stevens Johnson

7/26/2019 Syndrome Stevens Johnson

http://slidepdf.com/reader/full/syndrome-stevens-johnson 2/10

. 1egagalan fungsi imun

. %nfeksi.

D. ;e"ala 1linis

Didahului panas tinggi dan nyeri kontinu. rupsi timbul mendadak. ;e"ala bermula di

mukosa mulut berupa lesi bulosa atau erosi, eritema, disusul mukosa mata, genitalia sehingga

terbentuk trias! stomatitis, kon"ungtivitis, dan uretritis. ;e"ala prodromal tidak spesifik, dapat

 berlangsung hingga ' minggu. 1eadaan ini dapat menyembuh dalam 9 minggu tanpa sisa,

 beberapa penderita mengalami kerusakan mata permanen. 1elainan di sekitar mulut, alat genital,

anus berupa erosi, ekskoriasi, dan perdarahan. 1elainan pada selaput lendir, mulut dan bibir 

selalu ditemukan. Dapat meluas ke faring sehingga pada kasus yang berat penderita tidak dapat

makan dan minum. -ada bibir sering di"umpai krusta hemoragik.

. -emeriksaan *isik 

7okalisasi biasanya generalisata ke#uali pada kepala yang berambut

floresensi   Tampak eritema berbentuk #in#in (pinggir eritema, tengah relatif 

hiperpigmentasi), yang berkembang men"adi urtikaria atau lesi papular berbentuk target

dengan pusat ungu, atau lesi se"enis dengan vesikel ke#i. Tampak purpura, vesikel dan bula,

numular sampai plakat.Tampak erosi, ekskoriasi, perdarahan, dan krusta ber4arna merah

hitam

*. -emeriksaan -enun"ang$. -emeriksaan darah untuk menilai penyebab alergi atau infeksi

'. %munofluoresensi

;. Diagnosa Banding

$. /ekrolisis pidermal Toksik pidermis terlepas dari dasarnya (epidermolisis)

'. -emfigus

Page 3: Syndrome Stevens Johnson

7/26/2019 Syndrome Stevens Johnson

http://slidepdf.com/reader/full/syndrome-stevens-johnson 3/10

Biasanya ada akantolisis

. &ariola hemoragi#a

floresensi kulit berupa vesikel6bula dalam stadium yang sama (monomorf)

:. -enatalaksanaan

 /on95edikamentosa!$. 5en"aga kondisi tubuh agar tetap hangat saat #ua#a dingin

'. Jangan terlalu lama terpapar sinar matahari

. 7akukan skin9test sebelum mengkonsumsi obat tertentu

5edikamentosa!

$. Sistemik!

a. 1ortikosteroid dosis tinggi, prednisone <=9'== mg se#ara parenteral6peroral,

kemudian diturukan perlahan9lahan

 b. -ada kasus berat diberi de>ametason %&, dosis > mg sampai > '= mg6hari, dosisditurunkan se#ara bertahap "ika telah ter"adi penyembuhan.

#. -engobatan lain! A8T: (sintetik) $ mg, obat anaboli#, 18l > == mg, antibioti#,

obat hemostatik (Adona), dan antigistamin.

'. Topikal!

a. Bedak salisil '? pada vesikel dan bula yang belum pe#ah b. 7esi yang basah dikompres dengan /a8l

#. 1elainan mulut yang berat diberikan kompres asam borat ?

d. 1on"ungtivitis diberi salep mata yang mengandung antibioti# dan kortikosteroid.

%. -rognosis

3mumnya baik, dapat sembuh sempurna bergantung pada pera4atan dan #epatnya mendapat

terapi yang tepat. Jika terdapat purpura, prognosis lebih buruk. Angka kematian @ 9$?.

Page 4: Syndrome Stevens Johnson

7/26/2019 Syndrome Stevens Johnson

http://slidepdf.com/reader/full/syndrome-stevens-johnson 4/10

ERITEMA MULTIFORMIS

A. Definisi

ritema 5uliformis merupakan reaksi mendadak di kulit dan selaput lendir dengan

efloresensi yang khas berupa gambaran iris.

B. tiologi

-enyebab yang pasti belum "elas, diduga karena alergi obat, infeksi virus, udara dingin atau

rangsangan fisik.

3mur! Biasanya de4asa

Jenis kelamin! *rekuensi yang sama antara pria dan 4anita

Page 5: Syndrome Stevens Johnson

7/26/2019 Syndrome Stevens Johnson

http://slidepdf.com/reader/full/syndrome-stevens-johnson 5/10

5usim6iklim! -anas atau dingin

:igiene! kurang baik 

;enetik! D5

8. ;e"ala 1linis

Tanpa sebab yang "elas, mendadak demam, malaise dan kesadaran menurun. -ada kulit

timbul makula eritema berbatas tegas, disusul lepuh9lepuh. 1elainan ini dapat melibatkan

selaput lendir. -enderita mengeluh nyeri dan gatal.

D. -emeriksaan *isik 

7okalisasi -unggung tangan, telapak tangan dan kaki, bagian ekstensor ekstremitas,

selaput lendir, dan genitalia.

floresensi

 Tampak makula eritama yang bundar dengan vesikel pada bagian tengahnyasehingga menyerupai #in#in yang disebut bentuk iris (target #ell). Tipe bulosa! Tampak plak

urtika dan di berbagai tempat ditemukan bula9bula besar, lebar, tak terbatas tegas, dikelilingi

oleh eritema.

. -emeriksaan -enun"ang$. -emeriksaan kimia darah untuk melihat anemia dan gangguan elektrolit

'. -emeriksaan kemih untuk melihat pengaru pada gin"al.

*. Diagnosis Banding

$. -emfigus

5akula eritema dengan bula yang tegang, tidak gatal. Ter"adi epidermolisis

'. Dermatitis 5edikamentosaBiasanya didahului ri4ayat penggunaan obat, disusul erupsi kulit mendadak.

. /ekrolisis epidermal toksik 

Page 6: Syndrome Stevens Johnson

7/26/2019 Syndrome Stevens Johnson

http://slidepdf.com/reader/full/syndrome-stevens-johnson 6/10

Bula besar9besar, kendur, tidak ada sel target, ada epidermolisis.

;. -enatalaksanaan! /on95edikamentosa!

$. Jaga kebersihan tubuh dengan mandi ' + sehari

'. Jaga kebersihan lingkungan sekitar . 1ontrol kadar gula darah (bila D5)

. 7esi "angan dirangsang

5edikamentosa!

Sistemik!

%n"eksi kortikosteroid seperti betametason > =, mg6hari sampai lesi kering. Setelah

 penderita dapat makan, diberikan se#ara oral. Antibioti# seperti gentamisin $g6hari %&,

oksitetrasiklin > == mg6hari, #larofan $g6hari %&.

:. -rognosis

5enu"u baik 

Page 7: Syndrome Stevens Johnson

7/26/2019 Syndrome Stevens Johnson

http://slidepdf.com/reader/full/syndrome-stevens-johnson 7/10

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

A. Definisi

 /ekrolisis pidermal Toksik merupakan suatu penyakit kulit akut yang ditandai dengan

epidermolisis menyeluruh

B. tiologiBelum diketahui, diduga ada hunungannya dengan alergi obat.

3mur! Sering pada dea4asa

*rekuensi sama antara pria dan 4anita

8. ;e"ala 1linis

-enderita tampak sakit berat disertai demam tinggi dengan kesadaran menurun. 7esi kulit

 berupa eritema menyeluruh yang diikuti vesikel dan bula dalam "umlah banyak. -ada 4a"ah

timbul erosi dan ekskoriasi.

D. -emeriksaan *isik 7okalisasi Seluruh tubuh (generalisata)

floresensi Tampak eritema, vesikel dan bula generalisata. Tampak erosi dan ekskoriasi

mukosa. pidermolisis numular sampai plakat, dan purpura yang tersebar di seluruh tubuh.

. -emeriksaan -enun"ang-emeriksaan kimia darah untuk melihat keseimbangan #airan tubuh.

*. Diagnosis Banding

$. Sindrom Stevens Johnson

Page 8: Syndrome Stevens Johnson

7/26/2019 Syndrome Stevens Johnson

http://slidepdf.com/reader/full/syndrome-stevens-johnson 8/10

1eadaan umum biasanya buruk disertai vesikel dan bula tanpa epoidermolisis

'. Dermatitis 1ontak Toksik 

Biasanya lesi timbul pada tempat kontak dan tidak ada epidermolisis. Staphylo#o##us s#alded skin syndrome

Biasanya timbul pada anak9anak dengan lokasi tertentru. Berupa bula nummular di leher,

ketiak, dan 4a"ah.;. -enatalaksanaan

 /on95edikamentosa!

$. Diet rendah garam, tinggi protein'. Sebaiknya lakukan skin test sebelum mengkonsumsi obat tertentu

. 7esi "angan dirangsang

:. -rognosis

Tergantung luas lesi. Jika meliputi =? prognosis buruk.

STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN SYNDROME (SSSS)

A. Definisi

Staphylo#o##al S#alded Skin Syndrome merupakan suatu penyakit kulit dengan

epidermolisis yang disebabkan oleh eksotoksin atau protein ekstraseluler staphylo#o##us.

B. tiologi

Staphylococcus aureus group ' tipe faga ', , dan 2. Banyak menyerang anak9anak. 7ebih

 banyak pada pria dengan perbandingan !$.

8. ;e"ala 1linis

Page 9: Syndrome Stevens Johnson

7/26/2019 Syndrome Stevens Johnson

http://slidepdf.com/reader/full/syndrome-stevens-johnson 9/10

-enyakit ini sangat mirip dengan nekrolisis epidermal toksik, dan sering dikelirukan. Tetapi

menurut beberapa ahli kedua penyakit ini sangat berbeda baik dalam pathogenesis, penyebab,

 patologi anatomi maupun prognosisnya. Staphylo#o##al S#alded Skin Syndrome memberi ge"ala

 panas mendadak, serta menimbulkan skuama yang lebar dalam bentuk lembaran9lembaran.

D. -emeriksaan *isik 

7okalisasi Biasanya menyeluruh (generalisata)

floresensi Tampak vesikel, bula dengan ukuran bervariasi dari nummular sampai plakat,

disertai krusta dalam bentuk lembaran9lembaran. ;ambaran lesi biasanya anular.

. -emeriksaan -enun"ang

Biakan #airan bula, usapan selaput lendir mulut, hidung, dan telinga dapat menghasilkan

 pertumbuhan staphylo#o##us.

*. Diagnosis Banding

$. /ekrolisis pidermal Toksik 7esi kulit lebih dalam, keadaan umum penderita lebih buruk 

'. Syndrome Stevens9Johnson

;e"ala sistemik yang berat, lesi mukokutan yang berat.;. -enatalaksanaan

 /on95edikamentosa!

$. Jaga kebersihan tubuh'. 7esi "angan dirangsang

5edikamentosa!

$. Sistemik!

Page 10: Syndrome Stevens Johnson

7/26/2019 Syndrome Stevens Johnson

http://slidepdf.com/reader/full/syndrome-stevens-johnson 10/10

a. Antibioti# spe#trum luas seperti kloksasiklin dengan dosis de4asa > == mg6hari.

ritromisin =9= mg6kgBB selama $9'$ hari, sefalosporin $g6hari selama $=9$

hari.

 b. 1ontraindikasi kortikosteroid

'. Topikal7arutan asam borat ?.

:. -rognosisApabila pengobatan sempurna, prognosis #ukup baik.